馬志玲 邵虹

平板運(yùn)動試驗(yàn)(treadmill exercise test,TET)是通過分級運(yùn)動增加心臟負(fù)荷,觀察運(yùn)動過程中心率、心電、血壓、運(yùn)動時間、伴隨癥狀、體征等綜合特征的診斷方法[1]。 TET 能提供豐富的信息,真實(shí)可靠地反映臨床情況,不僅可輔助診斷冠心病,而且可以幫助查明各種運(yùn)動相關(guān)癥狀(如頭暈、心悸、胸悶等)出現(xiàn)的原因。 致心律失常性心肌病(arrhythmogenic cardiomyopathy,ACM)是指不是由缺血性、高血壓性或瓣膜性心臟病引起的可導(dǎo)致心律失常的心肌異常[2],是年輕人心臟驟停的主要原因之一,以致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)最為常見。 盡管TET 在2019 年HRS 發(fā)布的關(guān)于ACM 評估、危險(xiǎn)分層及管理的專家共識中作為Ⅱb 級推薦[3],但國內(nèi)卻鮮有關(guān)于TET 用于ARVC 診斷的報(bào)道。 本文報(bào)道5 例患者,通過TET 檢查并結(jié)合心電圖、瀑布圖和臨床癥狀初步診斷為ARVC,經(jīng)心臟磁共振檢查得以證實(shí),協(xié)助臨床醫(yī)生提高ARVC 早期診斷預(yù)警能力。

1 一般資料

病例1:患者男,36 歲,主訴“活動后心慌、胸悶氣短3 個月,加重1 周”,來院就診。 既往無心血管相關(guān)病史。 在當(dāng)?shù)夭樾碾妶D、心臟彩超均未見異常。 門診診斷心悸待查。 給予心電圖、超聲心動圖(echocardiography,UCG)、TET 檢查。 心電圖(圖1)示:竇性心律,心率60 次/min,V1導(dǎo)聯(lián)QRS 波早后除極時限(early after depolarization,EAD) 82 ms(≥55 ms)。 UCG 示:各心腔大小及大血管內(nèi)徑未見異常;左心室收縮及舒張功能正常;彩色血流提示各瓣膜未見病理性反流。 TET 示:Bruce 方案共運(yùn)動13 min 44 s,最快竇性心率164 次/min,達(dá)極量心率的88%。 最高血壓144/69 mmHg。 運(yùn)動耐量:15.90 代謝當(dāng)量(metabolic equivalent,MET)。TET 診斷:①站立位心電圖(圖2)示竇性心律、正常心電圖;②運(yùn)動耐量正常(15.90 MET);③運(yùn)動至達(dá)峰心電圖(圖3)示V1、V2導(dǎo)聯(lián)可見epsilon 波;運(yùn)動后恢復(fù)2 min 心電圖(圖4)示V1導(dǎo)聯(lián)可見epsilon 波,ST 段未見異常改變,T 波普遍高尖;運(yùn)動后恢復(fù)4 min 心電圖(圖5)示V1、V2導(dǎo)聯(lián)可見epsilon波,ST-T 未見異常改變;運(yùn)動后恢復(fù)6 min 心電圖正常。 ④瀑布圖(圖6,掃描OSID 碼可查閱彩圖)上V1導(dǎo)聯(lián)可見epsilon 波疊加圖(如圖6 箭頭所示)。⑤患者運(yùn)動至達(dá)峰出現(xiàn)胸部不適癥狀。 TET 檢查結(jié)果需結(jié)合臨床,建議行心臟磁共振檢查,ARVC 待排。心臟磁共振檢查示:收縮期右心房內(nèi)徑5.3 cm;舒張末期右心室長徑7.6 cm,寬徑4.0 cm。 右心房大、右心室稍大。 門診綜合考慮ARVC。

圖1 病例1 的V1導(dǎo)聯(lián)QRS 波早后除極時限82 ms

圖2 病例1 的站立位心電圖

圖3 病例1 運(yùn)動至達(dá)峰心電圖

圖4 病例1 運(yùn)動后恢復(fù)2 min 心電圖

病例2: 患者男,40 歲,主訴“間斷性胸悶1 年,加重頭部不適1 個月”。 患者1 年前間斷出現(xiàn)胸悶,伴氣短、頭暈,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為頻發(fā)室性早搏;1 個月前胸悶、氣短不適較前明顯加重,伴乏力、頭暈;既往無相關(guān)心血管病史,否認(rèn)家族遺傳病史。 心臟彩超示:心律失常,各心腔大小及大血管內(nèi)徑未見異常;左心室舒張功能減弱;彩色血流示三尖瓣少量反流。 TET 示:Bruce 方案共運(yùn)動14 min 36 s,最快竇性心率181 次/min,達(dá)極量心率的100%,最高血壓181/69 mmHg,運(yùn)動耐量11.30 MET。 TET 診斷:①站立位心電圖(圖7)示竇性心律伴室性早搏,心電圖可疑;②運(yùn)動耐量正常(11. 30 MET);③運(yùn)動至達(dá)峰心電圖(圖8)示V1、V2導(dǎo)聯(lián)QRS 波EAD 75 ms(≥55 ms);運(yùn)動后恢復(fù)2 min 心電圖示V1導(dǎo)聯(lián)QRS 波EAD 75 ms(≥55 ms),頻發(fā)室性早搏,ST-T 未見異常改變;運(yùn)動后恢復(fù)4 min 心電圖示ST-T 未見異常改變;運(yùn)動后恢復(fù)5 min 57 s 心電圖(圖9)示:室性早搏二聯(lián)律。 ④瀑布圖上V1導(dǎo)聯(lián)可見epsilon 波疊加圖(如圖10 箭頭所示)。 ⑤運(yùn)動前、中、后均可見頻發(fā)室性早搏,部分呈二聯(lián)律;運(yùn)動至達(dá)峰時出現(xiàn)胸部不適癥狀。 TET 檢查結(jié)果需結(jié)合臨床,建議行心臟磁共振檢查,ARVC 待排。 心臟磁共振檢查示:左、右心室稍大。 入院診斷:ARVC。

圖8 病例2 運(yùn)動至達(dá)峰心電圖

圖9 病例2 運(yùn)動后恢復(fù)5 min 57 s 心電圖

圖10 病例2 的V1導(dǎo)聯(lián)瀑布圖

病例3:患者男,57 歲,主訴“間斷性胸悶2 年,眼前發(fā)黑1 個月”。 患者2 年前間斷出現(xiàn)胸悶,上樓、干重活時尤為明顯;1 個月前漸出現(xiàn)眼前發(fā)黑、乏力癥狀;既往無相關(guān)心血管病史,其母40 歲時猝死。 心臟彩超示:心律失常,右心室室壁波動幅度普遍減小,右心室大,三尖瓣關(guān)閉不全;左心室舒張功能減弱,綜合考慮ARVC 可能。 TET 示:Bruce 方案共運(yùn)動17 min 17 s,最快竇性心率153 次/min,達(dá)極量心率的93%,最高血壓169/79 mmHg,活動耐量12.40 METs TET診斷:①站立位心電圖(圖11)示竇性心律伴室性早搏;V1、V2導(dǎo)聯(lián)可見epsilon 波,心電圖可疑;②運(yùn)動耐量正常(12.40 MET);③運(yùn)動后恢復(fù)6 min 心電圖(圖12)示竇性心動過速,V1、V2導(dǎo)聯(lián)可見明顯epsilon波,Ⅱ、Ⅲ、aVF、V6導(dǎo)聯(lián)可見異常Q 波振幅增大;④瀑布圖上V1導(dǎo)聯(lián)可見epsilon 波疊加圖(如圖13 箭頭所示)。 ⑤運(yùn)動前、中、后均可見頻發(fā)室性早搏,部分呈連發(fā)及二聯(lián)律。 運(yùn)動至達(dá)峰時出現(xiàn)胸部不適、黑矇癥狀,運(yùn)動中及運(yùn)動后2 min 可見脈壓顯著增大。 心臟磁共振示:心律失常,右心房、右心室增大,右心室流出道增寬,右心室肌小梁增粗且紊亂,延遲強(qiáng)化右心室壁見明顯強(qiáng)化影,三尖瓣少量反流;明確診斷ARVC。

圖11 病例3 站立位心電圖

圖12 病例3 運(yùn)動后恢復(fù)6 min 心電圖

圖13 病例3 的V1導(dǎo)聯(lián)瀑布圖

病例4 和病例5 ARVC 患者的三維瀑布圖顯示,運(yùn)動后V1導(dǎo)聯(lián)均可見epsilon 波疊加圖(如圖14-15箭頭所示),而V5導(dǎo)聯(lián)未見相應(yīng)S 波增寬疊加圖。 完全性右束支阻滯和Brugada 樣波患者V1導(dǎo)聯(lián)瀑布圖與ARVC 患者瀑布圖不同。 見圖16-17。

圖14 病例4 的V1導(dǎo)聯(lián)瀑布圖

圖15 病例5 的V1導(dǎo)聯(lián)瀑布圖

圖16 完全性右束支阻滯患者V1導(dǎo)聯(lián)瀑布圖

2 討論

ACM 早期因無典型臨床表現(xiàn),常規(guī)心電圖不典型,心臟超聲也大都正常,臨床醫(yī)生容易漏診或誤診,因此診斷ACM 需要較高的臨床疑診能力及系統(tǒng)全面的輔助檢查[4]。 本研究通過分析TET 運(yùn)動前、中、后的心電圖變化,并結(jié)合瀑布圖、心率、血壓、臨床癥狀及體征對5 例ARVC 患者進(jìn)行綜合診斷,其中4 例心臟超聲正常,后經(jīng)心臟磁共振明確診斷為ARVC。

ARVC 早期的病理改變主要位于心外膜并逐漸向心內(nèi)膜進(jìn)展,纖維瘢痕和存活的島狀心肌錯落分布。 這些結(jié)構(gòu)改變使心肌的去極化和復(fù)極化過程發(fā)生變化,進(jìn)而形成了ARVC 特征性的心電除極和復(fù)極改變,而這正是早期提示ARVC 的重要線索之一[5]。 心電圖復(fù)極異常的主要標(biāo)準(zhǔn)為年齡>14 歲,無完全性右束支阻滯(QRS 時限<120 ms),右胸前導(dǎo)聯(lián)(V1—V3)或更多導(dǎo)聯(lián)T 波倒置。 次要標(biāo)準(zhǔn)為滿足以下兩條標(biāo)準(zhǔn)之一即可: ①年齡>14 歲,無完全性右束支阻滯(QRS 時限<120 ms),V1和V2導(dǎo)聯(lián)或V4—V6導(dǎo)聯(lián)T 波倒置;②年齡>14 歲,完全性右束支阻滯(QRS 時限≥120 ms),V1—V4導(dǎo)聯(lián)T 波倒置。 心電圖除極異常的主要標(biāo)準(zhǔn)為右胸前導(dǎo)聯(lián)V1—V3可見epsilon 波,即QRS 波終點(diǎn)到T 波起點(diǎn)之間有可重復(fù)的低振幅信號。 心電圖除極異常的次要標(biāo)準(zhǔn)為信號平均心電圖晚電位指標(biāo)至少滿足下述一條:①濾過的QRS 時限(fQRS)≥114 ms;②QRS 波群終末40 ms 的電壓均方根<40 μV,振幅信號時限≥38 ms;③QRS 波群終末40 ms 的電壓均方根≤20 μV,無完全性右束支阻滯(QRS 時限<120 ms),V1、V2或V3導(dǎo)聯(lián)EAD≥55 ms。 本文報(bào)道的5 例患者中,病例1 站立位心電圖(圖2)僅表現(xiàn)出V1導(dǎo)聯(lián)QRS 波終末部似有一個小棘波;病例2站立位心電圖(圖7)可見左束支阻滯形態(tài)的頻發(fā)室性早搏,V1、V2導(dǎo)聯(lián)可見QRS 波EAD 為75 ms(≥55 ms);病例3 站立位心電圖(圖11)可見epsilon 波,V1導(dǎo)聯(lián)T 波倒置。 通過前3 例患者站立位心電圖的變化可以看出,隨著病情的加重和病程的延長,患者心律失常事件增多,epsilon 波變得更明顯。

TET 可以真實(shí)反映患者在運(yùn)動中、運(yùn)動后心臟的整體功能和患者的整體狀態(tài)。 ARVC 患者右心室心肌被纖維或纖維脂肪替代,當(dāng)右心室回心血量增加時,右心室發(fā)生擴(kuò)張,心電圖就會表現(xiàn)出epsilon波。 本文報(bào)道的5 例患者均在運(yùn)動至達(dá)峰及恢復(fù)后6 min 內(nèi)出現(xiàn)明顯的epsilon 波,V1導(dǎo)聯(lián)三維瀑布圖顯示出明顯的epsilon 波疊加圖。 楊豐菁等[6]指出,通過TET 誘發(fā)并在12 導(dǎo)聯(lián)心電圖上記錄的室性早搏數(shù)量比24 h 動態(tài)心電圖監(jiān)測更具診斷意義。 病例2、3 的心電圖顯示,隨著運(yùn)動負(fù)荷的增加,室性早搏數(shù)量增多,甚至成為二聯(lián)律、短陣室速。 2019年HRS 發(fā)布的關(guān)于ACM 評估、危險(xiǎn)分層及管理的專家共識表明,如有以下情況應(yīng)考慮ARVC:①運(yùn)動相關(guān)的心悸和(或)暈厥;②心臟驟停的幸存者(特別是發(fā)生在運(yùn)動中);③沒有其他結(jié)構(gòu)性心臟疾病的情況下伴有左束支阻滯形態(tài)的頻發(fā)性室性早搏( >500/24 h)和(或)室速。 運(yùn)動可加速ARVC患者以及ARVC 致病基因攜帶者的病程進(jìn)展;沈利水[7]通過基因編輯技術(shù)及不同的運(yùn)動干預(yù)方案,對PKP2 位點(diǎn)突變基因大鼠構(gòu)建出具有完整ARVC 表型特征的動物模型,能誘發(fā)出室性心律失常,并模擬ARVC 的心電特征;運(yùn)動強(qiáng)度增大后,可加重突變大鼠的右心室纖維化程度。 該實(shí)驗(yàn)表明:短時程高強(qiáng)度運(yùn)動早期即可導(dǎo)致右心功能受損和室性心律失常表現(xiàn),并隨運(yùn)動時程的延長而加重。 本文報(bào)道的病例1、5 在運(yùn)動至達(dá)峰時才出現(xiàn)胸部不適、頭暈等癥狀;病例2 -4 則隨著運(yùn)動強(qiáng)度的增大,逐漸出現(xiàn)室性早搏及早搏二聯(lián)律,甚至短陣室速,因此ARVC 一旦確診,患者就應(yīng)避免從事競技運(yùn)動或耐力訓(xùn)練。

瀑布圖是GE 公司生產(chǎn)的心電圖機(jī)在進(jìn)行TET時的一個輔助診斷方法,其實(shí)質(zhì)是每一次心搏P-QRS-T 波的時間疊加圖,以色譜標(biāo)識振幅大小,可以整體觀察運(yùn)動過程中心電圖的形態(tài)變化。 心電瀑布圖中不僅包含心電圖的形態(tài)信息,而且包含時間信息[8]。 三維瀑布圖可以360°旋轉(zhuǎn)觀察各導(dǎo)聯(lián)P-QRS-T波的形態(tài)和持續(xù)變化,對運(yùn)動誘發(fā)的epsilon 波進(jìn)行放大,通過V1—V3導(dǎo)聯(lián)來更直觀地診斷ARVC,如圖6、10、13 -15 所示,目前國內(nèi)還沒有相關(guān)報(bào)道。另外,圖16 顯示患者運(yùn)動至達(dá)峰時出現(xiàn)完全性右束支阻滯的瀑布圖,R′振幅明顯大于r 波,與ARVC 患者形成顯著差異。 圖17 為帶有Brugada 樣波的三維瀑布圖,V1導(dǎo)聯(lián)顯示運(yùn)動后未出現(xiàn)epsilon 波,而僅表現(xiàn)為r′波時限增寬,據(jù)此也可與ARVC 進(jìn)行鑒別。

圖17 Brugada 樣波患者V1導(dǎo)聯(lián)瀑布圖

綜上所述,青年男性如果運(yùn)動中出現(xiàn)胸部不適、黑矇等癥狀,臨床應(yīng)仔細(xì)觀察患者心電圖,尋找除極和復(fù)極異常的線索。 TET 可使ARVC 患者癥狀加重,誘發(fā)epsilon 波并導(dǎo)致左束支阻滯形態(tài)的室性早搏發(fā)生。 三維瀑布圖能為ARVC 的早期診斷提供重要參考。