楊匆匆， 程立， 徐玉節(jié)， 姚鵬， 姜書傳， 黃群聯(lián)， 韓杰

（皖南醫(yī)學(xué)院弋磯山醫(yī)院泌尿外科， 安徽 蕪湖241001）

患者男， 63 歲， 因體檢發(fā)現(xiàn)盆腔包塊1 個(gè)月入院。 無(wú)尿頻、 尿急、 尿痛， 無(wú)肉眼血尿， 無(wú)腰腹痛， 無(wú)發(fā)熱等臨床表現(xiàn)。 直腸指診在前列腺左側(cè)可捫及一大小約5 cm 橢球形腫塊， 質(zhì)硬， 可推動(dòng)； 直腸未捫及異常。 血清前列腺特異性抗原、糖類抗原199、 癌胚抗原及甲胎蛋白等均正常。 盆腔CT 發(fā)現(xiàn)盆腔左側(cè)見一類圓形軟組織腫塊影， 截面大小約4.8 cm×4.0 cm， 局部邊界不清， 腫塊與左側(cè)精囊腺關(guān)系密切， 左側(cè)精囊腺增大， 左側(cè)膀胱精囊角顯示不清， 膀胱左后壁呈推擠改變， 左側(cè)輸尿管下段稍受壓， 其上輸尿管稍擴(kuò)張； 腫塊平掃CT 值約35 HU， 增強(qiáng)掃描后欠均勻強(qiáng)化， 三期CT 值分別約38、 52、 66 HU， 見圖1。 右側(cè)精囊形態(tài)及密度均未見明顯異常， 其周圍脂肪間隙清楚。 膀胱充盈良好， 膀胱壁未見明顯增厚， 腔內(nèi)未見明顯異常密度影。 盆腔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)。 盆腔MRI 發(fā)現(xiàn)盆腔左側(cè)見一橢圓形等T1、等／稍短T2 混雜信號(hào)影， 截面大小約4.5 cm×3.5 cm×4.8 cm， 局部邊界不清， DWI 呈高／稍高信號(hào)，腫塊與左側(cè)精囊腺關(guān)系密切， 左側(cè)精囊腺增大，膀胱左后壁受壓， 分界尚清， 與前列腺底部分界不清， 見圖2。 膀胱充盈良好， 膀胱壁未見明顯增厚， 腔內(nèi)未見明顯異常密度影。 雙側(cè)腹股溝區(qū)見多發(fā)小淋巴結(jié)影。 盆腔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)。診斷左精囊占位。

完善術(shù)前相關(guān)檢查， 無(wú)明顯手術(shù)禁忌證， 在全身麻醉下行腹腔鏡左側(cè)精囊占位切除術(shù)。 術(shù)中觀察左側(cè)輸精管及左側(cè)精囊腺右側(cè)有卵圓形占位，占位呈實(shí)性， 有光滑包膜。 沿包塊表面游離， 離斷輸精管及部分精囊腺于前列腺， 處理出血血管，完整切除包塊。 手術(shù)后切除腫物病理活檢示左精囊孤立性纖維性腫瘤。 免疫組織化學(xué)分析結(jié)果顯示， 腫瘤細(xì)胞無(wú)明顯異型性， 為梭形細(xì)胞或短梭形細(xì)胞， 分布于膠原纖維之間。 凋亡調(diào)控因子Bcl-2、 血管內(nèi)皮因子CD34、 類肌鈣蛋白 （calpo?nin）、 細(xì)胞增殖核抗原（Ki-67） 和β-連環(huán)蛋白（β-Catenin） 表達(dá)陽(yáng)性， 而低分子量細(xì)胞角蛋白（AE1） ／高分子量細(xì)胞角蛋白（AE3）、 上皮膜抗原（EMA）、 結(jié)蛋白（Desmin）、 平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA） 和S-100 蛋白表達(dá)陰性， 見圖3。 術(shù)后4個(gè)月于我院復(fù)查， 泌尿系超聲示未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

討論 孤立性纖維性腫瘤是罕見的間充質(zhì)腫瘤， 通常發(fā)現(xiàn)于胸膜［1］， 但在胸外各個(gè)部位， 包括頸椎椎體、 乳腺［2］、 眼眶［3］、 口腔、 唾液腺、甲狀腺、 喉、 氣管、 肝臟、 胰腺、 腎上腺、 腎臟［4］、 顱內(nèi)和脊髓的腦膜、 女性生殖道、 前列腺［5］、 骨盆、 精索、 膀胱［6］、 陰囊均已有報(bào)道。

臨床上多數(shù)精囊孤立性纖維性腫瘤病例表現(xiàn)為局部緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊， 但隨著腫瘤的增大及轉(zhuǎn)移常出現(xiàn)相應(yīng)部位的臨床癥狀。 如當(dāng)腫瘤侵犯前列腺、 膀胱時(shí)， 會(huì)出現(xiàn)尿頻尿急、 血尿、排尿困難、 腹痛等泌尿系統(tǒng)癥狀［7］； 當(dāng)腫瘤侵犯直腸時(shí)， 會(huì)出現(xiàn)便秘、 里急后重、 大便失禁等癥狀。 通常在體格檢查如直腸指診中可捫及前列腺附近有堅(jiān)硬的壓痛塊。

而影像學(xué)檢查， 超聲檢查發(fā)現(xiàn)精囊增大， 形態(tài)不規(guī)則， 內(nèi)部回聲強(qiáng)弱不均的結(jié)節(jié)樣改變， 而前列腺、 膀胱未見明確腫瘤時(shí)， 不能排除原發(fā)性精囊腫瘤可能［8］。 X 線片和CT 掃描對(duì)于精囊孤立性纖維性腫瘤并沒有特異性， MRI 上孤立性纖維性腫瘤常見且統(tǒng)一的特征是在T1 和T2 加權(quán)圖像上存在低信號(hào)強(qiáng)度病灶， 與腫瘤膠原蛋白含量相對(duì)應(yīng)。 有研究表明， MRI 檢查中T2WI 上低信號(hào)為精囊孤立性纖維性腫瘤的鑒別診斷提供了必要依據(jù)［9］。 且孤立性纖維性腫瘤具有高度血管性， 在CT 和MRI 圖像上均有明顯增強(qiáng)。

圖1 左精囊孤立性纖維性腫瘤患者增強(qiáng)CT

圖2 左精囊孤立性纖維性腫瘤患者M(jìn)RI（DWI B＝700）

圖3 左精囊孤立性纖維性腫瘤患者病理組織學(xué)結(jié)果（×200）

病理檢查中發(fā)現(xiàn)精囊孤立性纖維性腫瘤由梭形、 短梭形細(xì)胞和膠原纖維組成。 腫瘤細(xì)胞無(wú)明顯異型性、 形態(tài)多樣， 分布于膠原纖維之間或血管周圍。 免疫組織化學(xué)分析顯示該腫瘤對(duì)Bcl-2、CD34 具有特征性陽(yáng)性。

關(guān)于精囊孤立性纖維性腫瘤的診斷， 現(xiàn)主要依賴于直腸指診及影像學(xué)檢查。 但有案例報(bào)道，可以在直腸指診及影像學(xué)資料的基礎(chǔ)上行經(jīng)直腸超聲引導(dǎo)下腫物靶向穿刺， 對(duì)穿刺所取組織行病理學(xué)檢查， 尤其是免疫組織化學(xué)染色檢查以明確診斷。 CD34 強(qiáng)陽(yáng)性（90%～95%） 對(duì)鑒別診斷有重要意義， Ki-67 指數(shù)＜10%提示有惡性傾向［10］。精囊原發(fā)性腫瘤， 如神經(jīng)纖維瘤、 平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、 血管外皮瘤， 腫瘤形態(tài)常單一， 并且有各自典型的組織學(xué)形態(tài)或特定的發(fā)生部位， 再結(jié)合免疫組織化學(xué)染色檢查與精囊孤立性纖維性腫瘤鑒別診斷［11］。

有統(tǒng)計(jì)表明， 約15%～20%的孤立性纖維性腫瘤是惡性的， 并且良性孤立性纖維性腫瘤也具有惡性潛能［12］。 因此關(guān)于精囊孤立性纖維性腫瘤的治療， 腫塊手術(shù)完全切除是首選方法。 完全切除的精囊孤立性纖維性腫瘤大多數(shù)情況下遵循良性臨床過(guò)程， 然而根據(jù)先前的文獻(xiàn)， 在患者中也觀察到高復(fù)發(fā)率。 因此， 即使是良性精囊孤立性纖維性腫瘤， 術(shù)后仍然需要長(zhǎng)期定期隨訪［13］。