鮑立 杜瑞 張倉(cāng)源 龍子陽(yáng) 孫標(biāo) 王道榮

腹繭癥，臨床較為少見(jiàn)，一種不明原因引起小腸被纖維膠原膜完全或部分包裹而導(dǎo)致腸梗阻的疾病。韋尼克腦?。╳ernicke's encephalopathy，WE）是由維生素B1（硫胺）缺乏引起的一種嚴(yán)重威脅生命的疾病，其特征是眼肌麻痹伴眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)和意識(shí)模糊的臨床三聯(lián)征。2017年揚(yáng)州大學(xué)附屬蘇北人民醫(yī)院收治腹繭癥術(shù)后合并韋尼克腦病1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

一、病例資料

患者，男性，59歲，因“腹痛腹脹伴嘔吐3天余”入院，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查CT示：腹腔內(nèi)小腸全程擴(kuò)張、堆積、積液、積氣，周圍被一層均勻的膜狀物包裹，似“蠶繭”狀；既往體健，長(zhǎng)期酗酒史；入院后給予禁食、胃腸減壓等保守治療后癥狀無(wú)緩解，再次查CT提示：腸管擴(kuò)張，積液、積氣，周圍被一層膜狀物包裹（圖1），遂決定行“腸粘連松解術(shù)”。術(shù)中探查腹膜與深面腸管粘連，腸管表面覆蓋了一層纖維膜，進(jìn)腹困難，小心從腹膜淺面?zhèn)确接坞x后逐漸進(jìn)入腹腔，術(shù)野小腸與小腸間，小腸與腹壁間廣泛膜性粘連，銳性及鈍性分離粘連，術(shù)中診斷：腹繭癥。（術(shù)中分離粘連后圖2）。術(shù)后予禁食、抑酸、抑酶、預(yù)防感染等對(duì)癥支持治療，術(shù)后第3天胃腸動(dòng)力恢復(fù)，后因進(jìn)食后出現(xiàn)腸梗阻癥狀，結(jié)合腹部CT（圖3）考慮炎性腸梗阻可能性大，予禁食、胃腸減壓、針灸等對(duì)癥治療。期間間斷排氣排便，進(jìn)食后即出現(xiàn)梗阻癥狀，如此癥狀反復(fù)發(fā)作，于術(shù)后30天胃腸動(dòng)力完全恢復(fù)，少量流質(zhì)飲食?；颊哂谛g(shù)后36天突發(fā)神志淡漠，反應(yīng)遲鈍，雙下肢乏力，共濟(jì)失調(diào)，指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)陽(yáng)性，予CT檢查未見(jiàn)明顯異常，后予MRI檢查提示：兩側(cè)丘腦及中腦高灌注（圖4），診斷WE。請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診：予維生素B1、甲鈷胺、葉酸等治療?；颊哂谛g(shù)后38天癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，但共濟(jì)失調(diào)癥狀改善不明顯，請(qǐng)康復(fù)科協(xié)助治療，同時(shí)反復(fù)向患方交代治療時(shí)間長(zhǎng)，可能遺留如智力下降、共濟(jì)失調(diào)等精神后遺癥。術(shù)后第48天，患者精神癥狀明顯緩解，復(fù)查MRI：兩側(cè)丘腦及中腦異常信號(hào)及高灌注影明顯好轉(zhuǎn)、消失（圖5）。術(shù)后53天，患者一般情況良好，家屬要求出院，囑其回當(dāng)?shù)乩^續(xù)康復(fù)訓(xùn)練，后隨訪患者癥狀基本改善。

圖1 入院后再次查CT圖片

圖2 術(shù)中分離粘連后圖片

圖3 患者術(shù)后復(fù)查CT圖片

圖4 兩側(cè)丘腦及中腦異常信號(hào)影（左圖箭頭所指丘腦，右圖箭頭所指中腦）

圖5 經(jīng)過(guò)治療，兩周后，兩側(cè)丘腦及中腦異常信號(hào)及高灌注影明顯好轉(zhuǎn)、消失

二、討論

腹繭癥，一種臨床上罕見(jiàn)并且發(fā)生率低的一種疾病。目前具體病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，外科手術(shù)是治療這種疾病的重要手段［1］，且由于其無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，容易導(dǎo)致誤診；術(shù)前一些常規(guī)輔助檢查不能幫助臨床醫(yī)生很好地去診斷該疾病。該患者來(lái)本院時(shí)癥狀和體征較重，且經(jīng)保守治療后無(wú)明顯緩解，遂行手術(shù)治療，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)全部小腸、大腸、腸系膜之間嚴(yán)重廣泛的粘連，符合腹繭癥診斷。術(shù)后患者腹脹嘔吐等癥狀得到緩解，但在術(shù)后36天左右出現(xiàn)了WE相關(guān)臨床癥狀。我們分析其原因：可能是由于手術(shù)范圍較大，術(shù)后出現(xiàn)腸功能紊亂，禁食和胃腸減壓時(shí)間較長(zhǎng)，需長(zhǎng)期給予患者全胃腸外營(yíng)養(yǎng)，靜脈輸入大量葡萄糖類，患者出現(xiàn)維生素B1攝取不足和消耗過(guò)量，此外該患者有長(zhǎng)期酗酒史。眾所周知，WE是維生素B1（硫胺素）缺乏引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)代謝性疾病。維生素B1主要從飲食攝取，機(jī)體本身不能在體內(nèi)合成，需要每天補(bǔ)充。硫胺素缺乏會(huì)導(dǎo)致Krebs循環(huán)（三羧酸，TCA循環(huán)）和磷酸戊糖途徑功能障礙，從而導(dǎo)致腦細(xì)胞毒性水腫和血管源性水腫。磁共振成像（MRI）通常顯示丘腦、下丘腦、乳頭體、導(dǎo)水管周圍區(qū)和第四腦室底部的雙側(cè)對(duì)稱性病變的異常強(qiáng)度改變［2］。WE病程較急，且被認(rèn)為是一種可逆的疾病，硫胺素的腸胃外給藥最有效，首選劑量最高可達(dá)500毫克，每天腸胃外給藥1至3次。所有營(yíng)養(yǎng)不良的患者可能需要更高劑量的硫胺素［3］。并且在大多數(shù)情況下建議靜脈滴注硫胺素500毫克，每天3次，持續(xù)3至5天，然后如果對(duì)初始治療有反應(yīng)，則改為750毫克硫胺素靜脈滴注，每天1次，至少增加3到5天［4］。體內(nèi)所儲(chǔ)存的硫胺素可以使機(jī)體耐受一段時(shí)間，一般在缺乏2到3周后會(huì)導(dǎo)致腦損傷［5］，同時(shí)有資料顯示會(huì)出現(xiàn)臨床三聯(lián)征的患者僅占16%［1］。該患者是在術(shù)后36天出現(xiàn)相關(guān)臨床表現(xiàn)，最先出現(xiàn)的是神志淡漠、反應(yīng)遲鈍和共濟(jì)失調(diào)，并未表現(xiàn)出明顯的動(dòng)眼神經(jīng)功能障礙，頭顱MRI檢查觀察的是兩側(cè)丘腦及中腦對(duì)稱性長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)影，DWI呈稍高信號(hào)。此外，視盤腫脹和視網(wǎng)膜內(nèi)出血是韋尼克腦病少見(jiàn)的基礎(chǔ)表現(xiàn)［6］，該患者并沒(méi)有觀察到眼部表現(xiàn)。給予患者維生素B1 200～400 mg/天靜脈應(yīng)用，葉酸5 mg一天三次口服，持續(xù)兩天，患者癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，但共濟(jì)失調(diào)癥狀改善不明顯。

本例患者術(shù)前癥狀重，體液流失大，術(shù)后禁食時(shí)間長(zhǎng)，且反復(fù)出現(xiàn)不全梗阻癥狀，營(yíng)養(yǎng)狀況差，維生素B嚴(yán)重不足，因而我們對(duì)這類患者應(yīng)在術(shù)后密切關(guān)注其臨床癥狀，警惕韋尼克腦病的發(fā)生，對(duì)出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀的患者應(yīng)立即行MRI檢查，同時(shí)經(jīng)驗(yàn)性補(bǔ)充維生素B。對(duì)于類似腹繭癥的患者，我們更要重視術(shù)后對(duì)其全面的營(yíng)養(yǎng)支持治療。故在臨床工作中，要避免患者發(fā)生WE，若發(fā)生應(yīng)及時(shí)治療，對(duì)于長(zhǎng)期腸外營(yíng)養(yǎng)和流質(zhì)飲食的患者（腹繭癥，腸梗阻，膽囊炎等）注意對(duì)其維生素的補(bǔ)充。