嬰幼兒血管瘤是嬰幼兒最常見的軟組織腫瘤,發(fā)病率為4%~10%
。在女性幼兒和白種人新生兒中較為常見,嬰幼兒血管瘤的發(fā)病機制至今尚未完全明確
。多數(shù)情況下,嬰幼兒血管瘤會經(jīng)歷一個特征性的生命周期,包括增殖期和消退期
。盡管大部分無需治療能自然消退,但仍有10%~15%可能會出現(xiàn)并發(fā)癥,如:潰瘍、毀容及功能損害等。關(guān)于嬰幼兒血管瘤的治療方案有多種,包括全身治療、局部治療、激光和手術(shù)治療等
。鑒于臨床上其形態(tài)、行為和治療反應(yīng)具有廣泛的異質(zhì)性,目前,尚未有統(tǒng)一認可的有效且可靠的評分系統(tǒng)。
1997 年,為評估嬰幼兒血管瘤對治療的反應(yīng),Achauer等提出一個簡單的評分系統(tǒng),該系統(tǒng)以體積、顏色、質(zhì)地的改善為基礎(chǔ),分為四個等級:差(0%~25%),一般(26%~50%),好(51%~75%),優(yōu)(76%~100%)
。截至目前,已有多個評價嬰幼兒血管瘤治療效果的更為全面的評分系統(tǒng)。
在評價嬰幼兒血管瘤治療效果時,一些研究者使用經(jīng)改編的VAS來評估血管瘤的變化,該量表最初用于疼痛評分
。目前,VAS已被廣泛應(yīng)用于各種研究,以測量血管瘤大小的變化
。VAS采用100 mm的量表,范圍從-100到+100,將隨訪照片與治療前的基線照片進行比較,-100代表病變的大小增加一倍,0代表沒有變化,+100代表完全縮小
。其有效性取決于照片的質(zhì)量,并受人為因素的影響
。VAS適用于淺表型的嬰幼兒血管瘤,不適用于深部型或混合型。此外,其客觀性和可靠性仍有待進一步證實。
微生物群與腸道神經(jīng)關(guān)系密切。有研究指出,ENS有助于限制腸道微生物群的組成,維持抗炎菌和促炎菌的平衡[28]。在結(jié)直腸癌相關(guān)微生物群的研究中發(fā)現(xiàn),微生物群異常如大腸埃希菌和脆弱類桿菌[29]等致病菌作用明顯,提示結(jié)直腸癌中的微生物群落組成已失衡。新生神經(jīng)與腸道微生物相互作用的探討將為進一步研究結(jié)直腸癌中微生物群和ENS的相互作用提供一定的參考。
第三種是風(fēng)險分攤效應(yīng)。新產(chǎn)品開發(fā)團隊樂于創(chuàng)新,并勇于承擔(dān)采用新技術(shù)和新觀點可能帶來的風(fēng)險后果,可以縮短從新產(chǎn)品思路產(chǎn)生到商品化之間的時間間隔。
與其他評分系統(tǒng)相比,HASI更客觀和全面,分別以HAS和HSS為基礎(chǔ)來評估血管瘤的活動度及嚴(yán)重度。HASI是對兩者稍加改動后合并而成的,相同的項目,但評價方式更復(fù)雜、更耗時。此外,HASI比HAS包含更多的主觀項目,并且有些項目不能通過照片來評估,如質(zhì)地、潰瘍深度、深度成分??偠灾琀ASI更主觀、復(fù)雜和耗時,較HAS不具備優(yōu)勢
。
HSS是基于眾多臨床變量的風(fēng)險分層提供的嚴(yán)重度評分,而輔助性的HDCS為每種并發(fā)癥制定等級,供縱向使用。它們易于使用且耗時少,對臨床醫(yī)生而言,是具有價值的工具,可確定高風(fēng)險嬰幼兒血管瘤,并給予干預(yù)以減少并發(fā)癥,改善臨床結(jié)果。盡管HSS包括許多項目,但未加入血管瘤顏色,當(dāng)對照片進行回顧性分析時,不如HAS好用。
具有特征性生長周期和自發(fā)性消退特點的嬰幼兒血管瘤,雖然部分無需干預(yù),但高危性的需盡早治療,以避免并發(fā)癥的出現(xiàn)
。嬰幼兒血管瘤具有異質(zhì)性,因此其活動度或嚴(yán)重度不容易量化。主治醫(yī)生對活動度和嚴(yán)重度的評價以及治療策略的制定主要通過與家長的對話進行主觀評估。2006年,Tsang及其同事嘗試用計算嬰幼兒血管瘤體積的方式來測量病灶的大小和生長變化
。然而這種方法并不準(zhǔn)確,因為血管瘤形狀不規(guī)則,可見部分的體積往往與皮下的不一致。
2015 年,Semkova及同事初步制定了血管瘤活動度和嚴(yán)重度指數(shù)(HASI)(見表4)
。該量表由兩個部分組成,一部分是血管瘤的活動度,另一部分是血管瘤的嚴(yán)重度?;顒佣炔糠趾w了嬰幼兒血管瘤所有特征,這些特征會隨著時間推移或治療過程自發(fā)地變化。嚴(yán)重度部分包括需要系統(tǒng)干預(yù)和預(yù)測并發(fā)癥風(fēng)險的特征。
HAS用于測量同一患兒不同時期的血管瘤增殖活性,在診治過程中使用很便捷。它既可用于前瞻性分析,也可用于回顧性分析。然而,這個評分系統(tǒng)存在局限性,深部腫脹的程度和潰瘍的大小難以通過照片來判斷。并且,HAS沒有納入血管瘤位置、大小及患兒疼痛程度等項目。盡管有不足之處,但HAS仍是一個客觀且具有價值的評分系統(tǒng)。
2012 年,血管瘤研究組的核心成員們發(fā)明了測量嬰幼兒血管瘤嚴(yán)重程度的工具,即血管瘤嚴(yán)重程度量表(HSS),可測量血管瘤的總體嚴(yán)重程度(見表2)
。HSS的客觀項目,包括大小、位置、相關(guān)結(jié)構(gòu)異常及并發(fā)癥;其主觀項目,包括疼痛、相應(yīng)部位發(fā)生畸形的風(fēng)險或可能性。該量表的分數(shù)越高,血管瘤越嚴(yán)重。同時,HSS的開發(fā)者還提出了另一個相關(guān)的系統(tǒng),即血管瘤動態(tài)并發(fā)癥量表(HDCS),該量表對嬰兒血管瘤并發(fā)癥進行嚴(yán)重程度分級(見表3)
。HDCS對HSS中的12個血管瘤相關(guān)并發(fā)癥根據(jù)嚴(yán)重程度分為5級或6級,其中0級代表無或最輕的并發(fā)癥,4級或5級代表最嚴(yán)重的并發(fā)癥,這有利于進行縱向隨訪研究。
2011 年,Janmohamed等提出一個簡單的評分系統(tǒng),命名為血管瘤活動度評分,用于評估嬰幼兒血管瘤的增殖活性(見表1)
。HAS評估血管瘤的深部腫脹程度、顏色變化和潰瘍大小,得分越高,表明血管瘤增殖活性越大。主要依據(jù)是血管瘤的顏色,從增殖期的鮮紅色到紅、紫、藍色,再到消退期的灰白色。
加入生境異質(zhì)性后,水分、能量和生境異質(zhì)性能共同解釋科爾沁沙地物種豐富度66%的變異(圖6:a + b + c + d + e + f + g),其中水分、能量和生境異質(zhì)性各自的解釋率分別為49.3%(b + d + e + g)、63.8%(a + d + e + f)和23.1%(c + d + f + g),3組變量的共同解釋率為22.2%。能量的單獨解釋率為16.6%,水分的單獨解釋率為1.6%。水分與能量的共同解釋率為25%。生境異質(zhì)性與水分的共同解釋率僅為0.5%,生境異質(zhì)性的單獨解釋率為0.4%。
為量化嬰幼兒血管瘤的活動度和嚴(yán)重度,提出的評分系統(tǒng)主要有以下4種:VAS、HAS、HSS和HDCS、HASI,其中,HAS和HSS使用最為廣泛
。HAS只采用客觀項目,包括深部腫脹程度、顏色變化、潰瘍大小,關(guān)注嬰幼兒血管瘤在某一時期的活動度。HAS便捷且客觀,適用于前瞻性和回顧性分析。HAS評分越高,表明血管瘤越活躍。HSS使用客觀項目,包括大小、位置、相關(guān)結(jié)構(gòu)異常、并發(fā)癥,及主觀項目,包括疼痛、相應(yīng)部位發(fā)生畸形的風(fēng)險或可能性,來衡量血管瘤的整體嚴(yán)重度。當(dāng)對照片進行回顧性分析時,該系統(tǒng)的價值不如HAS
。HSS評分越高,表明血管瘤越嚴(yán)重。有研究者認為,基于客觀和主觀項目評分的HSS可以指導(dǎo)臨床決策
。然而,其他研究者卻認為,HAS較HSS有顯著的優(yōu)越性,尤其對照片進行回顧性分析時
。
綜上所述,任何一個評分系統(tǒng)都不是完美的。HAS和HSS均經(jīng)過驗證,并在臨床實踐中廣泛使用
。多數(shù)時候,兩者是相關(guān)的,選擇哪種評分系統(tǒng)視具體情況而定。HAS和HSS對于評估臨床效果和規(guī)范血管瘤研究都十分有價值。
筆者認為,本綜述中提到的這四種評分系統(tǒng)已較為全面并客觀,然而不適用于深部型嬰幼兒血管瘤。因此,對于深部型可使用彩色多普勒超聲來評估其大小及血流速度,進而評估其活動度和嚴(yán)重度,必要時采用計算機斷層掃描、磁共振成像等
。有研究發(fā)現(xiàn),嬰幼兒血管瘤會對患兒及家長的心理產(chǎn)生不利影響。例如:當(dāng)血管瘤影響身體的可見或敏感部位時,父母和孩子會產(chǎn)生焦慮和自卑等負面情緒
。從而顯著影響患兒的情緒和認知發(fā)展,這凸顯了心理因素在嬰幼兒血管瘤治療過程中的重要作用
。而上述四種評分系統(tǒng)并不能評估血管瘤對患兒及家長的心理影響。因此,筆者認為,在療效評分中若能考慮到心理因素,根據(jù)科學(xué)有效的心理量表,針對性地采取相應(yīng)的干預(yù)措施,以改善療效。
就是學(xué)生在寫作過程中,不斷地自我提出關(guān)于行文和思路的問題,并在思考后進行自我修正的一種方式。運用這一指導(dǎo)策略,建議教師在寫作前的方法指導(dǎo)時明確文章好壞的評判主要從思想、內(nèi)容、語言、結(jié)構(gòu)四個方面進行,但在寫作過程中,要求教師盡可能少地干預(yù)學(xué)生的寫作過程,盡可能地交由學(xué)生自己領(lǐng)悟,若學(xué)生有所疑問,則可以進行啟發(fā)。
由于臨床上對嬰幼兒血管瘤治療效果評分系統(tǒng)的認識還未統(tǒng)一,相對而言缺乏規(guī)范性,導(dǎo)致嚴(yán)重的治療不當(dāng)和過度治療
。雖然目前仍缺乏統(tǒng)一的評分系統(tǒng),但近年來,多學(xué)科、多中心合作逐漸加強,未來有望制定出一套準(zhǔn)確、客觀、全面的療效評分系統(tǒng),為評估嬰幼兒血管瘤臨床治療效果提供更加客觀全面的依據(jù)。
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