達(dá)云萌 張 樂 郝樂樂 王福印 麻曉蘭 蔡現(xiàn)良 張志印

先天缺牙是指牙胚在形成過程中未能發(fā)育和未能形成牙齒的先天性異常。根據(jù)缺牙數(shù)目可分為少數(shù)牙缺失、多數(shù)牙缺失和先天無牙［1］。臨床上，恒牙的先天缺失常伴有乳牙滯留，滯留乳牙長時(shí)間行使功能易出現(xiàn)重度磨耗，一方面導(dǎo)致乳牙牙髓暴露，引起牙髓炎、根尖周炎等；另一方面，垂直距離減低易引起咬合紊亂、顳下頜關(guān)節(jié)功能紊亂等，常需進(jìn)行咬合重建修復(fù)。咬合重建是一種對全牙列進(jìn)行整體改造以重新建立適當(dāng)咬合關(guān)系的口腔修復(fù)方法，使咬合關(guān)系與顳下頜關(guān)節(jié)及咀嚼肌的功能協(xié)調(diào)一致，消除咬合系統(tǒng)形態(tài)和功能紊亂，最終恢復(fù)咬合系統(tǒng)正常的生理功能。2018年7月接診一例罕見的全恒牙列先天缺失并伴有上頜乳牙列重度磨耗的病人，選擇采用覆蓋全口義齒和可摘局部義齒進(jìn)行咬合重建修復(fù)，現(xiàn)對該病例的臨床診斷與修復(fù)設(shè)計(jì)流程進(jìn)行報(bào)道。

1.資料與方法

1.1 病例資料 患者，女，漢族，18歲，學(xué)生。2018年7月1日來我院口腔修復(fù)科就診。主訴：上牙嚴(yán)重磨損，要求恢復(fù)功能和美觀?，F(xiàn)病史：從小未換過牙，一直乳牙咀嚼，現(xiàn)乳牙磨損嚴(yán)重，咀嚼困難。家族史：父親部分牙先天缺失，母親及弟弟臨床表現(xiàn)無異常。

全身檢查：患者膚色蒼白，頭發(fā)發(fā)量正常，色稍淺，有一定曲度，自述頭發(fā)生長緩慢，從未理過發(fā)；眉毛色淺，汗毛少，少汗，無法耐受高溫。語言能力及智力正常。

口腔檢查：正面觀頜面部比例基本正常；側(cè)面觀唇部凹陷，面容蒼老，鼻部發(fā)育未見明顯異常（如圖1A，B示）。下頜姿勢位時(shí)的面下1/3高度為7cm，息止頜間隙為5mm，緊咬牙時(shí)面下1/3高度為6.5cm。右側(cè)顳下頜關(guān)節(jié)開口初期彈響，開口型偏右側(cè)，雙側(cè)顳下頜關(guān)節(jié)按壓輕度疼痛。顳肌區(qū)、咬肌區(qū)、頜下區(qū)肌肉觸診有酸痛感。口內(nèi)可見51、52、54、55、61、64、65、71、72、73、74、75、81、82、83、84、85，未見恒牙。51、52、54、55、61、64、65牙體磨損嚴(yán)重，髓腔暴露（圖2A）；下頜乳牙列頰側(cè)牙頸部可見深溝狀缺損，輕度磨耗（如圖1C，D，E；圖2B示）；52及72松動(dòng)Ⅲ°，54對應(yīng)頰側(cè)粘膜可見一瘺管，其余黏膜未發(fā)現(xiàn)異常，牙齦無紅腫。

圖1 A:術(shù)前正面微笑照；B：術(shù)前側(cè)面照；C，術(shù)前咬合正位；D，術(shù)前右側(cè)咬合關(guān)系；E，術(shù)前左側(cè)咬合關(guān)系；a:術(shù)后正面微笑照；B：術(shù)后側(cè)面照；C，術(shù)后咬合正位；D，術(shù)后右側(cè)咬合關(guān)系；E，術(shù)后左側(cè)咬合關(guān)系

圖2 A：上頜面觀：箭頭示磨損平面，上頜前牙唇舌面均出現(xiàn)磨損斜面，后牙頰尖磨損至齊齦，舌尖磨損至齦上2mm；B：下頜 面觀；C:修復(fù)后上頜面觀；D:修復(fù)后下頜面觀

CBCT顯示上頜骨發(fā)育寬度不足，下頜骨發(fā)育基本正常（圖3A示）；頜骨內(nèi)未見恒牙胚影像；54、64、71、72、73、81、82、83根尖可見低密度影；52及72周圍骨吸收至根尖（圖3B示）；上下頜骨前牙區(qū)厚度不足2mm，呈線狀（圖3C示）。顳下頜關(guān)節(jié)雙髁突位置不對稱，稍偏右側(cè)（圖4A，C示），右側(cè)髁突前斜面可見一凹陷（圖4E示），左側(cè)髁突未見明顯異常（圖4G示）。

圖3 A:頭顱正位3D；B:曲面斷層片；C：頜骨矢狀位

診斷：1）先天性恒牙列缺失；2）乳牙滯留；上頜余留乳牙重度磨耗，下頜乳牙楔狀缺損；3)54、64、71、72、73、81、82、83根尖周炎；4）顳下頜關(guān)節(jié)功能紊亂。

治療方案一：1）拔除52及72；2）治療54、64、71、73、81、82、83后，充填73，74，75，83，84，85楔狀缺損；3）上頜覆蓋全口義齒修復(fù)；4）下頜覆蓋可摘局部義齒修復(fù)，升高咬合垂直距離重建咬合。

治療方案二：拔除所有滯留乳牙，進(jìn)行牙槽骨骨增量手術(shù)后，全口種植修復(fù)。

1.2 治療過程 由于患者經(jīng)濟(jì)條件一般，方案二費(fèi)用較高，故選擇方案一進(jìn)行治療。

轉(zhuǎn)口腔頜面外科拔除52及72；之后轉(zhuǎn)牙體牙髓科治療54、64、71、73、81、82、83及充填下頜乳牙楔狀缺損。囑拔牙后三個(gè)月復(fù)診。

3個(gè)月后，于我科進(jìn)行修復(fù)治療，首先用篩分稱重法測量患者治療前的咀嚼功能。調(diào)磨上頜余留乳牙殘根至齊齦。下頜齊齦截除71-82牙冠。75、85遠(yuǎn)中制備支托凹。硅橡膠制取上下頜牙列印模（DMG，德國），灌制超硬石膏模型。取患者高度可重復(fù)頜位作為建頜的起點(diǎn)頜位（modified reference position，MRP），記錄該頜位的垂直和水平向頜位關(guān)系作為治療性頜位（treatment mandible position，TMP）［2,3］,面弓轉(zhuǎn)移上全可調(diào)式架（義獲嘉，列支敦士登公國）。試戴上頜覆蓋全口義齒及下頜可摘局部義齒，微調(diào)后咬合關(guān)系良好，無不適。

告知患者義齒使用原則，并進(jìn)行口腔衛(wèi)生宣教。囑患者定期復(fù)診，第一個(gè)月每周復(fù)診一次，后每兩周復(fù)診一次，3個(gè)月復(fù)診時(shí)再次檢測咀嚼效率，以后每半年復(fù)診一次，兩年復(fù)診時(shí)再次檢測患者的咀嚼效率。復(fù)診時(shí)觀察患者佩戴義齒后的面型豐滿度，檢查顳下頜關(guān)節(jié)有無疼痛彈響以及咀嚼肌有無壓痛不適等，詢問患者咀嚼食物時(shí)是否有力，肌肉有無疲勞，口內(nèi)余留牙齒有無疼痛，發(fā)音是否清晰等，發(fā)現(xiàn)問題及時(shí)調(diào)整。

1.3 治療預(yù)后 患者佩戴義齒后的面下1/3高度恢復(fù)，豐滿度得到明顯改善，顳下頜關(guān)節(jié)無彈響及疼痛，咀嚼肌觸診、壓診無不適。64牙根出現(xiàn)松動(dòng)，其余牙齒狀況良好。咬合關(guān)系良好。發(fā)“si”、“fu”音清晰。3個(gè)月時(shí)復(fù)查咀嚼效率由修復(fù)術(shù)前50.4%的上升至78.3%。患者對功能、外觀及面型均表示滿意（圖1a-e示）。3個(gè)月復(fù)診，CBCT復(fù)查，患者顳下頜關(guān)節(jié)位置居中，關(guān)節(jié)前間隙較之前稍增寬（圖4B D），雙側(cè)髁突位置稍后退（圖4F H）。2年后復(fù)診，顳下頜關(guān)節(jié)及咀嚼肌無不適，發(fā)音良好，咀嚼效率78.3%上升至82.4%。

圖4 A：橫斷位（術(shù)前)；B：橫斷位（術(shù)后）；C：冠狀位（術(shù)前）；D冠狀位（術(shù)后）；E：矢狀位（右側(cè)術(shù)前）；F：矢狀位（右側(cè)術(shù)后）；G：矢狀位（左側(cè)術(shù)前）；H：矢狀位（左側(cè)術(shù)后）；與術(shù)前影像對比發(fā)現(xiàn)，術(shù)后雙側(cè)關(guān)節(jié)間隙更為均勻，髁突位置稍后退

2.討論

本報(bào)道中為罕見的全恒牙列先天缺失，其發(fā)病機(jī)制目前尚不明確。遺傳因素被認(rèn)為是主要病因，相關(guān)基因包括MSX1、PAX9、EDA、AXIN2、WNT10A、WNT10B等，環(huán)境因素如創(chuàng)傷、感染、化學(xué)藥物等也可能是先天缺牙的潛在影響因素［4］。

查閱相關(guān)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，先天性缺牙發(fā)病率為2.6%～11.3%不等，多為恒牙的部分缺失，多采用正畸聯(lián)合修復(fù)或種植修復(fù)的方法［5-7］。本例患者上頜乳牙列已經(jīng)出現(xiàn)嚴(yán)重磨損，部分乳牙脫落，已無正畸治療必要，只能采用可摘局部義齒或種植全口義齒的方式進(jìn)行修復(fù)。

Liu Y 等根據(jù)面型將磨耗分為以下幾類：1）均面型，上、下頜骨的形態(tài)協(xié)調(diào)，磨耗全牙列均勻分布；2）長面型，咬合平面斜度大，磨損主要出現(xiàn)在牙弓后段。3）短面型，咬合平面斜度小，易形成牙弓前段磨損［3，8］。本例患者上頜乳牙列出現(xiàn)多顆乳牙脫落和重度磨耗，而下頜僅表現(xiàn)為輕度的磨損。分析可能原因：1.隨著年齡增長，下頜牙弓向前下外方向發(fā)育，而上頜牙弓不能適應(yīng)下頜的變化，由原來的正常覆變成了反，上頜骨相對下全頜骨疏松，變化過程中部分前牙出現(xiàn)松動(dòng)脫落，未脫落的乳前牙表現(xiàn)為特異性唇舌面磨損，后牙則表現(xiàn)為上頜頰尖磨損。2.該患者為長面型，但下頜的咬合平面斜度并不大，加重了上頜后牙的咬合力量，所以磨損主要出現(xiàn)在上頜牙弓后端。

多數(shù)牙先天缺失的治療復(fù)雜且具有一定特殊性，需要序列治療和口腔多學(xué)科的配合。對于未成年患者，早期修復(fù)可以刺激頜骨的發(fā)育，兼顧美觀。成年后要定期檢查義齒的適合程度，并及時(shí)處理余留牙的牙體牙周問題［5，9］。設(shè)計(jì)治療方案時(shí)應(yīng)最大程度的保留余留牙對上下頜骨的生理刺激，減緩牙槽骨的吸收速度。對于畸形牙和松動(dòng)牙可采用了覆蓋義齒設(shè)計(jì)，減小牙齒所受扭力，并改善外觀。

該患者垂直距離喪失約3mm，僅進(jìn)行了單頜咬合重建。骨吸收符合老年患者牙列缺失的規(guī)律，即上頜牙弓短小而下頜較寬大，修復(fù)設(shè)計(jì)時(shí)可采用短牙弓設(shè)計(jì)，僅修復(fù)到下頜第一恒磨牙［10］。需要強(qiáng)調(diào)的是，咬合重建改變了原有的咬合方式，髁突及關(guān)節(jié)盤位置改變，進(jìn)而影響咀嚼肌肉收縮功能，修復(fù)完成后需定期復(fù)查顳下頜關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)功能及肌電圖等，防止出現(xiàn)顳下頜關(guān)節(jié)功能紊亂［11］。

該例患者治療過程復(fù)雜，不僅要求醫(yī)生有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，同時(shí)患者也要有較好的依從性，術(shù)前加強(qiáng)醫(yī)患溝通，向患者及家屬詳細(xì)介紹治療計(jì)劃、注意事項(xiàng)和定期復(fù)診流程等。可摘局部義齒應(yīng)定期更換，出現(xiàn)義齒磨耗及關(guān)節(jié)肌肉疲勞問題及時(shí)處理。后期待患者經(jīng)濟(jì)狀況好轉(zhuǎn)，可更換種植義齒修復(fù)，提升義齒舒適度和生活質(zhì)量。