邵 娜,馬博雅,張 慶
患者女性,70歲,因“頭痛并精神行為異常2 d”于2020年9月就診于我院?;颊呷朐呵? d 出現(xiàn)頭痛并伴有胡言亂語等精神癥狀。查體可見情緒煩躁,記憶力及計算力減退。顱腦核磁平掃+彌散可見雙側(cè)額葉、顳葉、胼胝體彌漫性病變,T1等信號或稍低信號,T2及T2 flair高信號,彌散(DWI)高信號。血清及腦脊液自身免疫性腦炎抗體檢測提示血清接觸蛋白相關(guān)蛋白-2(CASPR-2)抗體陽性(1∶10),腦脊液抗體陰性,考慮自身免疫性腦炎診斷明確。給予甲潑尼龍琥珀酸鈉500 mg靜脈滴注沖擊治療。治療過程中患者頭痛、精神異常、遠記憶力減退等癥狀迅速好轉(zhuǎn),近記憶力仍差。10 d 后復(fù)查顱腦核磁,病灶范圍較前有所減少。出院1個月后復(fù)查顱腦核磁,雙側(cè)大腦半球異常信號灶范圍較前進一步縮小,患者癥狀僅表現(xiàn)為近記憶力稍差。
本例抗CASPR-2抗體相關(guān)腦炎患者,癥狀主要表現(xiàn)為頭痛、精神行為異常及近記憶力減退。血液及腦脊液常規(guī)實驗室檢查、腫瘤篩查及腦電圖均無陽性發(fā)現(xiàn),顱腦核磁可見雙側(cè)大腦半球彌漫性信號異常,血清抗CASPR-2抗體陽性。CASPR-2抗體相關(guān)腦炎屬于AE中較為罕見的類型[1],且現(xiàn)在尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
抗CASPR-2抗體相關(guān)腦炎臨床癥狀以頭痛、癲癇發(fā)作、精神行為異常、近記憶力減退為主要表現(xiàn)[2]??笴ASPR-2抗體相關(guān)腦炎患者常規(guī)實驗室檢查多無明顯陽性發(fā)現(xiàn)。本病例核磁異常非常突出,病變部位累及雙側(cè)額葉、顳葉及胼胝體。既往的病例報道中,抗CASPR-2抗體相關(guān)腦炎患者的腦電圖可見彌漫分布的慢波[3],本例患者腦電圖未見慢波及異常放電。有研究表明,少部分抗CASPR-2抗體相關(guān)腦炎患者合并胸腺瘤[4],本例患者未篩查出腫瘤。