張艷寧 侯亞麗 于美清 宋鵬 郝亞麗 李荷香

050017石家莊，河北醫(yī)科大學(xué)口腔醫(yī)學(xué)院·口腔醫(yī)院1.病理科，2.放射科，河北省口腔醫(yī)學(xué)重點實驗室，河北省口腔疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心

牙源性鈣化上皮瘤（calcifying epithelial odontogenic tumor，CEOT）又稱Pindborg瘤，為少見的良性牙源性上皮性腫瘤［1］，有局部浸潤性。術(shù)后復(fù)發(fā)率約12.6%［2］，有惡變報道［3］。其獨特的組織學(xué)表現(xiàn)可能將其誤診為低分化癌，因而備受重視。

1 資料與方法

1.1 基本資料

患者，女，45歲，因上頜骨腫物5個月入院。

1.2 臨床檢查

面部基本對稱，張口度、開口型未見異常。12～14區(qū)腭側(cè)可見坑狀凹陷，15～16區(qū)腭側(cè)可見膨隆，14～16區(qū)牙齦紅腫，壓痛明顯。曲面斷層片可見15～22區(qū)不規(guī)則骨質(zhì)破壞區(qū)，界清，牙根均有吸收（圖1）。CBCT顯示唇（頰）、腭側(cè)骨壁部分破壞（圖1）。

圖1 曲面斷層及CBCT

1.3 檢查結(jié)果

囊/實性腫物，質(zhì)脆，易出血，與腭側(cè)軟組織粘連。

1.4 病理檢查

灰白色不規(guī)則軟組織3塊，最大者約2.0 cm×2.0 cm×0.5 cm。鏡下檢查：腫瘤上皮細(xì)胞胞漿紅染或透明，排列成團(tuán)塊或小條索，分布于疏松纖維結(jié)締組織中。可見大量圓形、均質(zhì)紅染的淀粉樣物質(zhì)（圖2），剛果紅染色呈磚紅色陽性（圖3）。間質(zhì)有少量炎細(xì)胞。免疫組化顯示：CK14、CK17均表達(dá)陽性（圖 4～5）。

圖2 HE染色

圖4 抗CK14免疫組織化學(xué)染色CK14表達(dá)陽性

1.5 病理診斷

牙源性鈣化上皮瘤。

2 討 論

2.1 CEOT的病理表現(xiàn)

典型病理表現(xiàn)：鏡下腫瘤由多邊形上皮細(xì)胞組成，并見清晰的細(xì)胞間橋。纖維性間質(zhì)常見退變。上皮細(xì)胞排列呈片狀或島狀，偶成篩孔狀。瘤細(xì)胞與胞核多形性明顯，有淀粉樣物質(zhì)，常發(fā)生鈣化［4］，呈同心圓沉積。

Liu等［5］將CEOT分為四種類型：第一型，由片狀或巢狀多面體上皮細(xì)胞和纖維間質(zhì)組成，細(xì)胞輪廓和細(xì)胞間橋明顯。細(xì)胞有異形性，但沒有分裂像。間質(zhì)可退變，可見鈣化；第二型，腫瘤上皮細(xì)胞排列成篩孔狀，篩孔內(nèi)可見紅染均質(zhì)物；第三型，腫瘤上皮細(xì)胞散在或密集分布，細(xì)胞多形性、胞核異形性明顯。間質(zhì)內(nèi)含黏液，富含血管、紅染均質(zhì)鈣化物；第四型，腫瘤上皮細(xì)胞排列成巢狀或條索狀，部分胞漿紅染，部分胞漿透明。間質(zhì)由致密纖維組成，可見紅染均質(zhì)物質(zhì)。

2.2 CEOT的組織病理學(xué)變異型

CEOT有較多的組織學(xué)變異型，如無鈣化型、透明細(xì)胞型、朗格漢斯細(xì)胞型、色素型、惡性型及囊性變異等。

其中報道較多的有：透明細(xì)胞型牙源性鈣化上皮瘤（Clear-cell variant of calcifying epithelial odontogenic tumor）：在典型的CEOT組織學(xué)背景上，間雜有胞漿透明或空泡狀、邊界清楚的上皮細(xì)胞。胞核大小變化不大，少數(shù)呈空泡狀，胞漿含有糖原。朗格漢斯細(xì)胞型牙源性鈣化上皮瘤（Langerhans cell-containing calcifying epithelial odontogenic tumor）：以小條索或巢狀結(jié)構(gòu)為主，可見較多透明細(xì)胞，胞漿含有 Birbeck顆粒［6］，極少發(fā)生鈣化。CDla、CD68、HLA-DR、S-100等在瘤細(xì)胞中均有表達(dá)。牙源性上皮性聯(lián)合瘤（combined epithelialod ontogenic tumor）：由牙源性腺樣瘤和CEOT共同構(gòu)成［7］，但有學(xué)者并不認(rèn)為這是兩種腫瘤的復(fù)合或兩個不同/獨立的疾病，亦或是牙源性腺樣瘤的病變之一［8］。

2.3 鑒別診斷

2.3.1 頜骨原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性鱗狀細(xì)胞癌 其具有鱗狀細(xì)胞癌的一般特點，腫瘤細(xì)胞有多形性，細(xì)胞間橋明顯。但CEOT核分裂像少見，且有特征性的淀粉樣物質(zhì)。

2.3.2 牙源性透明細(xì)胞癌 此瘤不含有鈣化物。

2.3.3 唾液腺惡性腫瘤 尤其是透明細(xì)胞型牙源性鈣化上皮瘤需要與含透明細(xì)胞的唾液腺惡性腫瘤相鑒別。后者免疫組化Actin、S-100陽性，而前者細(xì)胞缺乏異型性，并有淀粉樣物質(zhì)。

綜上所述，CEOT病理表現(xiàn)多樣，但又較為少見，目前還需要更多的臨床病理資料來完善對其認(rèn)識。