□ 杜衛(wèi)杰

張女士自入冬以來，總是感覺皮膚癢癢的，用了很多護(hù)膚品，卻始終不見緩解，而且還日漸嚴(yán)重。近日到醫(yī)院檢查后得知原來引起瘙癢的原因并不是皮膚本身，而是患上了自身免疫性肝病（PBC）。

因?yàn)槠つw瘙癢就診最終被診斷為自身免疫性肝病的患者不在少數(shù)，而且人數(shù)正在逐年增加。其中原發(fā)性膽汁性肝硬化患病率逐年升高。此類患者以女性多見，主要見于青年以及絕經(jīng)期婦女。

相關(guān)研究表明，原發(fā)性膽汁性肝硬化患者中絕大部分患者以瘙癢為最先出現(xiàn)的癥狀，常常合并疲勞感，比皮膚黃、尿黃和眼睛黃的癥狀要早出現(xiàn)半年以上，這時(shí)非常有必要到肝病科就診，進(jìn)行相關(guān)檢查。

一、何謂自身免疫性肝病

自身免疫性肝病是近年來新確定的疾病之一，該病在歐美國(guó)家有較高的發(fā)病率，我國(guó)目前對(duì)于該病的報(bào)道也日漸增多。

自身免疫性肝病是由于自身免疫所引起的一組慢性肝炎綜合征，由于其表現(xiàn)與病毒性肝炎極為相似，常與病毒性肝炎混淆，但兩者的治療迥然不同。自身免疫性肝病是一種肝臟的特殊炎癥反應(yīng)。以血清內(nèi)存在自身抗體，高γ-球蛋白血癥及肝組織呈碎屑樣壞死為特點(diǎn)的慢性活動(dòng)性肝炎。病情發(fā)展至肝硬化后，可出現(xiàn)腹水、肝性腦病、食管靜脈曲張出血。

二、早期發(fā)現(xiàn)自身免疫性肝病“四要點(diǎn)”

第一，皮膚瘙癢往往是最早期出現(xiàn)的癥狀，常伴有乏力感，但這個(gè)乏力感沒有特異性，一旦伴隨瘙癢出現(xiàn)，不能小覷。女性，中老年期，如果出現(xiàn)皮膚瘙癢，首先就要警惕PBC，特別是頑固性瘙癢，一般治療難于緩解或有所緩解但又不斷地復(fù)發(fā)，更應(yīng)重視。當(dāng)然，誰也不會(huì)僅憑一條皮膚瘙癢就診斷PBC，所以，要注意第二條。

第二，抽血化驗(yàn)肝功能。皮膚瘙癢就要化驗(yàn)肝臟功能？是不是“不合理檢查”呀？肯定不是，醫(yī)生要向病人講清道理，病人也要充分理解，這是早期診斷PBC的重要步驟。

在化驗(yàn)肝功能時(shí)注意：特別要關(guān)注其中的堿性磷酸酶（ALP）和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT），這兩種酶在早期就可明顯升高，ALP和GGT可達(dá)正常上限10～15倍，而GGT有時(shí)可高達(dá)正常上限100倍。PBC是一種“膽汁淤積性疾病”，所有這類疾病都有這兩種酶活性的明顯增高。轉(zhuǎn)氨酶（包括ALT/AST）只是一般性升高，多不超過5倍正常上限值，甚至有長(zhǎng)期保持正常ALT/AST的PBC患者，如ALT/AST明顯升高，應(yīng)尋找其他原因，或者可能是“重疊綜合征”。血清膽紅素（TBil）早期可正常，如果明顯升高，已為晚期PBC的表現(xiàn)了。如果病人符合第一、第二條，就向PBC走近了一大步，最后定診則需要第三條的支持。

第三，免疫學(xué)檢查，即檢測(cè)PBC的特異性自身抗體——抗線粒體抗體（AMA），如果病人存在上述兩條，再加上這一條AMA陽性，基本可以確診了，并不是每一個(gè)PBC病人都要做肝臟病理學(xué)（肝穿刺）檢查才能確診，如果AMA陽性加上述第一、第二條，在醫(yī)生的綜合分析后就可確診PBC。

但有少數(shù)PBC病人的AMA陰性，這時(shí)可檢測(cè)AMA的亞型M2，它更為敏感，如果陽性則確診無疑。也有個(gè)別病人的AMA和AMA-M2均陰性，但在臨床上又具備第一、第二條，此時(shí)可多次檢測(cè)，可能得到陽性結(jié)果?？咕€粒體抗體（AMA）是診斷PBC的必須條件，是PBC特異性自身抗體，絕大部分PBC病人都會(huì)是陽性，它也是早期發(fā)現(xiàn)PBC的最有力證據(jù)，它可在癥狀出現(xiàn)前幾年甚至十幾年就可檢測(cè)到陽性，但這項(xiàng)檢查在一般醫(yī)院還沒有普遍開展，如果懷疑PBC，可到專科醫(yī)院或較大醫(yī)院檢測(cè)。免疫學(xué)檢查還可有高免疫球蛋白血癥，并以免疫球蛋白M（IgM）型增高為特征，也見于疾病早期。

第四，B超或膽管造影顯示膽管正常則支持PBC（因?yàn)樗鼈儾荒馨l(fā)現(xiàn)肝內(nèi)小膽管炎癥及細(xì)胞浸潤(rùn)）；肝穿刺病理組織學(xué)檢查可“鐵定”確診，故對(duì)有條件的病人，應(yīng)當(dāng)做“肝穿刺”檢查。如懷疑病人是PBC，但檢測(cè)其AMA和M2卻始終陰性，那就只有通過肝活檢才能診斷了。

三、如何治療自身免疫性肝病

自身免疫性肝病的治療原則主要是抑制異常的自身免疫反應(yīng)，治療指征主要根據(jù)炎癥活動(dòng)程度，而非肝功能受損程度。如若病人出現(xiàn)癥狀明顯，病情進(jìn)展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及谷草轉(zhuǎn)氨酶≥正常值5倍、谷丙轉(zhuǎn)氨酶≥正常值10倍等情況時(shí)，可考慮使用皮質(zhì)類固醇治療。經(jīng)使用免疫抑制劑治療后，大部分的病人可獲得臨床、生化和組織學(xué)緩解。因此，有必要嚴(yán)格規(guī)范用藥。