董璞,姜淑梅,付海花,姜申忠,王鶴翔,郝大鵬

(1 青島大學(xué)附屬醫(yī)院放射科,山東 青島 266003； 2 臨朐縣衛(wèi)生健康局醫(yī)政科； 3 青島大學(xué)附屬醫(yī)院普外科)

橫紋肌溶解癥是由多種病因引起的急性肌肉損傷，從而引發(fā)一系列臨床并發(fā)癥。其特點(diǎn)是橫紋肌細(xì)胞損傷或破壞，肌紅蛋白等肌細(xì)胞內(nèi)容物外漏至血液中，引起生化紊亂及臟器功能損傷[1]。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，可引起高鉀血癥、急性腎衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥，甚至導(dǎo)致病人死亡[2-3]，因此早期診斷尤為重要。橫紋肌溶解癥的診斷主要根據(jù)病史、病人臨床表現(xiàn)以及血液中肌酸激酶、肌紅蛋白水平的升高。肌酸激酶由受損的骨骼肌釋放，其水平可超過(guò)正常上限值的5倍以上[4]。磁共振成像(MRI)具有較高的軟組織分辨力，在評(píng)估受累肌肉的分布以及受累程度方面有重要價(jià)值。此外，MRI可以通過(guò)識(shí)別肌肉壞死幫助評(píng)估受損肌肉發(fā)生可逆或不可逆改變的可能性[5-6]。本研究回顧性分析經(jīng)臨床證實(shí)的8例橫紋肌溶解癥的MRI表現(xiàn)，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行分析，旨在提高橫紋肌溶解癥的診斷水平?，F(xiàn)將結(jié)果報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集青島大學(xué)附屬醫(yī)院2016年6月—2020年12月期間收治的橫紋肌溶解癥病例8例，其中男6例，女2例；年齡9～34歲，平均(23.75±11.67)歲。8例病人中，4例健身或劇烈活動(dòng)后出現(xiàn)濃茶色尿，伴四肢酸痛，以雙下肢為重，夜間較重；1例爬山后出現(xiàn)乏力，伴雙下肢不適感，以雙側(cè)腓腸肌明顯，適當(dāng)休息后緩解，尿色深如茶色；1例擠壓傷后出現(xiàn)臀部及雙下肢疼痛；2例酗酒2 d后出現(xiàn)四肢酸痛伴發(fā)熱。實(shí)驗(yàn)室檢查：8例病人血清肌酸激酶濃度均升高，平均為(13.38±5.54)kU/L(正常值范圍為50～310 U/L)；血清肌紅蛋白均升高，平均值為(4.59±4.12)mg/L(正常值范圍25～58 μg/L)。病人于入院1～2 d內(nèi)進(jìn)行MRI檢查。

1.2 MRI掃描

采用GE Signa 1.5 T或3.0 T超導(dǎo)MRI掃描儀，行自旋回波SE-T1WI壓水序列、自旋回波SE-T2WI序列以及STIR序列掃描,并獲取橫軸位、冠狀位以及矢狀位圖像。各序列主要掃描參數(shù)如下。SE-T1WI：TR 980 ms,TE 13.596 ms，層厚5 mm，層間距為1 mm；FSE-T2WI：TR 3 600 ms，TE 38 ms，層厚為5 mm，矩陣256×256；STIR：TR 5 260 ms，TE 42.48 ms，層厚5 mm。

2 結(jié) 果

2.1 病變部位

本文 5例病人病變位于雙側(cè)大腿，主要累及雙側(cè)大腿前肌群；1例病人病變累及雙側(cè)大腿和小腿，主要累及雙側(cè)腓腸?。?例病變累及雙側(cè)肩部及雙側(cè)大腿；1例病變累及臀部及雙側(cè)大腿。

2.2 MRI表現(xiàn)

本文8例病人病變處MRI均表現(xiàn)為受累肌肉彌漫性腫脹，肌束紊亂，部分伴有皮下軟組織水腫。T1WI表現(xiàn)：病變表現(xiàn)為等或稍低信號(hào)，不易與正常肌肉相區(qū)分，1例中可見(jiàn)小斑片狀T1WI稍高信號(hào)；T2WI信號(hào)表現(xiàn)為斑片狀、索條狀不均勻高信號(hào)，邊界受脂肪信號(hào)的影響而界定較為困難，但較T1WI顯示病變范圍清晰。STIR序列呈不均勻高信號(hào)，病變范圍界定最為清晰。見(jiàn)圖1。

1A～1D：病人，男，27歲。因劇烈活動(dòng)出現(xiàn)濃茶色尿，伴四肢酸痛，以雙下肢為重，夜間較重，實(shí)驗(yàn)室檢查尿潛血()，尿膽原()，尿蛋白(+)。1A為MRI橫軸位T1WI序列，病變與周圍正常肌肉組織信號(hào)相仿，分界不清；1B、1C分別為橫軸位與冠狀位STIR序列，以雙側(cè)大腿前組肌群為主要分布區(qū)的信號(hào)升高，與周圍組織分界清；1D為冠狀位T2WI序列，病變信號(hào)增高，與周圍正常組織分界較清晰。2A～2D：病人，男34歲，因擠壓傷后出現(xiàn)臀部及雙下肢疼痛。2A為MRI橫軸位STIR序列，病變呈散在多發(fā)斑片狀高信號(hào)；2B、2C分別為矢狀位與冠狀位STIR序列，雙側(cè)大腿多處肌群受累，與周圍組織分界清；2D為冠狀位T1WI序列，病變信號(hào)與周圍肌肉組織相仿，分界不清。3A～3D：病人，男，13歲，因劇烈活動(dòng)出現(xiàn)肌痛，伴嘔吐及濃茶色尿。3A為MRI橫軸位T1WI序列，病變與周圍正常肌肉組織信號(hào)相仿，受累區(qū)見(jiàn)小斑片狀稍高信號(hào)；3B、3C分別為橫軸位與冠狀位STIR序列，以雙側(cè)大腿后組肌群為主要分布區(qū)的信號(hào)升高，與周圍組織分界清；3D為冠狀位T1WI序列，病變信號(hào)稍高，與周圍正常組織分界欠清晰。箭頭所示為病變信號(hào)。

3 討 論

橫紋肌溶解癥是一種由肌肉損傷引起的嚴(yán)重疾病，既往文獻(xiàn)報(bào)道該病多見(jiàn)于男性青壯年，男性發(fā)病率約為72%[3]。本文中男性占比75%(6/8)，平均年齡(24.83±12.75)歲。病人以男性為主，可能與年輕男性體力活動(dòng)較女性頻繁，因此其發(fā)病率增高。目前，臨床上對(duì)于橫紋肌溶解癥的診斷主要基于典型的臨床癥狀以及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，包括血清肌酸激酶及肌紅蛋白水平測(cè)定。橫紋肌溶解癥的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，本文8例病人主要表現(xiàn)為劇烈肌痛、肌無(wú)力和濃茶樣尿，未出現(xiàn)伴有骨筋膜間隔室綜合征、急性腎衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。在實(shí)驗(yàn)室檢查方面，本研究中病人血清肌酸激酶含量均超出正常范圍的5倍以上，最高者含量達(dá)23.43 kU/L，與TORRES等[4]結(jié)果相似。

目前認(rèn)為，橫紋肌溶解癥發(fā)生機(jī)制是多種物理和非物理因素共同作用的結(jié)果，如過(guò)度運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致的肌肉勞損、藥物、酗酒、擠壓傷和體內(nèi)代謝紊亂[4]。多種因素共同導(dǎo)致肌細(xì)胞膜損傷，使得肌細(xì)胞缺血低氧，ATP生成減少，進(jìn)而影響Na+-K+-ATP酶和Ca2+-Na+交換；低鉀血癥、低鈉血癥導(dǎo)致Na+-K+泵轉(zhuǎn)運(yùn)Na+和K+功能降低，最終導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)Ca2+超負(fù)荷，引起肌細(xì)胞溶解壞死，肌細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)(如肌紅蛋白、肌酸激酶、鉀離子等)大量釋放入血，導(dǎo)致肌紅蛋白血癥，出現(xiàn)肌紅蛋白尿，這是橫紋肌溶解癥的最重要表現(xiàn)[7-8]。

對(duì)于軟組織病變?cè)\斷通常采用MRI檢查。既往研究顯示，MRI診斷肌肉病變的靈敏度高于CT和超聲檢查(分別為100%、62%和42%)[8]。橫紋肌溶解癥的MRI表現(xiàn)為病變處肌肉彌漫性腫脹，范圍廣，境界欠清晰，T1WI信號(hào)降低，T2WI和STIR序列信號(hào)升高，內(nèi)見(jiàn)片狀、絮狀不均勻信號(hào)。本研究中所有病人均可見(jiàn)肌群彌漫性水腫，邊界模糊，分析其原因是由于病變組織細(xì)胞膜破壞導(dǎo)致Na+內(nèi)流，同時(shí)伴隨大量水內(nèi)流，造成細(xì)胞水腫。DAS等[9]的研究也證實(shí)橫紋肌溶解癥合并急性腎衰竭病人有多達(dá)12 L(最多者可達(dá)15 L)的水進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，造成肌肉組織水腫。因此，當(dāng)臨床病史及MRI特點(diǎn)符合橫紋肌溶解癥表現(xiàn)時(shí)，可以提示診斷。本文研究MRI檢查部分病灶內(nèi)可見(jiàn)斑片狀高低混雜的T1WI信號(hào)，可能是病變處于肌肉損傷的急性期，肌纖維變性、水腫及出血并存的共同結(jié)果，這與相關(guān)研究結(jié)果一致[10]。本研究中8例病人MRI檢查STIR序列病變表現(xiàn)為不均勻高信號(hào)，病變范圍界定清晰，優(yōu)于T1WI及T2WI，考慮可能與病變處于不同時(shí)期及水分子聚集于細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞外有關(guān)；而STIR圖像在正常和異常肌肉之間可顯示出良好的對(duì)比度，并且由于其具有脂肪抑制作用，受損肌肉與相鄰脂肪之間的區(qū)分更好[11]。雖然本文研究病人未進(jìn)行MR增強(qiáng)檢查,但有研究表明部分橫紋肌溶解癥病人MR增強(qiáng)可見(jiàn)病灶邊緣出現(xiàn)環(huán)形強(qiáng)化，稱為“stipple征”[12]。stipple征潛在的生物學(xué)假設(shè)是壞死肌纖維不會(huì)發(fā)生強(qiáng)化，提示組織缺乏灌注，可反映病變的缺血及壞死程度[13]。此外，磁共振血管造影(MRA)可提示受傷肢體血供情況，對(duì)病變的修復(fù)可提供有價(jià)值的參考[14]。

橫紋肌溶解癥應(yīng)與以下疾病進(jìn)行鑒別。①骨筋膜間隔室綜合征：可以有與橫紋肌溶解癥相似的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)，如疼痛、受累肌肉腫脹、壞死和皮下水腫，但橫紋肌溶解癥不發(fā)生蒼白、麻痹和癱瘓等癥狀，且本研究中病人血清肌酸激酶水平明顯升高，有助于二者的區(qū)分。②肌筋膜炎：該病主要累及肌筋膜，在肌腱的附著點(diǎn)或肌腹上有固定疼痛區(qū)和壓痛點(diǎn)，且病程較長(zhǎng)，反復(fù)發(fā)作；MRI掃描可見(jiàn)肌間隙內(nèi)線條狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，局部肌肉萎縮；CT掃描有時(shí)可見(jiàn)軟組織鈣化[15]。③多發(fā)性肌炎/皮肌炎(PM/DM)：為遺傳因素和環(huán)境因素相互作用的自身免疫性疾病，其特征為慢性肌肉炎癥，近端肌肉無(wú)力，皮疹和軟組織鈣化，還可發(fā)現(xiàn)彌漫性近端肌肉水腫。PM/DM的MRI表現(xiàn)為T1WI無(wú)明顯變化或可見(jiàn)多發(fā)小片狀等低信號(hào)，T2WI和STIR序列上可見(jiàn)斑片狀、索條狀異常高信號(hào)。皮肌炎往往主要累及股外側(cè)肌、中間肌和內(nèi)側(cè)??；而橫紋肌溶解癥病人幾乎所有主要的下肢近端肌肉群均可受累[16]。本研究中5例病人病變主要累及雙側(cè)大腿前肌群，其余分別累及雙側(cè)大腿、小腿等，存在一定的肌群選擇性?？赡苁怯捎诖笸惹叭郝±w維比例高，當(dāng)機(jī)體因各種原因出現(xiàn)ATP耗竭時(shí)，耗能更多的慢肌纖維首先受到損害。④早期骨化性肌炎：早期骨化性肌炎病理學(xué)表現(xiàn)為異位性骨化；臨床表現(xiàn)為外傷后的肌肉壞死與出血，并形成軟組織包塊，但缺乏鈣化或骨化；MRI表現(xiàn)為T1WI中等偏高信號(hào)，T2WI高信號(hào)為主，病灶邊緣水腫明顯[17-18]。⑤軟組織感染性病變：感染多表現(xiàn)為患處的軟組織紅腫、不適，MRI表現(xiàn)為邊界欠清的高低混雜信號(hào)，部分可見(jiàn)膿腫形成，而與肌肉走行無(wú)明顯相關(guān)性[10]。

綜上所述，橫紋肌溶解癥的病因多而復(fù)雜，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，并可引起一系列并發(fā)癥。橫紋肌溶解癥典型臨床表現(xiàn)為病變處肌肉彌漫性腫脹，邊界欠清；MRI表現(xiàn)為斑片狀、索條狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，STIR序列呈高信號(hào)。MRI檢查無(wú)輻射，可以進(jìn)行多方位、多序列成像，具有較高的靈敏度和較高的軟組織分辨率，是診斷橫紋肌溶解癥有效的影像學(xué)檢查方法。