張賓 葛曉莉 潘江峰*

肝內(nèi)膽管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤（intraductal papillary mucinous neoplasm of the bile duct，IPMN-B）是一種少見的交界性腫瘤，是膽管內(nèi)乳頭狀瘤（IPNB）的一種特殊病理類型，主要特點為膽管內(nèi)乳頭狀腫物和分泌黏液，被認(rèn)為是具有高度惡性潛能的癌前病變[1］。本文回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實的19例IPMN-B的臨床及影像資料，結(jié)合文獻復(fù)習(xí)，探討該腫瘤特征性MRI表現(xiàn)，以提高該病診斷的準(zhǔn)確率，指導(dǎo)臨床手術(shù)方案的制定。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集2015年1月至2021年12月本院經(jīng)手術(shù)病理證實的19例IPMN-B的臨床資料，其中男11例，女8例；年齡56～84（71.1±7.6）歲。臨床癥狀：上腹痛8例，5例伴發(fā)熱；單純性黃疸5例，其中3例為間歇性黃疸；1例體檢發(fā)現(xiàn)腫瘤標(biāo)志物升高；5例體檢發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管擴張；9例合并膽管內(nèi)結(jié)石，其中1例有血吸蟲肝病史；10例既往有膽囊或膽管手術(shù)史。實驗室檢查：12例患者糖抗原199（CA199）升高（42.3～4,950.0 U/mL）。

1.2 方法 （1）MRI掃描：采用GE Optima1.5T超導(dǎo)型MRI掃描系統(tǒng)，掃描序列包含：常規(guī)抑脂、不抑脂T1WI，抑脂軸位及冠狀位T2WI，DWI（b=0、800 s/mm2），自動生成ADC圖像，MRI胰膽管成像（MRCP）。增強檢查經(jīng)肘靜脈以高壓注射器注射對比劑釓噴酸葡胺（GDDTPA）（0.1～0.2 mL/kg），注射速率3 mL/s，注射對比劑后25 s、65 s和100 s獲取動脈期、門脈期及平衡期圖像。（2）圖像分析：由2位影像副主任醫(yī)師以上通過雙盲法閱片，意見不一致時通過協(xié)商后達(dá)成一致結(jié)果為準(zhǔn)。主要評價指標(biāo)包括：①腫瘤部位；②腫瘤顯示情況，有無顯示乳頭、乳頭數(shù)目、形狀；③腫瘤MRI信號特點、動態(tài)增強強化方式及良惡性判斷；④伴隨征象，膽管擴張程度、膽汁信號特點、有無肝葉萎縮。IPMN-B分型：根據(jù)文獻[2］分為以下4種類型：Ⅰ型：膽管內(nèi)見腫瘤灶，腫瘤所在節(jié)段膽管局限性擴張；Ⅱ型：膽管內(nèi)見腫瘤灶，可單發(fā)或多發(fā)，擴張膽管呈動脈瘤樣擴張；Ⅲ型：膽管未見明確腫瘤灶，膽管呈明顯廣泛擴張；Ⅳ型：膽管內(nèi)見腫瘤灶，伴有腫瘤上、下游膽管擴張。

2 結(jié)果

MRI影像表現(xiàn)：（1）腫瘤部位：19例患者中，7例為Ⅲ型，膽管內(nèi)未見明確腫瘤灶，其余12例腫瘤位置如下：位于左肝內(nèi)膽管8例，位于右肝內(nèi)膽管者2例，位于左、右肝內(nèi)膽管者2例。（2）腫瘤顯示情況：19例患者中，12例膽管內(nèi)顯示腫瘤，形態(tài)呈乳頭狀6例，呈土丘樣3例，呈條帶狀3例，7例僅顯示肝內(nèi)膽管或肝內(nèi)外膽管擴張；12例顯示膽管內(nèi)腫瘤患者中，單發(fā)病灶8例，多發(fā)病灶4例，腫瘤大小6～34（15.1±8.7）mm。（3）腫瘤MRI信號特點、動態(tài)增強方式及良惡性判斷：19例患者中，13例為膽管內(nèi)乳頭狀黏液腺瘤，6例為膽管內(nèi)乳頭黏液腺癌。術(shù)前準(zhǔn)確診斷17例，誤診2例，其中1例診斷為膽管結(jié)石，另1例診斷為乳頭狀黏液腺瘤；腫瘤T1WI呈等信號或低信號，T2WI多呈等高信號，腫瘤信號高于肝實質(zhì)，低于膽汁，9例DWI上呈高信號，3例ADC低信號；MRCP顯示5例患者膽管內(nèi)“漂浮征”征象；動態(tài)增強掃描，乳頭狀黏液性腫瘤呈輕-中度強化，6例膽管內(nèi)乳頭黏液腺癌中4例增強呈明顯強化，2例強化類似于乳頭狀黏液性腫瘤強化方式，呈輕-中度強化。（4）伴隨佂象：19例患者均有肝內(nèi)膽管不同程度擴張，腫瘤所在肝葉膽管擴張程度比其他肝葉膽管擴張明顯，其中8例呈“軟藤樣”擴張，3例呈“瘤樣”擴張，2例呈局限膽管輕度擴張，6例呈“指套樣”擴張，肝內(nèi)膽管擴張直徑10～40 mm，4例擴張肝內(nèi)膽管內(nèi)膽汁DWI呈明顯高信號，ADC呈高信號，8例合并膽總管擴張，14例合并肝葉萎縮。（5）IPMN-B分型，Ⅰ型2例，Ⅱ型3例，Ⅲ型7例，Ⅳ型7例。

3 討論

IPMN-B是膽管內(nèi)乳頭狀瘤（IPNB）的一種特殊病理類型，依據(jù)是否分泌黏液將IPNB分為有分泌黏液功能的IPMN-B和非黏液性的IPNB[3］。IPMN-B臨床表現(xiàn)無明顯特異性，主要取決于腫瘤部位、大小及分泌的黏液量和黏稠度有關(guān)，本組病例大部分以膽道梗阻癥狀就診，主要以上腹痛、發(fā)熱及黃疸為主。既往研究發(fā)現(xiàn)IPMN-B患者CA199水平是高于正常值的[4］，本組19例患者中有12例CA199升高，CA199升高可能與膽管內(nèi)腫瘤或黏液梗阻有關(guān)。文獻報道[5］IPMN-B的發(fā)病機制可能與結(jié)石、寄生蟲及慢性炎癥有關(guān)，長期慢性刺激可能是主要的病因，本組9例合并膽管內(nèi)結(jié)石，其中1例有血吸蟲肝病史，10例既往有膽囊或膽管手術(shù)史，間接印證這一推論。

IPMN-B術(shù)前診斷主要依據(jù)影像學(xué)檢查，有學(xué)者認(rèn)為該病典型的影像學(xué)表現(xiàn)是膽管擴張，膽管內(nèi)腫瘤及黏液[6-7］，與本研究基本一致。IPMN-B分型：（1）Ⅰ型，影像上表現(xiàn)為局限于某一肝葉肝內(nèi)膽管呈“軟藤樣”或“指套樣”擴張，受累肝葉內(nèi)膽管相較健側(cè)肝葉膽管明顯不成比例擴張。（2）Ⅱ型，MRCP顯示肝內(nèi)外膽管擴張，膽管顯示“土丘樣”或“乳頭樣”充盈缺損影，DWI呈稍高信號，近端膽管明顯擴張，表現(xiàn)為“動脈瘤樣”擴張，文獻報道[8］“動脈瘤樣”擴張是IPMN-B的典型征象，可能是腫瘤或其分泌的過量黏液阻塞膽管所致，此征象提示腫瘤存在于動脈瘤樣擴張膽管處。（3）Ⅲ型7例，影像上表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管明顯擴張，呈“軟藤樣”或“枯枝樣”擴張，膽管內(nèi)伴或不伴有結(jié)石，部分患者膽總管可見擴張，但膽管內(nèi)未見明確腫瘤組織，1例患者MRCP圖像顯示擴張膽管膽汁內(nèi)漂浮“條帶狀”充盈缺損影，研究顯示[9］“漂浮征”對IPMN-B診斷有一定提示意義，提示膽管內(nèi)充盈缺損部位可能是腫瘤所在部位或分泌的黏液成分，此型在影像表現(xiàn)中缺乏特異性，診斷存在一定困難。當(dāng)膽管出現(xiàn)“軟藤樣”或“枯枝樣”明顯擴張，MRCP影像出現(xiàn)“漂浮征”時，應(yīng)想到IPMN-B的可能。（4）Ⅳ型，MRCP表現(xiàn)為膽管內(nèi)單發(fā)或多發(fā)“土丘樣”或“乳頭樣”充盈缺損影，4例擴張膽管顯示“漂浮征”征象，腫瘤上、下游膽管均明顯擴張，DWI腫瘤呈高信號影。其中4例擴張膽管內(nèi)膽汁DWI呈高信號影，ADC呈高信號，作者認(rèn)為可能是膽管內(nèi)腫瘤分泌的黏液所致，文獻報道[10］腫瘤上、下游膽管擴張是IPMN-B特征性影像學(xué)表現(xiàn)，熟悉其影像表現(xiàn)后診斷IPMN-B并不難。

MRI平掃及多期動態(tài)增強：平掃腫瘤T1WI呈等信號或低信號，T2WI多呈等高信號，腫瘤信號等同于或高于肝實質(zhì)，低于膽汁。本資料顯示，近50%患者DWI上呈高信號，作者認(rèn)為DWI呈高信號，對IPMN-B的診斷有一定提示作用。本資料結(jié)果顯示，動態(tài)增強掃描所有患者中IPMN-B大部分呈輕-中度強化，少部分患者發(fā)生惡變時會呈明顯強化。

鑒別診斷：（1）膽管癌：常表現(xiàn)為膽管壁增厚，管腔狹窄或侵犯鄰近肝實質(zhì)形成腫塊影，也可致上游膽管擴張，而IPMN-B表現(xiàn)為上、下游膽管擴張及全膽管擴張，故容易鑒別。（2）膽管黏液性囊性腫瘤：常為孤立、有分隔的多房囊性腫塊，腫瘤與膽管不相通[11］，腫瘤分泌的黏液不會進入膽管而引起梗阻，腫瘤不會導(dǎo)致下游膽管及全膽管擴張。（3）不分泌黏液的IPNB：主要位于肝外膽管[12］，膽管內(nèi)無黏液分泌，主要表現(xiàn)為腫瘤上游膽管擴張。（4）復(fù)發(fā)性化膿性膽管炎：會造成膽總管及肝內(nèi)膽管擴張，且導(dǎo)致膽道多發(fā)性狹窄[13］，與IPMN-B容易鑒別。

綜上所述，IPMN-B的MRI影像表現(xiàn)具有一定的特征性，當(dāng)肝內(nèi)某一肝葉內(nèi)膽管相較其他肝葉膽管明顯不成比例擴張、膽管“動脈瘤樣”擴張及腫瘤所在位置上、下游膽管均明顯擴張，MRCP影像顯示膽管內(nèi)“漂浮征”征象，DWI呈高信號，增強掃描呈輕-中度強化，高度提示為IPMN-B。因此，通過MRCP、DWI及多期動態(tài)增強檢查可以清晰顯示病灶大小、部位、形態(tài)、膽管擴張情況、是否合并結(jié)石以及腫瘤的侵犯情況，尤其是MRCP能清晰顯示病灶與膽管關(guān)系[14］，為該病變術(shù)前診斷、分型、手術(shù)方式的選擇提供較大的幫助。