賀宇凡 涂艷萍 歐陽春艷 曾思惠
卵巢無性細(xì)胞瘤是一種少見的生殖細(xì)胞惡性腫瘤,好發(fā)于年輕女性,經(jīng)綜合治療預(yù)后較好,因此早期正確診斷尤為重要[1-2]。由于該腫瘤發(fā)病率低,臨床癥狀、體征及超聲表現(xiàn)缺乏特異性,容易被誤診。本研究回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的10例卵巢無性細(xì)胞瘤的臨床及超聲資料,探討其超聲表現(xiàn),以提高對(duì)該病的超聲診斷水平。
收集2013年1月至2021年6月本院收治的經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的10例卵巢無性細(xì)胞瘤患者資料?;颊?例為女性,2例為染色體異常。年齡16~44歲,平均年齡(26.7±8.17)歲。臨床表現(xiàn):腹痛2例,原發(fā)閉經(jīng)2例(其中1例患高促性腺激素性性腺功能減退癥),排卵期出血1例,3例合并妊娠(分別于孕7+周、孕5周、孕15周時(shí)發(fā)現(xiàn)),2例無明顯癥狀者為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。7例行陰道超聲檢查,1例經(jīng)直腸超聲檢查,2例經(jīng)腹部婦科超聲檢查。
有性生活者采用經(jīng)陰道超聲,無性生活者采用經(jīng)腹部盆腔超聲檢查/經(jīng)直腸超聲檢查,標(biāo)本均行光鏡及免疫組化染色檢查。觀察腫瘤的部位、大小、形態(tài)、邊緣、回聲、血流信號(hào)、有無盆腹腔積液。
采用SPASS16.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理,呈正態(tài)分布的計(jì)量資料以xˉ±s表示。
本組10例患者共11個(gè)病灶,位于左側(cè)3例,右側(cè)6例,雙側(cè)1例。腫瘤最大者為214 mm×163 mm,最小者為37 mm×23 mm,最大徑(100±55.35)mm,5例病灶最大徑>10 cm。腫瘤大多巨大,呈類圓形。1例雙側(cè)附件未探及明顯包塊,僅在手術(shù)病理發(fā)現(xiàn)。4例血清人絨毛膜促性腺激素(HCG)升高(3例合并妊娠),10例糖類抗原(CA)-125均升高,所有病例甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、CA19-9、CA15-3均陰性。
10例患者均接受超聲檢查,8例子宮大小未見異常,1例為始基子宮,1例為幼稚子宮。子宮附件未見明顯異常1例,實(shí)性軟組織腫塊5例,實(shí)性部分為主的囊實(shí)性腫塊4例。3例伴有少許散在不規(guī)則液性區(qū),2例病灶內(nèi)可伴小斑點(diǎn)狀、小條狀、大片狀鈣化(其中1例為混合型合并畸胎瘤)。形態(tài)均較規(guī)則,邊界清。
彩色多普勒血流成像(CDFI):6例腫塊內(nèi)血流豐富,血流頻譜呈高速低阻型,阻力指數(shù)(RI)為0.51~0.65,2例合并蒂扭轉(zhuǎn)(其中1例血流信號(hào)稀少,1例未見明顯血流信號(hào)),1例混合型(畸胎瘤成分為主)未見明顯血流信號(hào)。不合并直腸窩積液4例(3例ⅠA期,1例ⅢC期),合并單純子宮直腸窩積液1例(轉(zhuǎn)移至右髂內(nèi)及右閉孔淋巴結(jié)),盆腹腔積液2例,均為無性細(xì)胞瘤合并蒂扭轉(zhuǎn),1例(腹膜組織活檢)纖維結(jié)締組織中可見腫瘤細(xì)胞浸潤,1例未見轉(zhuǎn)移。
術(shù)前超聲診斷:陰道下段或處女膜閉鎖、宮外孕、畸胎瘤子宮肌瘤各1例(后病理證實(shí)均為誤診),盆腔包塊性質(zhì)待查5例,雙側(cè)附件未探及明顯包塊1例。典型病例超聲表現(xiàn)如圖1所示。
表1 10例無性細(xì)胞瘤患者超聲表現(xiàn)
10例無性細(xì)胞瘤中,7例行患側(cè)卵巢切除術(shù),1例46歲患者腹腔鏡下右側(cè)附件切除術(shù)后10 d再行腹腔鏡下全子宮切除術(shù)+左側(cè)卵巢輸卵管切除術(shù)+盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù),2例行雙側(cè)性腺切除術(shù)。
大體病理:大部分腫塊邊界清楚,有完整包膜,。切面呈灰白或灰紅色,部分呈分葉狀,部分伴囊變、病灶出血和壞死。
鏡下表現(xiàn):7例為單純型,腫瘤由大小一致的細(xì)胞構(gòu)組成,瘤細(xì)胞呈多角形或圓形,呈團(tuán)狀及片狀排列,細(xì)胞間境界清晰,胞質(zhì)淡染或透亮,核大而圓,核仁明顯,瘤細(xì)胞團(tuán)被富含血管的纖維組織分隔,間隔內(nèi)見較多淋巴細(xì)胞浸潤。3例為混合型,其中1例為畸胎瘤合并惡性生殖細(xì)胞成分(無性細(xì)胞瘤,范圍約1 cm),2例含性腺母細(xì)胞瘤成分。
早期診斷困難,缺乏典型臨床癥狀,多數(shù)患者因后期腫物較大出現(xiàn)腹痛、腹部腫物就診。極少數(shù)合成HCG的無性細(xì)胞瘤可引起月經(jīng)紊亂、不規(guī)則陰道流血,臨床表現(xiàn)類似異位妊娠。本組病例中因腹痛就診2例,原發(fā)閉經(jīng)就診2例,排卵期出血就診1例,體檢發(fā)現(xiàn)2例,產(chǎn)檢時(shí)發(fā)現(xiàn)3例。
單純型卵巢無性細(xì)胞瘤多表現(xiàn)為巨大實(shí)性腫塊,呈不均質(zhì)等或低回聲,無聲衰減,瘤體中部可見樹枝狀稍高回聲分隔,將實(shí)性腫瘤組織分隔成小葉狀低回聲區(qū),無或僅有少許散在不規(guī)則液性區(qū),病灶內(nèi)可伴小斑點(diǎn)狀、小條狀、大片狀鈣化,形態(tài)較規(guī)則,邊界清。彩色多普勒血流成像:腫塊內(nèi)血流多豐富,合并蒂扭轉(zhuǎn)時(shí)血流信號(hào)稀少或未見明顯血流信號(hào)。有研究指出[3]50%病例出現(xiàn)子宮直腸窩積液,本組3/7有直腸窩積液,另有研究[4]轉(zhuǎn)移病例合并大量盆腹腔積液,其他病例未發(fā)現(xiàn)明確積液,然而本研究中1例ⅢC期不合并積液,1例ⅠC期合并盆腹腔積液,考慮無性細(xì)胞瘤與盆腔積液沒有必然聯(lián)系,合并盆腔積液與是否合并轉(zhuǎn)移亦無必然聯(lián)系。
混合型超聲表現(xiàn)缺乏特異性,本組3例混合型(1例合并畸胎瘤,2例合并性腺母細(xì)胞瘤):1例因無性細(xì)胞瘤范圍?。s1 cm)且合并畸胎瘤而誤診為畸胎瘤。2例合并性腺母細(xì)胞瘤者均存在染色體異常和子宮畸形,其一合并幼稚子宮,超聲表現(xiàn)為雙側(cè)附件未見明顯占位灶,僅術(shù)后病理發(fā)現(xiàn);另一合并始基子宮,右側(cè)盆腔占位表現(xiàn)為實(shí)性回聲包塊,內(nèi)回聲不均,可見散在強(qiáng)回聲光斑,后方未見聲影,CDFI示包塊內(nèi)可見豐富條狀彩色血流信號(hào),RI為0.65,可見來源右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈血供。少量盆腔積液聲像。
無性細(xì)胞瘤可因體積過大而發(fā)生蒂扭轉(zhuǎn),本組病例中2例合并蒂扭轉(zhuǎn),均因腹痛來我院急診超聲,其中1例誤診為宮外孕,誤診原因在于患者急性起病,有停經(jīng)史,β-HCG升高,達(dá)39.58μg/L(正常值0~5 μg/L),超聲聲像圖把扭轉(zhuǎn)的蒂部當(dāng)成右側(cè)卵巢,從而把腫物當(dāng)成卵巢以外的包塊。同時(shí),蒂扭轉(zhuǎn)導(dǎo)致無性細(xì)胞瘤血流信號(hào)稀少。
無性細(xì)胞瘤可能與性腺發(fā)育不良、Turner綜合征、睪丸女性化、3X綜合征有關(guān)[5],本研究中2例染色體異常:其一為46XY,病理雙側(cè)卵巢性腺母細(xì)胞瘤并(右側(cè))卵巢無性細(xì)胞瘤,盆腔內(nèi)有始基子宮及輸卵管;另一為45X/46XY嵌合型發(fā)育異常,超聲提示幼稚子宮,雙側(cè)附件未見明顯異常,因患者要求切除性腺行性腺切除術(shù),病理:混合性生殖細(xì)胞合并性索腫瘤。
本研究中有超聲檢查并且得到病理確診的無性細(xì)胞瘤10例,其中誤診4例,1例初次經(jīng)直腸超聲檢查誤診為陰道下段或處女膜閉鎖,三維經(jīng)直腸超聲復(fù)查時(shí)得以明確診斷;1例誤診為子宮肌瘤;1例誤診為宮外孕;1例因無性細(xì)胞瘤體積小且合并畸胎瘤被誤診為畸胎瘤。當(dāng)合并始基子宮時(shí)應(yīng)仔細(xì)尋找子宮的輪廓,辨別包塊的位置是位于宮腔及陰道上段還是附件區(qū),避免誤認(rèn)為積血,而考慮為陰道下段或處女膜閉鎖。子宮漿膜下/闊韌帶肌瘤:好發(fā)于孕齡期女性,漿膜下肌瘤常有“蒂”與子宮相連,闊韌帶肌瘤沿闊韌帶走行,不侵犯鄰近結(jié)構(gòu),腫瘤標(biāo)志物正常[6]。本組1例無性細(xì)胞瘤表現(xiàn)為一個(gè)巨大低回聲團(tuán),而檢查者未對(duì)雙側(cè)附件進(jìn)行認(rèn)真掃查,誤以為雙側(cè)附件因子宮過大及腸氣回聲遮擋顯示不清,而把無性細(xì)胞瘤誤認(rèn)為子宮肌瘤,分清腫塊與子宮的關(guān)系及對(duì)正常一側(cè)卵巢的尋找是避免誤診的關(guān)鍵;無性細(xì)胞瘤HCG可升高,合并蒂扭轉(zhuǎn)且瘤體內(nèi)血流稀少時(shí)易誤診為宮外孕。
卵巢無性細(xì)胞瘤還需與以腹、盆腔實(shí)性腫塊為主要表現(xiàn)的以下腫瘤相鑒別:
(1)卵巢卵泡膜-纖維瘤類腫瘤:好發(fā)于50~60歲女性,屬于間質(zhì)腫瘤,典型超聲表現(xiàn):腫塊多呈實(shí)性低回聲,形態(tài)規(guī)則,邊界清,后方多伴回聲衰減,彩色多普勒血流成像:腫瘤內(nèi)部無或少許血流,常伴有雌激素升高及子宮內(nèi)膜增厚[6]。本組7例發(fā)生在育齡女性,3例為青春期,發(fā)病年齡可作為鑒別點(diǎn)之一。
(2)卵巢內(nèi)胚竇瘤:也是好發(fā)于年輕女性,發(fā)病平均年齡18歲,且瘤體較大,但實(shí)性部分內(nèi)見大小不一、邊界清晰的小囊腔散在分布,血清AFP濃度增高。惡性程度高,進(jìn)展快,易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā),預(yù)后較差。
綜上所述,由于無性細(xì)胞瘤發(fā)病率低,超聲醫(yī)生對(duì)其認(rèn)識(shí)不足,診斷多局限于常見的婦科疾病,因而容易誤診,但通過總結(jié)其超聲聲像圖表現(xiàn),發(fā)現(xiàn)其具有一定特異性,如果對(duì)其有一定的認(rèn)識(shí),結(jié)合患者年齡,臨床特點(diǎn)及實(shí)驗(yàn)室檢查,可與其他腹盆腔實(shí)性腫塊相鑒別。此外,對(duì)青少年患者,尤其無月經(jīng)來潮的青春期患者,應(yīng)除外染色體異常。