周廣明，吳文燦

(溫州醫(yī)科大學(xué)附屬眼視光醫(yī)院眼眶眼整形微創(chuàng)臨床中心，浙江 溫州 325027)

眶尖腫瘤是一種非常獨特的眼眶腫瘤，臨床少見。眼眶由7塊骨頭圍繞，呈錐形狀，而眶尖為其最后端，由蝶骨小翼、蝶骨大翼、腭骨眶突包繞而成，為篩后孔、視神經(jīng)孔、眶上裂所在區(qū)域，90%以上支配眼部的神經(jīng)、血管均從此處進(jìn)入眼眶[1]。由此不難想象眶尖腫瘤的復(fù)雜性、危害性，以及處理的困難性、危險性與挑戰(zhàn)性。近年來，隨著高分辨率計算機斷層掃描(high resolution computed tomography，HRCT)及磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)等高分辨率影像技術(shù)、微衛(wèi)星導(dǎo)航技術(shù)、內(nèi)窺鏡微創(chuàng)技術(shù)等迅速發(fā)展，眶尖腫瘤的診斷、治療取得了一系列突破，但也涌現(xiàn)出了許多問題，需要進(jìn)行臨床理性分析并引起高度重視。

1 臨床表現(xiàn)

眶尖部為視神經(jīng)、動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)眼支等顱神經(jīng)及血管匯聚區(qū)域，且與海綿竇、頸動脈緊密毗鄰。因此，與大多數(shù)普通眶內(nèi)腫瘤常表現(xiàn)為眼球突出不同，眶尖腫瘤以眶尖部相應(yīng)顱神經(jīng)病變癥狀為主，如視力下降、上瞼下垂、眼肌麻痹及疼痛、瞳孔改變等，嚴(yán)重程度取決于腫瘤生長部位、腫瘤大小、腫瘤生長速度和病程[2-3]。雖然該區(qū)域內(nèi)腫瘤生長緩慢，但在此深邃、狹小、極其復(fù)雜的解剖區(qū)域中，即使很小的腫瘤亦會導(dǎo)致嚴(yán)重病變，特別是對視神經(jīng)等神經(jīng)、血管的壓迫，引起視神經(jīng)軸索凋亡，最終嚴(yán)重?fù)p害視神經(jīng)功能[4]。如果腫瘤長期存在且持續(xù)生長，不僅會與眶尖部神經(jīng)血管形成緊密粘連，還極可能通過眶上裂、視神經(jīng)孔向顱內(nèi)生長蔓延，導(dǎo)致相應(yīng)癥狀與體征。

2 診斷與鑒別診斷

因為眶尖為一非常擁擠、狹窄的解剖間隙，供腫瘤生長的空間十分有限，腫瘤多為良性且生長緩慢、隱匿，早期可無任何癥狀、體征。隨著腫瘤生長，逐漸對眶尖區(qū)域顱神經(jīng)、血管等造成壓迫而多表現(xiàn)出緩慢的視力下降、視物黑朦、眼痛及頭痛等，但因起病極其隱匿，病程緩慢，患者通常難以察覺，許多患者多因頭暈、頭痛、體檢等在進(jìn)行CT或MRI檢查時才發(fā)現(xiàn)。出現(xiàn)視力下降者早期極易被漏診或誤診為視神經(jīng)炎等，導(dǎo)致病情延誤。漏診或誤診的主要原因[5-8]主要在于：1)眶尖腫瘤早期患者眼底多正常，除視力下降外，無其他任何癥狀、體征，難以被發(fā)現(xiàn)；2)對于視乳頭水腫患者，未詳細(xì)詢問病史，僅憑眼底表現(xiàn)、檢查便武斷為視神經(jīng)炎等，特別是部分患者給予激素治療后，視乳頭水腫稍微減輕，視力一定程度提升；3)對于視神經(jīng)萎縮患者，往往歸因于視神經(jīng)炎或青光眼等眼病，未進(jìn)一步追溯病因，以至于診斷和治療聚焦于視神經(jīng)萎縮本身；4)部分眼科醫(yī)生知識結(jié)構(gòu)相對單一，對影像學(xué)檢查不夠重視，對此類患者往往漏做CT或MRI檢查。部分即使進(jìn)行了CT或MRI檢查，但因為CT掃描方式不能很好地顯示出眶尖、視神經(jīng)等結(jié)構(gòu)，或掃描層厚太厚而腫瘤太小，往往被忽略，或者進(jìn)行常規(guī)MRI檢查，而未進(jìn)行脂肪抑制與強化，結(jié)果腫瘤信號被脂肪或周圍組織信號混雜而導(dǎo)致誤判，不能發(fā)現(xiàn)眶尖處的小腫瘤。因此，對于眶尖腫瘤的診斷，特別是無明確原因視力下降的患者，除常規(guī)眼底檢查外，尚需特別關(guān)注患者病史和發(fā)病特點，例如視神經(jīng)炎患者往往起病急，視力下降嚴(yán)重，但眶尖腫瘤患者視力下降一般緩慢。對于一些激素治療病情反復(fù)或者無效的患者，更需提高警惕，進(jìn)行全面、系統(tǒng)、規(guī)范、詳細(xì)的檢查，力求不漏診、誤診。此外，要特別重視影像學(xué)檢查的規(guī)范性。一般對眼眶施行HRCT掃描，應(yīng)采視神經(jīng)管位，冠狀位、水平位缺一不可，且層厚最好不超過1 mm；做眼眶MRI檢查時，除了上述要求外，要進(jìn)行增強+脂肪抑制，以清晰顯示腫瘤的位置、大小、形狀和累及范圍，精確判斷腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，這一點在眶尖腫瘤診斷中至關(guān)重要[9-10]。B超雖然是眼眶腫瘤診斷中常用檢查，但因其穿透力低，難以對眶尖部位進(jìn)行真正準(zhǔn)確地觀察。

此外，腫瘤的性質(zhì)判斷決定了手術(shù)的目的，在手術(shù)方式的選擇中也具有重要的意義。術(shù)者須根據(jù)患者的年齡、性別、癥狀、體征，結(jié)合腫瘤位置、大小、毗鄰關(guān)系等影像學(xué)特征，盡可能判斷腫瘤的性質(zhì)。對于一些邊界清晰的良性腫瘤，如海綿狀血管瘤、神經(jīng)鞘瘤等，手術(shù)以完整切除為主，可根據(jù)腫瘤的位置、大小等特點選擇合適的手術(shù)徑路。但對于一些腫瘤邊界不清、炎性和/或惡性腫瘤，治療以藥物為主，手術(shù)多以活檢為目的，手術(shù)方式的選擇則需考慮達(dá)到最小創(chuàng)傷。還有一些性質(zhì)的腫瘤，如膠質(zhì)瘤和腦膜瘤等，則需要考慮進(jìn)行多種徑路聯(lián)合手術(shù)，力求盡可能完整切除腫瘤，減少腫瘤的復(fù)發(fā)以及向顱內(nèi)蔓延的可能[11-13]。

3 治療方法

針對眶尖腫瘤的治療，主要有觀察、手術(shù)與放療3種方式[14-17]。由于眶尖位置的復(fù)雜性與特殊性，該區(qū)域的腫瘤手術(shù)對醫(yī)生而言是一個巨大的挑戰(zhàn)，甚至一直被視為眼眶手術(shù)的“禁區(qū)”。因此，對于視功能較好、無明顯自覺癥狀或病情不嚴(yán)重的患者，絕大多數(shù)采取定期隨訪、觀察方式；待視功能下降，甚至嚴(yán)重下降時，在萬不得已的情況下選擇手術(shù)或姑息性手術(shù)治療。因忌憚手術(shù)的危險性與不可靠性，部分學(xué)者嘗試采用γ刀治療，但一方面大部分眶尖腫瘤對γ刀治療不敏感，且不同腫瘤放療的劑量不同，目前尚處于相對摸索階段；另一方面，即使直線粒子加速器等的問世提高了γ刀精準(zhǔn)定位，但實際上對于眶尖這一特殊的部位，目前很難真正做到精準(zhǔn)放射[16-17]。

近年來，隨著內(nèi)鏡微創(chuàng)技術(shù)、微衛(wèi)星手術(shù)導(dǎo)航系統(tǒng)等的迅速發(fā)展，眶尖部腫瘤手術(shù)治療取得了一系列的突破[18-21]，有望成為眶尖腫瘤理想的治療方式。手術(shù)方式選擇需以腫瘤位置、大小、性質(zhì)、累及范圍、與周圍組織結(jié)構(gòu)粘連與否等為主要依據(jù)而進(jìn)行精準(zhǔn)設(shè)計[18,22-24]。

3.1 深外側(cè)開眶手術(shù)徑路

深外側(cè)開眶手術(shù)徑路于1888年由Kronlein首次提出，后經(jīng)多次改良，是過去眶尖腫瘤最主要的手術(shù)方式，最適合于位于眶上裂前方蝶骨大翼前端、視神經(jīng)外側(cè)、上方、下方的眶尖部腫瘤。該徑路從眼眶外上方眉弓處至外眥部做一“S”形皮膚切口，然后盡可能截取眶外側(cè)壁骨瓣，直至蝶骨大翼，并磨薄骨質(zhì)近中顱窩處以盡可能暴露整個眶外側(cè)壁，然后切開腫瘤相應(yīng)位置眶筋膜，仔細(xì)分開外直肌與上直肌或下直肌之間的肌間膜進(jìn)入肌錐內(nèi)，最后進(jìn)行精細(xì)分離操作以摘除腫瘤。一方面，因為眶尖部腫瘤一般很小，術(shù)中精準(zhǔn)定位實際上相當(dāng)困難；另一方面，該術(shù)式盡管去除了眶外側(cè)深部骨質(zhì)，但空間十分狹窄、深邃，加之該處血液供應(yīng)特別豐富，暴露不足、操作空間有限、因出血明顯以致術(shù)中精細(xì)分離困難等限制了其應(yīng)用[23,25]。近年來有研究[19,26]將微衛(wèi)星導(dǎo)航系統(tǒng)與內(nèi)窺鏡微創(chuàng)技術(shù)相結(jié)合，在去除眶外側(cè)壁骨質(zhì)后利用導(dǎo)航系統(tǒng)對眶尖部腫瘤實現(xiàn)精準(zhǔn)定位與術(shù)中實時追蹤；同時，充分利用內(nèi)窺鏡良好的照明、放大倍率下精細(xì)操作的特點，從眶入路成功摘除眶尖深部外側(cè)神經(jīng)鞘瘤、海綿狀血管瘤，操作方便、視野清晰、止血徹底、微創(chuàng)且術(shù)后效果理想等，值得臨床推廣。

3.2 經(jīng)顱-眶手術(shù)徑路

針對眶尖部腫瘤，特別是累及眶上裂、蝶鞍、海綿竇以及視神經(jīng)管等結(jié)構(gòu)的顱-眶溝通性腫瘤，神經(jīng)外科醫(yī)生往往選用前入路開顱(經(jīng)額入路)或側(cè)入路開顱手術(shù)(經(jīng)翼點入路)。該術(shù)式通過祛除眶尖頂部骨質(zhì)和/或深外側(cè)的蝶骨嵴骨質(zhì)以獲取眶尖區(qū)域顱底額葉、顳葉之間的術(shù)野暴露和手術(shù)空間；然后，在手術(shù)顯微鏡直視下，經(jīng)過眼外肌間隙進(jìn)入眶尖而摘除腫瘤。對于累及海綿竇的眶尖腫瘤，該術(shù)式在應(yīng)對潛在劇烈出血時有明顯優(yōu)勢。通常情況下，眶內(nèi)腫瘤很少會突破硬腦膜侵犯大腦，因此該術(shù)式一般無需切開硬腦膜，對腦組織干擾較小。近年來，隨著神經(jīng)外科醫(yī)生手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步，該術(shù)式得到了一定應(yīng)用，獲得了良好的效果[27]，但存在手術(shù)操作復(fù)雜、機體創(chuàng)傷大、潛在的顱內(nèi)與眶內(nèi)并發(fā)癥風(fēng)險等缺陷。腦脊液漏、視力喪失、上瞼下垂、復(fù)視、手術(shù)瘢痕、腦卒中等均為該術(shù)式常見并發(fā)癥[14,24,28]。

3.3 內(nèi)窺鏡下經(jīng)蝶篩手術(shù)徑路

與傳統(tǒng)的“頭燈”下手術(shù)模式比較，內(nèi)窺鏡除提供了更明亮的全景視野、更理想的放大倍率外，術(shù)者可以根據(jù)操作需要靈活自如地變換照明的角度、方向與距離，從而達(dá)到在極其狹窄、深邃的空間里非常準(zhǔn)確而精細(xì)地進(jìn)行切、割、剪、銳性分離等手術(shù)操作，對周圍正常組織損傷極少。我們2008年率先聯(lián)合內(nèi)直肌斷腱術(shù)，采取內(nèi)鏡下經(jīng)蝶篩徑路進(jìn)行肌錐內(nèi)眶尖深部視神經(jīng)內(nèi)側(cè)小海綿狀血管瘤的手術(shù)摘除獲得成功[29]。隨著手術(shù)技巧的嫻熟與改進(jìn)，目前無需內(nèi)直肌斷腱術(shù)即可實施順利摘除。在此基礎(chǔ)上，我們利用內(nèi)鏡下經(jīng)蝶篩徑路先后實現(xiàn)對位于眶尖深部視神經(jīng)出眶口處、眶尖深部視神經(jīng)外側(cè)、視神經(jīng)管內(nèi)段視神經(jīng)鞘內(nèi)腫瘤的切除獲得成功[18,30]。特別有意義的是，對于絕大多數(shù)因眶尖腫瘤壓迫導(dǎo)致視神經(jīng)嚴(yán)重萎縮與視神經(jīng)功能嚴(yán)重低下的患者，腫瘤摘除后視力可顯著甚至完全恢復(fù)。推測該手術(shù)的機制為充分利用鼻腔這一天然通道，在內(nèi)窺鏡下施行篩竇切除與蝶竇開放后，無需對眶內(nèi)及顱內(nèi)組織造成任何干擾即可直接到達(dá)眶尖最深處，然后在內(nèi)窺鏡直視下進(jìn)行精準(zhǔn)辨識視神經(jīng)、動眼神經(jīng)、眶內(nèi)血管、眼外肌、海綿竇等重要眶尖結(jié)構(gòu)，再通過精準(zhǔn)操作，將肌錐內(nèi)外乃至視神經(jīng)管內(nèi)的腫瘤與正常組織精細(xì)分離，最終完整摘除。目前，該技術(shù)在國內(nèi)外廣泛推廣，極可能成為當(dāng)今眶尖腫瘤手術(shù)摘除的主流術(shù)式[31-33]。

對于每一位眶尖腫瘤患者，必須反復(fù)查看HRCT、MRI等影像資料，精準(zhǔn)判斷腫瘤位置，特別是與視神經(jīng)、眶上裂之間的毗鄰關(guān)系，再制訂手術(shù)方案，包括術(shù)中從哪里切開眶筋膜與肌腱，從哪里分離腫瘤，分離腫瘤時如何避免視神經(jīng)、血管損傷等。同時，我們強調(diào)，術(shù)前一定要根據(jù)影像資料盡可能明確腫瘤的性質(zhì)，海綿狀血管瘤、神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤還是其他腫瘤？不同的腫瘤術(shù)中的手術(shù)操作往往完全不一樣，例如海綿狀血管瘤可以用鉗子夾住后再進(jìn)行精細(xì)分離，但神經(jīng)鞘瘤卻不能夾持，只能術(shù)中輕輕徹底分離。另外，術(shù)中必須止血徹底，術(shù)野必須暴露清晰，切忌盲目地分離、剪切、夾持等。

與傳統(tǒng)的徑路、經(jīng)眶手術(shù)比較，盡管內(nèi)鏡照明良好、放大倍率直視下視野清晰、操作精準(zhǔn)、無顏面部瘢痕、微創(chuàng)及術(shù)后視神經(jīng)功能恢復(fù)理想等，但是該手術(shù)方式亦存在一定的局限性。首先，該術(shù)式對手術(shù)醫(yī)生的素質(zhì)要求非常高，不僅要對眼眶解剖基礎(chǔ)知識和眼眶外科操作了如指掌，還必須具備非常嫻熟而精巧的鼻內(nèi)鏡鼻顱底外科操作技術(shù)，特別是在內(nèi)鏡下經(jīng)鼻徑路實施眶內(nèi)腫瘤緊密粘連帶的分離操作時，動作必須精準(zhǔn)、輕柔、仔細(xì)，這對術(shù)者的心理承受能力也是一種嚴(yán)峻考驗，因為眶尖深部布滿了極其豐富的血管、神經(jīng)，稍不慎就會發(fā)生大出血、視力喪失等并發(fā)癥。目前，筆者亦發(fā)現(xiàn)采取此手術(shù)徑路進(jìn)行眶尖腫瘤手術(shù)摘除失敗甚至發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的不在少數(shù)，應(yīng)該引起注意。其次，狹窄的鼻腔提供的可操作空間十分有限，在處理一些粘連緊密的腫瘤時，術(shù)者和助手之間的有機配合要求極高。最后，對于一些位置特殊、侵犯范圍廣的腫瘤，如眶尖外上方、累及眶上裂的和顱眶溝通性腫瘤，單純采用內(nèi)窺鏡經(jīng)鼻微創(chuàng)徑路可能無法安全、完整地摘除腫瘤，需要聯(lián)合其他手術(shù)徑路或特制的手術(shù)器械[34-35]。

4 結(jié)語

正確診斷和合理治療眶尖腫瘤對全世界眼科醫(yī)生來說均是一個巨大挑戰(zhàn)。與普通眼眶腫瘤比較，眶尖腫瘤發(fā)病隱匿、位置刁鉆、腫瘤細(xì)小、影像特征不典型，要及時、正確診斷存在相當(dāng)困難。特別是面對一個眶尖腫瘤患者，手術(shù)的復(fù)雜性、難度、風(fēng)險均極大，這對醫(yī)生提出了更高的要求。因此，在面對此類腫瘤時，醫(yī)生必須提高警惕，全面分析患者病史、癥狀、體征，要特別重視影像學(xué)檢查的辨識，對腫瘤的位置、大小、性質(zhì)、與鄰近組織的關(guān)系作出精準(zhǔn)判斷。然后，在此基礎(chǔ)上，結(jié)合術(shù)者的技術(shù)特點作出最明智、理性的判斷，制訂最合理、個性化的手術(shù)方式，盡可能確保手術(shù)成功，減少機體創(chuàng)傷與并發(fā)癥，以救治更多的病患者。

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