孫超

（天津市第一中心醫(yī)院器官移植中心，天津 300192）

2021 年1 月— 2021 年6 月，我有幸在日本國(guó)立成育醫(yī)療研究中心（National Center for Child Health and Development， NCCHD）的器官移植中心學(xué)習(xí)。NCCHD 器官移植中心在國(guó)際知名的移植專(zhuān)家笠原群生（Mureo Kasahara）教授及阪本靖介（Seisuke Sakamoto）教授的帶領(lǐng)下開(kāi)展兒童肝臟移植、腎臟移植、小腸移植及肝細(xì)胞移植。經(jīng)過(guò)這6個(gè)月的學(xué)習(xí)，對(duì)于兒童器官移植的體會(huì)有所加深。因此，將我的學(xué)習(xí)見(jiàn)聞及體會(huì)與大家分享。

1 NCCHD 簡(jiǎn)介

NCCHD 包含醫(yī)院和研究所2 個(gè)部分。NCCHD是亞洲頂級(jí)的兒童醫(yī)院。醫(yī)院擁有床位490 張。是專(zhuān)業(yè)化的兒科、圍產(chǎn)期醫(yī)學(xué)以及產(chǎn)科醫(yī)學(xué)研究中心。研究所研究領(lǐng)域廣泛，包括基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)研究、臨床應(yīng)用研究、心理學(xué)研究及社會(huì)學(xué)研究等。研究所擁有固定研究人員38 名，其他臨時(shí)研究人員、研究生等研究人員約200 人。

醫(yī)院有4 名兒童生活專(zhuān)家（Certified Child Life Specialist，CCLS）為住院患兒及其家屬提供專(zhuān)業(yè)的心理支持、指導(dǎo)和幫助，以幫助他們應(yīng)對(duì)住院、疾病及功能障礙所帶來(lái)的挑戰(zhàn)。其主要職責(zé)是為幫助及支持患兒化驗(yàn)、手術(shù)、以及其他醫(yī)療操作過(guò)程中做好心理準(zhǔn)備。陪伴患病兒童治愈性游戲以促進(jìn)壓力釋放和情緒表達(dá)，緩解壓力。以及在門(mén)急診對(duì)患兒及家屬進(jìn)行教育，幫助等。

2 NCCHD 器官移植中心簡(jiǎn)介

器官移植中心醫(yī)療團(tuán)隊(duì)包括移植醫(yī)生、護(hù)士、協(xié)調(diào)員、研究人員、藥學(xué)家、輔助檢查人員、放射學(xué)家、臨床工程師、公共衛(wèi)生護(hù)士、物理治療師、職業(yè)治療師、營(yíng)養(yǎng)治療師等工作人員。器官移植中心協(xié)調(diào)員目前有3 名。其職責(zé)是在移植全過(guò)程中與移植團(tuán)隊(duì)和院內(nèi)外進(jìn)行溝通和協(xié)調(diào)，臟器移植網(wǎng)絡(luò)進(jìn)度報(bào)告、數(shù)據(jù)更新，患者出院后的長(zhǎng)期持續(xù)護(hù)理，患者、活體供者家庭的咨詢(xún)支持。

移植外科醫(yī)生工作從每天早晨7 點(diǎn)開(kāi)始給患者取血。早晨7 點(diǎn)30 分開(kāi)始在重癥監(jiān)護(hù)病房（intensive care unit，ICU）陪同放射科醫(yī)生開(kāi)始移植患者的超聲檢查，8 點(diǎn)開(kāi)始參加ICU 醫(yī)生查房，8 點(diǎn)30 分開(kāi)始普通病房查房。查房結(jié)束后查看患者的化驗(yàn)結(jié)果并制定治療方案。每個(gè)星期二及星期五移植門(mén)診隨訪患者。每星期四及隔周星期一為手術(shù)日，安排活體肝（腎）臟移植手術(shù)。每星期二下午召開(kāi)科室會(huì)議，在會(huì)議中對(duì)所有住院患者及門(mén)診患者病情進(jìn)行回顧，術(shù)前病歷討論，疑難病歷討論，以及科研工作總結(jié)匯報(bào)。

3 兒童肝臟移植技術(shù)

NCCHD 器官移植中心每年完成肝移植手術(shù)60 ～ 70 例，10 年生存率90.4%。器官移植中心的肝臟移植受者的疾病主要包括膽汁淤積性疾病，急性肝衰竭，代謝性疾病，肝臟惡性腫瘤，腹腔血管分流性疾病，以及再次肝移植等。

兒童活體肝臟移植或者劈離式肝臟移植，通常選取肝左外葉作為移植物以匹配受體腹腔容積。對(duì)于體積更小的嬰兒，移植物的厚度匹配比移植物的體積匹配更為重要。應(yīng)該根據(jù)肝左外葉的位置和形狀確定具體的移植物選取部位。可以選擇肝2 段或者減體積及超減體積肝左外葉（hyperreduced left lateral segment，HRLLS）作為移植物來(lái)匹配受者的腹腔。

肝母細(xì)胞瘤（hepatoblastoma，HB）是兒童中最常見(jiàn)的原發(fā)性惡性肝臟腫瘤。近年來(lái)由于化療和手術(shù)切除（包括肝移植）綜合治療的進(jìn)展，晚期HB 的治療效果很好。成育醫(yī)療研究中心可進(jìn)行肝臟切除術(shù)和肝臟移植術(shù)。肝移植仍然是無(wú)法切除的HB 患者的唯一手術(shù)治療方法，包括多發(fā)病灶和/或涉及主要血管的HB。腫瘤的手術(shù)切除性由經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)生和放射科醫(yī)生決定。根據(jù)術(shù)中超聲檢查的結(jié)果最終決定肝臟手術(shù)方式。肝臟切除術(shù)可以解剖肝臟切除術(shù)，也可以非規(guī)則性部分肝臟切除。在所有晚期HB 的肝切除候選人中，都準(zhǔn)備了活體肝臟移植的治療方案作為備份。根據(jù)術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)的情況決定進(jìn)行肝移植或者肝切除。如果確定進(jìn)行肝臟移植，再進(jìn)行活體供體的手術(shù)。在肝移植中，對(duì)于沒(méi)有血管瘤栓的患者，早期應(yīng)阻斷肝臟流入并建立臨時(shí)的門(mén)靜脈分流，而對(duì)于有主要門(mén)靜脈腫瘤血栓的患者，則采用取栓技術(shù)。肝臟手術(shù)后，患者接受輔助化療（adjuvant chemotherapy，ACT）。ACT 的開(kāi)始取決于患者的一般情況，特別是他們的肝臟和腎臟功能。化療方案是根據(jù)腫瘤專(zhuān)家的決定來(lái)選擇的。

兒童急性肝衰竭是一種罕見(jiàn)疾病，其病死率高達(dá)80% ～ 100%?；颊叩哪挲g和病因與結(jié)果有關(guān)。2 歲以下兒童的預(yù)后很差，而隱源性急性肝衰竭的生存率最差。患有急性肝衰竭的嬰兒偶爾需要緊急肝移植求。在肝臟移植的緊急情況下，提倡活體肝移植。

盡管已經(jīng)采取了藥物和營(yíng)養(yǎng)管理的最佳治療方法，但許多影響肝臟的先天性代謝疾病的預(yù)后很差。在一些先天性代謝性疾病患者中，代謝失調(diào)可導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥甚至死亡。肝移植已成為一種重要的治療方式，并可能為許多代謝性疾病提供完全/部分治愈。

4 器官移植中心的其他工作

對(duì)于由于代謝性疾病導(dǎo)致肝衰竭小嬰兒，可以先期行肝細(xì)胞移植，使得小嬰兒經(jīng)過(guò)一段時(shí)間生長(zhǎng)發(fā)育后可以更好地耐受肝臟移植手術(shù)。對(duì)于肝臟功能部分受損的患者，肝細(xì)胞移植可以用作肝臟功能的補(bǔ)充而不必進(jìn)行全肝的移植。部分病肝的肝細(xì)胞可以用于自體移植，可以作為移植肝臟功能的輔助。對(duì)于短腸綜合征的患兒，如果由于各種原因造成的不能繼續(xù)全胃腸外營(yíng)養(yǎng)治療，需要考慮進(jìn)行小腸移植。對(duì)于高草酸尿癥及其他遺傳代謝性疾病造成的腎功能衰竭兒童，如果患兒體重超過(guò)8 kg，可以考慮行活體腎臟移植治療。

在此次國(guó)際先進(jìn)的移植中心學(xué)習(xí)過(guò)程中，我收獲頗多。希望這些見(jiàn)聞及體會(huì)對(duì)從事器官移植工作的同行有所幫助。