李林林，葉 娟，梁錦晶，黃春瑜, 吳 嫄

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院，浙江杭州 310003

終末期肝病(end stage liver disease)是指各種原因?qū)е赂喂δ軜O度減退甚至衰竭的一種病理狀態(tài)[1],兒童病因以膽道閉鎖多見(jiàn)，占40%，其次是急性肝功能衰竭、膽汁淤積性肝硬化及肝豆?fàn)詈俗冃缘却x性疾病[2], ?？砂l(fā)生嚴(yán)重威脅患兒生命的并發(fā)癥，例如感染、出血、腹水、電解質(zhì)紊亂、肝性腦病、肝腎綜合征等。肝移植是終末期肝病患兒的唯一有效治療手段。因此，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，嚴(yán)密觀察病情，加強(qiáng)等待肝移植期的護(hù)理，為肝移植爭(zhēng)取時(shí)間具有重要意義。2019年12月至2020年2月，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院兒科病房收治17例終末期肝病患兒，其中16例完成肝移植手術(shù)，平均住院等待手術(shù)時(shí)間15 d，1例死亡?，F(xiàn)將護(hù)理經(jīng)驗(yàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組患兒17例，其中男11例、女6例，年齡2個(gè)月～16歲，平均2歲4個(gè)月，均預(yù)備行肝移植術(shù)收住入院。17例患兒中13例先天性膽道閉鎖(其中7例行Kasai術(shù)后)，3例代謝性疾病，1例膽汁淤積癥；8例出現(xiàn)不同程度營(yíng)養(yǎng)不良，其中2例重度營(yíng)養(yǎng)不良(體質(zhì)量低于同年齡、同性別人群的均值減3倍標(biāo)準(zhǔn)差)；8例出現(xiàn)不同程度腹水及電解質(zhì)紊亂，其中1例反復(fù)低血鉀、低血鈉；2例凝血功能顯著異常；1例消化道大出血；1例肝性腦??；1例代謝性疾病并發(fā)腦發(fā)育不良，伴智力低下及運(yùn)動(dòng)功能障礙，發(fā)生膿毒血癥、真菌感染。

1.2 治療與轉(zhuǎn)歸

本組2例重度營(yíng)養(yǎng)不良，予經(jīng)外周靜脈穿刺中心靜脈置管(PICC)腸外營(yíng)養(yǎng)至術(shù)前1 d。8例腹水及電解質(zhì)紊亂，口服螺內(nèi)酯片、氫氯塞嗪片及氯化鉀口服液至術(shù)前1 d，根據(jù)血?dú)夥治黾半娊赓|(zhì)結(jié)果，糾正酸中毒、低血鉀、低血鈉，1例反復(fù)低血鉀、低血鈉，入院時(shí)鉀1.86 mmol/L，鈉117 mmol/L，遵醫(yī)囑予3%氯化鈉注射液、4∶1含鉀注射液(含0.3%氯化鉀)持續(xù)微泵靜脈輸注48 h后復(fù)查，鉀4.04 mmol/L,鈉134 mmol/L。2例凝血功能顯著異常，部分凝血酶時(shí)間(APTT)95.5～120.0 s，凝血酶原時(shí)間(PT)48.5～108.0 s，遵醫(yī)囑輸注血漿、凝血酶原復(fù)合物，肌內(nèi)注射維生素K1，連用3 d后復(fù)查APTT 37.4～46.2 s，PT 13.7～18.5 s。1例消化道大出血，血紅蛋白(Hb)最低降至41 g/L,立即予緊急搶救，遵醫(yī)囑予心電監(jiān)護(hù)、吸氧、禁食，等滲鹽水?dāng)U容，靜脈輸注氨甲苯酸注射液、酚磺乙胺注射液、奧美拉唑、紅細(xì)胞、血漿、纖維蛋白原，持續(xù)靜脈泵注生長(zhǎng)抑素，24 h后復(fù)查Hb升至77 g/L，此時(shí)有匹配肝源，立即予行肝移植手術(shù)。1例突發(fā)肝性腦病，抽搐、反應(yīng)差、嗜睡、雙眼凝視、四肢抽動(dòng)、對(duì)光反射減弱，立即心電監(jiān)護(hù)、吸氧、靜脈推注地西泮、快速靜脈滴注甘露醇，患兒抽搐停止后，行緊急肝移植手術(shù)。1例代謝性疾病并發(fā)腦發(fā)育不良，伴智力低下及運(yùn)動(dòng)功能障礙，出現(xiàn)持續(xù)高熱、膿毒血癥、真菌感染，血小板計(jì)數(shù)(PLT)降至3×109/L，面罩8～10 L/min吸氧下SpO2難以維持在70%以上，家屬?zèng)Q定放棄有創(chuàng)搶救，患兒因感染性休克死亡。

2 護(hù)理

2.1 改善營(yíng)養(yǎng)狀況

肝臟是人體重要的代謝與合成器官，肝臟損傷和功能下降會(huì)導(dǎo)致碳水化合物、脂肪、蛋白質(zhì)三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)及維生素、微量元素等多種物質(zhì)代謝異常。終末期肝病患兒普遍存在營(yíng)養(yǎng)不良，失代償期肝硬化及肝衰竭患者營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)生率可高達(dá)50%～90%[3]。使用STRONGkids[4]進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)篩查，發(fā)現(xiàn)本組8例存在不同程度營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)，其中2例為高風(fēng)險(xiǎn)營(yíng)養(yǎng)不良。高風(fēng)險(xiǎn)營(yíng)養(yǎng)不良患兒每天測(cè)量體質(zhì)量及腹圍，每周測(cè)量身高、中臂圍，復(fù)評(píng)STRONGkids。因受終末期肝病患者腹腔積液的影響，體質(zhì)指數(shù)(BMI)被認(rèn)為不適用于監(jiān)測(cè)營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)，而如白蛋白、前白蛋白、視黃醇結(jié)合蛋白等水平可以反映肝臟合成能力，同時(shí)是營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)的敏感指標(biāo)[5]。關(guān)注患兒每日的進(jìn)食量、排便情況及白蛋白、前白蛋白、Hb等檢驗(yàn)結(jié)果。本組8例營(yíng)養(yǎng)不良患兒均存在不同程度的低蛋白血癥，遵醫(yī)囑靜脈輸注白蛋白、血漿，在原有飲食基礎(chǔ)上，給予支鏈氨基酸(BCAA)制劑0.25 g/(kg·d)，每日分3次加餐，添加類(lèi)似葡萄糖、支鏈氨基酸等不需肝臟代謝但對(duì)能量供給有巨大作用的營(yíng)養(yǎng)素[5]。接受母乳喂養(yǎng)的患兒給予補(bǔ)充維生素D、維生素K1。由于長(zhǎng)期輸注長(zhǎng)鏈脂肪乳可能導(dǎo)致肝臟損傷和膽汁淤積，遵醫(yī)囑予2例重度營(yíng)養(yǎng)不良暨高風(fēng)險(xiǎn)營(yíng)養(yǎng)不良患兒通過(guò)PICC進(jìn)行腸外營(yíng)養(yǎng)支持治療，予中/長(zhǎng)鏈脂肪乳劑l g/(kg·d),小兒復(fù)方氨基酸3 g/(kg·d)，葡萄糖供能占非蛋白能量不低于50%～60%，同時(shí)補(bǔ)充宏量和微量營(yíng)養(yǎng)素，使用輸液泵24 h均勻泵注直至術(shù)前1 d，每日監(jiān)測(cè)患者血糖均維持在正常范圍，營(yíng)養(yǎng)狀況好轉(zhuǎn)，體質(zhì)量增長(zhǎng)30～50 g/d。

2.2 并發(fā)癥的觀察與護(hù)理

2.2.1感染

終末期肝病患者肝臟功能明顯減退、肝臟微循環(huán)障礙、肝臟局部以及全身性炎癥反應(yīng)、免疫功能缺失紊亂和腸道微生態(tài)的紊亂，均為感染的發(fā)生提供了溫床[6]。給予患兒保護(hù)性隔離，入住單人間或與非感染性疾病患兒同住，病房每日予空氣消毒器消毒，患兒及家屬外出佩戴口罩，出入病房后使用含63.1%～77.0%乙醇成分的消毒液洗手，做好手衛(wèi)生。醫(yī)護(hù)人員嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生，強(qiáng)化無(wú)菌操作和消毒隔離技術(shù)規(guī)范。監(jiān)測(cè)患兒體溫，規(guī)范留取標(biāo)本，關(guān)注血常規(guī)檢查、超敏C反應(yīng)蛋白、降鈣素、血培養(yǎng)、痰培養(yǎng)等感染指標(biāo)結(jié)果，遵醫(yī)囑給予抗生素治療，觀察藥物不良反應(yīng)。本組5例患兒并發(fā)肺部感染，3例患兒因先天性膽道閉鎖行Kasai術(shù)后并發(fā)膽管炎，出現(xiàn)發(fā)熱、精神不佳或哭吵、不適、咳嗽、腹痛等癥狀，體溫≥38.5℃時(shí)遵醫(yī)囑予地塞米松0.3～0.5 mg/kg靜脈輸注，期間注意補(bǔ)充液體，指導(dǎo)患兒多飲水，適當(dāng)給予靜脈補(bǔ)液，口腔護(hù)理2次/d，觀察降溫效果，根據(jù)藥敏試驗(yàn)結(jié)果有效給予抗生素后,感染指標(biāo)均降至正常范圍。1例患兒在丙酸血癥基礎(chǔ)上，并發(fā)腦發(fā)育不良，發(fā)生肺部感染、膿毒血癥、真菌感染，持續(xù)高熱39.0～41.0℃，PLT 3×109/L，面罩8～10 L/min吸氧下SpO2難以維持在70%以上，家屬?zèng)Q定不行有創(chuàng)搶救，患兒因感染性休克死亡。

2.2.2出血

出血是終末期肝病另一重要和常見(jiàn)并發(fā)癥，消化道大出血是最常見(jiàn)的消化系統(tǒng)急腹癥之一，病死率高[7]。本組2例患兒凝血功能顯著異常，APTT 95.5～120.0 s，PT 48.5～108.0 s，皮膚出現(xiàn)散在瘀點(diǎn)，采血處止血困難，遵醫(yī)囑予凝血酶原復(fù)合物20 IU/kg、血漿10～20 ml/kg靜脈輸注，維生素K110 mg肌內(nèi)注射，連續(xù)使用3 d后復(fù)查APTT 37.4～46.2 s，PT 13.7～18.5 s，期間密切觀察有無(wú)瘀點(diǎn)、瘀斑，有無(wú)嘔血、黑便等消化道出血癥狀，尤其注意觀察患兒有無(wú)意識(shí)改變、瞳孔大小變化、前囟門(mén)飽滿(mǎn)、嘔吐、抽搐等顱內(nèi)出血表現(xiàn)。幼兒及年長(zhǎng)兒給予進(jìn)食菜泥、肉末等軟食，進(jìn)食時(shí)細(xì)嚼慢咽，切勿食用堅(jiān)硬食物。本組1例出現(xiàn)消化道大出血，突發(fā)大量噴射性嘔吐，初為暗紅色，漸轉(zhuǎn)為鮮紅色，量約150 ml,患兒煩躁不安，血壓100/63 mmHg，心率160次/min，呼吸42次/min，Hb 63 g/L。立即床頭抬高30°，將患兒頭偏向一側(cè)，吸氧、禁食，開(kāi)通兩路靜脈通路，抽血進(jìn)行血常規(guī)檢查、血交叉?zhèn)溲宦缝o脈通路予20 ml/kg等滲鹽水?dāng)U容，20 min后復(fù)測(cè)患兒心率158次/min，血壓102/66 mmHg，繼續(xù)予氨甲苯酸注射液、酚磺乙胺注射液、奧美拉唑,速度為10 ml/(kg·h)，6 h后患兒Hb降至41 g/L，予紅細(xì)胞、血漿、纖維蛋白原以10 ml/(kg·h)的速度進(jìn)行靜脈輸注，另一路靜脈通路予生長(zhǎng)抑素0.01 mg/(kg·h)持續(xù)微泵輸注。期間密切觀察患兒心率、血壓、呼吸、尿量及有無(wú)再次出血，經(jīng)上述處理24 h后，患兒精神狀態(tài)好轉(zhuǎn)，生命體征平穩(wěn)，未發(fā)生再次嘔血，Hb升至77 g/L，此時(shí)有匹配肝源，完善術(shù)前準(zhǔn)備，立即行肝移植手術(shù)。

2.2.3腹水和酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂

門(mén)靜脈高壓是腹水形成的主要原因及始動(dòng)因素，出現(xiàn)腹水后電解質(zhì)紊亂趨向明顯，常見(jiàn)有低鈉血癥、低鉀血癥。本組8例出現(xiàn)腹水，B超提示腹腔積液，伴不同程度電解質(zhì)紊亂，囑患兒臥床休息，不必嚴(yán)格限制鈉的攝入[8]。每日監(jiān)測(cè)患兒腹圍、體質(zhì)量及全身水腫情況，同前一日進(jìn)行比較，關(guān)注患兒尿量，根據(jù)血?dú)夥治?、電解質(zhì)及臨床表現(xiàn)，遵醫(yī)囑予糾正酸中毒、低血鉀、低血鈉及利尿治療。其中1例患兒入院首次查血鉀1.86 mmol/L,鈉117 mmol/L，PT 48.5 s，Hb 54 g/L，血清白蛋白(Alb)26.5 g/L，精神不佳、面色蒼白、少吃少哭少動(dòng)、肌力減弱、雙下肢浮腫，心臟B超提示房間隔缺損。血清鈉的濃度越低，發(fā)生并發(fā)癥如腹水、自發(fā)性腹膜炎、肝性腦病的概率越大，病死率也越高[9]。立即予患兒低半臥位休息，抬高下肢以減輕水腫，開(kāi)通兩路靜脈通路，一路予3%氯化鈉注射液、4∶1含鉀注射液(含0.3%氯化鉀)交替微量泵輸注，另一路予輸注紅細(xì)胞10～20 ml/kg、血漿10～20 ml/kg、白蛋白1 g/kg、凝血酶原復(fù)合物20 IU/kg?？刂瓶傒斠核俣?5 ml/(kg·h)，預(yù)防誘發(fā)心力衰竭。正確記錄24 h出入量，控制輸入量為60～80 ml/(kg·d)，密切觀察尿量，期間患兒尿量<1 ml/(kg·h)，立即報(bào)告醫(yī)生，遵醫(yī)囑予呋塞米1 mg/kg靜脈推注1次后尿量恢復(fù)正常。入院24 h后復(fù)查鉀2.90 mmol/L，鈉125 mmol/L，入院48 h后復(fù)查鉀4.04 mmol/L，鈉134 mmol/L，遵醫(yī)囑改4∶1含鉀注射液(含0.3%氯化鉀)20 ml/(kg·d)靜脈輸注，氯化鉀口服液5 ml口服，3次/d，螺內(nèi)酯片0.5 mg/kg+氫氯塞嗪片0.5 mg/kg口服，2次/d，喂服到口，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)患兒電解質(zhì)及尿量，均維持在正常范圍。

2.2.4肝性腦病

肝性腦病是以代謝紊亂為基礎(chǔ)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合征，其主要臨床表現(xiàn)為意識(shí)障礙、行為失常和昏迷。本組3例患兒出現(xiàn)不同程度血氨升高，飲食上不限制蛋白攝入，每日蛋白質(zhì)攝入1.2～1.5 g/kg為宜，以植物蛋白為主，因其纖維素含量高、可促進(jìn)腸道蠕動(dòng)而加速氮的排泄。關(guān)注嬰兒期患兒有無(wú)意識(shí)改變、少吃少哭少動(dòng)及抽搐情況，年長(zhǎng)兒有無(wú)冷漠或欣快、理解力和近期記憶力改變、行為異常以及撲翼樣震顫等。遵醫(yī)囑靜脈輸注門(mén)冬氨酸鳥(niǎo)氨酸，口服乳果糖、益生菌，保持大便通暢，避免誘發(fā)因素，3例血氨升高患兒未發(fā)生肝性腦病。1例嬰兒期患兒突發(fā)肝性腦病，出現(xiàn)嗜睡、反應(yīng)差、抽搐、雙眼凝視、四肢抽動(dòng)、對(duì)光反射減弱，刺激后無(wú)反應(yīng)，SpO2降至68%～73%，血壓122/79 mmHg,心率144次/min。立即予吸氧、心電監(jiān)護(hù)，地西泮0.2 mg/kg靜脈推注，注射時(shí)間大于5 min，甘露醇5 ml/kg快速靜脈滴注(20 min內(nèi)需滴注完畢)，10 min后患兒抽搐緩解，生命體征維持在正常范圍，予完善術(shù)前準(zhǔn)備，行急診親體肝移植手術(shù)。

2.2.5肝腎綜合征

肝腎綜合征是肝硬化或暴發(fā)性肝功能衰竭時(shí)發(fā)生的功能性腎損傷，是進(jìn)行性肝衰竭時(shí)威脅生命的并發(fā)癥之一[10]。表現(xiàn)為難治性腹水基礎(chǔ)上出現(xiàn)少尿或無(wú)尿、氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥和低尿鈉，但腎臟無(wú)明顯器質(zhì)性損傷。終末期肝病并發(fā)肝腎綜合征時(shí)，肝功能幾乎無(wú)改善可能，建議盡早行肝移植術(shù)[11]。本組1例嬰兒期患兒測(cè)量腹圍較前1 d增加2 cm，體質(zhì)量較前1 d增加1.5 kg,雙下肢出現(xiàn)凹陷性水腫，24 h尿量50 ml，腎功能指標(biāo)正常，為預(yù)防發(fā)生肝腎綜合征，遵醫(yī)囑予多巴胺2.5 μg/(kg·min)微泵維持，24 h后尿量增多至10 ml/h，48 h后尿量恢復(fù)正常，每日尿量為500～800 ml，監(jiān)測(cè)腎功能正常。

2.3 心理護(hù)理

肝移植術(shù)需承擔(dān)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，手術(shù)費(fèi)用高昂、術(shù)后需長(zhǎng)期服用免疫抑制劑，患兒的生活質(zhì)量有所影響[12]，使家屬倍感壓力。護(hù)士評(píng)估患兒及家屬的心理狀態(tài)、對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)程度及家庭經(jīng)濟(jì)情況，耐心給予心理疏導(dǎo)和心理支持，組建肝移植社團(tuán)增加病友之間交流，并發(fā)揮社會(huì)救助力量給予幫助。2019年10月醫(yī)院成立小黃人基金會(huì)，為兒童親體供肝移植或經(jīng)濟(jì)困難的終末期患兒家庭行肝移植術(shù)減免大部分費(fèi)用，減輕肝移植家庭的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。本組16例患兒及家屬心理狀態(tài)良好。

3 小結(jié)

終末期肝病病情兇險(xiǎn)，等待肝移植期的護(hù)理重點(diǎn)為改善營(yíng)養(yǎng)狀況，加強(qiáng)病情觀察，預(yù)防及控制感染，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并有效處理出血、腹水、肝性腦病、肝腎綜合征等嚴(yán)重并發(fā)癥，糾正酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂，同時(shí)重視心理護(hù)理，為行肝移植手術(shù)爭(zhēng)取時(shí)間。