段衛(wèi)曉 張軍峰 韓燕芬

摘要：腦梗死是神經(jīng)內(nèi)科常見病、多發(fā)病，近年發(fā)病率持續(xù)上升。其病因以動脈粥樣硬化血栓形成為主，約5%的患者由一些臨床少見病因引起，如血小板增多癥、真性紅細(xì)胞性增多癥等。真性紅細(xì)胞增多癥一種獲得性克隆性多能干細(xì)胞的骨髓增殖性疾病，目前病因尚不清楚，其血液學(xué)特征是血細(xì)胞數(shù)量絕對增多，血液粘稠度升高，可合并神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，其中以腦梗死和短暫性腦缺血發(fā)作多見。因臨床相對少見，本文通過此病歷，旨在提高大家對PV合并腦梗死的認(rèn)識，做到早診斷、早治療。

關(guān)鍵詞：腦梗死 真性紅細(xì)胞增多癥 動脈粥樣硬化

【中圖分類號】R745.1 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）02-01

1病歷資料

患者，男性，69歲，因“右側(cè)肢體麻木、無力9小時”入院。既往“高血壓”病史，血壓控制佳。體格檢查：體溫：36.2℃，脈搏：72次/分，呼吸：18次/分，血壓135/86mmHg。心肺腹查體未見異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神清語利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，面部針刺痛覺正常，額紋對稱，右側(cè)鼻唇溝變淺，口角左偏，懸雍垂居中，咽反射對稱存在，伸舌右偏，四肢肌張力正常，右上肢肌力Ⅳ級，右下肢肌力Ⅲ級，左側(cè)肢體肌力V級，深淺感覺正常。右側(cè)巴彬斯基氏征陽性。頭顱CT：兩側(cè)基底節(jié)、右側(cè)放射冠、半卵圓中心及頂葉白質(zhì)梗塞灶及缺血灶（圖1）。

入院后輔助檢查：同型半胱氨酸34.18umol/L。血常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù)16.87×109/L，中性粒細(xì)胞86.9%，中性粒細(xì)胞計數(shù)14.66×109/L，血紅蛋白195g/L，血小板計數(shù)394×109/L。肝功能、腎功、血糖、血脂、心肌酶、血凝、電解質(zhì)、CRP、D-二聚體均未見明顯異常。第二天復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù)18.66×109/L，中性細(xì)胞計數(shù)15.55×109/L，紅細(xì)胞計數(shù)9.05×1012/L，血紅蛋白191g/L，血小板計數(shù)389×109/L。心臟彩超：左房大，主動脈瓣鈣化。左室舒張功能減低，右室收縮功能未見異常，主動脈瓣中度返流，三尖瓣輕度返流。腹部彩超：肝臟、膽囊、胰腺、腎臟未見異常。脾大，脾厚4.6cm，長徑13.8cm、頸部血管：雙側(cè)頸動脈內(nèi)膜增厚、不光滑，雙側(cè)頸動脈多發(fā)粥樣硬化斑塊，雙側(cè)椎動脈未見明顯異常。顱內(nèi)多普勒（TCD）：右側(cè)大腦中動脈血流速度相對側(cè)減低，雙側(cè)大腦前動脈、左側(cè)大腦后動脈、雙側(cè)椎動脈血流速度相對增快。頭顱磁共振：右側(cè)枕葉、頂葉及左側(cè)放射冠新發(fā)腔隙性腦梗塞，右側(cè)大腦后動脈分叉過早，P2-4段纖細(xì)顯影差（斷續(xù)顯影）（圖2）。入院后反復(fù)查血常規(guī)提示三系增高，考慮骨髓增生性疾?。?）真性紅細(xì)胞增多癥？2）慢性粒細(xì)胞白血??？立即完善骨髓穿刺術(shù)，骨髓細(xì)胞學(xué)回報：有核細(xì)胞增生明顯活躍，粒系占52.95%，紅系占19.65%，粒：紅=269∶1。粒系增生活躍，各階段細(xì)胞可見，以中晚期為主，部分粒系胞漿可見明顯的中毒顆粒;紅系以中晚幼紅細(xì)胞為主，幼紅細(xì)胞染色質(zhì)異常細(xì)致，成熟紅細(xì)胞輕度大小不一，巨核細(xì)胞128個/全片，胞體增大，胞漿內(nèi)顆粒明顯，胞漿周圍有較多的血小板;血小板成堆可見。

入院后給予阿司匹林、阿托伐他汀、丁苯酞氯化鈉、羥基脲及其他對癥支持治療。患者左側(cè)肢體肌力恢復(fù)V級，復(fù)查血常規(guī)白細(xì)胞、血紅蛋白、血小板降至正常，病情好轉(zhuǎn)出院。

圖1 圖2

2 討論

腦卒中已成為我國居民的第一位死亡原因，因具有高發(fā)病、高復(fù)發(fā)、高死亡、高致殘的特點，嚴(yán)重威脅著人民群眾的健康。年齡、吸煙、高血壓、糖尿病、高脂血癥、高同型半胱氨酸血癥等均是腦梗死的危險因素[1]。但真性紅細(xì)胞增多癥（PV）所致的腦梗死，臨床相對少見[2]。

PV作為血液科常見的疾病，常常隱匿起病，進(jìn)展緩慢，且隨著病程進(jìn)展，極少數(shù)患者以局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀就診于神經(jīng)內(nèi)科，故易漏診誤診[3、4]。它是一種慢性骨髓增殖性疾病，病程分為紅細(xì)胞及血紅蛋白增多期、骨髓纖維化期、貧血期，臨床表現(xiàn)以出血和血栓形成為主。PV繼發(fā)腦梗死的病機(jī)制，考慮與血細(xì)胞及血容量增多致血流緩慢和淤血有關(guān)[5]，也有學(xué)者發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞計數(shù)與血栓形成有相關(guān)性[6]。同時，簡雯、胡棠生等[7]研究提示白細(xì)胞計數(shù)與腦梗死嚴(yán)重程度呈正相關(guān)，白細(xì)胞計數(shù)越高，病情越嚴(yán)重。因此，對真性紅細(xì)胞增多癥的治療，除關(guān)注紅細(xì)胞計數(shù)和血紅蛋白外，同時應(yīng)注意白細(xì)胞計數(shù)。而本例患者白細(xì)胞計數(shù)最高達(dá)18.66×109/L，此次入院時NHISS評分僅為5分，出院時缺損功能完全恢復(fù)，與既往研究結(jié)果不一致，但此次為患者首次發(fā)病，需進(jìn)一步臨床追蹤。

PV合并腦梗死以多發(fā)性腔隙性腦梗死最為常見，影像學(xué)表現(xiàn)多樣，常累及雙側(cè)腦葉、基底節(jié)及半卵圓中心。

PV并發(fā)腦梗死治療原則是明確診斷，在常規(guī)治療的同時，加強(qiáng)病因治療，防止病情進(jìn)展。另外，PV患者多合并血小板功能缺陷，在抗板藥物選擇及劑量上，目前仍存在疑問[8]。

本例患者為中老年男性，存在腦血管病危險因素-高血壓，易漏診。病因治療決定二級預(yù)防的成敗，需引起臨床醫(yī)師關(guān)注。因此在診療過程中，對卒中原因的追尋及檢驗單異常值的關(guān)注，是每位醫(yī)生的職責(zé)。

參考文獻(xiàn)：

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[7]簡雯，胡棠生，陳林云等.以腦梗死首診的真性紅細(xì)胞增多癥的臨床特點分析[J].實用臨床醫(yī)學(xué)，2016，17（8）：18-19.

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作者簡介：段衛(wèi)曉，女，漢族，1985年4月生，河北省石家莊市人，碩士研究生，主治醫(yī)師，研究方向：腦血管病。

通訊作者簡介：韓燕芬，女，漢，1981年6月生，河北省張家口人，本科，副主任醫(yī)師，研究方向：腦血管病。