王龍勝

1 病史摘要

患者,男性,66歲。無明顯誘因下出現(xiàn)骶尾部疼痛不適1月余，休息后可緩解，未予重視，近來癥狀無明顯好轉(zhuǎn)。病程中患者無意識障礙，無逆行性遺忘，無頭痛頭暈、惡心嘔吐、腹痛腹脹、胸悶心慌等不適，近期飲食睡眠正常，大小便困難，便時伴疼痛，體重無明顯減輕。體檢：體溫36.0℃、 脈搏71次/分、 呼吸18次/分、血壓144/89 mmHg (1 mmHg≈0.133 kPa)。神清，精神可，皮膚鞏膜無黃染，心肺無殊，頸軟無抵抗，伸屈及旋轉(zhuǎn)活動正常，脊柱及骨盆無畸形，骶尾部壓痛及叩痛(+)，雙側(cè)側(cè)臀部疼痛不適，相應區(qū)域皮膚淺感覺正常，足背動脈搏動存在末梢血運可。

2 影像檢查所見

CT平掃示骶3～5及部分尾椎椎體骨質(zhì)破壞，形成巨大軟組織腫塊并突向后方椎管內(nèi)，測其CT值約36 HU，腫塊內(nèi)見殘存骨脊及點狀鈣化影(圖1～3)。 MRI平掃示，骶尾部見團塊狀稍長T1、長T2信號，呈膨脹性改變，向四周突出，腫塊內(nèi)信號欠均勻可見條狀短T2信號，累及鄰近豎脊肌及梨狀肌(圖4～6)，增強掃描示，腫塊呈明顯不均勻顆粒狀強化。

圖1 CT平掃骨窗軸位

圖2 CT平掃三維重組冠狀位

圖3 CT平掃三維重組矢狀位

圖4 T1WI矢狀位

圖5 T2WI抑脂矢狀位

圖6 T2WI軸位

圖7 MRI增強軸位

圖8 MRI增強矢狀位

圖9 MRI增強冠狀位

3 術(shù)中所見及病理結(jié)果

骶骨巨大腫塊，自骶3以下骨質(zhì)被腫瘤侵蝕，雙側(cè)達骶髂關(guān)節(jié)，腫塊侵及左側(cè)豎脊肌。鏡檢見腫瘤組織呈分葉、多結(jié)節(jié)狀，葉間存在厚薄不一的纖維間隔；小葉內(nèi)可見黏液樣基質(zhì)，基質(zhì)內(nèi)可見圓形、多邊形或立方狀細胞，胞質(zhì)內(nèi)可見大小不一的空泡，細胞核大小不一，部分為多核細胞，細胞輕度異型，呈條索狀、片塊狀或小團狀排列；腫瘤浸潤周圍纖維脂肪組織、橫紋肌組織及骨組織；免疫組化標記結(jié)果：CKpan(+)，CK19(+)，CK8(+)，CEA(-)，Vimentin(+)，S-100(-)，EMA(部分+)，E-cad(部分+)，β-Catenin(+)，Ki-67(+，約10%)，SOX-10(-)。病理結(jié)果：脊索瘤。

4 討論

脊索瘤 (chordoma)來源于迷走的脊索組織或脊索胚胎殘余物，好發(fā)于中軸骨如顱底、骶尾骨、脊柱等。病理上腫瘤呈圓形或不規(guī)則形膠狀腫塊，質(zhì)地較軟，有纖維假包膜, 邊界尚清，瘤內(nèi)可見纖維間隔，可伴有出血、囊變、鈣化及骨組織，鏡下脊索瘤主要由黏液間質(zhì)和液滴細胞組成，免疫組織化常表現(xiàn) S-100、Kerac tin、EMA、Vimentin陽性、PAS染色陽性。脊索瘤生物學行為是一種低度惡性骨腫瘤，局部侵襲性強，臨床容易局部復發(fā)，但較少遠處轉(zhuǎn)移。脊索瘤治療目前以手術(shù)切除為主，術(shù)后輔以放療等綜合治療。

臨床特點：脊索瘤好發(fā)于50～60歲中年人，以男性多見，王雷等[1]報道20例脊索瘤患者，其中15例是男性，平均年齡為 56.2歲，本例是66歲男性患者。該病臨床表現(xiàn)常不典型，具有起病隱匿的特點，臨床癥狀與其發(fā)生部位有關(guān)，骶尾部脊索瘤臨床主要表現(xiàn)為無誘因下病灶部位疼痛、不適、大小便潴留、周圍組織麻木，本例患者出現(xiàn)大小便困難。

影像表現(xiàn)特點：CT及MRI在該腫瘤的定位、定性診斷中具有重要的價值，可顯示腫瘤的大小、范圍及其與周圍的關(guān)系。①骨質(zhì)破壞：骶尾部不同程度部溶骨性或膨脹性骨質(zhì)破壞, 其內(nèi)可見斑片狀鈣化灶及殘存的骨碎片，少數(shù)可見反應性骨硬化。②病灶形態(tài)及邊緣：骨質(zhì)破壞區(qū)被軟組織腫塊替代，腫瘤多呈不規(guī)則分葉狀，邊界較清楚，輪廓光整，小的腫塊局限于或略膨出于骶尾椎輪廓，骶尾部脊索瘤在發(fā)現(xiàn)時往往腫瘤體積已經(jīng)很大腫塊常突入盆腔，并侵犯骶管內(nèi)硬膜外腔。馬永強等[2]報道18例骶尾部脊索瘤，其中15腫塊較大突入盆腔、8例侵犯骶管內(nèi)硬膜外腔。③信號特點：腫瘤在T1W I上呈等或略低信號，T2WI呈明顯高信號，與腫塊內(nèi)含有黏液基質(zhì)和分泌粘液的液滴狀腫瘤細胞組成有關(guān)，腫塊內(nèi)信號均勻或不均勻，不均勻提示病灶內(nèi)伴有出血、壞死、囊變、死骨、鈣化或纖維間隔。④增強掃描：腫瘤呈中等度不均勻“顆粒狀”漸進強化特點，與腫瘤內(nèi)含有較多粘液基質(zhì)有關(guān)。

鑒別診斷：①轉(zhuǎn)移瘤，多見于老年人，有原發(fā)腫瘤病史，病灶多發(fā)，引起多個骨或椎體及附件的溶骨性破壞，骨破壞邊緣模糊、無硬化緣。②骨巨細胞瘤：多呈偏心、膨脹性骨質(zhì)破壞, 其內(nèi)?？梢姶执?、短小的骨嵴，破壞區(qū)呈分房狀、皂泡樣改變，一般鈣化灶、無硬化緣，T2WI上腫塊呈等低信號或稍高信號，增強掃描常明顯強化；而脊索瘤骨破壞區(qū)內(nèi)?？梢姲咂瑺钼}化灶，邊緣可見反應性骨硬化，T2WI呈明顯高信號，增強腫瘤呈中等度不均勻“顆粒狀”漸進強化特點，有助于鑒別。③漿細胞瘤：好發(fā)于胸椎，多見于中老年人，常有骨質(zhì)疏松，腫塊易累及椎管并沿脊膜浸潤生長形成“袖套征”壓迫脊髓，MRI增強掃描可見“脊膜尾征”。