劉凡林

支氣管擴(kuò)張癥是因反復(fù)感染或其他因素如遺傳、免疫缺陷等導(dǎo)致的一種慢性呼吸系疾病。最常見(jiàn)的致病因素是感染，致病菌包括肺炎克雷白桿菌、流感嗜血桿菌、銅綠假單胞菌（綠膿桿菌）等;個(gè)別患者在童年期間肺部發(fā)育過(guò)程中受到病毒侵襲，如百日咳病毒和麻疹病毒等，成人后發(fā)生支氣管擴(kuò)張。此外，纖毛運(yùn)動(dòng)障礙、支氣管阻塞（如阻塞性肺炎、吸入異物等）、a一抗胰蛋白酶不足等因素，均可引發(fā)支氣管擴(kuò)張癥。

支氣管擴(kuò)張癥的主要表現(xiàn)有如下幾個(gè)癥狀。①咳嗽。患者長(zhǎng)期多次咳嗽，部分患者通過(guò)聽(tīng)診器能聽(tīng)到肺部有濕噦音。②咯血。量由少變多。少量咯血：痰中帶血，每天咯血量不到100毫升;中等量咯血：每天咯血量為100～500毫升;大量咯血：1小時(shí)以內(nèi)咯血量高于100毫升，或一日以內(nèi)高于500毫升。③膿痰。在支氣管擴(kuò)張癥早期，往往為少許白痰，隨著病情加重，痰量逐漸增多，每天最高可超過(guò)100毫升。若并發(fā)綠膿桿菌感染，痰色有相應(yīng)改變，往往是黃痰或黃綠色痰;若并發(fā)厭氧菌感染，往往痰中帶有臭味。結(jié)合咳痰的狀況，把支氣管擴(kuò)張癥劃分成2種，即濕性支氣管擴(kuò)張癥（大量多次膿痰）和干性支氣管擴(kuò)張癥（主要癥狀是咯血）。

支氣管擴(kuò)張癥多次、長(zhǎng)時(shí)間發(fā)病，會(huì)產(chǎn)生許多并發(fā)癥。加之支氣管變形，痰液難以順暢引流，極易因?yàn)闅埩舻募?xì)菌而引發(fā)重復(fù)感染。

急性期患者往往有盜汗、發(fā)熱、睡眠不佳等癥狀，長(zhǎng)時(shí)間會(huì)造成消瘦與營(yíng)養(yǎng)不良。支氣管擴(kuò)張癥反復(fù)發(fā)病，會(huì)造成焦慮，給患者的工作與生活帶來(lái)不良影響。長(zhǎng)時(shí)間睡眠不佳、焦慮可造成免疫力下降，導(dǎo)致感染風(fēng)險(xiǎn)上升，嚴(yán)重的還會(huì)發(fā)生肺膿腫、肺炎等疾病。此外，氣道分泌物長(zhǎng)時(shí)間堵塞氣道，或造成通氣功能阻塞性障礙，產(chǎn)生氣短癥狀，在運(yùn)動(dòng)后尤其突出。

支氣管擴(kuò)張癥長(zhǎng)時(shí)間反復(fù)發(fā)病，可能導(dǎo)致氣道壁纖維化，產(chǎn)生通氣功能彌散性障礙，不利于肺部氣體交換。若反復(fù)感染病情惡化，患者可能時(shí)有發(fā)熱、盜汗、乏力、食欲減退、消瘦等癥狀。并發(fā)代償性或阻塞性肺氣腫時(shí)，缺氧，指甲、口唇等部位發(fā)紺;缺氧時(shí)間過(guò)長(zhǎng)可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈缺氧性高壓，增加右心負(fù)荷，引發(fā)肺源性心臟病，癥狀是雙下肢出現(xiàn)對(duì)稱性水腫，此乃并發(fā)癥中最為嚴(yán)重的一種。晚期可出現(xiàn)肺心病及心肺功能衰竭的表現(xiàn)。

支氣管擴(kuò)張癥雖然難以完全治愈，然而只要堅(jiān)持有效的治療，病情就能得到良好的管控。

在此病急性期，可利用抗生素實(shí)施抗感染治療。病情不重時(shí)口服抗生素即可;病情加重，有氣短、高熱、呼吸衰竭之類表現(xiàn)時(shí)，要通過(guò)靜脈輸入抗生素。具體來(lái)說(shuō)，輕癥患者可選取左氧氟沙星、阿莫西林、克拉霉素等藥物開(kāi)展經(jīng)驗(yàn)性治療;若存在典型癥狀，如咳黃綠色痰，表明受到了綠膿桿菌感染，即應(yīng)給予相應(yīng)抗生素治療，如頭孢克肟等;重癥患者或需聯(lián)合使用兩種抗生素。

支氣管擴(kuò)張癥往往表現(xiàn)為一個(gè)緩慢的過(guò)程，因此，許多時(shí)候患者均處在平穩(wěn)期。此時(shí)無(wú)須使用抗生素，常規(guī)治療方式是痰液引流。最多見(jiàn)的是體位引流，使病變部位處于高位，利用扣背之類物理振動(dòng)的形式，將氣道分泌物排出來(lái)。若患者病情較重，可在醫(yī)院通過(guò)震蕩排痰儀協(xié)助排痰。若患者難以自行咳痰，可采取經(jīng)支氣管鏡的鏡下治療：于支氣管鏡下輸入鹽水，將痰液稀釋，再利用支氣管鏡吸出痰液。此外，亦可口服化痰藥或靜脈注射化痰藥，或進(jìn)行氣道霧化，稀釋痰液，以便于咳出痰液。

患者若咯血量不大（不到100毫升），可口服止血藥;若咯血量中等（100～500毫升），需通過(guò)靜脈給藥止血。若較嚴(yán)重時(shí)，可同時(shí)增用垂體后葉素，強(qiáng)化止血功效;若咯血量大（24小時(shí)超過(guò)500毫升，或1小時(shí)內(nèi)超過(guò)100毫升），往往采取支氣管介入栓塞療法，把出血的支氣管動(dòng)脈堵住。

若采取上述方法難以止血，要進(jìn)行外科手術(shù)治療，將擴(kuò)張的出血部位手術(shù)切除;若支氣管擴(kuò)張癥重復(fù)發(fā)病至終末期，可采取肺移植。

支氣管擴(kuò)張癥或?yàn)橄忍煲蛩匾l(fā)，如部分人存在低免疫球蛋白血癥，長(zhǎng)時(shí)間免疫力不強(qiáng)，極易重復(fù)感染，此時(shí)即需補(bǔ)充免疫球蛋白。此外，可長(zhǎng)時(shí)間使用部分免疫調(diào)節(jié)劑，定時(shí)注射流感疫苗，以防止感染引起支氣管擴(kuò)張癥反復(fù)發(fā)病。還要強(qiáng)化鍛煉及營(yíng)養(yǎng)支持，通過(guò)增強(qiáng)免疫力來(lái)更好地預(yù)防支氣管擴(kuò)張癥。