■鐘 晨
小王今年35 歲,前一陣子小王感覺自己似乎變“壯”了,原本穿著的鞋子變得不合腳,手指也變粗了,去公司上班的時候,同事還說覺得小王似乎長高了,還打趣道難道是二次發(fā)育了?帶著疑惑的小王于是在網(wǎng)上查了查,發(fā)現(xiàn)自己的變化和“肢端肥大癥”很相似。于是,他請了半天假去醫(yī)院,經(jīng)過檢查,醫(yī)生告訴小王,他確實是患了肢端肥大癥。
肢端肥大癥是一種起病隱匿的慢性進展性內分泌疾病,大多數(shù)是由垂體腺瘤分泌過多生長激素(GH)所致。青春期前患者表現(xiàn)為巨人癥,青春期后由于骨骺已經(jīng)融合,則表現(xiàn)為肢端肥大癥。
由于生長激素對骨、皮膚、軟組織的促生長作用,患者可出現(xiàn)顱骨增厚、頭顱及面容寬大、顴骨高、下頜突出、牙齒稀疏和咬合不良、手腳粗大、駝背、皮膚粗糙、毛發(fā)增多、色素沉著、鼻唇和舌肥大、聲帶肥厚和音調低粗等癥狀。
除了面容改變以外,生長激素持續(xù)過多分泌還會導致心血管系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、內分泌和代謝異常等一系列并發(fā)癥。
當垂體腺瘤壓迫、侵犯周圍組織,會引起頭痛、視覺功能障礙,顱內壓增高、腺垂體功能減低癥、垂體卒中、下丘腦功能障礙表現(xiàn)和高泌乳素血癥。其中高泌乳素血癥會導致女性患者早期出現(xiàn)閉經(jīng)、溢乳,而男性則有可能性欲減退和陽痿。
一項研究顯示,隨著病程的增長,超過60%的肢端肥大癥患者會出現(xiàn)心肌病、高血壓、瓣膜病、心律失常以及導致細胞外液容量增加的鈉和液體潴留,并且是疾病相關致殘和致死的主要原因。
80%的垂體生長激素腺瘤都需要手術切除來治療,而手術也是迅速降低生長激素水平、爭取內分泌緩解的一線治療方案。手術有開顱與微創(chuàng)兩種方式,對于微小的腺瘤可經(jīng)鼻——蝶竇手術,在顯微鏡或內鏡的觀察下,在一側或雙側的鼻孔做切口到達垂體進行微創(chuàng)手術,而開顱手術通常是針對侵襲性巨大的垂體瘤。
放射治療是臨床上治療肢端肥大癥的一種主要方法,一般用于術后還有殘留的腫瘤,是一種常用的輔助方法。放射治療可防止腫瘤再繼續(xù)生長,抑制腫瘤細胞增生,進而減少激素的合成及大量分泌,有效地控制肢端肥大癥的病情進一步加重。
許多肢端肥大癥的患者可應用藥物來控制,譬如臨床上較常用的多巴胺受體激動劑,如:溴隱亭與卡麥角林,這類藥物對癥狀改善有一定的效果,同時也可選擇生長激素抑制劑來治療,如臨床上較常用的蘭瑞肽、奧曲肽等藥物。