班建平 ，張川林 ，2，盧 峰 *

（1. 福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院，福建 福州 350003；2. 嚴(yán)桂珍福建省名老中醫(yī)藥專家傳承工作室，福建 福州 350003）

原發(fā)性纖毛不動(dòng)綜合征（PCD）是一種由于纖毛結(jié)構(gòu)的發(fā)育缺陷，導(dǎo)致纖毛運(yùn)動(dòng)障礙的常染色體隱性或性染色體相關(guān)的遺傳疾?。?-2］。 本病患者發(fā)病年齡早，往往在新生兒或嬰兒時(shí)期即可發(fā)病。 PCD可出現(xiàn)在存在纖毛的所有器官及系統(tǒng)，常見的是呼吸系統(tǒng)。 如呼吸道纖毛結(jié)構(gòu)的缺陷，導(dǎo)致纖毛異常擺動(dòng)，黏膜的清除功能障礙，造成反復(fù)感染，引起支氣管擴(kuò)張、鼻竇炎等疾病。 中醫(yī)無(wú)纖毛不動(dòng)綜合征這一病名，根據(jù)其癥狀可歸屬于中醫(yī)“咳嗽”“喘證”“肺痿” 等范疇。 目前西醫(yī)尚無(wú)確切有效的治療措施，主要以對(duì)癥治療為主。 雖然PCD 患者無(wú)明顯咯痰，但從氣管鏡可灌洗出很多痰液。 PCD 急性感染期應(yīng)積極預(yù)防和控制感染，可根據(jù)患者痰培養(yǎng)結(jié)果明確致病菌后選擇敏感抗生素治療，在常規(guī)保守治療無(wú)效情況下，特別是在細(xì)菌耐藥或嚴(yán)重鼻息肉時(shí)，需外科手術(shù)治療［3］。 嚴(yán)桂珍教授為福建省第二屆名老中醫(yī)，從事臨床工作近50 年，對(duì)本病中醫(yī)病因病機(jī)認(rèn)識(shí)獨(dú)到，運(yùn)用中醫(yī)藥治療PCD，療效顯著，現(xiàn)將嚴(yán)教授學(xué)術(shù)觀點(diǎn)總結(jié)于下。

1 病因病機(jī)

嚴(yán)桂珍教授認(rèn)為本病的病因主要以肺脾虧虛為本，痰濁阻肺為標(biāo)。

1.1 肺脾虧虛為本 PCD 發(fā)病主要是由于纖毛擺動(dòng)障礙，嚴(yán)教授從“脾主肌肉”來(lái)解析這個(gè)病癥。 脾氣虧虛，脾胃氣血生化乏源，肌肉失養(yǎng)，而肺之纖毛蠕動(dòng)，亦依賴各支氣管平滑肌的滋養(yǎng)而發(fā)揮作用。正如《黃帝內(nèi)經(jīng)素問集注·五臟生成》所記載：“脾主運(yùn)化水谷之精，以生養(yǎng)肌肉，故主肉”，故脾氣虧虛，影響肌肉及纖毛運(yùn)動(dòng)。 另一方面，脾虛不能正常運(yùn)化水谷，精微則無(wú)以化生，水不化津，聚水成痰，上漬于肺，痰濁阻肺，所以患者表現(xiàn)為痰多難咳。 嚴(yán)主任認(rèn)為纖毛擺動(dòng)異常，除脾虛肌肉失養(yǎng)外，與肺虛失于宣發(fā)、氣機(jī)郁滯亦密切相關(guān)。 肺主氣，肺氣充沛，氣機(jī)通暢，才能正常呼吸。 若肺氣虧虛，宣發(fā)無(wú)力，氣機(jī)郁滯，痰液不能咳出，病情反復(fù)難愈。

1.2 痰濁阻肺為標(biāo) PCD 主要表現(xiàn)為纖毛擺動(dòng)異常，痰液潴留，難以咳出。 所以嚴(yán)主任認(rèn)為本病的病理因素主要為痰濁，而痰濁產(chǎn)生的原因主要有：其一，先天稟賦不足，肺、脾、腎等諸臟功能失調(diào)，水谷精微運(yùn)化失常，聚而成痰；其二，正氣不足，衛(wèi)外不固，外感六淫邪氣，入里化熱，灼津成痰；其三，久病情志內(nèi)傷，氣郁水停，聚而成痰；其四，嗜食肥甘厚味，脾失健運(yùn)，痰濁內(nèi)生。 嚴(yán)教授認(rèn)為痰作為一種病邪，它可以影響到氣管表面的黏膜、肌肉，使肌肉力量越來(lái)越差，從而使氣管纖毛蠕動(dòng)能力降低。 痰濁無(wú)力排出，日久化燥成瘀，痰瘀互結(jié)，上擾清竅，可并發(fā)神昏、喘脫等危重病癥。

2 治 療

2.1 健脾益氣為主 PCD 患者氣道黏膜及纖毛受損，嚴(yán)教授在治療上常應(yīng)用大劑量益氣生肌藥物，以促進(jìn)纖毛蠕動(dòng)，同時(shí)通過(guò)健脾來(lái)杜絕生痰之源。其在選方用藥方面，強(qiáng)調(diào)以健脾生肌之品為主，當(dāng)首選黃芪、黨參?！墩渲槟摇费裕骸包S芪甘溫純陽(yáng)，其用有五：補(bǔ)諸虛不足，一也；益元?dú)猓?；壯脾胃，三也；去肌熱，四也；排膿止痛，活血生血，?nèi)托陰疽，為瘡家圣藥，五也。 ”嚴(yán)主任認(rèn)為欲恢復(fù)纖毛蠕動(dòng)功能，必須首選黃芪，且需大劑量（30～50 g）使用。 研究顯示大劑量生黃芪具有補(bǔ)氣生血、排膿生肌的作用［4］。 嚴(yán)主任認(rèn)為黃芪治療本病的功效主要有三：① 健脾益氣：補(bǔ)益中氣，培土生金，脾氣充足才能助肺司呼吸，宣降有序；② 排痰解毒：纖毛及黏膜、肌肉等功能正常，各司其職，維持胸腔一定的壓力，才能使氣道的運(yùn)動(dòng)正常，維持吸清呼濁，維持纖毛向上蠕動(dòng)，起到清掃氣道中痰濁邪毒的功能，通過(guò)益氣恢復(fù)其運(yùn)動(dòng)、蠕動(dòng)的功能，這是西藥?kù)钐邓幬锊荒苓_(dá)到的功能。 ③ 修復(fù)生?。簩?duì)于感染所導(dǎo)致的氣道纖毛、黏膜損害，黃芪通過(guò)益氣行血，使之得到濡養(yǎng)，起到修復(fù)生肌的作用。 黨參主要有補(bǔ)中益氣、補(bǔ)益脾胃的作用，二者合用增強(qiáng)益氣健脾之功，但是單獨(dú)使用黨參，其生肌作用較弱，療效不如黃芪。 嚴(yán)教授最常用的方劑是補(bǔ)陽(yáng)還五湯，方中重用黃芪，同時(shí)配伍活血化瘀藥，促進(jìn)肺部及氣道的血液循環(huán)，對(duì)恢復(fù)肌力亦起到至關(guān)重要的作用。

2.2 宣肺化痰為輔 在健脾益氣、生肌治本的基礎(chǔ)上，讓痰液順暢排出體外亦不可或缺。 祛痰當(dāng)要促進(jìn)纖毛運(yùn)動(dòng)，所以嚴(yán)教授認(rèn)為除了大劑量的益氣生肌藥物之外，還要促進(jìn)纖毛的運(yùn)動(dòng)，讓痰液分泌減少、促進(jìn)痰液稀化，故常用桔梗湯或千金葦莖湯。 桔梗湯出自《傷寒論》，原文述“咳而胸痛，振寒，脈數(shù)，咽干不渴，時(shí)出濁唾腥臭，久久吐膿如米粥者，為肺癰，桔梗湯主之”。 《金匱要略》原本用之治療“肺癰”，但嚴(yán)教授通過(guò)總結(jié)后人對(duì)該方的擴(kuò)展運(yùn)用，加上自己理解，取其排“濁唾腥臭”之用，用于治療肺之積痰、頑痰，且效如桴鼓。 桔梗湯中主藥是桔梗，用量需達(dá)15～30 g 才有宣肺開結(jié)排痰、促進(jìn)纖毛蠕動(dòng)之效。 桔?？嘈疗?，具有祛痰排膿的作用，藥理研究顯示其具有一定的抗炎活性成分［5］。 桔梗升提宣散，促進(jìn)排痰，可以通過(guò)加強(qiáng)纖毛的運(yùn)動(dòng)，把痰向上擺動(dòng)，使痰液稀化，有利于痰栓排出。 千金葦莖湯出自《千金方》，原文載：“咳而微熱，煩滿，胸中甲錯(cuò)，是為肺癰，黃昏湯方。 ”“黃昏湯”即千金葦莖湯，原方本義亦為治療肺癰，李時(shí)珍曰：“絲瓜老者，筋絡(luò)貫串，房隔聯(lián)屬，故能通入脈絡(luò)臟腑，而去見毒，消腫化痰，祛痛殺蟲及治諸血病也。 ”故與桃仁有相須之理。 薏苡下氣，葦莖上升，一升一降，激而行其氣血，故此方在涌越痰濁的作用上有良好效果。其中，薏苡仁用量30～50 g，冬瓜子15 g，現(xiàn)基本少有葦莖，當(dāng)以蘆根代之。 這兩個(gè)古代名方在祛痰排膿方面效果顯著，臨床用之甚佳。 另外，嚴(yán)教授主張治療上不用強(qiáng)力止咳鎮(zhèn)咳藥物，因?yàn)槔w毛蠕動(dòng)減慢，要加強(qiáng)咳嗽，不應(yīng)止咳。 另外清熱化痰之品如魚腥草、紫花地丁、竹茹、浙貝母等適當(dāng)加減，來(lái)加強(qiáng)黏膜下腺體的分泌，稀化痰液，有利于纖毛的正常擺動(dòng)。

病例介紹

患者，李某，男，62 歲，因反復(fù)氣喘就診于某醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院。 辰下見：患者氣喘，無(wú)明顯咳嗽、咳痰不適，既往有哮喘病史。查體：神清，呼吸急促，口唇紫紺，雙肺聽診呼吸音低，未聞及哮鳴音及濕啰音，心臟查體未及異常。 輔助檢查：心電圖未見明顯異常；胸部CT 提示肺部沿著支氣管走向有明顯的斑片狀陰影， 血?dú)夥治鎏崾? 型呼吸衰竭。診斷為：①支氣管哮喘急性發(fā)作；②肺部感染。予抗感染、擴(kuò)張支氣管、抗炎解痙平喘、化痰等治療后，氣喘無(wú)明顯改善，仍無(wú)明顯咳嗽、咯痰。 氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn)氣管、支氣管內(nèi)均有大量的黏痰，經(jīng)氣管鏡鏡下吸痰及生理鹽水肺段沖洗后，氣喘癥狀得到緩解。但過(guò)數(shù)日又再次出現(xiàn)氣喘、呼吸困難，在反復(fù)抗感染的同時(shí)，依賴支氣管沖洗吸痰治療后，方能控制癥狀。 在多次治療及各專家會(huì)診后，考慮診斷為“原發(fā)性纖毛不動(dòng)綜合征”。 西醫(yī)僅通過(guò)氣管鏡輔助排痰治療暫時(shí)緩解癥狀，余無(wú)針對(duì)性治療。 于2011 年3 月10 日就診于嚴(yán)教授門診，辰下見：氣短氣喘，無(wú)明顯咳嗽、咳痰，查體：神清，舌暗紅，苔厚膩罩黃，脈數(shù)無(wú)力。 雙肺聽診呼吸音低，未聞及干、濕性啰音。 嚴(yán)教授考慮肺脾氣虛，痰濁化熱壅肺，治以健脾益氣，清熱排痰。 處方：黃芪60 g，桔梗 15 g，薏苡仁 30 g，蘆根 15 g，冬瓜子 15 g，魚腥草 15 g，竹茹9 g，浙貝母 15 g，桃仁 9 g，金蕎麥 15 g，炙甘草9 g。每日1 劑，水煎服，早晚餐后半小時(shí)溫服。服用5 劑后，患者就開始出現(xiàn)主動(dòng)咳嗽，每次咳嗽都有部分痰液咳出；加上每天3～5 次，每次10 min 以上的拍背，痰愈發(fā)易于咳出，咳嗽功能恢復(fù)。 上方稍作加減繼續(xù)服用10 d，1 個(gè)月后患者復(fù)查胸部CT，肺部陰影基本消失，呼吸困難癥狀改善，2 型呼吸衰竭糾正，疾病痊愈，治療成功。 隨訪觀察了8 年，未再?gòu)?fù)發(fā)。 該患者治療成功，應(yīng)該說(shuō)是前期西藥抗感染、氣管鏡沖洗起到很重要的作用，而中醫(yī)治療在后期恢復(fù)支氣管的順應(yīng)性，恢復(fù)肌力、肌張力，以及纖毛的運(yùn)動(dòng)也起到非常重要的作用。

3 體 會(huì)

PCD 屬臨床少見病、疑難病，無(wú)論西醫(yī)還是中醫(yī)治療都比較棘手且療效欠佳。 嚴(yán)教授認(rèn)為治療本病要生肌排痰，單單清熱化痰是不夠的，因本病病機(jī)是痰液儲(chǔ)存在塌陷受損的氣管，纖毛蠕動(dòng)無(wú)力，痰液無(wú)力排出，像一潭死水一樣積在那里。 所以嚴(yán)教授采用健脾益氣、宣肺化痰的治療大法，在藥物治療的基礎(chǔ)上，配合拍背、體位引流，助痰液排出，取得較好療效。