胡燁煜，馬志躍，李碧瀾，余曉旭， 馮勇，朱江，李彬，曹綠紅，趙小龍，樊建剛，何剛

(四川省人民醫(yī)院 電子科技大學(xué)附屬醫(yī)院 1.耳鼻咽喉頭頸外科； 2.纖維支氣管鏡室, 四川 成都 610031)

塑型性支氣管炎(plastic bronchitis，PB) 是指內(nèi)生性異物局部或廣泛性阻塞支氣管，導(dǎo)致肺部分或全部通氣功能障礙的一種疾病，因其內(nèi)生性異物取出后呈支氣管塑型而命名。 是一種兒童少見(jiàn)疾病，但其起病急、發(fā)展迅速，并可導(dǎo)致嚴(yán)重的氣道阻塞，引起急性呼吸困難和呼吸衰竭?，F(xiàn)報(bào)道我院收治的1例PB的診治經(jīng)過(guò)，提高耳鼻咽喉科醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，減少誤診率。

1 臨床資料

患兒，女，9月齡，因重癥肺炎1個(gè)月，咳嗽加重2 d入院，入院前2 d患兒出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽,伴哮鳴音,逐漸加重,為2～3聲/次,夜間上述癥狀明顯,伴發(fā)熱、寒戰(zhàn)、抽搐、喘息、呼吸困難, 家長(zhǎng)提示可能有喂奶后嗆咳病史，無(wú)惡心、嘔吐,無(wú)腹痛、腹脹及腹瀉,無(wú)皮疹等,遂于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院完善胸片檢查，結(jié)果提示為:支氣管肺炎。上述癥狀經(jīng)治療無(wú)明顯好轉(zhuǎn)遂于我院急診就診后,予以頭孢硫脒抗感染,沐舒坦化痰,普米克令舒、博利康尼、干擾素霧化治療1 d后,患兒病情仍未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)。后以“肺炎”急診收入我院兒科ICU住院治療。入院查體:神志清楚,精神尚可,鼻翼無(wú)扇動(dòng),面色紅潤(rùn),無(wú)發(fā)紺,咽部無(wú)充血,雙側(cè)扁桃體無(wú)腫大,未見(jiàn)異常分泌物,氣管居中,三凹征(-),雙肺吸音粗,左肺中下葉呼吸音減弱，叩診成濁音，聞及少許濕啰音,心律齊,心音有力,余無(wú)特殊。

1月18日入院后完善相關(guān)檢查。鼻導(dǎo)管吸氧下測(cè)血?dú)饨Y(jié)果示：PH 7.41、PCO232.7 mmHg、PO278.2 mmHg、Lac 1.6 mmol/L、BE-3.4 mmol/L、CHCO320.7 mmol/L。血常規(guī)結(jié)果示：白細(xì)胞計(jì)數(shù)12.140×109/L、中性粒細(xì)胞數(shù)10.598×109/L、紅細(xì)胞數(shù)3.88×1012/L、血紅蛋白96 g/L、血小板計(jì)數(shù)430×109/L、全血超敏C反應(yīng)蛋白20.54 mg/L。降鈣素原檢測(cè)為0.08 ng/mL。肝腎心實(shí)驗(yàn)室檢查示：天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶43 U/L、肌酸激酶同工酶MB活性32.0 U/L。痰培養(yǎng)結(jié)果正常。體液免疫免疫球蛋白G3.56 g/L,C反應(yīng)蛋白24.00 mg/L。細(xì)胞免疫結(jié)果示：CD4+T淋巴細(xì)胞百分比31.32%、CD4+T淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)156/μL、CD8+T淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)92/μL。行胸部X片和胸部CT檢查，結(jié)果見(jiàn)圖1、2。涂片抗酸染色鏡檢、快速結(jié)核分枝桿菌及利福平耐藥基因檢測(cè)、肺炎支原體核酸、結(jié)核分枝桿菌脫氧核糖核酸、灌洗液細(xì)菌培養(yǎng)、灌洗液真菌培養(yǎng)+鑒定、EB-torch、呼吸道9項(xiàng)、BNP、痰培養(yǎng)、G試驗(yàn)、GM試驗(yàn)、14項(xiàng)變應(yīng)原篩查、DIC均未見(jiàn)明顯異常。多次肺泡灌洗液病原學(xué)均為陰性。

圖1 胸片提示雙肺透亮度減低,雙肺紋理增多、模糊,雙肺散在斑片影,以右肺中、下野明顯,考慮炎性病變 圖2 胸部CT雙肺多發(fā)斑片影、磨玻璃密度影,部分實(shí)變,考慮炎性病變 圖3 全麻手術(shù)在硬性纖維支氣管鏡下術(shù)中見(jiàn)奶栓或痰栓 圖4 術(shù)后患兒咳出的與氣管形態(tài)一致的支氣管異物

入院后先后予以抗感染、霧化化痰,普米克、博利康尼、干擾素、異丙托溴銨、乙酰半胱氨、止咳平喘等治療。病程中患兒病情反復(fù),2月5日行纖維支氣管鏡示:左主氣管開(kāi)口見(jiàn)白色不規(guī)則物阻塞管腔，遂考慮氣管異物的可能，家長(zhǎng)提示可能有喂奶嗆咳病史，考慮奶栓或者痰栓。但患兒不能在局麻配合纖維支氣管鏡檢查以及患兒支氣管較為狹窄，未能成功在局麻下取出可疑異物。2月6日耳鼻咽喉科會(huì)診后在全麻下行在直達(dá)喉鏡暴露聲門(mén)后行支氣管鏡檢查+左側(cè)后肺葉支氣管異物取出。術(shù)中見(jiàn):左側(cè)主支氣管以及后上肺段支氣管約2 mL白色膠凍樣物質(zhì)(圖3),使用負(fù)壓吸引和異物鉗夾取后,探查氣管遠(yuǎn)端和近端未見(jiàn)明顯新生物，異物行術(shù)后病理可見(jiàn)內(nèi)含大量纖維蛋白以及少量炎癥細(xì)胞。

術(shù)后2周行纖維支氣管鏡復(fù)查示左肺支氣管黏膜炎癥表現(xiàn),氣道內(nèi)分泌物不多，未見(jiàn)明顯異物存在。術(shù)后第3周患兒自行咳出數(shù)條4～10 cm支氣管樹(shù)型奶栓或痰栓(圖4)，臨床排除外源性支氣管異物的可能，遂糾正診斷為PB。

患者在我院治療1個(gè)月期間，病情反復(fù)，在使用激素、免疫調(diào)節(jié)劑、多次經(jīng)歷呼吸機(jī)治療以及不斷使用纖維支氣管鏡沖洗后，患兒咳嗽、咳痰癥狀較入院時(shí)明顯緩解，未再出現(xiàn)呼吸困難及發(fā)熱等情況，復(fù)查感染指標(biāo)均較前明顯下降，逐漸恢復(fù)正常。

2 討論

PB的病理分型主要分為兩種: Ⅰ型為炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)型，病理涂片有大量炎癥細(xì)胞及纖維蛋白，炎癥細(xì)胞以中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞為主，主要繼發(fā)于支氣管肺部疾病所引起的炎性滲出，與呼吸道疾病有關(guān); Ⅱ型為非炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)型，病理涂片主要成分是黏液蛋白，主要繼發(fā)于一些先天性心臟病患者。本病例結(jié)合各種臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征，以及咳出樹(shù)型支氣管異物和術(shù)后病理結(jié)果，考慮Ⅰ型PB可能性較大而非外源性氣管異物。

目前PB的病因和發(fā)病機(jī)制尚未明確，呼吸道感染及呼吸道變應(yīng)性疾病可能是PB的病因[1-2]。有報(bào)道發(fā)現(xiàn),肺炎支原體是導(dǎo)致患兒發(fā)生PB的重要病原體,且與細(xì)菌性肺炎相比,肺炎支原體肺炎在全身炎癥反應(yīng)較輕的情況下即可發(fā)生PB[2]。甲型H1N1流感病毒、乙型流感病毒、人博卡病毒也可引起PB[3-5]。在兒童PB也見(jiàn)于鐮狀細(xì)胞性貧血、地中海貧血和Fonton術(shù)后[2]。該例患兒有“重癥肺炎、急性呼吸窘迫綜合征、I型呼吸衰竭”病史，除了最近的呼吸道感染，此病例沒(méi)有明確的其他疾病且所有病毒，細(xì)菌和分枝桿菌培養(yǎng)均為陰性。Brogan等[6-7]的文獻(xiàn)報(bào)道的多達(dá)1/3的PB患兒沒(méi)有發(fā)現(xiàn)明確的病因證據(jù)，所以大多數(shù)PB患兒臨床上無(wú)明確病因，也導(dǎo)致相關(guān)的發(fā)病機(jī)制研究相對(duì)不清楚。

PB的臨床表現(xiàn)多無(wú)特異性表現(xiàn)，同時(shí)由于在影像學(xué)上亦無(wú)明顯特異性，極易造成臨床外源性氣管異物的誤診[8]。胸片常用于外源性氣管異物的檢查，由于塑型性支氣管炎為內(nèi)生性異物，因此其肺部表現(xiàn)和外源性支氣管異物類(lèi)似，多表現(xiàn)為肺實(shí)變，肺不張，并有肺部代償性過(guò)分充氣。CT檢查雖可以更加準(zhǔn)確判斷各種異物的形態(tài)和位置，但是PB仍然不容易通過(guò)CT與外源性低密度不規(guī)則支氣管異物相區(qū)別。既往的研究總結(jié)PB的CT特點(diǎn): ①常規(guī)CT平掃上支氣管內(nèi)阻塞物形狀不確定、邊界不清,可能存在特征性“指套征”;②實(shí)變肺葉縱隔窗觀察密度偏低,與水相近;③實(shí)變肺葉表現(xiàn)不典型,內(nèi)無(wú)充氣支氣管征。而其中低密度肺實(shí)變和無(wú)充氣支氣管征的肺實(shí)變更具有相對(duì)特異性[8-11]，這些征象形成的原因主要與其病理基礎(chǔ)有關(guān)[12],因而導(dǎo)致常規(guī)CT平掃表現(xiàn)為無(wú)明確形態(tài)、邊界的阻塞物,且無(wú)充氣支氣管征; 而CT值偏低則考慮可能與肺泡內(nèi)大量黏蛋白及水的滲出,但無(wú)紅細(xì)胞等滲出有關(guān)[13]。此例患兒無(wú)基礎(chǔ)性疾病，為急性起病，實(shí)驗(yàn)室檢查提示感染指標(biāo)升高，患兒多次影像學(xué)檢查也與局部肺炎肺實(shí)變影像學(xué)表現(xiàn)一致[14],但CT并未發(fā)現(xiàn)氣道內(nèi)存在明顯的異物以及并無(wú)肺實(shí)變伴有的充氣支氣管征，因此在診斷為外源性氣管異物時(shí)更應(yīng)該慎重。

借助支氣管鏡檢查，可能更好進(jìn)行鑒別診斷，支氣管鏡不僅可直觀地看到堵塞氣管的支氣管管型，而且經(jīng)氣管鏡取出支氣管樹(shù)樣管型是PB的重要診斷依據(jù)；其次通過(guò)支氣管鏡灌洗出、鉗出塑型物或管型解除支氣管阻塞，改善肺泡通氣，是PB最常用的治療方式或常規(guī)療法[15-17]，若未及時(shí)有效清除分泌物阻塞，患兒病情往往遷延不愈，嚴(yán)重者危及生命。該病先在纖維支氣管鏡下可見(jiàn)氣管內(nèi)有異物阻塞支氣管管腔，但在診治過(guò)程中，可見(jiàn)異物在深部支氣管且患兒不能配合纖維支氣管鏡檢查，故未能在纖維支氣管鏡下取出“奶栓或痰栓”，后結(jié)合硬性支氣管鏡檢查取出異物，結(jié)合咳出異物的形態(tài)和術(shù)后病理才得于診斷。另外，在該病例診治過(guò)程中我們發(fā)現(xiàn)硬性支氣管鏡協(xié)助纖維支氣管鏡檢查也更有利于疾病的診斷。

盡早去除氣管內(nèi)生異物是在抗感染及輔助治療基礎(chǔ)上治療PB的最有效手段[18]。但認(rèn)識(shí)這一疾病對(duì)耳鼻咽喉科醫(yī)師很重要。而且外源性氣道異物本身對(duì)耳鼻咽喉科而言是最常見(jiàn)的危重急診之一，而PB更容易發(fā)生窒息及其他心肺并發(fā)癥因而危及患兒生命[19]。所以PB的診治還需要來(lái)自重癥科、麻醉科等多個(gè)科室的經(jīng)驗(yàn)。