方 夢(mèng) 劉永霞 盧憲梅 劉 紅

山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬皮膚病醫(yī)院(山東省皮膚病醫(yī)院)，山東省皮膚病性病防治研究所，濟(jì)南，250022

臨床資料患者，女，56歲。因“右上肢腫脹10年，加重伴皮膚肥厚、變硬7年余”于2022年3月10日來(lái)我院就診?；颊?0年前因右手腕部滑膜增生，手腕部出現(xiàn)腫脹，就診于外院，給予“中藥及消炎針”治療(具體不詳)，治療效果欠佳。1年后進(jìn)行腕管沖洗治療。于7年前逐漸出現(xiàn)右手腕部以下腫脹，皮膚變硬，部分手指增粗變硬，期間給予淋巴水腫治療，治療有效，但病情仍反復(fù)?；颊呒韧哐獕骸⒐谛牟〔∈?，規(guī)律服用藥物，血壓控制情況不詳，既往類風(fēng)濕病史12年，外院確診“類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎”1年，服用中藥治療。個(gè)人史、婚育及家族史均無(wú)特殊。

體格檢查：患者一般系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯異常。皮膚科查體：右上肢肘部以下可見(jiàn)彌漫性非凹陷性水腫，皮膚肥厚、變硬，部分皮膚有褐色角化性斑塊。部分手指增粗變硬，腫脹明顯(圖1)。外院查血常規(guī)、肝腎功未見(jiàn)明顯異常。組織病理示：(右上肢)表皮輕度乳頭瘤樣增生，真皮淺層散在載色素細(xì)胞，膠原纖維增粗，膠原間及血管周?chē)馨图?xì)胞、漿細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2)。根據(jù)臨床表現(xiàn)及病史、病理檢查結(jié)果診斷：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎合并淋巴水腫角皮病。

圖1 1a、1b：右手腕部彌漫性非凹陷性水腫，皮膚肥厚、變硬，部分皮膚有褐色角化性斑塊。部分手指增粗變硬，腫脹明顯

討論淋巴水腫角皮病又稱淤滯性疣病或苔狀足，主要見(jiàn)于血絲蟲(chóng)病患者，淋巴管先天發(fā)育不全或各種原因引起的淋巴管阻塞致淋巴液回流不暢均可導(dǎo)致本病的發(fā)生[1]。在皮膚慢性淋巴水腫發(fā)生的部位，最初皮膚表現(xiàn)為彌漫性增厚，彈性減退、變硬，繼之表面呈細(xì)柔的乳頭瘤樣增生，最終布滿大小不規(guī)則的疣狀突起，易破潰，愈合后留下萎縮性瘢痕，頗似著色真菌病樣損害，臨床上需與著色芽生病相鑒別[2-4]。部分患者合并有手足發(fā)紺和網(wǎng)狀青斑。組織病理顯示：表皮角化過(guò)度，棘層肥厚及乳頭瘤樣增生，真皮淋巴管擴(kuò)張、水腫，出現(xiàn)較多的新生血管，輕度纖維化及不同程度的炎細(xì)胞浸潤(rùn)。目前對(duì)于淋巴水腫角皮病無(wú)有效治療方案亦無(wú)自愈傾向[5]，主要為對(duì)癥治療，同時(shí)預(yù)防感染以阻止病變進(jìn)一步發(fā)展，如皮膚潰瘍可予以紫草油紗布或抗菌藥物清創(chuàng)、換藥，伴有皮膚疣狀增生物的患者可試用分期切除植皮治療等[1，3，6，7]。

本案例患者類風(fēng)濕病史十余年，1年前外院確診為“類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎”，類風(fēng)濕病可引起滑膜增生[8]，患者又因腕部滑膜增生引起腕部腫脹并行腕管沖洗治療，這些都是可能導(dǎo)致淋巴阻塞的原因。本例患者組織病理切片為表皮輕度乳頭瘤樣增生，有膠原纖維增粗和血管周?chē)准?xì)胞浸潤(rùn)，但是結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)以及組織病理學(xué)檢查，且期間給予淋巴水腫治療有效，診斷為淋巴水腫角皮病。對(duì)于本例患者不伴潰瘍及感染現(xiàn)象，無(wú)明顯皮膚疣狀增生物等，可能與其定期行淋巴水腫治療改善癥狀阻止了疾病的進(jìn)一步發(fā)展有關(guān)?；颊吡馨退[治療有效，建議其繼續(xù)外院行淋巴水腫治療以改善癥狀，同時(shí)注意預(yù)防感染，控制疾病進(jìn)展，目前該患者仍在繼續(xù)隨訪中。