王新宇，寧 剛，劉曉東

（1.攀枝花市中心醫(yī)院放射影像科，四川 攀枝花 617067；2.四川大學(xué)華西第二醫(yī)院放射科，四川 成都 610041）

肺淋巴瘤（pulmonary lymphoma）根據(jù)起源及病因不同分為三類：原發(fā)性肺淋巴瘤（primary pulmonary lymphoma，PPL）、繼發(fā)性肺淋巴瘤和免疫缺陷相關(guān)肺淋巴瘤[1]。繼發(fā)性肺淋巴瘤是淋巴瘤患者出現(xiàn)肺部浸潤所致，在臨床上相對最為常見，有肺外淋巴瘤的相關(guān)證據(jù)，診斷較容易。免疫缺陷相關(guān)肺淋巴瘤有免疫缺陷的相關(guān)臨床病史，較易區(qū)分。PPL為起源于肺內(nèi)淋巴組織的少見的結(jié)外淋巴瘤[2]，其臨床癥狀缺乏特異性，影像學(xué)征象復(fù)雜多樣，且臨床癥狀與影像學(xué)表現(xiàn)不成正相關(guān)，往往表現(xiàn)為影像學(xué)征象較重，而臨床癥狀較輕，對于影像診斷、臨床治療都有很大困難，極易誤診為肺炎、肺結(jié)核或肺癌等其他疾病，術(shù)前誤診率高[3-5]。為了減少對PPL 的誤診，本研究收集我院13 例影像學(xué)資料完整且行CT引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺肺活檢或手術(shù)得到病理證實的PPL患者的影像資料，分析其特征性CT 表現(xiàn)以及與相關(guān)疾病的鑒別要點，旨在加深臨床對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集攀枝花市中心醫(yī)院2013 年10月-2020 年11 月13 例經(jīng)皮肺穿刺活檢或手術(shù)病理證實的原發(fā)性肺淋巴瘤患者13 例，其中男7 例，女6 例，年齡36～73 歲，平均年齡（56.50±11.80）歲，病程1～15 個月；主要臨床表現(xiàn)：以咳嗽、咳痰為首發(fā)癥狀8 例，其中病程中出現(xiàn)痰中帶血3 例，胸痛、氣促2 例，單純發(fā)熱1 例，無明顯臨床癥狀體檢發(fā)現(xiàn)2例。本組13 例患者均行常規(guī)支氣管鏡組織活檢，未見腫瘤細胞，8 例行CT 引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺活檢證實，其余5 例行手術(shù)病理證實。

1.2 方法 13 例患者均行胸部CT 平掃，7 例加掃雙期增強掃描；4 例患者經(jīng)臨床抗炎、抗感染治療7～10 d 后復(fù)查胸部CT 平掃，共24 份影像資料。檢查設(shè)備為Siemens Somatom Definition 雙源128 排CT機。掃描參數(shù)：120 kV，自動管電流調(diào)制，層厚8 mm，間隔8 mm，重建層厚及層間隔均為1 mm，螺距1.00 mm，矩陣512×512。患者取仰臥位，掃描范圍自肺尖至肺底。增強掃描采用雙筒高壓注射器經(jīng)肘靜脈團注非離子型對比劑碘普羅胺（370 mgI/ml）80 ml，團注流速3.5 ml/s，注射對比劑后再注射50 ml 生理鹽水，采用自動觸發(fā)閾值掃描動脈期（觸發(fā)閾值100 Hu，監(jiān)測點定于升主動脈，當(dāng)CT 值達到閾值后囑患者吸氣后屏氣），延遲20～25 s 后行靜脈期掃描。圖像經(jīng)薄層處理后（層厚、間隔均為1.00 mm）傳至工作站行冠矢狀面圖像重建。

1.3 評價方法及診斷標(biāo)準(zhǔn) 所得CT 圖像由3 名經(jīng)驗豐富的放射科副主任醫(yī)師在不知病理結(jié)果的情況下獨立分析，并作出影像診斷。然后對照病理結(jié)果，3名醫(yī)師共同觀察并記錄病灶的分布形態(tài)、大小、密度、邊界、強化征象以及病變周圍伴隨征象、縱隔和肺門淋巴結(jié)有無增大、鄰近胸膜有無增厚、心包及胸腔有無積液等。意見不統(tǒng)一時，討論達成一致。

2 結(jié)果

2.1 病理結(jié)果 本組病例均為非霍奇金淋巴瘤，其中黏膜相關(guān)性B 細胞淋巴瘤8 例，彌漫性大B 細胞淋巴瘤4 例，漿細胞淋巴瘤1 例。

2.2 CT 誤診情況 13 例經(jīng)3 名醫(yī)師獨立診斷共計39 份影像報告，其中誤診為肺癌13 例次，肺炎10例次，肺結(jié)核7 例次，肺良性腫瘤3 例次，僅6 例次診斷為肺淋巴瘤。

2.3 CT 表現(xiàn) 顯示病灶分布情況：4 例累及左肺、以上葉為主，2 例累及右肺、以中下葉為主，其余7 例均為雙肺多發(fā)病灶。病灶形態(tài)多樣，主要分為3 類：①結(jié)節(jié)、腫塊樣，共有4 例，其中1 例表現(xiàn)為右肺下葉腫塊（圖1），1 例為右肺下葉單發(fā)結(jié)節(jié)，1 例左肺多發(fā)結(jié)節(jié)，1 例為雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)及腫塊、且有3 個以上肺葉受累；病灶大小1.2～9.6 cm，邊緣清晰3 例，邊緣模糊2 例。②肺炎樣實變，最為多見，共有6 例，1 例表現(xiàn)為雙肺多發(fā)肺泡樣實變，累及多個肺段（圖2），1 例右肺上葉后段片狀實變，2 例為雙肺上葉及右肺中葉外側(cè)段片狀實變，另2 例為雙肺下葉肺炎樣實變；1 例出現(xiàn)單側(cè)胸腔積液，2 例出現(xiàn)雙側(cè)胸腔積液。③多種征象混合出現(xiàn)，共3 例，均累及多個肺葉，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、腫塊以及實變影并存，有小葉間隔增厚、條片狀磨玻璃樣及網(wǎng)格狀肺間質(zhì)改變（圖3）。本組病例中11 例可見空氣支氣管征，支氣管腔未見明顯狹窄或擴張，但管腔粗細不均勻，管壁不光整、可見附壁微小結(jié)節(jié)影；5 例跨肺葉生長；4 例暈征，表現(xiàn)為病灶周圍環(huán)形磨玻璃樣影，范圍小于1.5 cm；4例毛刺征，見病灶邊緣長短不一毛刺，鄰近胸膜牽拉增厚；3 例空泡癥，為病灶內(nèi)偏心性小氣泡影；2 例有縱隔及肺門淋巴結(jié)腫大；2 例有胸腔積液、1 例見心包積液，積液量均為少量。7 例行CT 增強掃描，表現(xiàn)為輕-中度不均勻強化，平均CT 值增加15～35 Hu；其中4 例結(jié)節(jié)、腫塊樣病灶，呈輕度強化（平均CT值增加15～20 Hu），2 例為肺炎樣實變病灶，強化方式為中度不均勻強化（平均CT 值增加20～35 Hu），1例混合型，不均勻輕度強化，7 例均可見血管造影征。本組4 例患者在常規(guī)抗炎、抗感染治療后復(fù)查CT 征象較前片無明顯變化。3 種類型病變的主要CT 征象見表1。

圖1 影像表現(xiàn)為右肺下葉腫塊

表1 13 例原發(fā)性淋巴瘤的主要CT 特征[n，n(%)]

圖2 影像表現(xiàn)為肺炎樣實變

圖3 多種征象混合

3 討論

淋巴瘤是一種來源于淋巴造血系統(tǒng)的全身性疾病，淋巴結(jié)是其主要發(fā)病部位，極少原發(fā)于肺組織。肺原發(fā)性淋巴瘤是起源于肺內(nèi)淋巴組織的惡性腫瘤，臨床少見，絕大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤，極少數(shù)為霍奇金淋巴瘤，多起源于支氣管粘膜相關(guān)組織，是結(jié)外淋巴瘤的罕見類型，占結(jié)外淋巴瘤3%～4%，占肺部原發(fā)腫瘤0.5%～1%[6]，多見于50 歲以上，極少發(fā)生于30 歲以下，多數(shù)研究證實男性發(fā)病率略大于女性。本組13 例均為非霍奇金淋巴瘤。PPL 生長方式為主要沿支氣管黏膜下浸潤生長，多不引起支氣管阻塞，故早期癥狀較少[7]，其常見的臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、發(fā)熱、胸痛、胸悶和氣促等，缺乏特異性，與呼吸系統(tǒng)其他疾病如肺部感染、支氣管炎、肺癌等臨床癥狀差異不明顯，容易誤診[8]。本組病例確診前6例誤診為肺癌，3 例誤診為肺炎，2 例誤診為肺結(jié)核。

PPL 的影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣，結(jié)合以往報道[9-11]及本組CT 表現(xiàn)，總結(jié)如下：①結(jié)節(jié)、腫塊型：表現(xiàn)為沿支氣管分布的結(jié)節(jié)或腫塊，可單發(fā)或多發(fā)，密度多較均勻，但邊緣模糊不清、呈磨玻璃影，部分可見空氣支氣管征；增強掃描呈不均勻輕度至中度強化，常見血管造影征，偶見跨葉征。②肺炎或肺泡型：沿肺段或肺葉分布的斑片狀實變，少數(shù)病例可見小空泡和鈣化，邊界模糊，跨葉征與空氣支氣管征均較結(jié)節(jié)、腫塊型常見，增強掃描多呈較均勻中度強化，可見血管造影征。③混合型：表現(xiàn)為兼有上述兩型多種征象，較少見。④粟粒型：極少見，本組病例未見此型，據(jù)張維等[12]報道表現(xiàn)為多發(fā)直徑1 cm 以下的點狀病灶。

PPL 主要侵犯肺間質(zhì)和支氣管黏膜下組織，極少有肺門、縱隔或肺外淋巴結(jié)病變[13]。本研究認為空氣支氣管征的形成是腫瘤細胞沿支氣管周圍間隙及肺泡腔生長和浸潤，但不破壞支氣管壁，為其特征性表現(xiàn)，CT 出現(xiàn)此征象應(yīng)考慮到PPL 的可能?？缛~征是腫瘤病程較長時，浸潤并突破葉間裂，造成鄰近肺葉受侵[14]。血管造影征是增強掃描出現(xiàn)病灶內(nèi)（實變區(qū)或結(jié)節(jié)、腫塊內(nèi)部）見明顯強化的血管影，孫輝等[15]認為其病理基礎(chǔ)是由于PPL 腫瘤細胞主要以侵犯肺泡腔為主，肺血管一般不受累及。其他肺部伴隨征象中，無肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大，對診斷有一定提示意義。

本研究認為，因PPL 多起源于支氣管粘膜相關(guān)組織，屬于結(jié)外淋巴瘤，故不以淋巴結(jié)腫大為首要表現(xiàn)。當(dāng)腫瘤病程較長時可出現(xiàn)肺門及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫大，本組病例中僅2 例有肺門及淋巴結(jié)腫大。胸腔積液、胸膜增厚以及心包積液相關(guān)文獻報道不一，無明顯特征性，本組病例中有2 例少量胸腔積液，1例少量心包積液，可能與腫瘤侵及胸膜及心包有關(guān)。

鑒別診斷與分析：原發(fā)性肺淋巴瘤有多種影像征象，其不同的類型需與影像學(xué)表現(xiàn)相類似的疾病鑒別，以下主要與本組病例誤診率較高的疾病相鑒別。①以結(jié)節(jié)、腫塊型為主要表現(xiàn)的PPL，根據(jù)病灶發(fā)病部位的不同，主要與中央型或周圍型肺癌相鑒別：中央型肺癌一般位于肺門區(qū)或肺野內(nèi)帶，在CT上表現(xiàn)為肺門區(qū)不規(guī)則軟組織腫塊及相應(yīng)支氣管腔狹窄、閉塞，常伴有阻塞性肺炎或肺不張等征象。周圍型肺癌常表現(xiàn)為肺野外帶結(jié)節(jié)或腫塊，多伴有“分葉征”與“毛刺征”，靠近胸膜及葉間裂者可見胸膜凹陷。兩者均常見肺門及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫大，但無空氣支氣管征，此為鑒別要點。②表現(xiàn)為肺炎、肺泡型的PPL 主要與大葉性肺炎及肺炎型肺癌鑒別：大葉性肺炎通常起病急，有發(fā)熱、咳嗽咳痰等臨床癥狀，典型病例可見咳鐵銹色痰的臨床特征，血化驗檢查白細胞及中性粒細胞數(shù)明顯增高，CT 表現(xiàn)為呈大葉性或肺段分布的實變影，可見空氣支氣管征，但其支氣管壁較PPL 光整、粗細均勻，經(jīng)抗炎治療后臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)均有好轉(zhuǎn)，以上為鑒別點。肺炎型肺癌與肺炎、肺泡型PPL 均表現(xiàn)為肺葉、肺段的實變，兩者都可見空氣支氣管征，但前者實變影內(nèi)的支氣管多有管腔內(nèi)壁不光整、管壁不規(guī)則狹窄、扭曲及僵硬感，細小分支消失、截斷，呈“枯枝狀”改變，可用于鑒別。③有多種征象的混合型PPL 主要與繼發(fā)性肺結(jié)核相鑒別，繼發(fā)性肺結(jié)核影像表現(xiàn)具有多形性，其衛(wèi)星病灶具有特征性，另外實驗室痰培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌可鑒別。④粟粒型PPL 與塵肺、粟粒型肺結(jié)核鑒別，張征宇等[16]提出PPL 的粟粒狀結(jié)節(jié)以中下肺的中外帶分布為主，而粟粒型肺結(jié)核影像表現(xiàn)以結(jié)節(jié)的分布均勻、大小均勻和密度均勻為特征，即“三均勻”的特點，塵肺患者多有明確的職業(yè)病史，病灶分布較對稱、伴有結(jié)節(jié)融合，常見肺門及淋巴結(jié)的增大、鈣化。

綜上所述，PPL 的臨床表現(xiàn)缺乏特征性，影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多樣，與多種肺部疾病鑒別較難，給臨床診治帶來極大的困難。當(dāng)肺部CT 出現(xiàn)空氣支氣管征、血管造影征、跨葉生長等征象，同時不伴有肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大時，具有一定提示意義，尤其是患者臨床癥狀較輕而影像學(xué)表現(xiàn)較重，且抗炎、抗感染等常規(guī)治療效果欠佳時，應(yīng)積極進行病理活檢。鑒于PPL的特殊生長方式，腫瘤組織很少侵犯支氣管黏膜，故常規(guī)支氣管鏡組織活檢陽性率較低，而CT 引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺活檢對于PPL 的病理診斷具有較高準(zhǔn)確性，高度懷疑此病時可考慮活檢診斷。