王 剛，周更須，王 輝，蒙 強，宋林宏

完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是指所有肺靜脈均不與左心房相連接，而是直接或間接通過異常血管回流異位連接于右心房，TAPVC 約占全部先天性心臟畸形的3.0%［1］。 該疾病自然預后差，50%完全性肺靜脈異位引流的患兒將在出生后3 個月內(nèi)死亡，80%死于1 歲以內(nèi)。 近年來隨著診療水平的提高，嬰幼兒和兒童完全性肺靜脈異位引流的手術治療取得了良好的效果，但新生兒TAPVC 的手術死亡率以及術后肺靜脈梗阻的發(fā)出率仍然較高［2-3］。 清晰的術野顯露是成功矯治新生兒TAPVC 的重要條件。本中心從2014 年1 月至2020 年1 月共完成新生兒心上型TAPVC 矯治手術32 例，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料和分組 納入本中心2014 年1 月至2020 年1 月診斷心上型TAPVC 并行外科矯治的新生兒患兒，排除合并右室雙出口、完全性房室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、單心室、主動脈縮窄或中斷等復雜畸形。 全組患兒共32 例，男22 例，女10 例；手術中位年齡11（2，26）d；手術中位體質(zhì)量3.1（2.5，4.3）kg。 合并畸形包括卵圓孔未閉19 例，合并繼發(fā)孔房間隔缺損13 例，合并動脈導管未閉18 例。 垂直靜脈位于左側匯入無名靜脈25 例，垂直靜脈位于右側匯入上腔靜脈7 例。 術前肺靜脈梗阻13 例。 肺靜脈梗阻患兒術前給予強心、利尿、糾正酸中毒、有創(chuàng)或無創(chuàng)呼吸機支持等治療，在明確診斷后24 ～48 h之內(nèi)急診手術。 根據(jù)手術路徑將患兒分為兩組：改良心包斜竇路徑組17 例，心房頂路徑組15 例。

1.2 評價指標 全組患兒術前均行超聲心動圖、心臟血管成像檢查明確心臟解剖及肺靜脈發(fā)育和垂直靜脈走行情況。 早期死亡指手術后30 d 內(nèi)或住院期間死亡；晚期死亡指手術后＞30 d 且已出院或再次入院時的死亡［4］。 術前肺靜脈梗阻和手術后肺靜脈梗阻的定義為超聲心動圖檢查測量垂直靜脈血流速度、吻合口或肺靜脈的血流速度≥1.5 m／s。

1.3 手術方法 手術入路由主刀醫(yī)生選擇。 全部患兒均采用胸骨正中切口，在中淺低溫體外循環(huán)下手術。 常規(guī)切除胸腺，游離、結扎動脈導管或動脈導管韌帶，經(jīng)升主動脈插管、上腔靜脈直角插管、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)，心肌保護液使用4℃HTK 液。

1.3.1 改良心包斜竇組 打開右側胸腔，將心臟翻入右側胸腔，顯露心包斜竇。 心臟表面用紗布包裹冰泥覆蓋。 沿長軸剖開共同靜脈前壁，仔細探查肺靜脈及其開口有無狹窄，如有狹窄切口可向肺靜脈內(nèi)延伸。 沿長軸剖開左房后壁，采用7-0 Prolene 連續(xù)縫合左心房后壁與共同肺靜脈，注意避免吻合口扭曲。 縫合時避免針距過大，避免縫線荷包效應導致吻合口狹窄。 本組垂直靜脈結扎16 例，切斷縫扎1 例。

1.3.2 心房頂路徑組 在主動脈和上腔靜脈之間顯露游離共同靜脈。 縱行切開共同靜脈前壁至左、右肺靜脈的分支處，在左心房后壁平行于肺靜脈共匯方向切開，采用7-0 Prolene 連續(xù)縫合左心房后壁與共同靜脈。 本組垂直靜脈結扎11 例，切斷縫扎4 例。兩組患兒均經(jīng)右心房切口關閉房間隔缺損或卵圓孔。 合并卵圓孔或較小的房間隔缺損予以直接縫合關閉，較大的房間隔缺損用牛心包補片修補。

1.4 統(tǒng)計學分析 分析計量資料為非正態(tài)分布，用中位數(shù)（四分位間距）即P50（P25，P75）表示。 兩組間比較采用χ2檢驗或Fisher 確切概率法。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。 采用SPSS 13.0 統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計學分析。

1.5 隨訪 隨訪終點時間為2020 年6 月，2 例患兒失訪，隨訪率92.9%，隨訪的中位時間為22（6，70）個月。 隨訪資料包括遠期死亡、再手術、超聲心動圖等。

2 結 果

2.1 術前資料 本中心在2018 年1 月之前全部采用心房頂路徑矯治心上型TAPVC，2018 年1 月之后開始采用改良心包斜竇路徑矯治心上型TAPVC。兩組患兒年齡、體重、垂直靜脈走行、術前肺靜脈梗阻等資料差異無統(tǒng)計學意義，見表1。

表1 患兒術前資料

2.2 術中資料 改良心包斜竇路徑組體外循環(huán)時間、主動脈阻斷時間、延遲關胸較心房頂路徑組差異均無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。 見表2。

2.3 術后早期死亡和遠期死亡 全組術后早期死亡4 例（死亡率12.5%，4／32），改良心包斜竇路徑組術后早期1 例，死于低心排血量綜合征。 心房頂路徑組術后早期死亡3 例，2 例死于低心排血量綜合征，1 例死于腦出血。 改良心包斜竇路徑組術后早期死亡率明顯低于心房頂路徑組，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。 兩組在隨訪期間均無遠期死亡病例。見表2。

2.4 術后肺靜脈梗阻 兩組患兒出院前超聲心動圖顯示均無肺靜脈梗阻，改良心包斜竇路徑組術后肺靜脈流速及吻合口直徑較心房頂路徑組差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。 隨訪期間發(fā)生肺靜脈梗阻2例，2 例均為心房頂路徑組患兒，肺靜脈流速分別為

2.2 m／s、2.4 m／s。 術后肺靜脈梗阻發(fā)生率改良心包斜竇路徑組顯著低于心房頂路徑組（P＝0.000）。 2例術后肺靜脈梗阻患兒均再次住院行吻合口擴大術，術后恢復良好。 見表2。

表2 患兒術中及術后資料

3 討 論

心上型是TAPVC 最多見的一種解剖類型，約占45%。 祝忠群［5］等根據(jù)肺靜脈的走行和連接方式的變化又將心上型TAPVC 分為四種亞型：①左行，垂直靜脈在左肺動脈前方向上走行，匯人無名靜脈；②右行，垂直靜脈在右肺動脈前方向上走行匯入上腔靜脈左側、右側或后方；③后行，垂直靜脈沿右主氣管下方向后走行，在脊柱前方向上匯入上腔靜脈；④雙行，右肺靜脈匯合成一支匯入上腔靜脈，左肺靜脈經(jīng)左側垂直靜脈上行或?qū)巧闲袇R入無名靜脈或上腔靜脈。 由此可見，心上型TAPVC 的解剖變異較大。 多種手術路徑已應用于心上型TAPVC 的矯治。但不論哪種手術路徑，手術成敗的關鍵是吻合口要足夠大，還要注意吻合技術，防止吻合口出血。 同時在縫合時要防止吻合口扭曲。 經(jīng)左右心房聯(lián)合切口路徑心內(nèi)操作較復雜，因切斷界嵴損傷后結間束，術后可出現(xiàn)房性或結性心律失常，目前已很少用［6］。心房頂路徑是近年來被廣泛采用的手術路徑［7-8］。通過升主動脈和上腔靜脈間隙可以良好的暴露共同肺靜脈和左房后壁。 但對于低體重的新生兒手術空間仍然有限，對于共同肺靜脈發(fā)育不良的患兒不利于擴大吻合口，增加術后吻合口狹窄的風險。 傳統(tǒng)的經(jīng)心包斜竇路徑須用手或板狀拉鉤上翻心臟，不利于心肌保護。

本文介紹的改良心包斜竇路徑的特點是打開右側胸腔，將心臟向右上方翻起，心尖置入右側胸腔，心臟表面用濕紗布包裹冰泥覆蓋，從而獲得更好的心肌保護。 心臟翻入右側胸腔后不易滑脫，后心包一覽無余，可以清晰的暴露肺靜脈分支和共同肺靜脈。 對于肺靜脈分支狹窄或共同肺靜脈發(fā)育不良的患兒，可以方便擴大吻合口，也便于無內(nèi)膜接觸縫合技術的使用。 吻合空間大，便于手術操作，縮短手術時間。 吻合時一定要避免吻合口扭曲，本中心的經(jīng)驗是必要時可以切斷垂直靜脈，消除垂直靜脈對共同肺靜脈的牽拉，而且還可以利用垂直靜脈擴大吻合口。 這種方法打開右側胸腔時破壞了右側胸腔的密閉環(huán)境，但是對于新生兒，縱隔空間小，術后易出現(xiàn)心肌水腫、低心排，打開右側胸腔增加了縱隔的空間，降低了心臟壓迫的風險。 廣東省人民醫(yī)院的回顧性研究分析得出在新生兒心上型及心下型TAPVC 的矯治中，與房間溝路徑和心房頂路徑相比，改良心包斜竇路徑能夠提供較為滿意的手術空間，縮短手術時間，降低術后肺靜脈吻合口狹窄發(fā)生率、圍術期及遠期死亡率［9］。 本研究中兩種手術入路的體外循環(huán)時間和主動脈阻斷時間差異無統(tǒng)計學意義，但心房頂入路組術后早期死亡率高于改良心包斜竇組，考慮與心房頂入路術中為充分暴露對心臟牽拉壓迫較大，造成心肌損傷有關。

術后肺靜脈狹窄是TAPVC 再手術或造成遠期療效不佳的最重要的原因，該并發(fā)癥發(fā)生率5%～18%［10-11］，且80%發(fā)生在術后6 個月內(nèi)［3］。 無內(nèi)膜接觸縫合技術最早用于TAPVC 術后肺靜脈狹窄的治療，目前越來越多的中心將這一技術用于TAPVC的初次矯治。 有學者提出在與傳統(tǒng)手術方式相比，無內(nèi)膜接觸縫合技術可有效降低新生兒TAPVC 術后吻合口狹窄發(fā)生率及死亡率［12］。 但該技術在初次TAPVC 手術中使用的效果尚存在爭議［13-14］，本中心在TAPVC 的初次矯治中使用無內(nèi)膜接觸縫合技術的經(jīng)驗不多，目前仍采用傳統(tǒng)的吻合技術。 本研究中兩組患兒術后早期肺靜脈流速及吻合口直徑差異無統(tǒng)計學意義，且無肺靜脈梗阻表現(xiàn)，但在隨訪過程中心房頂路徑組術后肺靜脈梗阻發(fā)生率高于經(jīng)心包斜竇路徑組，兩例肺靜脈梗阻患兒梗阻位置均位于吻合口，為吻合口瘢痕增生導致梗阻。 這種梗阻為外源性梗阻，發(fā)生在肺靜脈共干與左心房吻合口處，與手術有關，系手術刺激局部反應造成的纖維增生和瘢痕組織形成［15］。

綜上所述，經(jīng)改良心包斜竇路徑矯治新生兒心上型TAPVC 可獲得良好的術野顯露，手術效果滿意。 本研究為單中心回顧性研究，樣本數(shù)量少，缺乏對照研究，隨訪時間短，有一定的局限性。 尚需進一步開展大樣本、長時間隨訪的研究。