王子坤,馮晶晶,吳杰,葉玉芳*,陳英敏
本研究經(jīng)河北省人民醫(yī)院倫理委員會批準,免除受試者知情同意,批準文號:202167。
患者女,32歲,主因兩年前飲酒后出現(xiàn)右側頜面部間斷瘙癢,皮溫升高,就診于當?shù)蒯t(yī)院,予以強的松2片每日兩次口服治療,患者未規(guī)律服藥,發(fā)作時口服1片,自訴癥狀可緩解,1月后自行停藥,未復查。后患者瘙癢癥狀加重,勞累、受涼、酒后出現(xiàn)且反復發(fā)作,每次瘙癢時間較前增加,右側腮腺部位出現(xiàn)腫物,體積逐漸增大,于2018 年8 月1 日就診于河北省人民醫(yī)院。查體:右側腮腺部位局限性隆起,可觸及大小約30 mm×30 mm×20 mm腫物,邊界清晰,活動差,表面光滑,質韌,無觸痛。
MR 表現(xiàn):右側腮腺彌漫性體積增大,邊界不清晰,大小約50 mm×36 mm×63 mm,T1 加權成像(T1 weighted imaging,T1WI)呈均勻稍低信號(圖1A),T2 加權成像(T2 weighted imaging,T2WI)以等信號為主,其內(nèi)可見線條樣稍低信號影,余部基本與左側正常腮腺呈等信號(圖1B),短時翻轉恢復(short time inversion recovery,STIR)序列呈不均勻稍高信號(圖1C);其鄰近皮下脂肪信號不均,T1WI、T2WI 均可見線條樣及斑片狀低信號,局部累及皮膚;雙側頸部可見多發(fā)大小不等類圓形T1WI等信號、T2WI稍高信號及STIR高信號腫大淋巴結影,多呈橢圓形,長徑為上下徑,與身體長軸平行,呈串珠狀,未見壞死或融合,最大者位于右側頸部,大小約為16 mm×5 mm×33 mm。增強掃描右側腮腺病變及皮下脂肪內(nèi)條形、片狀異常信號影均有中度欠均勻強化,未見明顯壞死及囊變;頸部腫大淋巴結增強掃描亦呈較均勻明顯強化(圖1D~1F)。
實驗室檢查:免疫球蛋白IgE 255 IU/mL (正常值<100 IU/mL),嗜酸細胞(EO) 12.60% (正常值0.4%~8%),嗜酸細胞(EO#) 0.96×109/L (正常值0.02×109~0.52×109/L)。
病理所見:右側腮腺腫物,纖維脂肪組織內(nèi)淋巴組織增生,淋巴濾泡形成伴小血管增生,大量嗜酸性粒細胞浸潤,符合木村病(嗜酸性增生性淋巴肉芽腫) (HE ×40;圖1G)。右腮腺淋巴結2 枚,淋巴濾泡反應性增生,間區(qū)多量嗜酸性粒細胞浸潤(HE ×100;圖1H)。
討論 木村病是一種良性淋巴組織增生性疾病,國內(nèi)外均較罕見,病因不明,好發(fā)于頭頸部,多見于腮腺、頜下腺,有時可見于淚腺,1937 年由我國的金顯宅首次報道,1948 年由日本的Kimura (木村)進行了系統(tǒng)描述,故又稱金氏病或木村病、嗜酸性增生性淋巴肉芽腫等。多見于亞洲20~40 歲成年人,男性明顯多于女性,男女比例為3∶1~7∶1,最高可達6∶1~10∶1[1-5]。本例為年輕女性,更為少見。
陳德華等[6]將其按形態(tài)分為結節(jié)型、彌漫型及中間型,中間型介于結節(jié)型與彌漫型之間,結節(jié)型病變信號較均勻,T2WI呈均勻高信號,增強掃描呈明顯均勻強化,而彌漫型病變于T2WI信號較結節(jié)型為低,其內(nèi)可見條形更低信號,增強掃描強化程度亦低于結節(jié)型,條形低信號可有輕中度延遲強化,其T2WI信號及強化表現(xiàn)均與血管增殖程度及纖維成分比例不同有關。因此,有學者認為彌漫型是結節(jié)型的延續(xù),隨病變遷延,纖維成分增加,T2WI 信號較結節(jié)型減低,強化程度亦不及結節(jié)型明顯[6-7]。本例患者病變發(fā)生于右側腮腺,MRI 顯示右側腮腺彌漫性腫大,T2WI 于基本呈等信號病變內(nèi)見線條樣稍低信號影,增強掃描表現(xiàn)為中度欠均勻強化,線條樣稍低信號影可見延遲強化,與文獻報道木村病分型中的彌漫型影像表現(xiàn)相近[4,6-8]。而STIR序列在抑制了周圍脂肪信號后對病變范圍的判斷效果較好。T1WI、T2WI 對于顯示腮腺病變鄰近皮下脂肪內(nèi)線條樣及斑片狀浸潤影更為明顯,表現(xiàn)為皮下脂肪間隙模糊且脂肪減少,部分累及皮膚而與皮膚無分界,此種皮下脂肪萎縮減少的影像表現(xiàn)也被認為是木村病的特征性表現(xiàn),萎縮明顯的病例一般病程較長,通常臨床癥狀也更重[9-10]。
本病需與以下疾病鑒別:(1)腮腺炎性病變,起病急,可有紅腫熱痛,雖表現(xiàn)為腮腺彌漫性增大,但信號較均勻,T2WI 信號較木村病要高,增強掃描呈較明顯強化,如有膿腫形成可見薄壁液性影;(2)腮腺良性腫瘤,如多形性腺瘤、腺淋巴瘤等多表現(xiàn)為腮腺淺葉孤立性或多發(fā)軟組織結節(jié),邊界清晰,邊緣光滑,增強掃描呈漸進性或快進快出強化,一般不會累及皮下脂肪及皮膚,亦不會出現(xiàn)頸部淋巴結腫大[11-12];(3)腮腺惡性腫瘤,病程短、進展快,可早期侵犯神經(jīng)血管出現(xiàn)面部麻木、疼痛等癥狀,MR 表現(xiàn)腫塊信號不均,可有囊變壞死,增強掃描強化不均,淋巴結亦可有融合、壞死等惡性表現(xiàn);(4)腮腺淋巴瘤,亦可表現(xiàn)為腮腺彌漫腫大,與本村病不易區(qū)分,但腮腺淋巴瘤信號更均勻,強化不甚明顯,不向周圍脂肪間隙內(nèi)浸潤,可見多發(fā)腫大淋巴結并有融合趨勢,而木村病的淋巴結腫大多為長橢圓形,其長軸與身體長軸平行,分界清楚,無融合,強化均勻強化,無壞死囊變,有助于腮腺淋巴瘤與木村病的鑒別。
木村病發(fā)病率較低,臨床認識不足,易誤診為腮腺腫瘤性病變,從而影響治療方案的選擇和預后。因此,對于年輕男性(本例為女性),病程長,有皮膚瘙癢或色素沉著,并有反復發(fā)作的患者,再結合相對典型的MRI 表現(xiàn),如腮腺彌漫性腫大,T2WI呈中等信號,強化程度亦為中度強化,皮下脂肪間隙模糊且脂肪萎縮減少,頸部淋巴結腫大呈串珠狀但無明顯融合等,應高度考慮木村病的可能性,再結合實驗室檢查,特別是外周血嗜酸性粒細胞以及IgE均有上升也有助于木村病的診斷。
目前,木村病的治療主要包括外科手術、放射治療、口服糖皮質激素及細胞毒藥物等,由于病變無明確包膜,且與周圍分界不清,單純手術切除后復發(fā)率較高[13]。本例患者行手術切除,術后效果滿意,后未經(jīng)其他輔助治療,于術后三年余右側腮腺部復發(fā)。
作者利益沖突聲明:全體作者均聲明無利益沖突。