袁小入，吳 欽，左 政，曾獻(xiàn)軍

(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科，江西 南昌 330006)

硬脊膜動靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistula, SDAVF)是常見的脊髓血管異常，發(fā)病率約5/1 000 000～10/1 000 000，80%以上患者為男性，年齡多為40～60歲，目前病因尚不明確[1]；其主要病理機(jī)制為硬脊膜脊髓動、靜脈間瘺口形成，脊髓根動脈血流經(jīng)瘺口逆流至脊髓根靜脈，使后者逐漸動脈化，致脊髓靜脈壓力逐漸升高，并反向引流至脊髓表面而形成紆曲、擴(kuò)張的引流靜脈，最終導(dǎo)致脊髓水腫、變性甚至壞死[2-4]。多數(shù)SDAVF僅有單一瘺口，通常位于胸椎中下段；雙瘺口SDAVF罕見，大部分位于相鄰3個(gè)椎體水平范圍內(nèi)[5]。

SDAVF為非自限性、進(jìn)展性疾病，早期癥狀較隱匿且缺乏特異性，常表現(xiàn)為下肢無力、大小便失禁及感覺障礙等，易誤診為脊髓炎、髓內(nèi)腫瘤、前列腺增生、椎管狹窄或脫髓鞘疾病等。少部分SDAVF患者無明顯癥狀，此類病灶常位于頸椎，可能與頸椎豐富的側(cè)支靜脈及獨(dú)特腦脊液循環(huán)有關(guān)[6-7]。目前早期診斷SDAVF主要依賴于影像學(xué)檢查，但約35% SDAVF曾被誤診，而誤診時(shí)間越短，則干預(yù)后下肢運(yùn)動功能及排尿功能改善程度越高[8-9]，故早期診斷SDAVF十分重要。本文就影像學(xué)診斷SDAVF的進(jìn)展進(jìn)行綜述。

1 MRI

1.1 常規(guī)MRI 常規(guī)MRI為臨床篩查SDAVF的常用手段。91.89%(34/37)SDAVF表現(xiàn)為多節(jié)段脊髓水腫；70.27%(26/37)脊髓背側(cè)可見紆曲靜脈，呈串珠狀或蟲蝕狀改變[10]。有學(xué)者[11]認(rèn)為，SDAVF脊髓水腫及靜脈紆曲范圍與臨床癥狀嚴(yán)重程度呈正相關(guān)，脊髓水腫范圍大往往提示預(yù)后不良；在疾病晚期，脊髓可因慢性缺氧而萎縮。ZALEWSKI等[12]報(bào)道，SDAVF所致脊髓病變T1WI呈低信號，增強(qiáng)后可不規(guī)則片狀強(qiáng)化，與進(jìn)行性靜脈高壓致脊髓-血液屏障破壞有關(guān)；43% 的SDAVF病變脊髓可見不連續(xù)強(qiáng)化，呈特征性“斷層征”，表明未強(qiáng)化的脊髓具有良好的靜脈回流系統(tǒng)。JABLAWI等[13]報(bào)道，32.50%(13/40) 的急性或亞急性SDAVF患者臨床表現(xiàn)可快速惡化，其T2WI所見脊髓周圍靜脈紆曲較慢性SDAVF患者更為顯著，可能與早期機(jī)體對脊髓靜脈高壓的代償反應(yīng)有關(guān)，使此類患者預(yù)后較好。趙洲洋等[14]認(rèn)為通過紆曲、擴(kuò)張的靜脈的引流長度與預(yù)后呈正相關(guān)。SDAVF解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，常規(guī)MRI難以確定瘺口位置，且瘺口常位于T2WI所見脊髓信號變化范圍之外，與髓周擴(kuò)張血管之間并無明顯關(guān)聯(lián)[14-15]。

SDAVF所致紆曲脊髓靜脈不甚明顯時(shí)，常規(guī)MRI常顯示不清而易致誤診。近年來動脈自旋標(biāo)記(arterial spin labeling, ASL)常用于評估神經(jīng)系統(tǒng)疾病。TAKAMATSU等[16]采用ASL評估顱頸交界區(qū)SDAVF，發(fā)現(xiàn)顱頸交界區(qū)異常高信號與引流靜脈范圍一致；經(jīng)枕骨髁窩入路切除引流靜脈治療SDAVF后復(fù)查ASL，術(shù)前異常高信號未見顯示，提示ASL可用于SDAVF術(shù)后隨訪。

1.2 MR血管成像 MR血管成像(MR angiography, MRA)是SDAVF的重要輔助檢查方法，但需較高的分辨率方能定位病灶，明確供血?jiǎng)用}來源及引流靜脈范圍。增強(qiáng)MRA(contrast-enhanced MRA, CE-MRA)是目前臨床較常用檢查手段。LINDENHOLZ等[17]觀察53例SDAVF患者，均經(jīng)數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)確診，CE-MRA均顯示紆曲的脊髓血管，并于81.13%(43/53)患者準(zhǔn)確定位病灶。3.0T場強(qiáng)下，動態(tài)CE-MRA(dynamic CE-MRA, DCE-MRA)具有良好對比度及信噪比。ZHOU等[15]報(bào)道，DCE-MRA可于73.3% 的SDAVF患者顯示瘺口位置、供血?jiǎng)用}及引流靜脈，瘺口常表現(xiàn)為脊髓靜脈與供血?jiǎng)用}之間短小、模糊的異常強(qiáng)化；如未能明確顯示瘺口，供血?jiǎng)用}與脊髓靜脈之間存在信號間斷區(qū)?？商崾警浛?。DCE-MRA可提供多期圖像，更易觀察分流的血管，且高場強(qiáng)下成像更快，顯示對比劑更為敏感。目前MR時(shí)間分辨對比劑動態(tài)顯像(time resolved imaging of contrast kinetics, TRICKS)技術(shù)逐漸用于評價(jià)脊髓血管。部分學(xué)者[17-19]認(rèn)為基于TRICKS技術(shù)的CE-MRA可檢出并定位SDAVF的供血?jiǎng)用}及瘺口，指導(dǎo)進(jìn)行脊髓DSA檢查，且其結(jié)果與DSA所見的一致性較好。葛宇曦等[20]發(fā)現(xiàn)，CE-MRA所示瘺口位置常位于引流靜脈之上或下2個(gè)椎體層面范圍，且瘺口近端引流靜脈往往較遠(yuǎn)端更多、更粗、更紆曲，故供血?jiǎng)用}顯示不清時(shí)，可通過觀察引流靜脈表現(xiàn)尋找瘺口位置。

目前MRA用于SDAVF術(shù)后隨訪的報(bào)道較少。MATHUR等[21]報(bào)道，利用CE-MRA可評估SDAVF術(shù)后殘留及復(fù)發(fā)，其敏感度和特異度分別為100%和95%，提示CE-MRA有望作為SDAVF重要術(shù)后隨訪手段。但CE-MRA亦有其局限性：①掃描時(shí)間長、掃描范圍有限，難以把握掃描期相，應(yīng)用對比劑可致腎源性纖維化；②易將其他脊髓血管異常所致血管增粗紆曲誤診為SDAVF；③不能直接顯示脊髓病變；④分辨率有限，SDAVF瘺口較小、血流速度較慢、供血?jiǎng)用}纖細(xì)時(shí)，其評估結(jié)果的準(zhǔn)確性有待觀察；⑤對骨骼敏感度較低，不利于通過計(jì)數(shù)椎體定位瘺口。

1.3 其他MR技術(shù) 三維穩(wěn)態(tài)結(jié)構(gòu)相干(three-dimensional constructive interference steady state, 3D-CISS)、三維可變翻轉(zhuǎn)角快速自旋回波(three-dimensional sampling perfection with application-optimized contrasts using different flip-angle evolutions, 3D-SPACE)及三維快速穩(wěn)態(tài)進(jìn)動平衡(three-dimensional fast imaging employing steady-state acquisition, 3D-FIESTA)序列具備亞毫米體素分辨率及良好信噪比，能抑制脊髓血管中的血流信號，圖像中脊髓血管與腦脊液的對比度良好，可減少腦脊液流動偽影，能無需對比劑顯示脊髓畸形血管，且可進(jìn)行多平面重建，有助于通過觀察引流靜脈走向而定位瘺口，近年來亦用于診斷SDAVF。UETANI等[22]發(fā)現(xiàn)，采用3D-CISS序列診斷SDAVF的準(zhǔn)確率為75%，且與脊髓DSA具有較好的一致性。KANNANTH等[23]報(bào)道，針對16例經(jīng)脊髓DSA確診的SDAVF患者，3D-T2-SPACE 診斷SDAVF的準(zhǔn)確率為93.75%(15/16)，2名觀察者定位瘺口的準(zhǔn)確率均超過80%。KRALIK等[24]認(rèn)為，3D-T2-SPACE序列圖像顯示SDAVF所致脊髓表面血管紆曲更為明顯，而常規(guī)脂肪抑制T2序列觀察脊髓水腫更具優(yōu)勢，3D-T2-SPACE序列診斷SDAVF的特異度(92.3%)低于常規(guī)脂肪抑制T2序列(100%)；該組基于3D-T2-SPACE序列定位瘺口位置的準(zhǔn)確率僅為33.33%(5/15)，可能與樣本量較少有關(guān)。KANNATH等[25-26]認(rèn)為3D-T2-SPACE聯(lián)合TRICKS可提高診斷SDAVF的準(zhǔn)確性。相比CTA及CE-MRA，上述MR序列具有優(yōu)勢：①無需對比劑；②可重復(fù)掃描；③能同時(shí)顯示脊髓病變。另一方面，上述序列圖像空間分辨率高，易顯示脊髓正常血管而干擾診斷，同時(shí)顯示瘺口欠佳，存在椎管狹窄時(shí)，可能影響定位瘺口。

2 CT血管造影

近年來，多排螺旋CT血管造影(CT angiography, CTA)逐漸代替單排CTA,分辨率明顯增高，可實(shí)現(xiàn)脊髓小血管結(jié)構(gòu)的可視化。相比脊髓CE-MRA，多排螺旋CTA掃描時(shí)間短，掃描范圍大，價(jià)格低廉，可采用多種后處理技術(shù)觀察供血?jiǎng)用}、引流靜脈及瘺口，明確病變與周圍骨性結(jié)構(gòu)的關(guān)系；其不足之處在于圖像軟組織分辨率低、存在電離輻射及對比劑副作用[27]。目前4D-CTA逐漸用于診斷腦血管疾病。有學(xué)者[28]以4D-CTA觀察脊髓血管畸形，發(fā)現(xiàn)其可動態(tài)顯示脊髓血管血流動力學(xué)改變，從而較全面地評估SDAVF，但高劑量輻射及無法進(jìn)行全脊柱掃描等缺點(diǎn)限制了其臨床應(yīng)用。

多排螺旋CTA診斷SDAVF的準(zhǔn)確性略低于CE-MRA[29-30]，可能原因是其組織對比度低，由于骨性結(jié)構(gòu)遮擋，CTA顯示椎體附近的供血?jiǎng)用}及脊髓根靜脈欠佳，易致誤診。脊髓CTA評估脊髓血管畸形術(shù)后是否存在病灶殘留及復(fù)發(fā)的敏感度為90.2%、特異度為84.6%；聯(lián)合常規(guī)MRI能提高其診斷特異度(98.1%)[31]。脊髓CTA亦可用于SDAVF術(shù)后評估，并在一定程度上替代DSA檢查[31]。

3 DSA

DSA是目前診斷脊髓血管疾病、評估療效及判斷復(fù)發(fā)的金標(biāo)準(zhǔn)，可用于全面評估SDAVF，包括瘺口位置、數(shù)目、形態(tài)、供血?jiǎng)用}及引流靜脈范圍；SDAVF典型DSA表現(xiàn)為椎管內(nèi)擴(kuò)張、紆曲的血管，椎間孔處存在血流較慢的動靜脈瘺口，由脊髓根動脈硬膜支供血，引流靜脈通過脊髓根靜脈向脊髓表面引流并紆曲、擴(kuò)張。脊髓DSA有創(chuàng)，操作難度大、耗時(shí)長，輻射劑量大，常忽略一些微小瘺口及多瘺口，且存在一定并發(fā)癥，故不能作為臨床診斷SDAVF的首選方法。部分SDAVF動脈粥樣硬化或血管較纖細(xì)，在某些節(jié)段性動脈插管困難，需經(jīng)多次DSA檢查才能確診；脊髓DSA可使約2.8%患者脊髓靜脈擴(kuò)張、充血，臨床癥狀明顯加重[3]。迄今為止脊髓DSA仍是治療SDAVF前必不可少的檢查，臨床常在DSA檢查前采集脊髓CE-MRA及CTA，以觀察瘺口大概位置，便于DSA術(shù)中于瘺口同側(cè)及對側(cè)平面上或下2個(gè)椎體范圍內(nèi)進(jìn)行超選擇動脈插管，評估瘺口及鄰近血管結(jié)構(gòu)。

3D-DSA是DSA技術(shù)、旋轉(zhuǎn)血管造影技術(shù)及計(jì)算機(jī)三維圖像處理技術(shù)相結(jié)合的產(chǎn)物，現(xiàn)已逐漸用于臨床，相比常規(guī)DSA能夠多方位、多角度觀察瘺口、供血?jiǎng)用}及引流靜脈，提高診斷準(zhǔn)確性。

4 小結(jié)與展望

SDAVF致殘率較高，早期診斷及治療可改善預(yù)后[32]。臨床疑診SDAVF時(shí)，采用脊髓常規(guī)MRI聯(lián)合3D-CISS(3D-SPACE或3D-FIESTA)序列能觀察是否存在脊髓水腫及畸形血管，而后行CE-MRA或CTA可評估瘺口位置，為DSA檢查提供指導(dǎo)，以減少不良反應(yīng)。脊髓3D-CISS、3D-SPACE及3D-FIESTA序列可顯示脊髓異常血管，用于定位瘺口則仍需足夠的影像學(xué)診斷經(jīng)驗(yàn)，其能否代替CE-MRA或CTA診斷SDAVF、定位瘺口及術(shù)后評估尚待進(jìn)一步研究。