王健 宋繼榮

淋巴瘤是一種起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的血液系統(tǒng)惡性腫瘤，淋巴瘤的原發(fā)部位是影響其臨床生物學(xué)行為、治療及預(yù)后的重要因素。原發(fā)結(jié)外淋巴瘤約占25%[1]。常見(jiàn)部位包括：胃腸道、肝臟、脾臟、骨骼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。原發(fā)于附件區(qū)的惡性淋巴瘤極為罕見(jiàn)。

1.病史介紹：

楊*，42歲，因“間斷右下腹痛1周”于2020年05月收入院，患者平素月經(jīng)規(guī)律，16歲月經(jīng)初潮，4/21天，色量正常，痛經(jīng)（-），LMP：2020-04-26，。2020-04-24無(wú)明顯誘因出現(xiàn)間斷右下腹痛，持續(xù)至今，伴有腰背部疼痛，惡心嘔吐1次，未就診。04-29自覺(jué)下腹包塊，壓痛（+），就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行彩超檢查報(bào)告：雙附件區(qū)囊實(shí)性團(tuán)塊。04-30再次行彩超提示：盆腔占位性病變，盆腔少量積液，建議上級(jí)醫(yī)院就診，2020-04-30于我院就診，彩超提示：下腹部回聲異常盆、腹腔積液。建議手術(shù)治療，患者近期飲食睡眠良好、二便正常，體重?zé)o明顯變化。盆腔MRI平掃：盆腔內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則異常信號(hào)影，T1W1呈等信號(hào)，T2W1呈等高混雜信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，范圍約19.1*15.4*12.7cm，邊界欠清，病灶包裹子宮，與子宮肌層分界不清，膀胱及直腸受壓移位，雙側(cè)卵巢顯示不清，子宮宮腔結(jié)構(gòu)尚好，子宮外緣輪廓顯示不清，膀胱充盈不良，膀胱壁光滑，均勻，盆腔內(nèi)見(jiàn)局限性液體信號(hào)影，未見(jiàn)明確腫大腫大淋巴結(jié)。增強(qiáng)：注入造影劑后，盆腔內(nèi)病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化。報(bào)告：盆腔占位，惡性病變可能性大，盆腔積液。CA125 288.70U/mL，乳酸脫氫酶2638U/L，α-羥丁酸脫氫酶1560U/L，肌紅蛋白85.7ug/L。

手術(shù)治療經(jīng)過(guò)：積極行術(shù)前準(zhǔn)備，在全麻行子宮次全切術(shù)+雙側(cè)附件切除術(shù)+闌尾切除術(shù)+盆腔粘連松解術(shù)+盆腔引流術(shù)，術(shù)中見(jiàn)血性腹水約2000ml，右側(cè)卵巢腫瘤增大直徑約9.0cm，表面多發(fā)質(zhì)脆結(jié)節(jié)，表面可見(jiàn)破裂口，左側(cè)卵巢腫瘤大小約6.0*5.0cm，多囊質(zhì)脆實(shí)性包塊，子宮增大，表面可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)癌浸潤(rùn)狀，子宮總體大小約11.0*8.0*4.0cm，無(wú)法辨認(rèn)子宮面目，子宮圓韌帶及膀胱均見(jiàn)水腫質(zhì)硬，直腸及小腸可觸及增厚質(zhì)硬，大網(wǎng)膜部分可觸及結(jié)節(jié)樣增厚，肝胃表面光滑，未觸及異常，子宮后壁道格拉斯陷窩片狀增厚，向?qū)m頸后方子宮直腸間隙可觸及質(zhì)硬包塊向下延伸，闌尾可見(jiàn)結(jié)節(jié)增大，癌結(jié)節(jié)直徑約4.0cm，切除右側(cè)附件送快速病理：惡性腫瘤，傾向淋巴細(xì)胞瘤。

術(shù)后第一日，患者自訴切口疼痛尚可忍受，無(wú)發(fā)熱及惡心嘔吐，無(wú)腹脹，查體：體溫：36.6℃，脈搏：92次/分，一般狀態(tài)可，心肺聽(tīng)診無(wú)著變，術(shù)后24小時(shí)引出淡黃色尿量約800毫升，盆腔共引出淡紅色液體800ml。術(shù)后慢速病理回報(bào)：（右附件）高級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤，不除外伯基特（Burkitt）淋巴瘤，腫瘤大小10cm*8cm*5.5cm，免疫組化結(jié)果：CD20（+）、CD10（+）、Bcl-2（+）、Bcl-6（+）、C-myc（+約30%）、Ki-67（+90%）、CD21（-）、CK（-）、CD3（-）、mum-l（-）。FISH監(jiān)測(cè)報(bào)告：BCL-2、C-MYC基因存在多拷貝;病理補(bǔ)充診斷：（盆腔）高級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤（非特指型）。后轉(zhuǎn)入放化療科進(jìn)一步治療，給予來(lái)那度胺+利妥昔單抗+EPOCH方案化療，但患者因腫瘤壓迫導(dǎo)致腎盂積水、腎功能不全、高尿酸血癥，需腎功能恢復(fù)后予以化療。

2.討論：

非霍奇金淋巴瘤是淋巴結(jié)或結(jié)外淋巴組織的免疫細(xì)胞腫瘤，來(lái)源于淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞的惡變。結(jié)外淋巴瘤主要發(fā)生在胃腸道、肝臟、脾臟、皮膚及骨骼等，原發(fā)于女性生殖系統(tǒng)的惡性淋巴瘤（Primary femal egenital system lymphoma，PFGSL）較為少見(jiàn)，在機(jī)制上，可能與慢性炎癥反應(yīng)、免疫功能缺陷、EB病毒感染或HIV感染等有關(guān)[2-6]。

卵巢彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤罕見(jiàn)，易與上皮性卵巢癌混淆，誤診率高，確診依賴組織病理學(xué)，早期患者多行全子宮+雙側(cè)附件+大網(wǎng)膜切除術(shù)，晚期患者可行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)+盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)，腫瘤局限于單側(cè)卵巢年輕女性可行保留生育功能手術(shù)，但需行對(duì)側(cè)卵巢活檢。術(shù)后標(biāo)準(zhǔn)化療方案為以蒽環(huán)類為基礎(chǔ)的CHOP方案（環(huán)磷酰胺+羥基正定霉素+長(zhǎng)春新堿+潑尼松），對(duì)免疫組化CD20（+）淋巴瘤可首推CHOP附加美羅華方案化療，對(duì)殘余病灶或不耐受化療者可輔以放療或腹腔灌注化療[7]。

綜上所述，卵巢彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤少見(jiàn)，病因尚不清且無(wú)特異臨床表現(xiàn)，惡性程度高，預(yù)后較差。治療以手術(shù)為主，化療為輔，但由于缺乏全面系統(tǒng)研究仍需不斷探討。

參考文獻(xiàn)（References）：

[1]Roopa Hariprasad， MBBS DGO， Lalit Kumar， et al. Primary uterinelymphoma：Report of 2 cases and review of literature[J].American Journal of Obstetrics and Gynecology， 2006， 195： 308-313

[2]Pham DC， Guthrie TH， Ndubisi B. HIV-associated primary cervicalnon -Hodgkin's lymphoma and two other cases of primary pelvic non-Hodgkin's lymphoma[J]. Gynecol Oncol， 2003， 90（1）： 204-206

[3]馬水清，白春梅，黃惠芳，等.原發(fā)性子宮和陰道非霍奇金淋巴瘤[J].中國(guó)婦產(chǎn)科臨床雜志，2005，6（2）：118-121

[4]孫財(cái)，桑威，徐開(kāi)林.miRNAs與B細(xì)胞淋巴瘤[J].臨床薈萃，2017，（12）：1037 -1040

[5]王志敢，朱德茂，羅海軍，等.子宮原發(fā)性血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2016，32（12）：1401-1403

[6]王志敢，張娜，羅海軍，等.子宮原發(fā)性結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)癌癥防治雜志，2018，10（06）：469-472

[7]趙靜，王華慶，王平.原發(fā)性卵巢淋巴瘤的臨床特點(diǎn)及治療p].中國(guó)腫瘤臨床，2013，40（21）：1328-1331.

作者簡(jiǎn)介

王健（1994—），男，漢族，籍貫：山東省，學(xué)歷在讀碩士，專業(yè)婦產(chǎn)科。