徐亞紅，陳 智，李嘉鴻

(1.深圳市前海蛇口自貿(mào)區(qū)醫(yī)院兒科，廣東 深圳 518067；2.中山大學(xué)附屬第七醫(yī)院兒科，廣東 深圳 518107)

腎上腺囊腫是一種罕見的臨床疾病，迄今為止報(bào)道的病例較少。不同類型的腎上腺囊腫有著不同的病因和重疊的臨床表現(xiàn)，從良性到惡性囊狀腫瘤不等[1]。其通常為無癥狀或較少出現(xiàn)腹痛或腹脹。隨著超聲、計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)和核磁共振成像(MRI)等影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展和廣泛使用，更多的腎上腺囊腫病例被偶然發(fā)現(xiàn)。目前，有關(guān)腎上腺囊腫的病例報(bào)道大多為成人，兒童病例相對少見。為總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，促進(jìn)臨床醫(yī)師對此病的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)將本例患者資料報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1患者情況 患兒，男，13歲8個(gè)月，主因“胸痛1 d，加重3 h”于2021年3月17日至深圳市前海蛇口自貿(mào)區(qū)醫(yī)院兒科就診?；純? d前出現(xiàn)左下胸部疼痛不適，為持續(xù)性脹痛，程度輕，能忍受，約數(shù)小時(shí)后入睡，入睡后胸痛自行緩解。約12 h前再次出現(xiàn)胸痛不適，深吸氣時(shí)明顯；3 h前加重，程度中等，訴右側(cè)屈膝臥位可稍減輕，間伴有頭暈，無嘔吐、腹痛，無面色蒼白及大汗淋漓，無呼吸困難，無胸悶、心悸，無腹痛，無尿頻、尿急及尿痛等，未予特殊處理。今到醫(yī)院門診就診，查胸部CT平掃+3D提示左腎上腺區(qū)結(jié)節(jié)性質(zhì)待定，患兒訴胸痛明顯，為進(jìn)一步診療，以“胸痛查因”收入院。起病時(shí)患兒精神可，胃納可，睡眠欠佳，大小便未見異常。

1.2入院后查體 體溫36.7 ℃，心率99次/分，呼吸22次/分，血壓119/78 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。神志清楚，表情痛苦，呼吸平穩(wěn)，唇紅潤，咽無充血，雙側(cè)扁桃體無腫大，雙肺呼吸音清，未聞及啰音。胸壁無壓痛，肋骨無壓痛，心音有力，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，無心包摩擦音，腹平軟，肝脾未觸及腫大，全腹無壓痛及反跳痛，腸鳴音正常。

1.3入院前輔助檢查 胸部CT平掃+3D檢查結(jié)果顯示，雙肺及縱隔未見明顯異常，左腎上腺區(qū)見低密度結(jié)節(jié)，大小24 cm×25 cm×26 mm，CT值約30 HU。心電圖提示：竇性心動(dòng)過速，心率117次/分。

1.4入院后輔助檢查 皮質(zhì)醇(8 h)未見異常，血清促腎上腺皮質(zhì)激素測定未見異常：早上08:00為6.0～40.0 pg/mL， 16:00為3.0～30.0 pg/mL；凌晨24:00低于20 pg/mL。脫氫表雄酮為2.33 ng/mL(參考值1.70～6.10 ng/mL)，17a-羥孕酮為2.24 ng/mL，雄烯二酮為2.22 nmol/L(參考值低于或等于7.71 nmol/L)，肝、膽、胰、脾彩色多普勒超聲未顯示明顯異常。雙腎輸尿管、膀胱、前列腺及腎上腺彩色多普勒超聲結(jié)果顯示，左上腹左腎門旁見一囊實(shí)混合回聲結(jié)節(jié)，大小約2.6 cm×2.2 cm，邊界清，形態(tài)規(guī)則；彩色多普勒血流顯像提示，其內(nèi)及周邊未見明顯血流信號(hào)，考慮為左上腹左腎門旁混合回聲結(jié)節(jié)。上腹部平掃后馬上進(jìn)行增強(qiáng)CT檢查，結(jié)果顯示，左腎上腺見一類圓形的低密度影，大小為26 mm×28 mm×32 mm，CT值為15～20 HU，邊界清晰，密度尚均勻，增強(qiáng)后未見明顯強(qiáng)化，右腎上腺區(qū)未見異常密度影(圖1)，考慮診斷為左側(cè)腎上腺囊腫。

箭頭所示為腎上腺囊腫部分。

1.5入院后治療 入院后予止痛等對癥處理，經(jīng)治療，患兒第2天訴胸痛緩解，第3天未訴胸痛，于第4天(2021年3月21日)辦理出院，出院后電話隨訪至今未訴不適。

2 討 論

腎上腺囊腫最早于1670年被描述[2]。到目前為止，已有600多例病例在文獻(xiàn)中報(bào)告，1951年和1958年尸檢研究的發(fā)病率為0.064%～0.180%[2-4]。2005年的臨床研究回顧了149例腹腔鏡腎上腺切除術(shù)，報(bào)告腎上腺囊腫發(fā)病率為5.4%[5]。腎上腺囊腫大多是良性、無功能的，其中單側(cè)多見，好發(fā)年齡為30～60歲[6-7]。文獻(xiàn)中報(bào)道的男女比例為3∶1[8]。腎上腺囊腫通常無癥狀，被偶然發(fā)現(xiàn)。本案例報(bào)道的兒童腎上腺囊腫，患兒無腹痛及包塊，因胸痛行胸部CT檢查偶然發(fā)現(xiàn)左腎上腺區(qū)見低密度結(jié)節(jié)，通過腎上腺CT檢查得以明確為左側(cè)腎上腺囊腫。

1966年，學(xué)者根據(jù)組織學(xué)類型和發(fā)病率將腎上腺囊腫分為4種類型：內(nèi)皮囊腫(約占45%)、假性囊腫(約占39%)、上皮囊腫(約占9%)和寄生蟲囊腫(約占7%)[9]。到目前為止，這仍是最能被接受的分類[1]。ERICKSON等[7]于2004年5月對41例診斷為腎上腺囊腫患者進(jìn)行分類發(fā)現(xiàn)，假性囊腫32例(約占78%)，內(nèi)皮性囊腫8例(約占20%)，上皮性囊腫1例(約占2%)，未發(fā)現(xiàn)寄生蟲囊腫。出現(xiàn)這種占比差異的原因，可能是前者代表尸檢中發(fā)現(xiàn)的病變，后者是手術(shù)切除后發(fā)現(xiàn)的病變，且后者樣本量少。腎上腺囊腫形成的起源尚不清楚，內(nèi)皮囊腫被認(rèn)為是由腎上腺組織擴(kuò)張和血栓內(nèi)血管形成，而假性囊腫被認(rèn)為是由反復(fù)出血和纖維化的內(nèi)皮囊腫引起[9]。

對腎上腺囊腫患者進(jìn)行全面評估很重要，包括確定其功能狀態(tài)和惡性潛能，主要的影像學(xué)檢查方法包括超聲、CT和MRI[10]。良性腎上腺囊腫的CT密度為0～20 HU，薄壁光滑，注射造影劑后無強(qiáng)化。如果衰減值較高，應(yīng)考慮出血、囊內(nèi)殘留或鈣化；后者可在大約15%的病例中發(fā)現(xiàn)，不涉及惡性腫瘤。另一方面，在嗜鉻細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤和腎上腺皮質(zhì)癌中可觀察到大于10 HU的病變。壁厚超過5 mm并伴有強(qiáng)化或中心點(diǎn)狀鈣化可能提示惡性[2-3,11-12]。腎上腺囊腫的大小不應(yīng)被視為惡性的標(biāo)準(zhǔn)[2,4]。此外，發(fā)生于兒童期的腎上腺囊腫應(yīng)與囊性神經(jīng)母細(xì)胞瘤做主要鑒別。囊性神經(jīng)母細(xì)胞瘤好發(fā)部分為單側(cè)腎上腺，常發(fā)生于1～5歲兒童，該疾病主要通過腫瘤病理學(xué)、骨髓受累且24 h尿兒茶酚胺代謝物鳥香草扁桃酸(VMA)增加來明確診斷[13]。

腎上腺囊腫患者的治療方案主要受以下3個(gè)因素影響：(1)囊腫的功能狀態(tài)；(2)囊腫的惡性潛能；(3)潛在的并發(fā)癥[特別是對大的囊腫，如出血和(或)感染][14]。目前，腎上腺囊腫治療方案還沒有達(dá)成共識(shí)，對于小的、無癥狀及無功能的腎上腺囊腫，無須干預(yù)，只需臨床監(jiān)測。手術(shù)通常適用于功能性囊腫、惡性或潛在惡性囊腫、任何大小的癥狀性囊腫、大小超過5 cm的無癥狀囊腫[1]。腎上腺囊性病變在兒童期并不少見，從單純的良性囊腫到預(yù)后嚴(yán)重的腫瘤相關(guān)類型均有，包括腎上腺囊腫、腎上腺出血、囊性神經(jīng)母細(xì)胞瘤及實(shí)性腫瘤壞死囊變等。腎上腺囊性病變需要一個(gè)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行管理，如保守的密切隨訪，對大腫塊或疑似惡性腫瘤的病例進(jìn)行必要的手術(shù)。近年來，某些學(xué)者認(rèn)為腹腔鏡手術(shù)安全可行，但兒童行開腹手術(shù)比成人更為常見。在大多數(shù)情況下，建議保留正常腺體[15]。較低的發(fā)病率限制了腎上腺囊腫疾病的證據(jù)和建議，因此對此疾病的診斷、治療和隨訪仍然沒有達(dá)成共識(shí)，需要進(jìn)行更多的研究來幫助決策，以期為患者帶來最佳治療方案[10]。