邢玥（譯），凌霞（譯），王鈺茹（譯），榮良群（審校），楊旭（審校）

1.航天中心醫(yī)院（北京大學(xué)航天臨床醫(yī)學(xué)院）神經(jīng)內(nèi)科

2.徐州醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

3.德國柏林Schlosspark-Klinik醫(yī)院神經(jīng)病學(xué)科

4.丹麥哥本哈根大學(xué)頭痛中心和神經(jīng)病學(xué)系

5.美國賓夕法尼亞州匹茲堡大學(xué)耳鼻喉科學(xué)系及神經(jīng)病學(xué)系

6.澳大利亞墨爾本阿爾弗雷德醫(yī)院莫納什大學(xué)神經(jīng)科學(xué)系

7.英國倫敦Charing Cross醫(yī)院臨床神經(jīng)科學(xué)系

8.美國馬里蘭州巴爾的摩約翰·霍普金斯大學(xué)醫(yī)學(xué)院耳鼻喉頭頸外科學(xué)系

9.盧森堡阿爾澤特河畔埃施醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)病學(xué)系

10.意大利瓦雷澤Ospedale di Circolo ASST Sette Laghi醫(yī)院神經(jīng)病學(xué)科和卒中單元

11.意大利瓦雷澤英蘇布里亞大學(xué)

12.德國Coppenbrügge Krankenhaus Lindenbrunn醫(yī)院神經(jīng)病學(xué)科

13.美國馬里蘭州巴爾的摩約翰·霍普金斯大學(xué)醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)系

1 更新前言

現(xiàn)行的第一版VM 診斷標準專家共識由國際Bárány 協(xié)會于2012 年出版[1]。2013 年，國際頭痛分類（ICHD-3 beta version 2013[2]and ICHD-3 2018[3]）將它們作為新的綜合征引入附錄中。新版保留了原來的診斷標準，增加了最新的研究進展和成果，尤其是在評論部分。與本次更新最具相關(guān)性的研究進展包括已單獨出版的偏頭痛相關(guān)兒童眩暈綜合征的診斷標準[4]。

2 引言

早在19世紀，神經(jīng)病學(xué)家就已認識到偏頭痛和眩暈之間存在密切關(guān)聯(lián)[5]，但對偏頭痛引起眩暈的系統(tǒng)性研究在100年之后才開始[6,7]。在過去幾十年里，總?cè)丝谥锌赡苡懈哌_2.7%的人群罹患VM[8]。雖然VM已逐漸成為被大家認識的診斷實體，但缺少一個被廣泛認可的VM 定義，這已嚴重阻礙了臨床和研究工作中對患者的甄別。在此背景下，由從事前庭研究的基礎(chǔ)科學(xué)家、耳鼻喉科專家、神經(jīng)病學(xué)專家共同組成國際Bárány 協(xié)會授權(quán)的一個分類小組，專門制定VM 的診斷標準。VM 的定義工作是由Bárány協(xié)會ICVD委員會主導(dǎo)的神經(jīng)耳科疾病分類工作中的一部分。各分類小組由來自至少三大洲的耳鼻喉科專家和神經(jīng)病學(xué)專家組成[9]，對不同疾病進行定義。分類的形式按照國際頭痛疾病分類的要求。Bárány 協(xié)會分類委員會在此之前出版的關(guān)于前庭癥狀定義的專家共識作為對前庭疾病進行分類的前提和準備[10]。

對VM定義的主要目標是使其在前庭與頭痛領(lǐng)域得以被廣泛認可。因此，本分類的文稿在國際頭痛協(xié)會（International Headache Society，IHS）偏頭痛分類小組內(nèi)進行了充分的討論。焦點問題在于如何平衡該診斷標準的靈敏度和特異度。這個爭議事實上是所有醫(yī)學(xué)分類工作中常有的問題，因為特異度高的診斷標準常極易排除一些確實患有該疾病的患者（假陰性），而靈敏度高則會納入一些并未患該疾病的患者（假陽性）。經(jīng)Bárány 協(xié)會和IHS 商討，刪除了以前提出的可能的VM 這個分類，保留了確定的VM 和很可能的VM 這兩個分類。除此之外的改變包括：對急性發(fā)作持續(xù)時間的定義更為嚴格、更強調(diào)在鑒別診斷方面的重要性。最終的診斷標準是IHS 分類委員會與Bárány 協(xié)會ICVD 委員會達成一致意見的結(jié)果。出于研究目的，ICDH-3 僅納入確定的VM 這一分類，而Bárány 分類則同時包括了很可能的VM的這一分類。

3 VM的診斷標準

曾用的術(shù)語：偏頭痛相關(guān)眩暈/頭暈、偏頭痛相關(guān)前庭疾病、偏頭痛性眩暈。

3.1 VM

A.至少5次中度或重度的前庭癥狀發(fā)作注釋[1,2]，持續(xù)時間為5 min～72 h注釋[3]；

B.目前或既往存在符合國際頭痛分類（ICHD-3）注釋[4]診斷標準的伴或不伴先兆的偏頭痛；

C.至少50%的前庭癥狀發(fā)作注釋[5]時伴有下列一項及以上偏頭痛樣癥狀：

-頭痛，至少有以下特征中的兩項：單側(cè)、搏動性、中度或重度疼痛、日常體力活動可加重頭痛；

-畏光及畏聲注釋[6]；

-視覺先兆注釋[7]；

D.不能用另一種前庭疾病或ICHD疾病更好地解釋注釋[8]。

3.2 很可能的VM

A.至少5次中度或重度的前庭癥狀發(fā)作注釋[1,2]，持續(xù)時間為5 min～72 h注釋[3]；

B.僅符合VM 診斷標準的B 和C 中的一項（偏頭痛病史或發(fā)作時的偏頭痛樣癥狀）；

C.不能用另一種前庭疾病或ICHD疾病更好地解釋注釋[8]。

注釋

[1]根據(jù)Bárány協(xié)會對前庭癥狀[10]分類的定義，符合VM診斷的前庭癥狀包括：

-自發(fā)性眩暈，包括

-內(nèi)在性眩暈，指自身運動的錯覺；

-外在性眩暈，指視覺環(huán)境旋轉(zhuǎn)或移動的錯覺；

-位置性眩暈，頭部位置改變后出現(xiàn)；

-視覺誘發(fā)的眩暈，由復(fù)雜或大型移動性視覺刺激誘發(fā)；

-頭動誘發(fā)的眩暈，頭部運動時出現(xiàn)；

- 頭動誘發(fā)的頭暈伴惡心，頭暈是指空間定向受損的感覺。其他形式的頭暈發(fā)作尚未納入VM的分類中。

[2]中度前庭癥狀：前庭癥狀達到影響但尚未限制日?；顒拥某潭取Ｖ囟惹巴グY狀：無法進行日?；顒?。

[3]發(fā)作的持續(xù)時間具有高度異質(zhì)性：約30%的患者持續(xù)僅數(shù)分鐘，30%患者持續(xù)數(shù)小時，30%患者持續(xù)超過數(shù)天。其余約10%的患者僅持續(xù)數(shù)秒種，且可由頭動、視覺刺激或頭部位置改變而反復(fù)誘發(fā)。對于這些患者，發(fā)作持續(xù)時間的定義，指其期間反復(fù)短暫發(fā)作的總時間。與之相反，另一類患者發(fā)作1 次有時候可能需要4 周時間才能完全恢復(fù)。然而，核心發(fā)作卻很少持續(xù)72 h以上[11-13]。

[4]偏頭痛的定義是指ICHD-3中1.1和1.2分類[3]。

[5]單次發(fā)作中出現(xiàn)1 個癥狀即可診斷。每次發(fā)作可有不同癥狀的表現(xiàn)。伴隨癥狀通?？梢园l(fā)生在前庭癥狀發(fā)作之前、發(fā)作時或發(fā)作之后。

[6]畏聲是指聲音可誘發(fā)患者不適感。其特征為一過性和雙側(cè)性。常需與重振進行鑒別，后者常為持續(xù)性和單側(cè)性。重振會導(dǎo)致聽力下降側(cè)耳朵對響聲的感知明顯增強，且常常聽不清楚。

[7]視覺先兆的特征，患者常訴眼前出現(xiàn)明亮、閃爍的亮點或鋸齒狀線感，亦伴暗點而影響閱讀。典型的視覺先兆常持續(xù)大概5～20 min，一般不超過60 min。其經(jīng)常（并非總是）局限于半側(cè)視野。其他類型的偏頭痛先兆如軀體感覺性或語言障礙性先兆并未納入診斷標準中，因為這些癥狀缺乏特異性，且多數(shù)患者同時存在視覺先兆。

[8]病史和體格檢查不支持其他前庭疾病，或者曾考慮某種前庭疾病但經(jīng)過適當(dāng)?shù)臋z查已排除，或者這種前庭疾病屬于共病或為一種獨立的病種，但其發(fā)作時可與VM進行鑒別。通常，偏頭痛可與前庭刺激誘發(fā)有關(guān)[14]。因此，還應(yīng)注意偏頭痛發(fā)作與其他前庭疾病共病的問題。具體關(guān)于鑒別診斷的討論詳見后面的評論內(nèi)容。

4 評論

4.1 流行病學(xué)

VM為最常見的前庭疾病之一，可影響大約1%～2.7%的人群[8,15]，其中11%的患者就診于頭暈門診[11]，13%的患者就診于頭痛門診[16]。大約65%～85%的患者為女性[8,12]。多項家系研究結(jié)果表明，VM存在常染色體顯性遺傳家族性患病的現(xiàn)象[17]。

4.2 與偏頭痛先兆和腦干先兆性偏頭痛（既往也稱基底型偏頭痛）的關(guān)系

偏頭痛先兆和腦干先兆性偏頭痛，均為ICHD-3 中所定義的規(guī)范術(shù)語[3]。僅有少數(shù)VM患者在先兆定義的5～60 min的時間范圍內(nèi)經(jīng)歷過眩暈癥狀。極少有患者在頭痛開始前立即出現(xiàn)眩暈癥狀而符合ICHD-3分類中提到典型先兆偏頭痛的診斷[3]。因此，VM的發(fā)作通常不能視為偏頭痛的先兆。

雖然約超過60%的腦干先兆性偏頭痛（既往也稱基底型偏頭痛）患者具有眩暈癥狀，但ICHD-3對腦干先兆性偏頭痛的診斷標準要求，至少具有2 項可逆性腦干癥狀，每項持續(xù)時間為5～60 min[3]。不到10%的VM 患者符合上述診斷標準[11]。因此，雖然一些患者可能會同時滿足這兩種疾病的診斷標準，但VM和腦干先兆性偏頭痛并不一樣。尚需進一步研究以界定二者的重疊部分并詳細解釋這兩種疾病。

4.3 與兒童良性陣發(fā)性眩暈/兒童VM的關(guān)系

ICHD-3 將兒童良性陣發(fā)性眩暈定義為一種可能與偏頭痛相關(guān)的發(fā)作性綜合征。其診斷標準需要具有5次嚴重的眩暈發(fā)作，發(fā)作常缺少先兆，多在數(shù)分鐘至數(shù)小時后可自行緩解。在發(fā)作間期，神經(jīng)科、聽力學(xué)、前庭功能及腦電圖檢查常正常[3]。自2018 年采用ICHD-3 后，兒童復(fù)發(fā)性眩暈綜合征已由Bárány 協(xié)會及國際頭痛協(xié)會重新定義。根據(jù)與偏頭痛的關(guān)系，建議的新分類為：兒童VM、很可能的兒童VM 和兒童復(fù)發(fā)性眩暈[4]。兒童及成人的綜合征相關(guān)術(shù)語的統(tǒng)一將促進小兒眩暈綜合征的研究及臨床診斷的發(fā)展。

4.4 其他癥狀

目前的分類標準中，對于VM 的診斷僅限于伴有眩暈的患者和具有頭動誘發(fā)的頭暈伴惡心的患者。這一要求的目的是通過排除非前庭疾病相關(guān)的癥狀主訴（比如直立性頭暈或驚恐癥狀），從而保證診斷標準的特異性。另一方面，有很多患者滿足VM 的所有診斷標準，但主訴為頭暈而非眩暈。特別是出于研究目的，應(yīng)鼓勵使用嚴格的診斷標準以確保明確的納入標準。未來的分類版本可能會重新定義VM所必需的癥狀。

短暫的聽覺癥狀[7]、惡心、嘔吐、虛脫、不穩(wěn)及對運動不耐受的易感性，可能和VM 相關(guān)。但這些癥狀也可見于其他相關(guān)前庭疾病，因此沒有被納入該診斷標準中。

4.5 前庭功能的評價

VM 的分類主要基于患者臨床的主訴癥狀。和偏頭痛一樣，VM也缺乏生物學(xué)標志物。前庭檢查結(jié)果可異常，特別是當(dāng)患者處于發(fā)作期或發(fā)作后不久[18,19]。但對于大多數(shù)患者而言，急性期的檢查結(jié)果并不易獲得，而發(fā)作間期的檢查結(jié)果特異性較差，難以作為診斷的標準。在緩解期，若患者出現(xiàn)明顯異常表現(xiàn)諸如聽力損失嚴重、單側(cè)或雙側(cè)前庭功能完全喪失，則提示可能存在其他的病因。

4.6 與梅尼埃病重疊

與健康對照相比，偏頭痛在梅尼埃病患者中更為多見[20]。患者同時存在梅尼埃病及VM 的癥狀特征報道不少[20,21]。事實上，偏頭痛和梅尼埃病可作為一個癥候群與遺傳背景相關(guān)[22]。有時候，波動性聽力損失、耳鳴和耳悶脹感也是VM 的癥狀之一，但其聽力損失通常不會發(fā)展到嚴重程度。而且，VM患者的慢性聽力損失通常為雙側(cè)和下坡型（高頻受損），梅尼埃病患者則為單側(cè)、不對稱和平坦型[23]。同樣，偏頭痛性頭痛、畏光，甚至偏頭痛先兆在梅尼埃病發(fā)作中也常見[20,24]。偶爾可見VM 患者的MRI呈現(xiàn)內(nèi)淋巴積水征象[25]。但VM與梅尼埃病之間的病理生理學(xué)關(guān)系仍不清楚[26]。在癥狀出現(xiàn)后的第1年內(nèi)，VM與梅尼埃病的鑒別頗為困難，因為在疾病早期，梅尼埃病患者可僅出現(xiàn)前庭癥狀。

當(dāng)符合梅尼埃病[27]的診斷標準，尤其聽力檢測提示單側(cè)聽力損失時，即使在前庭發(fā)作時出現(xiàn)偏頭痛的癥狀，也應(yīng)診斷為梅尼埃病。只有當(dāng)患者出現(xiàn)符合這兩種不同的發(fā)作類型時，即既符合VM的診斷標準，又符合梅尼埃病診斷標準時，才可同時診斷這兩種疾病。在未來的分類版本中，可能會包括VM 與梅尼埃病重疊綜合征這一類型[21]。

4.7 其他鑒別診斷

4.7.1 良性陣發(fā)性位置性眩暈（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV） VM 可表現(xiàn)為單純的位置性眩暈，與BPPV 的表現(xiàn)極為相似。需要對急性期的眼震進行直接觀察以便于鑒別。在VM患者中，位置性眼震通常呈現(xiàn)持續(xù)且恒定性，眼震速度大多為低至中速，極少超過30°/s[19]。VM 的癥狀發(fā)作持續(xù)時間通常更短（數(shù)分鐘至數(shù)天，而非數(shù)周），且更為頻繁（VM 每年發(fā)作數(shù)次，而BPPV 數(shù)年才發(fā)作1 次）。典型的BPPV 在有偏頭痛的患者中更為常見，其原因不明。

4.7.2 短暫性腦缺血發(fā)作（transient ischemic attacks，TIAs） 特別是在老年患者中，必須考慮椎-基底動脈TIAs和VM的鑒別。注意這些特征，包括血管危險因素、急性起病、病程不超過1 年和血管造影或多普勒超聲常常提示椎動脈或基底動脈的近端發(fā)生血管病變。注意，突發(fā)的頸部疼痛提示可能存在椎動脈夾層。

4.7.3 前庭陣發(fā)癥 患者表現(xiàn)為短暫的眩暈發(fā)作，持續(xù)1 至數(shù)秒鐘，每天發(fā)作數(shù)次。若卡馬西平治療能夠成功預(yù)防其再次發(fā)作，則支持前庭陣發(fā)癥這一診斷[28]。

4.7.4 精神性頭暈 焦慮和抑郁亦可引起頭暈，也可使前庭疾病復(fù)雜化。焦慮相關(guān)性頭暈的特點，通常是由情境激發(fā)，患者自主神經(jīng)強烈激活、伴有災(zāi)難化思維及回避行為。研究表明，超過50%的VM患者合并精神類疾病[29]。

4.8 前庭激活誘發(fā)的偏頭痛

對于偏頭痛患者，溫度刺激（前庭刺激）?？稍?4 h內(nèi)誘發(fā)偏頭痛發(fā)作，這表明偏頭痛發(fā)作在易感人群中可以是前庭激活的繼發(fā)效應(yīng)而非病因。提示梅尼埃病發(fā)作時的頭痛及其他偏頭痛癥狀的發(fā)生率高的機制可能與之有關(guān)。因此，眩暈發(fā)作期出現(xiàn)的偏頭痛癥狀不能提示診斷為VM，而應(yīng)該考慮有無其他潛在的病因可能。

4.9 誘發(fā)因素

發(fā)作相關(guān)的誘發(fā)因素亦可作為VM診斷的線索。通常在月經(jīng)期、應(yīng)激、缺乏睡眠、脫水及特定食物可誘發(fā)偏頭痛發(fā)作，但因其診斷的敏感性和特異性未經(jīng)充分研究，因此并沒有將其納入VM的診斷標準。

4.10 對偏頭痛治療藥物的反應(yīng)

對于偏頭痛治療藥物的反應(yīng)良好，可支持存在潛在的偏頭痛機制的可能。但是，一種藥物的表面效果通常受很多混雜因素影響，諸如自發(fā)緩解、安慰劑效應(yīng)、多重藥物交互效應(yīng)（如抗焦慮藥或抗抑郁藥）。此外，只有當(dāng)評價標準的敏感度及特異度很高時，藥物反應(yīng)才有助于診斷。目前，使用偏頭痛治療的藥物在治療VM 的證據(jù)方面仍很不足，這些證據(jù)大多來源于觀察性研究而不是隨機-對照試驗[30]。因此，藥物反應(yīng)的有效性尚不能被認為是診斷VM的可靠標準。

4.11 慢性VM

在本分類中，VM被定義為一種發(fā)作性疾病。事實上，已有研究報道發(fā)現(xiàn)VM 存在慢性變異類型[31]。在發(fā)作間期，許多患者仍存在不同程度的視覺誘發(fā)、頭動誘發(fā)或持續(xù)性頭暈[29]。對于這些患者，區(qū)分慢性VM、運動不耐受、持續(xù)性姿勢-感知性頭暈共病則具有較大挑戰(zhàn)性[32-34]。相信隨著研究的深入，慢性VM可能會在之后的修訂版分類中成為大家認可的一種類型。

致謝

本工作由國際Bárány 協(xié)會和德國柏林Neuro+Berlin 協(xié)會（非營利性神經(jīng)病學(xué)研究協(xié)會）提供資助。Thomas Lempert 感謝Hanne Neuhauser、Andrea Radtke 和Michael von Brevern 共同對VM分類進行了多次富有成效的討論。

感謝山西醫(yī)學(xué)科學(xué)院山西白求恩醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科李新毅教授、河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科顧平教授、復(fù)旦大學(xué)眼耳鼻喉醫(yī)院王璟主任醫(yī)師、上海交通大學(xué)第六醫(yī)院耳鼻喉科于棟禎主任醫(yī)師、湖北文理學(xué)院襄陽市中心醫(yī)院常麗英主任醫(yī)師、廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院梁燕玲主任醫(yī)師協(xié)助校稿！感謝宋寧、馮宇菲、吳月霞、趙彤彤、張夢露、王倩倩、馬辛雁、焉雙梅醫(yī)師及《神經(jīng)損傷與功能重建》雜志唐穎馨編輯協(xié)助對全文的最終修訂！

備注說明：文章中的序號為英文原版中的參考文獻順序。