梅磊磊，聶蕾，唐文英，侯若瑩，張體江

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種少見的間質(zhì)性腫瘤，源自CD34陽性的樹突狀間質(zhì)細(xì)胞，可發(fā)生于人體任何部位。SFT形態(tài)學(xué)及影像學(xué)表現(xiàn)多變，術(shù)前誤診率高，且國內(nèi)影像學(xué)研究多集中于單個解剖結(jié)構(gòu)。本文回顧性分析58例我院經(jīng)病理證實的多部位SFT患者的臨床及影像資料，系統(tǒng)地歸納、總結(jié)其臨床、影像及病理特征，旨在提高對該病的認(rèn)識和診斷水平。

材料與方法

1.病例資料

搜集我院2010年1月-2020年8月經(jīng)手術(shù)及病理證實的SFT患者58例，其中男34例，女24例，年齡6～80歲，中位年齡46.5歲，平均年齡45歲。主要臨床表現(xiàn)：體檢或偶然發(fā)現(xiàn)16例，頭痛、頭暈14例，胸痛、咳嗽咳痰11例，氣促3例，腰痛2例，腹痛2例，局部疼痛5例，術(shù)后復(fù)發(fā)2例，低血糖1例，排便困難1例，全身疼痛1例。

2.檢查方法

58例SFT患者中47例行CT檢查,其中37例行CT增強掃描。CT檢查采用GE Lightspeed 8/Simens Somaton Sensation 16層螺旋CT機(jī)，掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流250 mA，層厚5～8 mm，層間距6.0 mm，螺距0.6 mm。CT增強掃描采用自動高壓注射器經(jīng)肘靜脈團(tuán)注對比劑碘海醇(300 mg I/mL)，劑量1.5 mL/kg，注射流率2～3 mL/s。

58例SFT患者中23例行MRI檢查(12例同時行CT檢查)，其中21例行MRI增強掃描，12例行DWI檢查。MRI檢查采用Siemens Sensation 3.0T/1.5T MR掃描儀，行T1WI、T2WI、FLAIR、T1WI增強及DWI序列掃描，增強掃描采用自動高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射對比劑釓噴替酸葡甲胺，劑量0.1 mmol/kg，注射流率3 mL/s。

3.圖像分析

由兩位從事影像診斷的高年資醫(yī)師對腫瘤部位、形態(tài)、邊界、最大徑、密度/信號、壞死囊變、強化程度與方式、迂曲血管、與鄰近臟器關(guān)系以及有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等影像特征進(jìn)行聯(lián)合評價，經(jīng)協(xié)商達(dá)成一致意見。

4.手術(shù)及病理學(xué)檢查

本組58例SFT患者中49例行腫瘤全切或次全切除術(shù)，9例行穿刺活檢。術(shù)后標(biāo)本經(jīng)HE染色及STAT6、CD34、Vimentin、BCL-2、CD31、CD99、Ki-67等免疫組化標(biāo)志物染色后明確診斷。

結(jié) 果

1.影像學(xué)表現(xiàn)

病灶部位及形態(tài)：病灶位于顱內(nèi)14例(額部5例，頂枕部2例，中顱窩底2例，鞍旁、橋小腦角區(qū)各1例，幕下2例，跨天幕1例)，顱外3例(咽旁間隙、腮腺區(qū)、枕頸交界區(qū)各1例)，肺內(nèi)9例，胸腔10例，腹盆部14例，椎管內(nèi)3例，膈肌、胸壁、脛骨、肱骨及大腿各1例。腫塊最大徑1.1～19.4 cm，平均7.6 cm，其中12例大于10 cm。28例病灶形態(tài)呈類圓形，12例形態(tài)不規(guī)則，18例呈不同程度分葉狀(表1)。46例病灶邊界清楚，12例與鄰近結(jié)構(gòu)分界欠清。

表1 58例SFT患者的主要影像表現(xiàn)

CT表現(xiàn)：47例SFT患者行CT平掃，其中22例密度均勻，25例密度不均，可見局灶性或斑片狀低密度影，其中4例見條片狀鈣化(圖1～2)，1例見簇狀出血，1例見脂肪密度。37例SFT患者行CT增強掃描，動脈期呈不均勻明顯或中度強化24例，呈均勻輕度強化13例；靜脈期或延遲期呈持續(xù)性強化32例，其中呈“地圖樣”強化19例(圖3～4)。18例瘤內(nèi)或瘤周見迂曲血管(圖3～4)。

圖1 左側(cè)胸膜惡性SFT患者，女，24歲。a)CT增強掃描冠狀面重建圖像示腫塊呈稍低密度，內(nèi)見多發(fā)條片狀、蛋殼樣鈣化(箭)；b)增強掃描動脈期示病灶呈輕度不均勻強化；c)增強掃描靜脈期示實質(zhì)部分呈漸進(jìn)性強化(箭)；d)鏡下示梭形細(xì)胞異型性明顯，核分裂增多(×400，HE)。 圖2 左側(cè)額部SFT/HPC患者，男，25歲。a)CT平掃示病灶密度不均，內(nèi)見液化壞死及散在鈣化，周圍見片狀水腫(箭)；b)骨窗示左額骨骨質(zhì)破壞變薄(箭)；c)T2WI示病灶信號混雜，內(nèi)見流空血管信號(箭)，腫瘤以窄基底與硬腦膜相連；d)T1WI增強掃描示病灶呈不均勻明顯強化。 圖3 左肺SFT患者，女，66歲。a)CT平掃示病灶以等密度為主，內(nèi)見片狀低密度區(qū)；b)增強掃描動脈期示病灶明顯不均勻強化，瘤內(nèi)見多發(fā)迂曲粗大血管(箭)；c)增強掃描靜脈期示病灶實性部分強化趨于均勻且范圍擴(kuò)大，瘤內(nèi)低密度區(qū)無強化，呈“地圖樣”；d) 鏡下示梭形細(xì)胞疏密交替排列，細(xì)胞核異型性及核分裂罕見，間質(zhì)內(nèi)可見豐富血管(×200,HE)。

圖4 盆腔SFT患者，女，48歲。a)CT平掃示腫塊呈類圓形，密度不均，邊界清楚；b)增強掃描動脈期示病灶呈“地圖樣”明顯強化，瘤內(nèi)和瘤周可見迂曲血管(箭)；c)增強掃描靜脈期示病灶持續(xù)性強化。 圖5 左側(cè)咽旁間隙SFT患者，女，32歲。a)T2WI示腫塊形態(tài)不規(guī)則，以稍高信號為主，內(nèi)見流空血管信號(箭)；b)T1WI增強掃描示病灶明顯不均勻強化，其內(nèi)可見片狀無強化壞死區(qū)(箭)。 圖6 右側(cè)枕頂部SFT患者，男，30歲。a)T2WI示病灶呈分葉狀，信號不均，以等信號為主，中心囊變壞死，瘤周水腫，左內(nèi)側(cè)見結(jié)節(jié)狀極低信號(箭)；b)增強掃描示病灶呈明顯強化，見典型“陰陽征”(箭)；c)DWI示腫瘤大體呈稍高信號，左內(nèi)側(cè)結(jié)節(jié)呈低信號(箭)。

MRI表現(xiàn)：23例SFT患者行MRI檢查，其中7例腫塊信號均勻，T1WI和T2WI均呈等信號；16例MRI信號不均，實質(zhì)部分T1WI呈等或等低信號，T2WI以等或稍高信號為主，其中5例見明顯囊變，3例見短T2信號，11例見血管流空信號。DWI呈等或等低混雜信號7例，等高信號5例。增強掃描病灶呈均勻明顯強化4例，不均勻明顯強化17例，其中10例呈“地圖樣”強化(圖5)，3例見典型“陰陽征”(圖6)。

2.病理結(jié)果

49例大體標(biāo)本多呈類圓形或分葉狀，質(zhì)韌或偏硬，切面灰白，其中37例可見完整假包膜，12例與鄰近結(jié)構(gòu)分界不清。鏡下可見卵圓形或梭形細(xì)胞疏密交替不規(guī)則排列，間質(zhì)內(nèi)可見豐富薄壁血管及膠原纖維組織。12例腫瘤細(xì)胞可見不同程度異型性及核分裂像增多，考慮惡性SFT(圖1d)。免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果：STAT6陽性率100%(22/22)，CD34、Vimentin、BCL-2、CD99均不同程度表達(dá)。

討 論

SFT是一種少見的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞來源的梭形細(xì)胞腫瘤，1931年由Klemperer等最先報道。因血管外皮細(xì)胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)與SFT具有相似的組織病理特征和分子免疫表型，WHO在2013版軟組織腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)中正式將HPC納入SFT，2016版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類也將兩者統(tǒng)一歸為SFT/HPC這一新的診斷條目。

1.臨床特點

SFT可發(fā)生于身體任何部位，早期報道以累及胸膜為主，但近年來發(fā)現(xiàn)胸膜外SFT更為多見[1]。本組病例僅33%(19/58)發(fā)生于胸部，其它以顱內(nèi)和腹盆部為主(48%)，與文獻(xiàn)報道一致。SFT好發(fā)于中老年人群，平均年齡55～65歲，無明顯性別差異[2]。本組患者平均年齡45歲，男性稍多(59%)，男女比為34∶24，可能與樣本量少和區(qū)域人口構(gòu)成有關(guān)。SFT主要表現(xiàn)為緩慢生長的無痛性腫塊，具體癥狀與病灶部位、大小及良惡性有關(guān)，少數(shù)因胰島素樣生長因子分泌過多可出現(xiàn)低血糖、骨關(guān)節(jié)痛及杵狀指等癥狀[3]。

2.病理表現(xiàn)

SFT大體為類圓形或分葉狀，邊界清楚，質(zhì)硬，切面呈灰白編織狀、螺旋樣改變。鏡下大量梭形細(xì)胞疏密交替排列，呈漩渦狀、編織狀或席紋狀，其間分布纖維基質(zhì)及“鹿角樣”薄壁間質(zhì)血管[4]。相較于良性病灶，惡性SFT體積較大，易侵犯鄰近組織，腫塊內(nèi)常伴壞死囊變，且細(xì)胞核異型性明顯、核分裂像增多(>4個/10 HPF)[5,6]。本組12例惡性SFT與上述病理特征相符。在免疫組化中，SFT多表現(xiàn)為CD34、Vimentin、BCL-2、CD99陽性，而S-100和SMA陰性。STAT6是最新報道的一種高度敏感和特異的標(biāo)記物,可準(zhǔn)確鑒別在組織學(xué)及常規(guī)免疫表型上與SFT重疊的其它間質(zhì)性腫瘤[7]。

3.影像學(xué)表現(xiàn)

SFT多呈類圓形或分葉狀，大小懸殊，邊界清楚，可見包膜或假包膜。本組腹盆部(10.2 cm)和胸部(8.0 cm)腫塊平均最大徑大于顱內(nèi)腫塊(5.6 cm)，表明腫瘤大小與其所處部位的空間容量有關(guān)，而病灶邊緣腫瘤細(xì)胞增殖速率及所受阻力的差異，則可能是導(dǎo)致腫瘤形態(tài)不規(guī)則或呈分葉狀改變的重要因素。相關(guān)研究報道，腫塊越大(>10 cm)其惡性程度可能越高[8]；本組12例惡性SFT邊緣均較模糊或局部浸潤，而最大徑>10 cm者僅5例，故筆者認(rèn)為病灶邊緣是否浸潤比腫塊大小更能提示SFT的惡性潛能。

CT平掃SFT病灶多呈與肌肉密度相仿的等信號，當(dāng)病灶較小時密度可均勻，較大時可見由壞死囊變形成的低密度區(qū)，而惡性SFT或腫瘤巨大時偶可見鈣化[3,9]。本組25例密度不均，平均最大徑10.4 cm，其中胸腹部各1例巨大惡性SFT含多發(fā)蛋殼樣鈣化，與文獻(xiàn)報道相符；顱內(nèi)2例良性病變伴點片狀鈣化灶較為罕見，可能與腫塊侵及鄰近顱骨有關(guān)。腫瘤T1WI呈等或等低信號，T2WI以混雜稍高信號為主，部分可見高、低信號。對SFT而言，T2WI中的混雜信號可反映病灶內(nèi)不同的組織成分及分布特點，即稍高信號對應(yīng)細(xì)胞密集區(qū)，高信號反映壞死囊變區(qū)，低信號則代表纖維致密區(qū)[10]。DWI信號受細(xì)胞密度、核漿比、細(xì)胞外間隙及壞死囊變等多因素影響。本組7例DWI為混雜等或稍低信號，擴(kuò)散未受限，與SFT腫瘤細(xì)胞疏密交替排列、富含間質(zhì)血管和膠原纖維的組織特點相符；而5例呈等高信號則可能是由腫瘤生物學(xué)級別高，細(xì)胞密集且增殖快所致[11]。

腫瘤CT或MRI早期強化程度取決于細(xì)胞密度和纖維基質(zhì)比例，即腫瘤細(xì)胞和血管越豐富，間質(zhì)纖維越稀疏，則強化越明顯；靜脈期及延遲期病灶強化趨于均勻且范圍擴(kuò)大，呈“快進(jìn)慢出”強化，這可能與SFT細(xì)胞外間隙擴(kuò)大導(dǎo)致的對比劑進(jìn)行性聚積和膠原纖維延遲強化的生物學(xué)特性有關(guān)[9,12]。本組29例因不同程度壞死囊變，強化不均，出現(xiàn)典型“地圖樣”強化；顱內(nèi)3例短T2區(qū)明顯強化，表現(xiàn)為“陰陽征”[13]，均較具特征。SFT血供豐富且具有血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)，故CT增強可見瘤內(nèi)/瘤周迂曲血管，MRI可表現(xiàn)為血管流空影，本組29例可見此征象，筆者認(rèn)為該征象雖無特異性，但對鑒別診斷仍有重要提示價值。

4.鑒別診斷

SFT的鑒別診斷因病灶發(fā)生部位不同而存在差異，本組病例主要位于顱內(nèi)、胸部及腹盆部，需與腦膜瘤、肺癌、胸膜間皮瘤、間質(zhì)瘤、神經(jīng)源性腫瘤、巨淋巴細(xì)胞增生癥等相鑒別：①腦膜瘤多為圓形或類圓形，DWI呈稍高信號，強化均勻且常伴“腦膜尾征”，但流空血管少見；SFT則以不規(guī)則或分葉狀為主，且DWI信號低于腦膜瘤，流空血管多見而“腦膜尾征”少見；②肺癌常伴“毛刺征”、胸膜牽拉、多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等惡性征象，SFT多為良性病變可資鑒別；③胸膜間皮瘤多與石棉接觸相關(guān)，良性者表現(xiàn)為胸膜局限性增厚，增強后強化程度低于SFT，惡性者胸膜呈彌漫性增厚，常伴局部侵襲及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移； ④間質(zhì)瘤多見于老年人，呈類圓形或分葉狀，壞死囊變和出血鈣化較SFT常見，瘤內(nèi)可見分隔樣強化，實質(zhì)部分多為“延遲強化”；⑤神經(jīng)源性腫瘤多位于脊柱旁，以囊實性為主，呈明顯不均勻強化，無SFT“地圖樣”強化；⑥巨淋巴細(xì)胞增生癥囊變壞死少見，密度較均勻，典型者多可伴“分支狀”鈣化，增強掃描呈明顯均勻強化。

綜上所述，SFT的CT和MRI表現(xiàn)具有一定特征，兩者對明確本病各有優(yōu)勢，MRI軟組織分辨率高，能更可靠反映腫瘤內(nèi)部不同病理成份的構(gòu)成；常規(guī)CT對病灶內(nèi)鈣化及腫瘤對周圍骨質(zhì)的侵犯較為敏感，而CT血管成像空間分辨率高，可較直觀顯示腫瘤主要供血血管。當(dāng)腫瘤邊界清楚，密度或信號不均，增強掃描呈不均勻或“地圖樣”持續(xù)性強化，且多發(fā)迂曲血管或流空信號時，應(yīng)考慮SFT可能。盡管SFT多為良性病變，但仍有10%～20%病例會發(fā)生局部侵襲、復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[14]，術(shù)后需長期隨訪、復(fù)查。