徐 琛 陳 功

《Journal of Pediatric Surgery》第56卷第5期共50篇文章，內(nèi)容涉及疫情期間小兒外科工作轉(zhuǎn)變、食道疾病、胃腸疾病、結(jié)直腸疾病、胸部疾病、創(chuàng)傷等領(lǐng)域，并涉及醫(yī)院管理和手術(shù)技巧等內(nèi)容。

一、COVID-19外科相關(guān)疾病管理

（一）急性闌尾炎

隨著COVID-19疫情在美國(guó)蔓延，美國(guó)各地的醫(yī)院都暫停了非緊急手術(shù)。科恩兒童醫(yī)學(xué)中心優(yōu)化了美國(guó)中西部小兒外科聯(lián)盟急性闌尾炎的非手術(shù)治療指南，制訂了疫情期間兒童急性闌尾炎的診治策略。他們首先對(duì)入院患者進(jìn)行評(píng)估，并開始行靜脈抗生素治療。如果患者出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定或嚴(yán)重腹膜炎，需立即手術(shù)，否則繼續(xù)觀察12～24 h，然后重新評(píng)估兒童疼痛、發(fā)熱和嘔吐等情況。如果病情持續(xù)或惡化，則立即進(jìn)行手術(shù)；病情好轉(zhuǎn)的兒童則繼續(xù)抗炎治療。經(jīng)過規(guī)范分流處理，約45%的患者非手術(shù)治療成功后出院，而非手術(shù)治療失敗的患者則及時(shí)接受了手術(shù)，其中復(fù)雜性闌尾炎占43%，住院時(shí)間均不超過6天。

（二）兒童創(chuàng)傷

疫情期間居家隔離的生活狀態(tài)改變了社會(huì)模式，導(dǎo)致創(chuàng)傷和鈍性創(chuàng)傷患者的比例降低，而穿透?jìng)蜔齻颊弑壤脑黾??？紤]到社會(huì)壓力的增加和居家時(shí)間的延長(zhǎng)，醫(yī)療保健人員還應(yīng)注意兒童虐待現(xiàn)象。

（三）手術(shù)優(yōu)先評(píng)估模型

在疫情期間，為了合理利用醫(yī)療資源，外科醫(yī)生需要對(duì)患者進(jìn)行分類，并確定緊急且必要的手術(shù)。Alyssa M．Lombardo提出了小兒泌尿外科門診分流意見和具體的手術(shù)病例分類，總結(jié)了目前已有的手術(shù)優(yōu)先評(píng)估模型和術(shù)中預(yù)防COVID傳播風(fēng)險(xiǎn)的部分措施。Advocate兒童醫(yī)院從資源、患者、疾病三個(gè)維度設(shè)計(jì)了一套包含18個(gè)因素的兒科手術(shù)等待優(yōu)先評(píng)分系統(tǒng)（pediatrics surgical wait priority score，pSWAPS），總得分區(qū)間為0～120分，評(píng)分越低代表手術(shù)越緊急，目前該評(píng)分系統(tǒng)已經(jīng)在兩個(gè)醫(yī)療中心使用并證明有效。

二、食道閉鎖（esophageal atresia，EA）和氣管食管瘺（tracheo-esophageal fistula，EA-TEF）

既往文獻(xiàn)中報(bào)道，食道閉鎖嬰兒出生時(shí)低體重合并結(jié)構(gòu)性心臟病是影響其生存率的重要因素。Semiu E．Folaranmi將接受食管閉鎖修復(fù)的患者按照體重分為＜1．5 kg、1．5～2．5 kg以及＞2．5 kg三組，通過分析三組患者一期吻合、吻合口瘺、吻合口狹窄、食管替代和其他手術(shù)情況，發(fā)現(xiàn)極低出生體重（＜1．5 kg）患者在食管閉鎖急診修復(fù)過程中不太可能實(shí)現(xiàn)一期吻合，且病死率較高，因此建議極低體重新生兒待體重增長(zhǎng)至3．5 kg以上再行擇期手術(shù)。對(duì)于患有復(fù)雜性食管閉鎖的新生兒，直接吻合閉鎖兩端風(fēng)險(xiǎn)較大，因此醫(yī)生建議待患者食管近端延長(zhǎng)后再行擇期吻合，或者先行胃造口、食管造口改善患者營(yíng)養(yǎng)狀況，然后進(jìn)行食道替代。為比較食道替代和食道延長(zhǎng)的手術(shù)療效，Ana回顧了巴西圣保羅醫(yī)學(xué)院1978—2019年276例行食管替代治療的患者（232例結(jié)腸代食道，44例胃代食道）資料，從文獻(xiàn)中找到了三種不同方法行食管延長(zhǎng)后二期吻合的資料，包括自發(fā)延長(zhǎng)法57例、Foker延長(zhǎng)法52例和Kimura延長(zhǎng)法20例。通過對(duì)比術(shù)后體重、吞咽功能和胃腸道癥狀，代食管患者除了吻合口瘺的發(fā)生率（27．9%）與上述三者相似（22．8%、46．1%、25%）外，其余方面均優(yōu)于二期吻合患者，但存在移植物壞死或胃扭轉(zhuǎn)等情況。此外，結(jié)腸代食道較胃代食道吻合口瘺發(fā)生概率高（23．7%vs．11．4%）。因此，作者認(rèn)為食道替代療法是治療復(fù)雜性食管閉鎖患者比較理想的選擇。

對(duì)于長(zhǎng)段型的食道閉鎖（long gap esophageal atresia，LGEA），延長(zhǎng)后二期修復(fù)常選擇右胸入路，也有一些特殊情況需要左胸入路（如存在右側(cè)動(dòng)脈弓）。波士頓兒童醫(yī)院通過對(duì)比左右兩側(cè)入路的患者情況，發(fā)現(xiàn)左側(cè)入路（無論主動(dòng)脈弓位置如何）可用于食管上段病灶較大且病灶位于左側(cè)的患者，或多次右側(cè)入路手術(shù)失敗的患者。在這些情況下，左側(cè)入路的治療結(jié)果類似于右側(cè)入路，產(chǎn)生氣道壓迫問題的概率較低。對(duì)于C型食道閉鎖患者吻合口張力大的問題，Pratheep Samraj描述了一種術(shù)中牽引便于吻合的簡(jiǎn)單方法，該研究者使用微血管鉗鉗夾食管近遠(yuǎn)兩端，兩個(gè)微血管鉗固定于同一根固定桿，并可以在桿上自由滑動(dòng)。醫(yī)生只要控制兩端組織靠近，鎖定裝置后使兩端承受相同且持續(xù)的牽引力，牽引10 min后放開，食管閉鎖的兩個(gè)斷端即可進(jìn)行正常吻合。接受上述手術(shù)方式的患者總體生存率為84．62%，食管平均間隔4．3 cm，而與傳統(tǒng)二期吻合患者相比，在術(shù)后吻合口瘺、吻合口狹窄、氣管軟化的發(fā)生率方面無明顯差異。在預(yù)防并發(fā)癥方面，波士頓兒童醫(yī)院假設(shè)在食管吻合時(shí)預(yù)防性使用負(fù)壓真空輔助閉合療法VAC（prophylactic vacuum-assisted closure，pEVAC）可降低吻合口瘺和吻合口狹窄的發(fā)生率，但是經(jīng)過16例患者的驗(yàn)證，pEVAC不但不會(huì)降低上述事件的發(fā)生率，還與遠(yuǎn)期吻合失敗相關(guān)。

三、胃腸疾病

自發(fā)性腸穿孔（spontaneous intestinal perforation，SIP）和壞死性小腸結(jié)腸炎（necrotizing enterocolitis，NEC）都是極低體重新生兒（extremely low birth weight，ELBW）的常見手術(shù)原因。NEC與腸內(nèi)喂養(yǎng)時(shí)間和類型相關(guān)，既往研究表明母乳喂養(yǎng)可降低NEC的發(fā)病率。隨著NICU中患者母乳喂養(yǎng)比例的升高，兒童NEC和SIP的發(fā)病情況和預(yù)后狀況將如何變化，值得人們重新審視。德克薩斯州休斯頓貝勒醫(yī)學(xué)院的前瞻性隊(duì)列研究表明：在345名ELBW嬰兒中，SIP和NEC的發(fā)病率分別為8%（28／345）和32（9／28），死亡率分別為2．3（8／345）和63%（5／8）；接受腹腔引流（peritoneal drainage，PD）的SIP患者（n＝25）中，52%后續(xù)需行剖腹探查術(shù)（laparotomy，LAP）。由于純母乳飲食，該機(jī)構(gòu)ELBW嬰兒的SIP發(fā)病率超過NEC，但現(xiàn)有數(shù)據(jù)無法根據(jù)術(shù)后死亡情況判定何種手術(shù)方法更好。

連續(xù)橫向腸成形術(shù)（serial transverse enteroplasty procedure，STEP）在15年前被用于治療短腸綜合征（short bowel syndrome，SBS）及其并發(fā)癥的治療，但對(duì)于部分STEP術(shù)后腸道未適應(yīng)、出現(xiàn)繼發(fā)性擴(kuò)張的患者，重復(fù)行STEP手術(shù)的效果受到爭(zhēng)議。Ann＆Robert H．Lurie Children's Hospital of Chicago分析了24例患者的手術(shù)資料，將其分為reSTEP組（8例）和oneSTEP組（16例），通過對(duì)比患者術(shù)后生長(zhǎng)發(fā)育、腸功能恢復(fù)、腸源性感染發(fā)生、并發(fā)癥以及腸移植需要情況，發(fā)現(xiàn)兩者治療結(jié)局相似，該研究支持在有臨床指征的情況下重復(fù)行STEP手術(shù)，可在一定程度上實(shí)現(xiàn)患者腸功能恢復(fù)。由于因腹裂導(dǎo)致短腸的患者存在內(nèi)在動(dòng)力障礙，再手術(shù)后失敗率更高，可能需要進(jìn)行腸移植評(píng)估。關(guān)于已恢復(fù)腸動(dòng)力的短腸患者切除病變后的小腸如何通過改變結(jié)構(gòu)和功能以適應(yīng)新環(huán)境，相關(guān)數(shù)據(jù)非常有限。赫爾辛基大學(xué)兒童醫(yī)院從組織學(xué)、免疫組化和分子水平對(duì)腸黏膜增生、炎癥、屏障功能和營(yíng)養(yǎng)轉(zhuǎn)運(yùn)等方面對(duì)實(shí)現(xiàn)腸功能恢復(fù)的短腸患者資料進(jìn)行比較分析，發(fā)現(xiàn)SBS兒童的十二指腸黏膜顯示出異常炎癥和上皮通透性調(diào)節(jié)的組織學(xué)和分子改變，表現(xiàn)為TNF、TGF-β、TLR4、NAIP等基因的表達(dá)量增加，但沒有觀察到適應(yīng)性增生或營(yíng)養(yǎng)運(yùn)輸增強(qiáng)的結(jié)構(gòu)或分子改變。

四、結(jié)直腸疾病

在先天性巨結(jié)腸患者中，無神經(jīng)節(jié)腸長(zhǎng)度是決定手術(shù)方法的重要因素。單純經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)（transanal endorectal pull-through，TERPT）是直腸乙狀結(jié)腸型巨結(jié)腸或一些位于脾曲遠(yuǎn)端較長(zhǎng)病例的常用手術(shù)方式。Bahar Ashjaei發(fā)現(xiàn)，當(dāng)鋇劑灌腸提示當(dāng)無神經(jīng)節(jié)的腸道長(zhǎng)度小于52 cm，且兒童年齡大于10個(gè)月，行TERPT是安全的。而對(duì)于小于10個(gè)月的嬰兒，影像學(xué)檢查通常低估了異常腸段的實(shí)際長(zhǎng)度，而腹腔鏡輔助或開腹手術(shù)可以獲得準(zhǔn)確的活檢病理，對(duì)手術(shù)更有指導(dǎo)意義。

會(huì)陰或直腸前庭瘺的肛門直腸畸形（anorectal malformations，ARM）的初次修復(fù)已被證明效果良好，然而重建的時(shí)間仍然存在爭(zhēng)議。AhmerIrfan納入291例患者進(jìn)行研究，分為早期修復(fù)組和延遲修復(fù)組，早期修復(fù)定義為出生后不超過7天接受手術(shù)，延遲修復(fù)定義為出生后6周到8個(gè)月之間接受手術(shù)。作者發(fā)現(xiàn)兩組患者術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率、再入院率以及再手術(shù)發(fā)生率沒有明顯差異。泄殖腔畸形的患者約90%都會(huì)出現(xiàn)泌尿道異常，泌尿外科管理以保護(hù)腎功能、控制排尿?yàn)橹饕繕?biāo)。Javier Ruiz通過5年的隨訪，評(píng)估患者的尿控以及重建手術(shù)情況，旨在篩出影響尿動(dòng)力和腎功能結(jié)果的危險(xiǎn)因素，該研究發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)共同通道（＞3 cm）和骶骨指數(shù)＜0．4與神經(jīng)膀胱功能障礙相關(guān)，尤其是膀胱收縮效率。對(duì)于泄殖腔共同通道短于3 cm者，作者建議采取后矢狀入路并進(jìn)行泌尿生殖系統(tǒng)重建術(shù)；對(duì)于共同通道長(zhǎng)于3 cm者，則需要聯(lián)合腹腔鏡以及開腹手術(shù)。

五、胸部疾病

漏斗胸（pectus excavatum，PE）是常見的先天性胸壁畸形，手術(shù)矯正是否對(duì)心肺功能有益存在爭(zhēng)議。Ana Laín通過4D經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖（transesophageal echocardiography，TEE）研究了漏斗胸手術(shù)矯正過程中右心形態(tài)和功能的精確變化，發(fā)現(xiàn)PE會(huì)導(dǎo)致兒童右心室受壓，而在術(shù)前經(jīng)胸壁超聲心動(dòng)圖（transthoracic echocardiography，TTE）中該功能被低估。通過手術(shù)矯正，在早期的胸骨抬高階段，右心室直徑（diameter of right ventricle，RVEDD）、右心房（right atrium，RA）、三尖瓣（tricuspid annulus，TA）直徑以及三尖瓣環(huán)形態(tài)可改善至正常。

膈神經(jīng)麻痹或心臟病術(shù)后膈膨升常需要手術(shù)矯正。傳統(tǒng)膈肌折疊術(shù)最常用的縫合技術(shù)分為疊瓦式（pleating）和折疊式（invaginating）兩種。疊瓦式縫合將膈肌折疊為多個(gè)褶皺，進(jìn)行間斷縫合，從而形成類似手風(fēng)琴的形狀。折疊式縫合將膈肌的中心推向腹部，并縫合隔肌折疊的兩端。Do Hyung Kim分析了先心病術(shù)后膈膨升和膈神經(jīng)麻痹患者的臨床資料，根據(jù)手術(shù)方式分為疊瓦式縫合組（10例）和折疊式縫合組（11例），對(duì)比術(shù)后膈肌活動(dòng)情況發(fā)現(xiàn)兩組均無復(fù)發(fā)。由于折疊手術(shù)更易執(zhí)行，因此建議在兒童胸腔鏡下膈肌折疊手術(shù)中采用折疊式代替疊瓦式縫合。

隨著人們對(duì)乳腺癌認(rèn)知程度的提高，兒童乳房腫塊逐漸引起家屬和患者的高度重視。美國(guó)放射學(xué)會(huì)乳腺影像報(bào)告和數(shù)據(jù)系統(tǒng)（breast imaging reporting and data system，BI-RADS）分級(jí)法將乳腺病變分為0～6級(jí)，用來評(píng)價(jià)乳腺病變良惡性程度。為了驗(yàn)證BI-RADS對(duì)兒科患者乳腺惡性腫瘤預(yù)測(cè)的準(zhǔn)確性，John Davis對(duì)21歲以下的乳腺腫塊患者進(jìn)行了評(píng)估。腫塊經(jīng)B超檢查后通過BI-RADS評(píng)估，得到相應(yīng)分級(jí)，再與同一患者的組織學(xué)診斷結(jié)果進(jìn)行比較。該研究發(fā)現(xiàn)，BI-RADS 4級(jí)最常見（55%），而根據(jù)定義，BI-RADS 4級(jí)預(yù)測(cè)該腫物可能為惡性腫瘤，然而該研究中所有患者的病理分型均為良性，這提示當(dāng)前的BI-RADS分級(jí)系統(tǒng)應(yīng)用于兒科患者時(shí)高估了癌癥風(fēng)險(xiǎn)。

六、創(chuàng)傷

對(duì)于創(chuàng)傷而言，及時(shí)診斷非常重要。Irma T．Ugalde分析了1 235名兒童資料，比較了肺挫傷、氣胸、肋骨骨折等不同病種X線與CT之間的診斷效能，胸部X線的總體敏感性和特異性分別為57．9%（95%CI：54．5～61．2）和90．2%（95%CI：86．8～93．1），陽性預(yù)測(cè)值和陰性預(yù)測(cè)值分別為93．1%和48．6%。對(duì)于某些病種，CT與CXR相比在診斷效能上具有一定優(yōu)勢(shì)：如挫傷或肺不張、氣胸、肋骨骨折、其他骨折、膈肌破裂等。但在追加CT檢查后，超過91%的患者診斷結(jié)果仍與之前相同。

對(duì)于顱腦損傷的患者，除了注意患者是否合并其他系統(tǒng)的疾病外，還應(yīng)注意導(dǎo)致?lián)p傷的原因。虐待性頭部外傷（abusive head trauma，AHT）是兒童身體虐待（child physical abuse，CPA）的一種類型，也是導(dǎo)致幼兒發(fā)病和死亡的常見原因，其中2／3～3／4的AHT患者可同時(shí)發(fā)生視網(wǎng)膜出血（retinal hemorrhages，RH），在85%～100%的AHT致死案例中都可見到RH。但是否應(yīng)該對(duì)所有頭部外傷的患者散瞳進(jìn)行眼底檢查以排除兒童虐待存在爭(zhēng)議，因此辛辛那提兒童醫(yī)院嘗試確定RH的臨床預(yù)測(cè)因素，以促進(jìn)標(biāo)準(zhǔn)化篩查方案的改進(jìn)。該研究發(fā)現(xiàn)格拉斯哥昏迷量表評(píng)分＜15、硬膜下出血與RH的發(fā)生呈正相關(guān)，孤立的顱骨骨折與RH的發(fā)生則呈負(fù)相關(guān)，因此作者建議在未目擊到頭部受傷的嬰兒中，如果存在格拉斯哥昏迷量表得分異常或硬膜下出血，應(yīng)將眼底鏡檢查作為評(píng)估的一部分，而孤立性顱骨骨折的患者可能并不需要眼科會(huì)診。

對(duì)于實(shí)質(zhì)性臟器損傷，應(yīng)先判斷出血部位，確定是否有活動(dòng)性出血，從而選擇相應(yīng)的治療方式。在血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的脾臟或肝臟損傷的成年患者中，常行血管造影術(shù)以明確活動(dòng)性出血情況；或行經(jīng)動(dòng)脈栓塞術(shù)進(jìn)行治療，但在小兒腹部鈍性實(shí)體性損傷中較少使用。為評(píng)估腹部血管造影術(shù)與患有鈍性脾臟或肝損傷患者預(yù)后之間的關(guān)聯(lián)，日本國(guó)立醫(yī)院回顧了2004—2017年19歲以下肝臟或脾臟鈍性損傷的患者資料，使用傾向評(píng)分匹配分析腹部血管造影與住院死亡率之間的關(guān)系，發(fā)現(xiàn)腹部血管造影可降低患者院內(nèi)死亡率（OR＝0．416）。

脾臟損傷是兒科常見的器官損傷，以保守治療為主。Makoto Aoki對(duì)日本創(chuàng)傷數(shù)據(jù)庫(kù)進(jìn)行分析后發(fā)現(xiàn)，日本單器官脾損傷患者的存活率和脾挽救率分別為100%和97%，以非手術(shù)治療為主（68%），手術(shù)治療僅占5．2%，脾動(dòng)脈栓塞的介入治療（splenic artery embolization SAE）使用率為27%，較之前高出5倍。由于脾動(dòng)脈栓塞患者與非手術(shù)治療患者生命體征相似，器官損傷評(píng)分為Ⅳ－Ⅴ級(jí)的患者少，作者猜測(cè)成人創(chuàng)傷中心高頻率使用SAE治療脾損傷和目前尚無兒童SAE使用指南這兩個(gè)因素可能導(dǎo)致了日本兒童SAE的過度使用。對(duì)于脾必須切除的情況，俄亥俄州立大學(xué)醫(yī)學(xué)院分享了機(jī)器人輔助切脾（robotic-assisted splenectomy，RS）和腹腔鏡下脾切除（laparoscopic splenectomy，LS）的單中心經(jīng)驗(yàn)，兩者手術(shù)時(shí)間、術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率接近，但接受機(jī)器人手術(shù)的患者住院時(shí)間更短，費(fèi)用更高。

外傷性腹壁疝（traumatic abdominal wall hernia，TAWH）是兒童腹部鈍器外傷（blunt abdominal trauma，BAT）較為罕見的后遺癥，常同時(shí)合并腹部?jī)?nèi)損傷（concurrent intraabdominal injuries，CAI）。Niloufar Hafezi收集了9370例腹部鈍器外傷患者資料，外傷性腹壁疝發(fā)生率約0．1%，損傷原因以車禍為主（約55%）。腹壁疝合并腹部損傷患者約占64%，需要手術(shù)修復(fù)，但CT掃描的敏感性和特異性分別只有20%和50%。由于CAI的可預(yù)測(cè)性差且發(fā)病率高，作者提倡對(duì)外傷性腹壁疝的患者在傷后12～24 h進(jìn)行早期腹部探查，并對(duì)疝進(jìn)行無張力修補(bǔ)，以防止出現(xiàn)并發(fā)癥。

組織粘合劑（tissue adhesive，TiA）、膠帶（adhesive tape，AdT）和縫合線可用于兒童手術(shù)傷口和裂傷的閉合。作者檢索了PubMed，Ovid MEDLINE，Cochrane Library，Centre for Reviews and Dissemination Database和ScienceDirect databases 5個(gè)數(shù)據(jù)庫(kù)1980年1月至2017年8月期間發(fā)表的所有評(píng)估TiA和／或AdT用于手術(shù)傷口或裂傷的原發(fā)性皮膚閉合相關(guān)研究，挑選出31項(xiàng)研究納入系統(tǒng)評(píng)價(jià)，16項(xiàng)研究納入薈萃分析。該研究發(fā)現(xiàn)，TiA、AdT和縫合線都可用于傷口閉合，具有相同的傷口感染和裂開風(fēng)險(xiǎn)，采用AdT閉合后外觀更佳。

七、其他

新生兒腹股溝疝生后半年嵌頓率達(dá)60%，因此部分醫(yī)院建議盡早處理。既往手術(shù)修復(fù)常在全身麻醉下進(jìn)行，但由于早產(chǎn)兒發(fā)育不完全，在麻醉時(shí)有可能出現(xiàn)喉痙攣或術(shù)后發(fā)生呼吸暫停。羅馬大學(xué)的研究團(tuán)隊(duì)使用腰麻手術(shù)輔助蔗糖奶嘴和手動(dòng)控制的方法代替全麻，發(fā)現(xiàn)全麻組和腰麻組手術(shù)時(shí)間、術(shù)中術(shù)后并發(fā)癥及術(shù)后鎮(zhèn)痛方面無明顯差異，因此建議早產(chǎn)低體重患者（＜400 g）使用腰麻進(jìn)行斜疝修補(bǔ)可能更為安全。

頭頸部是淋巴管瘤最常見的發(fā)病部位，由于位置特殊，嚴(yán)重的淋巴管瘤往往可引起呼吸障礙、毀容甚至是危及生命。目前頭頸部淋巴管瘤（cervicofacial lymphatic malformations CFLM）的治療選擇包括硬化注射、手術(shù)切除和藥物治療。洛杉磯兒童醫(yī)院開展了目前最大樣本量的CFLM管理回顧性研究，提出了針對(duì)淋巴管瘤不同分型的處理措施：對(duì)于囊性病變＞1 cm的大囊性病變，常使用多西環(huán)素進(jìn)行硬化注射，若效果不佳可重復(fù)硬化注射。對(duì)于囊占位＜1 cm的微囊性淋巴管瘤，常使用博來霉素硬化注射，若效果不佳可加用西羅莫司?；旌闲筒∽兺ǔ＿x擇巨囊性成分的硬化治療，后期影像評(píng)估若殘存組織以微囊性為主，可用西羅莫司，巨囊性為主則重復(fù)硬化治療。無論囊腫為何種類型，如果病變呈持續(xù)性發(fā)展態(tài)勢(shì)，建議手術(shù)切除。

巨大臍膨出定義為腹壁缺損直徑大于5 cm和／或囊內(nèi)超過50%的肝突出，由于不能一期閉合，此類患者的管理和治療存在差異。Cristobal Abello利用粘性水膠體輔料（Duoderm）建造silo袋樣結(jié)構(gòu)，提出閉合三步法：①分階段減少臍膨出，直到肝臟和腸道完全重新整合到腹腔內(nèi)。②保留臍膨出囊，模擬手術(shù)閉合過程。③確認(rèn)患者耐受后，再進(jìn)行手術(shù)閉合。

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