任傳根

溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 超聲影像科，浙江 溫州 325015

卵巢無性細(xì)胞瘤是起源于性分化前的原始生殖細(xì)胞腫瘤，是比較少見的惡性卵巢腫瘤，占卵巢生殖細(xì)胞腫瘤的45%，占所有卵巢惡性腫瘤的1%～2%[1]。單純的卵巢無性細(xì)胞瘤異常少見，在我國診斷出的卵巢無性細(xì)胞瘤占所有卵巢癌的0.6%，主要影響年輕女性，年齡小于30歲的患者占85%[1]。2020年11月我院收治1例巨大無性細(xì)胞瘤，現(xiàn)將臨床診治經(jīng)過報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，女，27歲，因“左下腹痛22 d，捫及腹部包塊10 d”收住入院。體檢：體溫36.3 ℃，脈搏90 次/min，BP 118/88 mmHg，呼吸20次/min。婦科查 體：外陰發(fā)育不良，無陰道；腹部檢查：腹部觸及一腫物，平臍，約15 cm，質(zhì)中，輕壓痛，活動(dòng)可。既往史：10余年前在外院進(jìn)行左側(cè)腹股溝疝手術(shù)。實(shí)驗(yàn) 室檢查：卵泡刺激素36.74 mIU/mL（正常值4.54～22.51 mIU/mL），睪酮6.01 nmoI/L（正常值0～ 2.6 nmoI/L），人絨毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin，βHCG）34.70 mIU/mL（正常值0～9.00 mIU/mL）；人體催乳素、促黃體生成素、雌二醇、孕酮、甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類抗原153及糖類抗原199均正常范圍。超聲檢查：子宮未探及，未探及正常卵巢結(jié)構(gòu)；盆腔內(nèi)可見一 153 mm×99 mm×126 mm的低回聲團(tuán)塊，邊界清，內(nèi)部回聲不均勻，呈多發(fā)結(jié)節(jié)狀，可見多處小的液性暗區(qū)，可探及豐富的血流信號(hào)，動(dòng)脈頻譜呈低速低阻型，見圖1。PET和CT斷層顯像：盆腔內(nèi)見一軟組織腫塊，大小127 mm×99 mm，邊界清，內(nèi)見不規(guī)則壞死，實(shí)質(zhì)性部分放射性攝取增高，最大標(biāo)準(zhǔn)吸收值（standardized uptake value max，SUVmax）為8.8；右側(cè)腹股溝內(nèi)口區(qū)見直徑約10 mm的結(jié)節(jié)影，放射性攝取增高，SUVmax值為4.1；左腎靜脈-左腎下極水平至腹主動(dòng)脈左旁見數(shù)枚小淋巴結(jié)顯影，放射性攝取增高，大者短徑約5 mm，SUVmax值為3.3；陰道子宮結(jié)構(gòu)未見顯示，盆腔內(nèi)可見少量積液影；右側(cè)髂血管前方見一迂曲條索狀液性管腔，最寬處內(nèi)徑約11 mm，管腔內(nèi)投聲可；其旁見約84 mm× 18 mm的條索狀低回聲，一端向恥骨聯(lián)合方向延伸，邊界清，內(nèi)部回聲不均勻，可見約84 mm×13 mm× 14 mm的結(jié)節(jié)樣回聲，可探及較豐富的血流信號(hào)，見圖2。影像診斷結(jié)果：盆腔內(nèi)腫塊，以左側(cè)附睪伴精原細(xì)胞瘤形成首先考慮；腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)顯示，轉(zhuǎn)移性不除外，右側(cè)腹股溝內(nèi)口結(jié)節(jié)，以附睪顯像首先考慮。

結(jié)合病史并完善相關(guān)檢查后在全麻下行“盆腔病損切除術(shù)，（右）單側(cè)隱睪切除術(shù)，盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)，腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)取樣術(shù)，大網(wǎng)膜切除術(shù)”，術(shù)中見“盆腔內(nèi)未見子宮及正常輸卵管及卵巢組織，左側(cè)見一巨大腫物，約16 cm×13 cm×7 cm，血供豐富，右側(cè)可見隱睪及附睪組織，色灰白，全腹探查未及其他腫塊。雙側(cè)盆腔淋巴結(jié)未及明顯腫大，腹主動(dòng)脈旁觸及兩個(gè)腫大淋巴結(jié)”。術(shù)中冰凍病理提示“左盆腔惡性腫瘤，考慮無性細(xì)胞瘤（最大徑16 cm），右側(cè)符合隱睪”；術(shù)后石蠟切片病理提示 “左盆腔腫物隱睪并發(fā)無性細(xì)胞瘤，右側(cè)符合隱睪，淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移，大網(wǎng)膜未見特異”，見圖3-4。術(shù)后2周行依托泊苷+卡鉑方案化療，無明顯不良反應(yīng)，出院后行定期復(fù)診并化療，隨訪至今。

圖1 患者腹部超聲圖像

圖2 患者PET-CT腫塊冠狀切面顯像圖

圖3 卵巢無性細(xì)胞瘤區(qū)域（HE，×40）

圖4 右側(cè)隱睪（HE，×40）

2 討論

卵巢性無性細(xì)胞瘤是卵巢中罕見的惡性腫瘤，發(fā)病率約為0.5/100 000，可發(fā)生在所有年齡段，女性的發(fā)病率峰值在20歲以下[2]。本病臨床發(fā)病隱 匿，發(fā)現(xiàn)較晚，多以盆腔腫物就診，其次為腹痛，多以隱痛為主，可合并生殖器官發(fā)育不全，原發(fā)性閉經(jīng)或月經(jīng)失調(diào)等；影像學(xué)常表現(xiàn)為單側(cè)巨大或較大團(tuán)塊，大多數(shù)呈分葉狀，鈣化少見，部分腫塊內(nèi)可見囊腔。有文獻(xiàn)報(bào)道在一側(cè)下腹探及條索狀低回聲可以作為特異性診斷[3]，與該患者相符。CAPITO等指出[4]，在46例卵巢性無性細(xì)胞瘤患者中腫瘤標(biāo)志物甲胎蛋白水平正常，乳酸脫氫酶、睪酮與卵泡刺激素水平異常升高，45例患者βHCG分泌正常，有1例混合腫瘤患者βHCG明顯升高，與此研究相一致。需要鑒別的診斷：①內(nèi)胚竇瘤：常見于年輕女性，發(fā)病高峰為10～20歲，以囊實(shí)性腫塊為主，進(jìn)展快，易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)，預(yù)后差，血甲胎蛋白明顯升高，與本例不符；②顆粒細(xì)胞瘤：好發(fā)于45～55歲，腫塊多呈多房蜂窩狀囊實(shí)性，雌激素升高，甲胎蛋白不高，與本例不符；③囊實(shí)性畸胎瘤：內(nèi)可見鈣化骨骼、毛發(fā)等特異的聲像圖表現(xiàn)，本例未出現(xiàn)；④卵泡膜纖維瘤：多發(fā)生于40歲以上絕經(jīng)后女性，多有雌激素升高，子宮內(nèi)膜增厚，腹水較常見，與本例不符；⑤子宮漿膜下肌瘤/闊韌帶肌瘤：高發(fā)于30～50歲女性，多伴腹部脹痛、下腹部墜痛、不規(guī)則陰道流血、痛經(jīng)等癥狀，本例無上述癥狀且并未探查到子宮，不予考慮。

在日常工作中對于首診發(fā)現(xiàn)巨大腫塊的年輕女性，特別是伴有相關(guān)性腺發(fā)育異常的女性，要考慮卵巢無性細(xì)胞瘤可能，同時(shí)，還應(yīng)結(jié)合病史及特異性實(shí)驗(yàn)室檢查，以做出準(zhǔn)確診斷。本例患者術(shù)后已行4次化療，無明顯不良反應(yīng)，預(yù)后可。