劉 琴，饒 姣，黃景思，鄒 鵬，李 虹，孫善權(quán)

［廣東省婦幼保健院（廣州市兒童醫(yī)院）心臟中心，廣州 510120］

1 病例資料

患兒，男，1 個(gè)月，體質(zhì)量3.5 kg，身長(zhǎng)51 cm，因“氣促、發(fā)紺半個(gè)月”入院，診斷為右心室雙出口、室間隔缺損（肺動(dòng)脈瓣下）肺動(dòng)脈瓣狹窄（中度）卵圓孔未閉、右位主動(dòng)脈弓，于廣東省婦幼保健院心臟中心行右心室雙出口矯治+右心室流出道重建+卵圓孔縫閉術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后10 d康復(fù)出院。術(shù)后1 個(gè)月、2 個(gè)月門診隨訪一般情況良好，呼吸平順、奶量增加、體質(zhì)量增長(zhǎng)，復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示右心室雙出口矯治+右心室流出道重建+卵圓孔縫閉術(shù)后、肺動(dòng)脈反流（輕度）、右位主動(dòng)脈弓、心功能正常。術(shù)后第3 個(gè)月起，患兒無明顯誘因出現(xiàn)喘憋伴發(fā)紺，陣發(fā)性加重，予以霧化、平喘治療后有所緩解，但喘憋反復(fù)發(fā)作、進(jìn)行性加重，否認(rèn)異物吸入史和過敏史，再次因“氣促、發(fā)紺查因”住院。入院查體：體質(zhì)量4.9 kg，身長(zhǎng)59 cm，體溫37℃，呼吸65 次/min，心率150 次/min，血壓85/40 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），血氧飽和度90%。急性面容，全身散在花斑紋，唇周及四肢末端發(fā)紺，呼吸急促，三凹征（+），雙肺呼吸音粗糙，可聞及中量干性啰音，胸骨正中可見長(zhǎng)約7 cm 手術(shù)瘢痕，心音有力，律齊，未及明顯心臟雜音，腹軟，肝肋下2 cm，未及異常包塊，四肢末端稍涼，CRT 3S，四肢活動(dòng)正常，肌張力正常。

入院后急查血?dú)夥治鎏崾竞粑ソ撸á蛐停?，予以中流量吸氧、霧化、平喘治療無改善，予氣管插管接呼吸機(jī)正壓通氣，床邊胸片提示雙肺炎癥，雙上肺為主，無氣胸、胸腔積液、肺不張、異物影等，治療后肺部炎癥吸收，予以嘗試撤離呼吸機(jī)，撤機(jī)后不久出現(xiàn)吸氣性呼吸困難，難以緩解，再次予有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣。在氣管插管下行電子支氣管鏡檢查提示右主支氣管重度狹窄（外壓性），左主支氣管開口狹窄（輕度），氣管、支氣管內(nèi)膜炎，心臟計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）+增強(qiáng)檢查顯示升主動(dòng)脈明顯增粗向右后背側(cè)移位，右肺動(dòng)脈發(fā)育增粗上移與支氣管處于同一水平、降主動(dòng)脈位于脊柱右前方，造成動(dòng)脈窗狹小，壓迫其間走行的右肺動(dòng)脈及右主支氣管（如圖1、2、3），分析其為導(dǎo)致患兒氣促、喘憋，難以脫離呼吸機(jī)的原因［1-3］。經(jīng)討論后擬行升主動(dòng)脈移位懸吊術(shù)，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)升主動(dòng)脈根部增粗、壁薄瘤樣擴(kuò)張、后移，與降主動(dòng)脈間隙變窄，走形其間的右肺動(dòng)脈及左、右主支氣管明顯受壓。充分游離升主動(dòng)脈，取合適大小人工血管片將升主動(dòng)脈后壁及側(cè)壁包繞并間斷固定往腹側(cè)牽引，即時(shí)行纖維支氣管鏡檢查示左、右支氣管受壓解除、管徑變粗，負(fù)壓吸引時(shí)無軟化塌陷。止血徹底后縫閉胸骨，同時(shí)固定血管片至胸骨上。術(shù)后3 d 患兒順利撤離呼吸機(jī)并停止吸氧，無再次氣促、喘憋發(fā)作，術(shù)后復(fù)查心臟計(jì)算機(jī)斷層掃描顯示升主動(dòng)脈被心包補(bǔ)片包繞位于胸腔正中，無扭曲，右肺動(dòng)脈壓迫解除，左、右主支氣管通暢（如圖4、5、6），超聲心動(dòng)圖提示升主動(dòng)脈血流速度正常，術(shù)后10 d 康復(fù)出院。術(shù)中見升主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，馬凡綜合征基因檢測(cè)陰性。術(shù)后隨訪4 年余，患兒未再次發(fā)生類似氣促、陣發(fā)性喘憋等呼吸道癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育良好，多次復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示心功能正常，升主動(dòng)脈血流通暢。

圖1 心臟計(jì)算機(jī)斷層掃描水平切面圖像（升主動(dòng)脈明顯增粗向脊柱方移位，主動(dòng)脈窗寬約6 mm）

圖2 心臟計(jì)算機(jī)斷層掃描失狀切面圖像（主動(dòng)脈窗狹小，寬約5.7 mm，壓迫右肺動(dòng)脈、主支氣管）

圖3 心臟計(jì)算機(jī)斷層掃描增強(qiáng)檢查圖像（明顯受壓變形的左、右主支氣管，右肺過度通氣，左肺部分不張）

圖4 心臟計(jì)算機(jī)斷層掃描水平切面圖像（主動(dòng)脈窗增寬，升主動(dòng)脈未見縮窄環(huán)，對(duì)右肺動(dòng)脈、主支氣管的狹窄均解除）

圖5 心臟計(jì)算機(jī)斷層掃描失狀切面圖像（主動(dòng)脈窗明顯增寬，寬約18.6 mm，升主動(dòng)脈無扭曲，主動(dòng)脈弓形態(tài)良好）

圖6 心臟計(jì)算機(jī)斷層掃描增強(qiáng)檢查圖像（氣管、主支氣管通暢，雙肺通氣對(duì)稱良好，過度通氣及肺不張消失）

2 討論

氣管受壓導(dǎo)致軟化狹窄是一種獲得性的氣管狹窄，多由外源性血管環(huán)壓迫引起，可有明顯呼吸道癥狀，重則危及生命。常見血管環(huán)有肺動(dòng)脈吊帶、雙主動(dòng)脈弓、無名動(dòng)脈壓迫綜合征等，另外主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈位于不同側(cè)，合并迷走鎖骨下動(dòng)脈等少見類型血管環(huán)［4-5］亦可壓迫氣管、隆突、支氣管等。本例患兒為右位主動(dòng)脈弓右位降主動(dòng)脈，第一次手術(shù)前心臟計(jì)算機(jī)斷層掃描檢查并無上述血管環(huán)類型，無迷走左鎖骨下動(dòng)脈及左位降主動(dòng)脈，氣管、支氣管通暢無先天性狹窄的情況，再次因氣促、喘憋入院時(shí)主要考慮肺部炎癥、氣道高反應(yīng)性，而忽略了血管壓迫氣管狹窄軟化的可能。分析本例患兒氣管外壓性狹窄受壓來自三方面：一是增粗的升主動(dòng)脈后移向脊柱方向背側(cè)移位；二是第一次手術(shù)右心室流出道重建后肺血流增多，右肺動(dòng)脈發(fā)育增粗位置上移與右主支氣管同一水平，占據(jù)部分主動(dòng)脈窗空間；三是降主動(dòng)脈位于脊柱正前方，共同造成支氣管前后夾擊的局面，少有報(bào)道［6］。既往有報(bào)道采用降主動(dòng)脈移植、肺動(dòng)脈Lecompt 術(shù)［5］來解除主動(dòng)脈窗狹小致左主支氣管狹窄，本例采用了巧妙的手術(shù)方案順利解決了氣管外壓塌陷的問題，亦未損傷到主動(dòng)脈及其周邊組織，術(shù)后效果良好。

臨床上對(duì)于無法用肺炎解釋的呼吸道癥狀，或反復(fù)治療肺炎效果欠佳者，應(yīng)考慮血管環(huán)、血管走行位置異常壓迫可能，建議支氣管鏡和心臟計(jì)算機(jī)斷層掃描檢查；低位主動(dòng)脈弓或主動(dòng)脈窗變小均可壓迫氣管、隆突或支氣管，需外科手術(shù)治療；氣管外壓性因素及時(shí)解除，氣管可恢復(fù)正常形態(tài)，若軟化嚴(yán)重則需同期行氣管成形術(shù)。