孫平 洪汝建 馮超逸 陳倩 田國紅

(1.復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031；2.復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院放射科 上海 200031)

復(fù)發(fā)性痛性眼肌麻痹神經(jīng)病變(recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy，RPON)，曾被稱為眼肌麻痹偏頭痛(ophthalmoplegic migraine，OM)，是一種以復(fù)發(fā)性單側(cè)頭痛伴同側(cè)眼肌麻痹為特征的少見病。本病病因未明，典型者幼年開始發(fā)作，動(dòng)眼神經(jīng)最常受累，其次為展神經(jīng)，滑車神經(jīng)麻痹也有少量報(bào)道。本文報(bào)道1例動(dòng)眼神經(jīng)復(fù)發(fā)性痛性眼肌麻痹神經(jīng)病變患者的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征，以加深眼科醫(yī)師對該病的認(rèn)識，拓寬動(dòng)眼神經(jīng)麻痹疾病譜的診療思路。

1 病例資料

患者女性，34歲。主訴右眼瞳孔較大伴右眼球運(yùn)動(dòng)障礙20年，于2021年11月10日就診于神經(jīng)眼科門診?；颊咴V自13歲左右開始反復(fù)發(fā)作右側(cè)頭痛，伴右側(cè)眼球內(nèi)轉(zhuǎn)不能及上瞼下垂。發(fā)作誘因一般為工作生活壓力大，用眼時(shí)間長，2次生產(chǎn)后發(fā)作較嚴(yán)重。發(fā)作間期不固定，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間為數(shù)小時(shí)至1個(gè)月，以數(shù)小時(shí)至數(shù)天常見。頭痛先發(fā)，隨后出現(xiàn)眼部癥狀，兩者之間間隔數(shù)小時(shí)至數(shù)天。發(fā)作時(shí)患者通?？诜悸宸一驈?fù)方對乙酰氨基酚片，曾口服激素1次。用藥后，頭痛首先緩解，復(fù)視及上瞼下垂后緩解?；颊?歲時(shí)有外傷史，具體不詳。否認(rèn)發(fā)熱史，否認(rèn)家族及遺傳病史。神經(jīng)眼科查體：神清語利，查體合作。雙眼最佳矯正視力：右眼0.6，左眼0.8。雙眼瞼裂高度基本對稱，上瞼未見明顯下垂，向下注視時(shí)右眼上瞼遲落。右眼上轉(zhuǎn)障礙，下轉(zhuǎn)輕度不到位，余方位運(yùn)動(dòng)到位，左眼各方向運(yùn)動(dòng)到位(圖1)。雙眼角膜透明，前房深清。右眼瞳孔直徑約3 mm，對光反射遲鈍；左眼瞳孔直徑約2.5 mm，對光反射靈敏(圖2)。相對性瞳孔傳入障礙(-)。雙眼視盤邊界清、色紅，視網(wǎng)膜及黃斑未見明顯異常。血常規(guī)、血糖、甲狀腺功能、血沉、C反應(yīng)蛋白、風(fēng)濕免疫因子及人類免疫缺陷病毒、梅毒螺旋體等感染性指標(biāo)均陰性。眼眶磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)示右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)腦池段增粗伴強(qiáng)化(圖3)。顱腦CT血管成像(CT angiography，CTA)、磁共振血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)未見明顯異常。最后診斷：RPON(動(dòng)眼神經(jīng))。由于本例患者目前并不處于疾病的發(fā)作期，因此未采取激素治療，囑密切觀察隨訪。

圖1 RPON患者緩解期眼位圖 雙眼瞼裂高度基本對側(cè)，右眼上轉(zhuǎn)障礙，下轉(zhuǎn)輕度不到位，余方位運(yùn)動(dòng)到位，左眼各方向運(yùn)動(dòng)到位。

圖2 RPON患者 雙眼瞳孔不等大：右眼瞳孔直徑約3 mm；左眼瞳孔直徑約2.5 mm。

圖3 RPON患者眼眶MRI A.冠狀位T2WI示右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)腦池段增粗；B.冠狀位 T1WI增強(qiáng)后示右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)腦池段增粗伴輕度強(qiáng)化（箭頭所指是動(dòng)眼神經(jīng)）。

2 討論

RPON是引起眼肌麻痹的少見病因，其臨床特征為復(fù)發(fā)性偏頭痛樣單側(cè)頭痛同時(shí)或隨后出現(xiàn)同側(cè)眼肌麻痹。RPON常見幼年開始發(fā)病，最早可出生后數(shù)月開始出現(xiàn)癥狀，平均發(fā)病年齡8歲，成年發(fā)病者也有報(bào)道。女性比男性稍多 發(fā)[1-4]。典型病例者通常首先出現(xiàn)頭痛，以眶周和（或）球后區(qū)域?yàn)樯?。部分患者伴隨畏光、恐聲、惡心、嘔吐。

眼肌麻痹以動(dòng)眼神經(jīng)受累最為常見，部分患者出現(xiàn)瞳孔散大[2,5-6]。展神經(jīng)麻痹者約占10%[2-3]，滑車神經(jīng)受累者約占8%[6]，多腦神經(jīng)受累罕見。復(fù)視一般于頭痛階段或者緊隨其后開始出現(xiàn)，也有報(bào)告示兩者之間可間隔十?dāng)?shù)天之久，甚至偶有先發(fā)復(fù)視后發(fā)頭痛者。復(fù)視持續(xù)時(shí)間不等，少數(shù)患者數(shù)小時(shí)即可緩解，大部分患者則需要幾天至幾周甚至數(shù)月。經(jīng)常發(fā)作者或不能完全恢復(fù)正常[2,5]。首次發(fā)作與復(fù)發(fā)之間的時(shí)間間隔亦不固定，1周～7年均有報(bào)道[7]。

本病診斷需要行影像學(xué)檢查，MRI建議薄層掃描及增強(qiáng)。血液檢查甚至腰椎穿刺以排除其他引起眶周疼痛的眼肌麻痹病因，包括Tolosa-Hunt 綜合征、痛性糖尿病性神經(jīng)病變、動(dòng)脈瘤或者腦膜瘤壓迫等。釓增強(qiáng)MRI 特征表現(xiàn)為受累腦神經(jīng)腦池段增粗伴強(qiáng)化，且常局限于神經(jīng)根出腦干處[8-9]。此表現(xiàn)在病程急性期顯著，緩解期強(qiáng)化減弱或者完全消退[10]。MRI雖有特殊表現(xiàn)，但并不能提供病因?qū)W診斷證據(jù)。有學(xué)者[9]提出病毒感染或免疫介導(dǎo)炎癥假說。但患者腦脊液檢查一般是正常的[2-3]，且在諸如Miller-Fisher 綜合征、慢性炎性脫髓鞘神經(jīng)病變(chronic inflammatory demyelinating neuropathy，CIDP)等炎性介導(dǎo)疾病中，MRI更常表現(xiàn)為線性強(qiáng)化或累及更遠(yuǎn)端的神經(jīng)[11-12]。因此該病的發(fā)病機(jī)制尚不明確。

本病治療目前尚缺乏以隨機(jī)對照臨床試驗(yàn)為證據(jù)的指南?？诜瞧べ|(zhì)激素或許對部分患者有效，可加快頭痛及復(fù)視的緩解，但并不似在Tolosa-Hunt綜合征及顳動(dòng)脈炎的治療中效果顯著[3,6,8,13]。其他治療方法還包括非甾體類抗炎藥(例如吲哚美辛[14])及抗偏頭痛藥物，但療效參差。由于本例患者目前并不處于疾病的發(fā)作期，因此未采取激素治療，囑密切觀察隨訪。