楊海弟高敏倩戴智梅 鄭億慶*

1中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院耳鼻喉科（廣州 510120）

2增城區(qū)人民醫(yī)院耳鼻喉科（廣州 511300）

先天性聽骨鏈畸形系胚胎早期發(fā)育過程中受遺傳因素、藥物、病毒感染或其他理化因素影響，導(dǎo)致聽骨鏈發(fā)育障礙[1]，臨床表現(xiàn)為自幼聽力下降，無流水、流膿等癥狀，查體見鼓膜完整，多為單側(cè)發(fā)病，可通過顳骨高分辨CT輔助診斷，術(shù)中探查確診。先天性聽骨鏈畸形多采用手術(shù)治療，如今，耳內(nèi)鏡憑借其高清視野、鼓室內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)辯認(rèn)度高、術(shù)中能最大程度地保留中耳解剖完整及進(jìn)行有效的功能重建，逐漸在耳科疾病的診斷及治療中發(fā)揮巨大的作用[2]。

近年來，隨著患者對(duì)生活質(zhì)量要求的日益重視，精確醫(yī)療及個(gè)體化醫(yī)療的追求等，耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)在耳科疾病中的應(yīng)用也越來越廣泛[3]。然而國內(nèi)目前對(duì)于耳內(nèi)鏡下聽骨鏈畸形手術(shù)的療效研究較少，我們開展耳內(nèi)鏡下聽骨鏈畸形手術(shù)療效也獲得較為良好的效果，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 臨床資料

2017年6月至2019年9月在我科經(jīng)耳內(nèi)鏡手術(shù)探查確診為先天性聽骨鏈畸形的15例（17耳）患者，男5例（5耳），女10例（12耳），平均年齡17.41±11.34歲。依據(jù)Gremers和Teunissen聽骨鏈畸形分型（1993），一共可分為四型:Ⅰ型為單純鐙骨底板固定；Ⅱ型為伴有其他聽骨鏈畸形的鐙骨底板固定；Ⅲ型為鐙骨底板活動(dòng)伴聽骨鏈畸形；Ⅳ型為前庭窗或蝸窗發(fā)育不良或閉鎖[4]。本研究中Ⅰ型3耳，Ⅱ型5耳，Ⅲ型8耳，Ⅳ型1耳。所有患者均行耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)，依據(jù)其畸形類型分別行耳內(nèi)鏡下鼓室探查術(shù)+鼓室成型Ⅱ/Ⅲ型+人工聽骨聽力重建、耳內(nèi)鏡下鼓室探查術(shù)+鐙骨底板鉆孔/切除+人工鐙骨活塞植入/置換術(shù)（表1）。術(shù)前常規(guī)純音測(cè)聽了解聽力情況，術(shù)后3個(gè)月、術(shù)后1年純音測(cè)聽復(fù)查，觀察并比較術(shù)前及術(shù)后3個(gè)月、術(shù)后1年的聽力恢復(fù)情況（顳骨高分辨CT如圖1）。

圖1 顳骨高分辨CT提示左砧骨長腳部分缺損，鐙骨上結(jié)構(gòu)缺損。Fig.1 HRCT is suggested that the defect of the crus longum incudis and the stapes superstructure(left).

聽力學(xué)評(píng)估：純音聽力計(jì)型號(hào)為丹麥Madsen Conera聽力計(jì)，聽力隔音室聲學(xué)標(biāo)準(zhǔn)為GB/T16296，混響時(shí)間為（0.3±0.15）秒，在聽力隔音室內(nèi)采用Hughson-Westlake（H-W）法測(cè)試患者雙側(cè)125Hz、250Hz、500Hz、1kHz、2kHz、4kHz、8kHz氣導(dǎo)聽閾和雙側(cè)500Hz、1kHz、2kHz、4kHz骨導(dǎo)聽閾，計(jì)算其平均氣導(dǎo)閾值（500Hz、1kHz、2kHz、4kHz）以及平均氣骨導(dǎo)差。收集并統(tǒng)計(jì)患者術(shù)前、術(shù)后3個(gè)月、術(shù)后1年的平均氣導(dǎo)閾值（PTA）和平均氣骨導(dǎo)差（A-B Gap）。

手術(shù)設(shè)備：所有患者均采用德國Storz公司耳內(nèi)鏡及其相關(guān)設(shè)備進(jìn)行手術(shù)，耳內(nèi)鏡角度為0°和30°，長度為11mm和13mm，直徑為2.7mm和3.1mm，術(shù)中連接監(jiān)視器攝像系統(tǒng)。

2 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS 19.0進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，術(shù)前、術(shù)后3個(gè)月、術(shù)后1年的平均氣導(dǎo)閾值（PTA）和平均氣骨導(dǎo)差（A-B Gap）均予以±s表示，配對(duì)t檢驗(yàn)分別比較術(shù)前與術(shù)后3個(gè)月、術(shù)前與術(shù)后1年、術(shù)后3個(gè)月與術(shù)后1年的平均氣導(dǎo)閾值（PTA）和平均氣骨導(dǎo)差（A-B Gap），以P＜0.001為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

3 手術(shù)方法

患者取仰臥位，患耳朝上，常規(guī)消毒、包頭、鋪巾。術(shù)中全麻、控制性低血壓，1%利多卡因+1‰腎上腺素于患耳耳廓附著處周圍、耳周皮下、外耳道四壁局部浸潤麻醉。

耳內(nèi)鏡下鼓室探查術(shù)：耳內(nèi)鏡下距骨性外耳道口內(nèi)側(cè)0.5cm處環(huán)形作外耳道切口，分離外耳道皮瓣至鼓環(huán)處，小剝離子向內(nèi)分離纖維鼓環(huán)周邊緊貼的骨性鼓環(huán)，松脫纖維鼓環(huán)，鉤針分離并保護(hù)鼓索神經(jīng)。骨鑿鑿除上鼓室外側(cè)壁及外耳道后壁部分骨質(zhì)，充分暴露砧鐙關(guān)節(jié)、鐙骨前后弓、面神經(jīng)管等結(jié)構(gòu)。耳內(nèi)鏡下探查鐙骨底板、鐙骨前后弓、鐙骨頭是否發(fā)育良好，輕觸鐙骨底板探查其是否增厚、固定；探查錘砧關(guān)節(jié)、砧鐙關(guān)節(jié)是否存在軟性連接或未連接，探查錘骨頭、砧骨長腳等是否發(fā)育良好；探查前庭窗或蝸窗是否存在發(fā)育不良或骨性閉鎖，探查蝸窗反射是否良好。

依據(jù)不同的聽骨鏈畸形類型，采用不同術(shù)式重建聽力。鐙骨底板固定，伴或不伴其他聽骨鏈畸形者，予以耳內(nèi)鏡下鼓室探查術(shù)+鐙骨底板鉆孔/切除+人工鐙骨活塞植入/置換術(shù)：耳內(nèi)鏡下鼓室探查術(shù)如上所示，耳內(nèi)鏡下分離砧蹬關(guān)節(jié)，剪斷鐙骨肌腱，骨折鐙骨前后弓，測(cè)量鐙骨底板和砧骨長腳之間的距離，于鐙骨底板鉆一直徑為0.05mm的小孔或切除鐙骨底板，取人工鐙骨活塞柱狀部分放入前庭窗，鉗子固定另一部分于砧骨長腳，探查活動(dòng)良好后取脂肪?；蜍浌悄し忾]前庭窗，復(fù)位外耳道皮-鼓膜瓣（圖2）。

圖2 耳內(nèi)鏡下鼓室探查術(shù)+鐙骨底板鉆孔+人工鐙骨活塞植入術(shù)。A鐙骨底板增厚、固定；B植入piston。Fig.2 Exploratory Tympanotomy+Small Fenestra Stapedotomy.A:The stapes footplate was thickening and fixed;B:Piston implantation.

鐙骨底板活動(dòng)，鐙上結(jié)構(gòu)正常，伴其他聽骨鏈畸形者，可予以耳內(nèi)鏡下鼓室探查術(shù)+鼓室成型II型+人工聽骨聽力重建：耳內(nèi)鏡下鼓室探查術(shù)如上所示，耳內(nèi)鏡下見上鼓室干潔，離斷砧鐙關(guān)節(jié)，去除畸形的砧骨和（或）錘骨，探查鐙骨底板活動(dòng)度良好，兩窗功能正常，鼓室內(nèi)填塞少量明膠海綿，將PORP置入鐙骨頭與鼓膜之間并固定，探查活動(dòng)良好后復(fù)位外耳道皮-鼓膜瓣（圖3）。

圖3 耳內(nèi)鏡下鼓室探查術(shù)+鼓室成型Ⅱ型+人工聽骨聽力重建。A砧骨長腳缺如；B植入PORP。Fig.3 Exploratory Tympanotomy+TypeⅡTympanoplasty+Partial Ossicular Chain Reconstruction Prosthesis.A:crus longum incudis was absent;B:PORP implantation.

鐙骨底板活動(dòng)，鐙骨頭、鐙骨前后弓等發(fā)育異常者，可予以耳內(nèi)鏡下鼓室探查術(shù)+鼓室成型III型+人工聽骨聽力重建：耳內(nèi)鏡下鼓室探查術(shù)如上所示，耳內(nèi)鏡下見上鼓室干潔，鐙上結(jié)構(gòu)缺失，探查鐙骨底板活動(dòng)度良好，兩窗功能正常，鼓室內(nèi)填塞少量明膠海綿，將TORP置入鐙骨底板與鼓膜之間，TORP上放置一軟骨片，固定，探查活動(dòng)良好后復(fù)位外耳道皮-鼓膜瓣（圖4）。

圖4 耳內(nèi)鏡下鼓室探查術(shù)+鼓室成型Ⅲ型+人工聽骨聽力重建。A鐙上結(jié)構(gòu)缺失，鐙骨底板活動(dòng)度良好；B植入TORP；C TORP上放置一軟骨片。Fig.4 Exploratory Tympanotomy+TypeⅢTympanoplasty+Total Ossicular Chain Reconstruction Prosthesis.A:Crus longum incudis was absent;B:TORP implantation;C:A piece of cartilage was placed on the TORP.

3 結(jié)果

術(shù)中探查見錘砧關(guān)節(jié)脫位1耳；砧骨畸形8耳，包括砧骨畸形及缺如2耳、砧骨長腳缺如6耳；砧鐙關(guān)節(jié)畸形4耳，包括砧鐙關(guān)節(jié)軟連接3耳、砧鐙關(guān)節(jié)固定1耳；鐙骨畸形11耳，包括單純鐙骨底板固定3耳、單純鐙骨底板增厚1耳、鐙骨底板固定伴增厚3耳、鐙骨發(fā)育畸形2耳、后弓短小及鐙骨頭未發(fā)育1耳、鐙骨底板與前庭窗錯(cuò)開1耳；前庭窗骨性閉鎖1耳。8耳予以植入PORP，1耳予以植入TORP，5耳予以鐙骨底板鉆孔+植入piston，3耳予以鐙骨底板切除+植入piston。

術(shù)前患者平均氣導(dǎo)閾值（PTA）為53.47±12.34 dB HL，術(shù)后3個(gè)月平均氣導(dǎo)閾值（PTA）為30.73±13.47 dB HL，術(shù)后1年平均氣導(dǎo)閾值（PTA）為26.93±11.28 dB HL，術(shù)前與術(shù)后3個(gè)月平均氣導(dǎo)閾值（PTA）差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=6.926，P=0.000＜0.001），術(shù)前與術(shù)后1年平均氣導(dǎo)閾值（PTA）差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=7.266，P=0.000＜0.001），術(shù)后3個(gè)月與術(shù)后1年平均氣導(dǎo)閾值（PTA）差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=1.059，P=0.305＞0.05）。

術(shù)前患者平均氣-骨導(dǎo)差（A-B Gap）為38.47±12.74 dB HL，術(shù)后3個(gè)月平均氣-骨導(dǎo)差（A-B Gap）為16.73±10.74 dB HL，術(shù)后1年平均氣-骨導(dǎo)差（A-B Gap）為12.43±9.07 dB HL，術(shù)前與術(shù)后3個(gè)月平均氣-骨導(dǎo)差（A-B Gap）差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=7.494，P=0.000＜0.001），術(shù)前與術(shù)后1年平均氣-骨導(dǎo)差（A-B Gap）差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=8.730，P=0.000＜0.001），術(shù)后3個(gè)月與術(shù)后1年平均氣-骨導(dǎo)差（A-B Gap）差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=1.566，P=0.137＞0.05）。術(shù)后無一例出現(xiàn)嚴(yán)重感音神經(jīng)性耳聾、眩暈、面癱等并發(fā)癥。

4 討論

本研究術(shù)中探查見錘砧關(guān)節(jié)脫位1耳；砧骨畸形8耳，包括砧骨畸形及缺如2耳、砧骨長腳缺如6耳；砧鐙關(guān)節(jié)畸形4耳，包括砧鐙關(guān)節(jié)軟連接3耳、砧鐙關(guān)節(jié)固定1耳；鐙骨畸形11耳，包括單純鐙骨底板固定3耳、單純鐙骨底板增厚1耳、鐙骨底板固定伴增厚3耳、鐙骨發(fā)育畸形2耳、后弓短小及鐙骨頭未發(fā)育1耳、鐙骨底板與前庭窗錯(cuò)開1耳；前庭窗骨性閉鎖1耳，這與國內(nèi)戴智梅等研究一致，先天性聽骨鏈畸形多以鐙骨畸形為主，其次為砧骨畸形[5]。

本研究中，依據(jù)不同的聽骨鏈畸形類型，采用不同術(shù)式重建聽力，其中8耳行耳內(nèi)鏡下鼓室探查術(shù)+鼓室成型Ⅱ型+人工聽骨聽力重建，予以植入PORP；1耳行耳內(nèi)鏡下鼓室探查術(shù)+鼓室成型Ⅲ型+人工聽骨聽力重建，予以植入TORP；5耳行耳內(nèi)鏡下鼓室探查術(shù)+鐙骨底板鉆孔+人工鐙骨活塞植入術(shù)，予以鐙骨底板鉆孔+植入piston；3耳行耳內(nèi)鏡下鼓室探查術(shù)+鐙骨底板切除+人工鐙骨活塞置換術(shù)，予以鐙骨底板切除+植入piston，術(shù)后均取得良好的療效。

國內(nèi)陳相偉等發(fā)現(xiàn)耳內(nèi)鏡下聽骨鏈畸形手術(shù)短期療效佳，可明顯提高聽力，縮小氣-骨導(dǎo)差[6]，Tsukasa Ito等發(fā)現(xiàn)耳內(nèi)鏡下聽骨鏈畸形手術(shù)有86%術(shù)后氣-骨導(dǎo)差縮小20dB HL[7]，Vivian F.Zhu等研究得出耳內(nèi)鏡下聽骨鏈畸形手術(shù)不僅能明顯提高聽力，縮小氣-骨導(dǎo)差，還能在一定程度上改善言語識(shí)別能力[8]，Jaein Chung、陳越勃等發(fā)現(xiàn)耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)與顯微鏡手術(shù)對(duì)于治療聽骨鏈畸形的效果相當(dāng)，特別是耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)時(shí)間明顯短于顯微鏡手術(shù)[9,10]，本研究中術(shù)后3個(gè)月患者平均氣導(dǎo)閾值（PTA）較術(shù)前改善約23dB HL（t=6.926，P=0.000＜0.001），平均氣-骨導(dǎo)差（A-B Gap）較術(shù)前改善約22dB HL（t=7.494，P=0.000＜0.001），差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；術(shù)后1年患者平均氣導(dǎo)閾值（PTA）較術(shù)前改善約27dB HL（t=7.266，P=0.000＜0.001），較術(shù)后3個(gè)月改善約4dB HL（t=1.059，P=0.305＞0.05）；術(shù)后1年患者平均氣-骨導(dǎo)差（A-B Gap）較術(shù)前改善約26dB HL（t=8.730，P=0.000＜0.001），較術(shù)后3個(gè)月改善約4dB HL（t=1.566，P=0.137＞0.05），說明耳內(nèi)鏡下聽骨鏈畸形手術(shù)有效改善聽力，療效穩(wěn)定。但本研究中例數(shù)仍較少，有望將來開展多中心隨機(jī)對(duì)照研究以進(jìn)一步驗(yàn)證耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)對(duì)于治療聽骨鏈畸形的有效性和安全性。