姜建喜，郝 蕭，刁雪芹，李小飛，夏小葉△

1.濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院生殖醫(yī)學(xué)科，山東濱州 256600；2.山東省濟(jì)南市血液供保中心血型室，山東濟(jì)南 250000；3.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院輸血科，北京 100000

與ABO系統(tǒng)不同，Rh血型系統(tǒng)是紅細(xì)胞血型中最復(fù)雜的一個(gè)系統(tǒng)，而Rh缺失型D--則是該血型系統(tǒng)中一種極為罕見(jiàn)的變異體，血清學(xué)表現(xiàn)為D抗原的增強(qiáng)和其他抗原(C、c、E、e)抗原的缺失。本例新生兒因發(fā)生溶血病，多次交叉配血失敗，經(jīng)鑒定其母親為Rh缺失型D--，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

產(chǎn)婦，27歲，A型血，孕3產(chǎn)2，無(wú)輸血史；患兒足月出生，羊水污染Ⅰ度，24 h內(nèi)出現(xiàn)黃疸，肌張力減退，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療后效果不佳轉(zhuǎn)院至當(dāng)?shù)貎和t(yī)院?；純阂颉爸舷?fù)蘇后哭聲減弱、皮膚黃染”，以“新生兒母嬰血型不合溶血病”“新生兒高膽紅素血癥”“溶血性貧血”“膽紅素腦病”入院。血常規(guī)：紅細(xì)胞1.32×1012/L，血紅蛋白58.00 g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)為0.523 1×1012/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞比率39.60%；總膽紅素為363 μmol/L，間接膽紅素為296 μmol/L。輸血科多次交叉配血以失敗告終，無(wú)法換血及輸血治療，故將血標(biāo)本送往濟(jì)南市血液供保中心進(jìn)一步做抗體鑒定和特殊配血。

血型鑒定結(jié)果：患兒直接抗人球蛋白試驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性，易造成血型與實(shí)際不符，故將患兒紅細(xì)胞做ZZAP處理，把直抗處理成陰性，再做一遍血型，以處理后的結(jié)果為準(zhǔn)，結(jié)果患兒血型為A(CCDee)，母親血型A(D--)，父親血型A(CCDee)?；純汉湍赣H的抗體篩查試驗(yàn)，鹽水法和微柱法結(jié)果均為陽(yáng)性，凝集程度均為3+以上，無(wú)格局現(xiàn)象。因患兒母親血型經(jīng)鑒定為D--，故同時(shí)對(duì)母親紅細(xì)胞用吸收放散試驗(yàn)驗(yàn)證，結(jié)果母親紅細(xì)胞無(wú)C、E抗原。將患兒放散液和母親血清分別用16個(gè)譜細(xì)胞進(jìn)行抗體鑒定，結(jié)果為16個(gè)譜細(xì)胞反應(yīng)均為強(qiáng)陽(yáng)性。用4種O型CcDEe、CCDee、ccDEE、ccdee吸收放散法證明患者血清中的抗體不是抗-C、抗-c、抗-E、抗-e，而是一種與普通Rh細(xì)胞共有抗原反應(yīng)的抗體，所有細(xì)胞吸收的是同一種抗體，此種抗體不是個(gè)別獨(dú)立的抗體，而是一種針對(duì)CcEe 抗原的聯(lián)合抗體，此種抗體也稱(chēng)抗-Hro。分別采用O型CcDEe、CCDee、ccDEE、ccdee 細(xì)胞測(cè)得IgG 抗體效價(jià)均為512。母親RHCE基因第1、9、10外顯子未發(fā)生堿基突變，第2～8外顯子缺失；表型可表示為D(1～10)CE(1，9,10)。本例患兒母親血型十分罕見(jiàn)，患兒找不到相匹配的血液，醫(yī)方一邊聯(lián)系國(guó)內(nèi)報(bào)道過(guò)此血型的患者進(jìn)行互助，一邊補(bǔ)充適量的血漿維持生命體征。后來(lái)，患兒因父母放棄治療出院。

2 討 論

本案例中Rh D--表型極為罕見(jiàn)，此患兒母親紅細(xì)胞無(wú)C、E抗原，只表達(dá)D抗原[1-3]。D--型在多個(gè)人群中都存在。這種Rh血型的人從父母各得1個(gè)D--染色體，其父母多為近親結(jié)婚的人，說(shuō)明D--是可以遺傳的[4]。本例患兒母親由于3次妊娠免疫的刺激，致使體內(nèi)存在針對(duì)CcEe基因位點(diǎn)的IgG抗體，即抗-Hro，經(jīng)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血液循環(huán)中，導(dǎo)致胎兒溶血的發(fā)生[5-6]。D--型個(gè)體極易由輸血或妊娠免疫產(chǎn)生抗-Hro，抗-Hro能與一般Rh血型細(xì)胞均產(chǎn)生凝集的聯(lián)合抗體，這種抗體可引起不同程度的胎兒或新生兒溶血病的發(fā)生，輸血可造成嚴(yán)重的溶血性輸血反應(yīng)，甚至可危及生命。本案例患兒父母放棄治療，后經(jīng)回訪，據(jù)患兒父母回應(yīng)患兒奇跡生還。生還原因有待考證，懷疑與剛出生的新生兒造血能力有關(guān)。雖然我國(guó)尚沒(méi)有Rh缺失型D--發(fā)生頻率的相關(guān)報(bào)道，但其臨床重要性卻不容忽視，因此，有必要將Rh基因分型技術(shù)應(yīng)用于輸血前篩查，逐步完善Rh缺失型D--篩查和自體血預(yù)儲(chǔ)機(jī)制，并建立完善的Rh缺失型D--稀有血型庫(kù)，從各個(gè)環(huán)節(jié)避免這種稀有Rh D--表型患者在輸血時(shí)被致敏，將其溶血性輸血反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)降到最低，真正做到有效輸血，保障輸血安全[7-8]。