李 妹，李 延，穆 峰，黃文才，鄒佳妮，黃 振

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(sold pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP)是一種罕見(jiàn)的低度惡性腫瘤，占所有胰腺外分泌腫瘤1%～2%[1,2]。在年輕女性中更為常見(jiàn)。1959年Frantz首次將該腫瘤報(bào)道為胰腺的乳頭狀囊性腫瘤，1996年該腫瘤被世界衛(wèi)生組織(WHO)定義為“實(shí)性假乳頭狀腫瘤”[3]。由于該疾病無(wú)明顯特異性的臨床表現(xiàn)，常在影像檢查中被發(fā)現(xiàn)。影像學(xué)有一定特征性，有助于臨床正確診斷。本研究結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)本院11例經(jīng)過(guò)手術(shù)病理證實(shí)的SPTP患者的CT影像表現(xiàn)及其臨床資料進(jìn)行回顧性分析，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 資料來(lái)源 收集我院兩院區(qū)2013-08至2020-07經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的11例SPTP患者資料。

1.2 檢查方法 所有患者術(shù)前均進(jìn)行CT平掃及三期增強(qiáng)掃描，采用飛利浦Brilliance iCT型128排(256層)CT機(jī)。層厚5 mm、層間距5 mm，均做層厚、層距為1 mm重建，增強(qiáng)掃描采用雙筒高壓注射器，經(jīng)肘靜脈注入非離子型水溶性對(duì)比劑碘比樂(lè)(370 mgI/ml)，流速根據(jù)患者體重調(diào)整范圍3～4 ml/s，劑量1.1～1.3 ml/kg體重。

1.3 圖像分析 所有患者CT圖像由2名高年資的放射診斷醫(yī)師進(jìn)行閱片分析，圖像分析包括病灶的位置、最大徑、形態(tài)、囊實(shí)性成分比例、邊界、臨近組織侵犯、強(qiáng)化程度、胰管是否擴(kuò)張及遠(yuǎn)處有無(wú)轉(zhuǎn)移等情況。如有不同意見(jiàn)，經(jīng)過(guò)討論達(dá)成一致。

2 結(jié) 果

2.1 一般情況 11例中，男2例，年齡分別為23歲、36歲；其余9例均為女性，年齡17～55 歲， 中位年齡23歲。5例有上腹部隱痛不適，1例發(fā)熱，1例間斷背部疼痛，4例無(wú)明顯臨床癥狀，為體檢偶然發(fā)現(xiàn)，所有患者均無(wú)酗酒及胰腺炎病史，實(shí)驗(yàn)室檢查所有患者血、尿淀粉酶及腫瘤標(biāo)記物指標(biāo)均在正常范圍內(nèi)。

2.2 CT結(jié)果

2.2.1 病灶位置 本組11例均為單發(fā)SPTP病灶，其中4例位于胰腺頭部，1例位于胰頭后方腹膜后間隙，6例位于胰腺體尾部。病灶皆突向胰腺輪廓之外，為外生性生長(zhǎng)，其中兩例男性患者病灶分別位于胰頭部、體尾部。

2.2.2 病灶大小、形態(tài)及邊界 本組 11 例病灶最大徑12.9 cm，最小徑3.0 cm，其中7例病灶最大徑>5.0 cm。9例病灶形態(tài)規(guī)則、呈類圓形、邊緣清晰、無(wú)明顯分葉，有2例表現(xiàn)為不規(guī)則團(tuán)塊狀或分葉狀，2例病灶表現(xiàn)局部邊緣與胰腺或十二指腸境界不清。

2.2.3 病灶與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系 本組有1例病灶位于胰腺頭部者，見(jiàn)胰管明顯擴(kuò)張，其余10例均未見(jiàn)胰管或膽管擴(kuò)張。5例病灶較大者，出現(xiàn)門靜脈、腸系膜上動(dòng)靜脈、腎臟及其動(dòng)靜脈、脾臟動(dòng)靜脈受壓移位改變，其中1例病灶與十二指腸降段及水平段移行區(qū)關(guān)系密切，1例與橫結(jié)腸肝曲相連。所有11例患者均未發(fā)現(xiàn)腫瘤周圍、腹膜后、腸系膜區(qū)淋巴結(jié)大等情況。

2.2.4 CT平掃密度及增強(qiáng)表現(xiàn) CT平掃本組11例病灶中，有7例為實(shí)性或主要為實(shí)性而呈等密度，部分有出血、壞死而密度不均勻；有3例為囊實(shí)性，主要呈低密度，實(shí)性成分主要分布于病灶外圍或呈囊實(shí)相間，密度不均；僅有1例呈囊性，為均勻低密度；1例病灶內(nèi)出現(xiàn)點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀鈣化，1例出現(xiàn)不完整環(huán)形鈣化。平掃實(shí)性部分CT值32～56 HU，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期、門靜脈期及延遲期CT值分別為38～65 HU、44～70 HU、50～78 HU，呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，囊實(shí)性病變強(qiáng)化的實(shí)性成分漂浮在未強(qiáng)化的低密度囊性成分中呈“浮云征”或“融冰樣”；病灶與胰腺組織間呈“杯口狀”分界或者“蛇吞蛋”征象。4例病灶在門靜脈期或(和)延遲期可見(jiàn)環(huán)形強(qiáng)化的包膜。

2.3 手術(shù)所見(jiàn) 4例位于胰頭、1例位于胰頭后方腹膜后間隙腫塊均行胰-十二指腸切除，其中3例病灶與周圍組織境界清晰，1例與橫結(jié)腸肝曲及系膜連接緊密而連同右半結(jié)腸一并切除，1例侵及十二指腸黏膜面，造成一個(gè)5.0 cm×3.0 cm的潰瘍。其余6例病灶位于胰腺體尾者，均行胰腺體尾部切除。

2.4 典型病例 患者，女，24歲，在外院體檢行肝膽彩超發(fā)現(xiàn)胰腺尾部占位性病變，無(wú)發(fā)熱、黃疸、腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉、便秘癥狀。CT檢查發(fā)現(xiàn)胰腺尾部類圓形囊實(shí)性占位，邊緣銳利，其內(nèi)密度稍顯不均，增強(qiáng)呈不均勻輕度持續(xù)強(qiáng)化，可見(jiàn)“浮云征”，大小約3.2 cm×3.8 cm，周圍組織受壓推移，病灶推移脾動(dòng)脈及脾靜脈。行腹腔鏡輔助下胰體尾切除+脾切除術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫塊與脾臟靜脈黏連緊密，腫塊大小約3.0 cm×3.4 cm。術(shù)后已隨訪3年，未見(jiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移(圖1)。

圖1 實(shí)性假乳頭狀瘤手術(shù)前后CT表現(xiàn)

2.5 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和隨訪 本組11例CT見(jiàn)血管、神經(jīng)等皆無(wú)受侵惡性征象，其中1例17歲女性患者盆腔、腹腔大量積液，術(shù)后隨訪已4年，未見(jiàn)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移；11例病灶隨訪時(shí)間平均4年，最長(zhǎng)7年，最短1年，皆無(wú)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

3 討 論

3.1 一般臨床特點(diǎn) SPTP是一種罕見(jiàn)的腫瘤，具有低惡性潛能，20～30歲年輕女性多見(jiàn)[4],目前惡性標(biāo)準(zhǔn)尚未確定，世界衛(wèi)生組織規(guī)定惡性潛能的組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)包括血管浸潤(rùn)、胰腺外或神經(jīng)周圍浸潤(rùn)；少數(shù)病例發(fā)生于男性、兒童、老年女性[5，6]。腫瘤的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，盡管其影響年輕女性的趨勢(shì)表明性激素可能參與了其起源[7]，然而，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)性激素受體蛋白的免疫組化染色或臨床病理特征的差異僅歸因于性別[8]。SPTP的免疫組織學(xué)特征提示其上皮起源，但Kosmahl等[9]認(rèn)為，SPTP來(lái)自在器官發(fā)生過(guò)程中并入胰腺的生殖相關(guān)細(xì)胞。對(duì)一些危險(xiǎn)因素評(píng)估顯示， 孫冠青等[10]統(tǒng)計(jì)了SPN患者感染乙肝病毒的比率超過(guò)50%；Yu等[11]發(fā)現(xiàn)76.3%的女性患者長(zhǎng)期服用避孕藥，然而不論是乙型肝炎病毒感染還是避孕藥都需要進(jìn)一步的調(diào)查。

SPTP可以位于胰腺中的任何位置，一個(gè)47例的回顧分析認(rèn)為多見(jiàn)于胰頭、胰尾[12]，Song等[13]回顧分析了53例SPTP，病灶多見(jiàn)于胰腺體部、尾部。本組6例位于胰腺體尾部，4例位于胰頭部。胰腺外的原發(fā)性SPN極為罕見(jiàn)，胰腺外SPTP主要部位是中結(jié)腸、卵巢、大網(wǎng)膜、腹膜后或肝臟[14-18]，一些SPTP被認(rèn)為是由異位胰腺產(chǎn)生的，一些SPTP則缺乏異位胰腺組織。

SPTP通常是胰腺的無(wú)癥狀腫瘤，偶然被發(fā)現(xiàn)[19]。常見(jiàn)的相關(guān)臨床表現(xiàn)是指與腹部不適和疼痛相關(guān)的明顯腹部腫塊[20]。在發(fā)現(xiàn)時(shí)，這些腫瘤明顯較大[21]。本組5例有輕微上腹部、背部疼痛不適，4例無(wú)癥狀，體檢無(wú)意發(fā)現(xiàn)。

3.2 影像特點(diǎn) SPTP可表現(xiàn)為實(shí)性病變、囊實(shí)性或囊性，典型CT特征是較大的邊界清晰的腫塊，其中有不同數(shù)量的實(shí)性和囊性成分，反映了出血性變性的程度，出血是其特征性改變，本組僅1例在CT可見(jiàn)血腫，2例病理上可見(jiàn)出血，腫瘤較小時(shí)可能沒(méi)有囊性區(qū)域，或者沒(méi)有任何出血或壞死的跡象[22]。非典型的SPTP影像學(xué)特征包括胰周脂肪浸潤(rùn)，鄰近實(shí)質(zhì)，器官和血管浸潤(rùn)，淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移以及導(dǎo)管阻塞[23，24]。鈣化可存在于腫塊的周圍，本組2例可見(jiàn)鈣化，1例呈結(jié)節(jié)狀、位于中間，1例環(huán)形鈣化。動(dòng)態(tài)CT掃描對(duì)比顯示，病灶實(shí)性部分呈進(jìn)行性填充，早期腫塊的實(shí)心部分在周邊發(fā)生了增強(qiáng)。馬艷等[12]從腫瘤大小、邊緣、血管、鈣化、包膜等方面對(duì)SPTP的良惡性進(jìn)行了分析，結(jié)果認(rèn)為邊緣分葉狀、包膜局部不連續(xù)、結(jié)節(jié)樣和散在鈣化以及上游胰管擴(kuò)張?zhí)崾緪盒钥赡?，出現(xiàn)血管侵犯、周圍組織浸潤(rùn)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移可以確定惡性診斷，本組雖然有結(jié)節(jié)狀鈣化、胰管擴(kuò)張、邊緣分葉狀病例，但無(wú)惡性征象，隨訪也未見(jiàn)轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)。

術(shù)前檢查，如內(nèi)鏡超聲檢查(EUS)或內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)(ERCP)，可以提供更多的信息，以排除多個(gè)病灶或主胰管的受侵[25-29]，然而，術(shù)前組織學(xué)確認(rèn)僅在具有高手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)或需要復(fù)雜手術(shù)程序的患者中進(jìn)行[30]。 EUS引導(dǎo)的細(xì)針穿刺是組織學(xué)取樣的首選方法，相關(guān)的敏感性和特異性分別高達(dá)91%和94%[31,32]。

3.3 治療和預(yù)后 用于SPTP的外科手術(shù)包括胰十二指腸切除術(shù)、遠(yuǎn)端胰腺切除術(shù)、中胰切除術(shù)、保留十二指腸的胰頭切除術(shù)、保留脾的遠(yuǎn)端胰腺切除術(shù)和局部切除術(shù)[33]。其他更激進(jìn)的手術(shù)方法包括存在或懷疑局部浸潤(rùn)的情況下同步門上腸系膜靜脈或鄰近器官的切除術(shù)[34]。由于播散的風(fēng)險(xiǎn)增加，胰瘺的形成和較高的復(fù)發(fā)率，不應(yīng)進(jìn)行腫瘤摘除術(shù)[19]。罕見(jiàn)的不可切除的原發(fā)性胰腺腫瘤病例，聯(lián)合實(shí)施新輔助化療和放療[24，25]；有報(bào)道放療6周后原發(fā)腫瘤消退[26]。為避免轉(zhuǎn)移擴(kuò)散到腹膜，對(duì)于已經(jīng)確診或懷疑的患者，應(yīng)避免進(jìn)行腹腔鏡活檢[35]。

10%～15%的患者具有轉(zhuǎn)移性病變和高復(fù)發(fā)率的惡性行為[36]。肝臟轉(zhuǎn)移多見(jiàn)，轉(zhuǎn)移發(fā)生率為15%。其他多見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位包括肺和腹膜[37]；即使患有轉(zhuǎn)移或局部復(fù)發(fā)，SPTP的預(yù)后也非常好[38]。鑒于此。SPTP需要長(zhǎng)期隨訪，以早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，進(jìn)行積極外科手術(shù)處理。

總之，SPTP是罕見(jiàn)且通常為良性的腫瘤，通常無(wú)癥狀，可見(jiàn)于胰腺任何部位。它們多由實(shí)性和囊性成分組成，伴有頻繁的腫瘤內(nèi)出血。SPTP的發(fā)病機(jī)制仍不清楚。即使具有侵襲性，SPTP的惡性潛能也很低。即使在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或局部浸潤(rùn)性影響的情況下，積極的手術(shù)治療也能提供較好的預(yù)后。