廣東醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院放射影像科(廣東 湛江 524000)

胡虞馨 林立夫* 陳珊紅 梁鈺笛

對(duì)于腹部影像學(xué)檢查表現(xiàn)為一側(cè)腎缺如的患者，因泌尿生殖發(fā)育的同源性，僅僅下一側(cè)腎缺如的診斷往往不是一個(gè)全面的診斷[1]，有可能造成嚴(yán)重的誤診或漏診，應(yīng)全面觀察下腹部及盆腔區(qū)的病變，盡早做出全面的影像學(xué)診斷，如僅做上腹部影像學(xué)檢查一側(cè)腎區(qū)未見腎影時(shí)，應(yīng)加做下腹部及盆腔的檢查。本研究以腎缺如或發(fā)育不良的病例，分析與其泌尿生殖相關(guān)的盆腔區(qū)病變，分析其影像學(xué)發(fā)病規(guī)律以及影像學(xué)的征象，旨在提高該類疾病的診斷，以達(dá)到早診斷、早治療的目的[2-5]。

1 資料與方法

1.1 患者資料回顧性搜集2016年12月至2019年6月的21例來自廣東醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院的病例，該21例病例中，均為一側(cè)腎缺如或腎發(fā)育不良合并盆腔其他病變，男性7例，女性14例，年齡6～54歲，平均年齡為25歲。男性患者以尿頻尿急或不育就診，女性患者則以尿失禁或以先天性陰道閉鎖就診。

排除標(biāo)準(zhǔn)：先天性融合腎或馬蹄腎；各種原因造成術(shù)后一側(cè)腎缺如改變；腹腔或腹膜后腫瘤性病變?cè)斐赡I臟的受壓移位。

1.2 檢查方法CT掃描：采用Toshiba Aquiloin 16排螺旋CT進(jìn)行掃描，掃描參數(shù)：120kV，150～200mAs，掃描范圍為肝頂至盆腔，中心線定位于劍突，頭先進(jìn)，身體矢狀位于掃描床平行，掃描層厚、層距均為5mm。增強(qiáng)掃描經(jīng)肘靜脈注入優(yōu)維顯造影劑(68～70mL)，以3.0mL/s的速率注入，注入造影劑后25～30s時(shí)進(jìn)行皮質(zhì)期掃描，髓質(zhì)期掃描時(shí)間為90～110s，延遲期3～5min，待薄層數(shù)據(jù)后進(jìn)行多方位重建(MPR)。

MRI掃描：采用GE 360W 1.5T MR掃描儀，均采用體部相控陣表面線圈，采用快速自旋回波(FSE)T1WI、T2WI及短時(shí)反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(STIR)。掃描序列為平掃橫斷面，T1WI、T2WI、DWI以及矢狀位脂肪抑制序列，冠狀位STIR。掃描范圍膈頂至盆腔區(qū)，掃描參數(shù)：T1WI序列：TR：680ms；TE：min Full，T2WI序列：TR：2800 TE：58 FOV：38.0，層厚6.0，掃描20層，層間距2，采集2次。

1.3 圖像分析由2名副主任醫(yī)師以上職稱的放射科醫(yī)師共同閱片，意見達(dá)成一致，對(duì)男性患者的盆腔區(qū)及泌尿系病變進(jìn)行分析，分析重點(diǎn)包括：(1)觀察雙側(cè)腎區(qū)，對(duì)于腎區(qū)未見腎臟組織的病例，沿著輸尿管走行區(qū)是否有殘存的發(fā)育不良的腎組織，并同時(shí)觀察輸尿管情況；(2)對(duì)囊腫進(jìn)行定位，位于精囊或輸尿管下段，同時(shí)觀察輸尿管是否正常開口于膀胱入口處；(3)對(duì)囊腫的大小進(jìn)行測量，囊腫內(nèi)密度是否均勻，與鄰近器官的關(guān)系，膀胱、直腸是否受壓；(4)對(duì)女性患者盆腔區(qū)及泌尿系病變進(jìn)行分析，分析重點(diǎn)包括：子宮、陰道的形態(tài)，宮腔內(nèi)積液的密度/信號(hào)，泌尿系行程。

2 結(jié)果

21例患者中，7例為男性患者，其中4例影像學(xué)表現(xiàn)為一側(cè)腎缺如合并一側(cè)精囊囊腫，考慮Zinner綜合征，3例影像學(xué)表現(xiàn)為一側(cè)腎發(fā)育不良并低位(約平腰2～4椎體水平)合并患者輸尿管下段囊腫。14例為女性患者，其中3例影像學(xué)表現(xiàn)為一側(cè)腎缺如，陰道斜隔，宮腔積血或積液，考慮陰道斜隔綜合征。8例影像學(xué)表現(xiàn)為一側(cè)腎缺如，合并子宮發(fā)育異常(雙子宮)；3例影像學(xué)表現(xiàn)為腎發(fā)育不良并低位(約平腰4椎體水平)，并患側(cè)輸尿管異位，異位開口于陰道，合并子宮異常(雙子宮或縱隔子宮)，見表1。

表1 腎缺如或發(fā)育不良患者臨床征象及影像檢查結(jié)果

影像學(xué)表現(xiàn)：1)：本研究的病例中，15例為先天性一側(cè)腎缺如，健側(cè)腎臟代償性增大，其中4例為男性，均合并一側(cè)精囊囊腫，精囊的最大直徑為48～67mm，相應(yīng)精囊管擴(kuò)張，囊腫密度為低密度，CT值約20HU，增強(qiáng)掃描囊內(nèi)容物未見強(qiáng)化，囊壁輕度強(qiáng)化，鄰居直腸受壓向健側(cè)推移，其中2例以尿頻尿急就診，2例以不育就診。11例腎缺如女性患者合并陰道或子宮的異常，其中3例合并陰道斜隔，宮腔積血或積液，臨床以先天性陰道閉鎖就診。合并子宮發(fā)育異常的8例女性患者均考慮雙角子宮或雙子宮并一側(cè)子宮發(fā)育異常，有1例則以右側(cè)腰痛就診，4例均無癥狀，3例以經(jīng)量少就診；2)本研究病例中，6例合并一側(cè)腎發(fā)育不良并低位，腎發(fā)育不良的患者增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期仍見少許皮質(zhì)強(qiáng)化，排泄期仍見少許造影劑進(jìn)入腎盂結(jié)構(gòu)，考慮為發(fā)育不良的腎組織。3例為男性患者，腎發(fā)育不良位于平腰2～3椎體水平，合并患側(cè)輸尿管下段囊腫，囊腫徑線范圍約11～22mm；3例為女性患者，臨床上均以尿失禁入院檢查，腎發(fā)育不良位于平腰4椎體水平，合并患側(cè)輸尿管異位開口，排泄期輸尿管異位開口于陰道，均同時(shí)合并子宮發(fā)育異常(縱隔子宮或雙子宮并一側(cè)子宮發(fā)育不良)。

圖1 男性，19歲，尿頻尿急就診。圖1A～圖1B：分別為上腹部CT平掃及增強(qiáng)軸位示左腎區(qū)未見腎組織；圖1C～圖1D：分別為盆腔區(qū)的CT平掃及增強(qiáng)軸位示左側(cè)精囊囊性病變，囊內(nèi)容物未見強(qiáng)化，囊壁輕度強(qiáng)化；圖1E～圖1F：為CT增強(qiáng)冠狀示左腎缺如，左側(cè)精囊囊腫，考慮Zinner綜合征。圖2 女性，9歲，以尿失禁多年就診。圖2A：為上腹部CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期軸位示：正常右腎區(qū)未見腎組織；圖2B：為CT增強(qiáng)掃描排泄期冠狀位示：右腎發(fā)育不良并低位，位于髂動(dòng)脈分叉處水平；圖2C～圖2D：為盆腔區(qū)CT增強(qiáng)掃描排泄期軸位示：右側(cè)輸尿管未見匯入膀胱，右側(cè)輸尿管開口于陰道前壁；圖2E：為CT增強(qiáng)掃描排泄期冠狀位重建示：子宮下方見一發(fā)育不良的子宮影與子宮相連，考慮雙角子宮并右側(cè)幼稚子宮；圖2F：是病理鏡下為腎小球及腎小管結(jié)構(gòu)，為腎發(fā)育不良(HE，4×10)。

3 討論

3.1 發(fā)病機(jī)制腎缺如或腎發(fā)育不良的發(fā)生核心為胚胎發(fā)育的過程中，輸尿管芽上移受阻及非對(duì)稱性的中腎管或副中腎管發(fā)育失敗所致。胚胎發(fā)育前期，人胚胎都有一對(duì)原始生殖嵴，中腎管(午非管)和副中腎管(苗勒氏管)。正常情況下，男性在雄激素的刺激下，副中腎管退化，中腎管則發(fā)育為前列腺、射精管及精囊腺等。女性則在雌激素的刺激下，中腎管退化，苗勒氏管發(fā)育呈子宮、陰道等器官，在男性發(fā)育過程中，輸尿管芽上移受阻和中腎管發(fā)育障礙，后腎基質(zhì)發(fā)育障礙，導(dǎo)致腎缺如或腎發(fā)育不良，而輸尿管遺跡則停留在中腎管的這些器官并繼續(xù)發(fā)育，可形成精囊囊腫或輸尿管下段囊腫，甚至輸尿管下段可異位于這些器官[6]，本研究男性7例患者均符合這些情況，因Zinner于1914年首次報(bào)道一側(cè)腎缺如合并一側(cè)精囊囊腫，故稱Zinner綜合征[7]。如苗勒氏管退化不全，則形成苗勒氏囊腫[8]。在女性發(fā)育過程中，中腎管退化，輸尿管芽上移受阻和副中腎管發(fā)育障礙，輸尿管以及停留在副中腎管的這些器官中繼續(xù)發(fā)育，女性則影響雙側(cè)副中腎管的合并或異位開口，則導(dǎo)致女性陰道、子宮畸形或輸尿管下段異位開口[5,9]，而輸尿管下段異位開口多發(fā)生女性，且一般因年齡段較小而就診，本研究病例3例符合該情況，年齡段為6～9歲女性患者[5]。

3.2 診斷策略對(duì)于腎缺如的患者，草率地下先天性孤立腎或一側(cè)腎缺如的診斷容易造成一定程度的漏診，應(yīng)積極詢問病史排除各種原因?qū)е碌哪I切除術(shù)后改變，如腎區(qū)沒有看到正常腎組織，應(yīng)觀察輸尿管及盆腔區(qū)有無腎發(fā)育不良的腎組織，發(fā)育不良的腎組織一般位于低位，且體積小，一般難以觀察，應(yīng)通過動(dòng)脈期及排泄期觀察有無強(qiáng)化的腎皮質(zhì)或造影劑進(jìn)入腎盂內(nèi)來明確是否為發(fā)育不良的腎組織，避免漏診或誤診。男性患者則應(yīng)重點(diǎn)觀察輸尿管下段-精囊區(qū)、前列腺區(qū)等由中腎管發(fā)育成的器官。女性則應(yīng)重點(diǎn)觀察子宮和陰道的形態(tài)、輸尿管的開口等，尤其腎缺如或腎發(fā)育不良的一側(cè)應(yīng)更重點(diǎn)觀察。

本研究優(yōu)勢與不足：所有病例中僅3例女性患者做MRI檢查，其余均沒有做磁共振檢查，7例男性患者中的診斷結(jié)果雖然沒有多大的問題，但對(duì)于Zinner綜合征精囊腺內(nèi)容物的評(píng)估，磁共振對(duì)精囊囊腫內(nèi)容物的成分還是比CT有更多的優(yōu)勢，3例女性患者輸尿管異位開口于陰道的病例，CT排泄期的薄層掃描還是比MRI有優(yōu)勢，直接征象為輸尿管下段開口于陰道上段，但對(duì)于評(píng)價(jià)子宮及陰道的形態(tài)，MRI檢查較CT檢查有很大的優(yōu)勢，MRI甚至可以對(duì)陰道斜隔的分型有很大的幫助，能為臨床提供的治療方案有很大的幫助[2,10]。

綜上所述，由于泌尿生殖系統(tǒng)發(fā)育的同源性，對(duì)于一側(cè)腎缺如或發(fā)育不良的患者，全腹部及盆腔的完整影像學(xué)檢查是非常必要的，注意觀察輸尿管下段及盆腔區(qū)的病變，尤其注意腎缺如或發(fā)育不良的那一側(cè)，女性則應(yīng)該觀察子宮及陰道的病變。男性患者則以Zinner綜合征及輸尿管下段囊腫多見，也有報(bào)道Zinner綜合征合并椎體異常[11]，男性患者亦可發(fā)生梅干腹綜合征(腹壁肌肉缺損、尿路異常及隱睪)[12]，但比較少見。女性患者則以子宮發(fā)育異常多見，本研究病例多以雙角子宮為主，但亦可由于苗勒氏管的發(fā)育異常導(dǎo)致子宮及陰道上1/3缺如的MRKH綜合征[13]，因此完善相關(guān)影像學(xué)，進(jìn)行全面診斷及評(píng)估，對(duì)患者病變做完整診斷。