吳 君，盧芳燕

目前，肝移植技術(shù)已經(jīng)是世界公認的治療兒童終末期肝病唯一有效的根治性治療方法，術(shù)后15年生存率已經(jīng)超過 80%[1]。隨著生存率的不斷提高，術(shù)后并發(fā)癥得到廣泛關(guān)注。門靜脈閉塞(portal vein occlusion,PVO)是小兒肝移植術(shù)后罕見并發(fā)癥，可導(dǎo)致肝功能損害、門靜脈高壓、靜脈曲張及消化道出血，甚至移植物功能衰竭，危及患兒生命，是兒童非肝硬化門靜脈高壓癥的主要病因，一經(jīng)確診，需積極處理[2-3]。異體血管移植重建具有不需要終身抗凝、抗感染效果好等優(yōu)點[4-5]，且可以依據(jù)術(shù)前影像學(xué)資料對異體血管進行適當修剪整形，最大限度地保留原有的血流動力學(xué)狀態(tài)，保證器官的灌注和功能的順利恢復(fù)[6]。由于小兒門靜脈細小，血管條件差，手術(shù)危險性大，技術(shù)難度高，且異體血管保存條件嚴苛，目前國內(nèi)外小兒肝移植術(shù)后門靜脈閉塞行異體血管架橋重建的手術(shù)開展極少，臨床護理經(jīng)驗缺乏。我科于2021年10月19日收治1例肝移植術(shù)后門靜脈閉塞患兒，予行異體血管架橋重建術(shù)，經(jīng)積極治療和精心護理，康復(fù)出院?，F(xiàn)報道如下。

1 病例介紹

患兒，女，1歲7個月，因“先天性膽道閉鎖”，2020年9月17日于我院行“親體肝移植術(shù)”，術(shù)后定期復(fù)查，2021年1月CT肝動脈造影(CTA)提示“門靜脈狹窄”，先后于我院行2次“門靜脈球囊擴張術(shù)”。二次球囊擴張術(shù)后3個月常規(guī)復(fù)查CTA：肝移植術(shù)后+門靜脈球囊擴張術(shù)后改變，脾大，內(nèi)側(cè)緣增強片狀低強化區(qū)未見顯示，門靜脈主干及分支較前顯示細小。2021年10月19日擬“門靜脈狹窄”收入我院兒童肝移植病房。入院查體：腹部膨隆，有腹脹，每天大便2～4次，為淺黃色稀便，身高80 cm，體重12 kg。肝功能：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)66 U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)114 U/L，總膽紅素13.4 μmol/L，環(huán)孢素血藥濃度383.60 ng/mL。移植肝(彩超)示移植肝門脈閉塞考慮。完善術(shù)前準備，予10月22日在全身麻醉下行“門靜脈探查+異體血管架橋重建術(shù)”。術(shù)中探查：門靜脈架橋血管段纖細閉塞，肝內(nèi)門靜脈造影提示肝內(nèi)門靜脈通暢，顯影可，未見血栓等征象，遂予阻斷門靜脈，切除閉塞段門靜脈，取異體冷保存髂靜脈行血管架橋重建門靜脈，兩側(cè)端端吻合，開放后血流可，術(shù)中超聲提示肝臟血流灌注可，放置右膈下引流管1根。術(shù)后嚴密觀察生命體征，口服環(huán)孢素抗排斥、舒普深抗感染，肝素、華法林抗凝等對癥治療。經(jīng)21 d精心護理，移植肝(彩超)示移植肝血流通暢。肝功能：ALT 18 U/L，AST 22 U/L。術(shù)后18 d康復(fù)出院。

2 護理

2.1 目標導(dǎo)向分階段精準抗凝，預(yù)防重建血管血栓形成 術(shù)中長時間血管阻斷及異體血管植入，導(dǎo)致術(shù)后血栓形成，發(fā)生率為12.19%[7]，是移植血管功能喪失的主要原因，早期抗凝治療可有效預(yù)防血栓形成。嬰幼兒因凝血系統(tǒng)尚未完全成熟，藥代動力學(xué)存在差異[8]，在抗凝過程中需要目標導(dǎo)向，使藥物劑量精準。①術(shù)后24 h觀察膈下引流管引流液為淡血性，啟動肝素抗凝治療。常規(guī)肝素抗凝目標：控制活化部分凝血活酶時間(activated partial thromboplastin time，APTT)在正常值上限1.5～2.0倍。異體血管因生物相容性和順應(yīng)性好[5]，精準控制APTT在40～60 s可避免過度抗凝。藥物配制方法按500 U/kg計算，將肝素鈉注射液6 000 U加入0.9%氯化鈉注射液稀釋至總量50 mL，雙人核對，確認無誤后簽名，以1.5 mL/h速度，選擇單獨靜脈通路，使用專用微量泵持續(xù)泵入，每班記錄給藥速度、余量。12 h監(jiān)測凝血功能1次，10月23日APTT 37.7 s，予調(diào)整肝素鈉速度至2.0 mL/h維持，復(fù)查APTT 43.1 s。肝素鈉維持治療3 d，速度維持在1.5～2.0 mL/h，APTT維持在43.1～53.5 s，每天1次的床邊肝臟B超顯示門靜脈血流通暢。②術(shù)后4 d改華法林鈉片口服抗凝，確定抗凝目標值：國際標準化比值(international normalized ratio，INR)在1.5～2.0。起始劑量為0.05 mg/(kg·d)，即華法林0.6 mg每天1次，患兒口服劑量小，且華法林無幼兒專用劑量，為確保服藥劑量精準，采用全藥量稀釋法。每天固定16:00為服藥時間，將華法林鈉片(每片3 mg)碾碎后溶于37 ℃溫水10 mL，使用帶刻度的喂藥器吸取2 mL，在患兒清醒、安靜狀態(tài)下懷抱患兒坐位于家長腿部，適當抬高、固定頭部，從一側(cè)頰黏膜和牙齦之間將藥物輕輕推入口腔深部，服藥后喂適量溫開水，減少藥物殘留，輕叩患兒背部直至打嗝后放平。該患兒未出現(xiàn)服藥后嘔吐現(xiàn)象。每隔2 d監(jiān)測1次凝血功能、肝功能，根據(jù)INR結(jié)果調(diào)整華法林鈉片劑量。血ALT從術(shù)前91 U/L降至18 U/L，AST從術(shù)前175 U/L降至22 U/L。肝臟CTA顯示門靜脈充盈良好，無血栓形成。

2.2 密切觀察出血指證，警惕抗凝期間出血傾向 腹腔出血是術(shù)后早期嚴重并發(fā)癥，抗凝藥物的使用，增加了出血風(fēng)險?；純耗挲g小，言語表達及溝通困難，且術(shù)后導(dǎo)管較多，護理難度大，因此抗凝劑治療期間做好密切病情觀察，提供正確合理的護理，及早發(fā)現(xiàn)出血傾向。①保持有效引流和引流液觀察：術(shù)中放置1根胃管行胃腸減壓，引出白色水樣液體，24 h約10 mL,無消化道出血癥狀，24 h后拔除胃管。一根膈下引流管接負壓球，將3M寬膠布剪“工”字形，距引流管口8 cm處以“高舉平臺法”妥善固定。順延導(dǎo)管方向取第2片“工”字形膠布，同方法固定于大腿外側(cè)中部皮膚，將尿不濕包裹于引流管外，防止引流管打折、扭曲，確保引流通暢。患兒活動時將負壓引流球上端交叉夾固定于上衣下端，避免活動時導(dǎo)管滑脫。每班觀察引流液的性質(zhì)、顏色，準確記錄引流量。嚴密觀察生命體征變化，常規(guī)監(jiān)測血常規(guī)、凝血功能、腹腔積液情況。肝素治療2 d，膈下引流管引出32 mL血性液體，血紅蛋白81 g/L，腹腔積液常規(guī)檢查中紅細胞144 600/μL，予調(diào)整抗凝劑量，引流液轉(zhuǎn)為淡血性。術(shù)后4 d引流量5 mL，查體腹軟、無壓痛。切口無滲血，腹部B超顯示腹腔無積液，予拔除膈下引流管。術(shù)后15 d血紅蛋白上升至97 g/L。②密切觀察有無其他出血傾向。術(shù)后予開塞露20 mL每天4次塞肛，患兒解黃色稀便，無血便及黑便。觀察口鼻腔有無出血。術(shù)后雙鼻塞吸氧及留置胃管，致患兒鼻部不適感明顯，反復(fù)搓揉。每班觀察鼻黏膜，使用滴鼻器取生理鹽水1 mL，雙側(cè)鼻腔各0.5 mL濕潤黏膜。治療期間患兒無黏膜出血。

2.3 個體化精準抗排異，減少異體血管排異及藥物不良反應(yīng) 小兒肝移植術(shù)后常規(guī)口服他克莫司抗排異治療，患兒因用藥后重度脂肪肝，予調(diào)整免疫方案，采用環(huán)孢素A(cyclosporin A,CsA)抗排異，藥物劑量根據(jù)血藥濃度調(diào)整。CsA不良反應(yīng)主要有腎毒性、高血壓、多毛癥等[9]?；純喝朐簳rCsA口服劑量為75 mg 每天2次，血壓132/87 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，CsA谷濃度為383.6 ng/mL。外在形象變化明顯，面部明顯痤瘡，頭發(fā)眉毛較前更黑、更粗，面部、頸部、后背毛發(fā)生長濃密，連成一片似“毛孩”，家長對外貌較在意，較難接受。異體血管架橋重建術(shù)后，患兒肝功能恢復(fù)正常，且異體血管符合人體生理，免疫排斥較弱[10]，實行個體化低劑量免疫抑制方案。術(shù)后予CsA 25 mg口服，每天早晚固定服藥時間，兩餐間隔12 h，選擇兒童型環(huán)孢素口服溶液，使用專用喂藥器喂藥。服藥后出現(xiàn)嘔吐，根據(jù)隨訪規(guī)范[11]0～10 min內(nèi)出現(xiàn)嘔吐加服全量；10～30 min出現(xiàn)嘔吐加服半量；30～60 min出現(xiàn)嘔吐補服四分之一劑量；超過60 min出現(xiàn)嘔吐不補服。密切監(jiān)測血壓、腎功能、CsA藥物濃度?；純撼鲈簳r血壓102/62 mmHg，肌酐16 μmol/L，CsA谷濃度為66.4 ng/mL。患兒顏面部毛發(fā)逐漸變稀、變軟。

2.4 霧化聯(lián)合改良式叩背，有效控制術(shù)后肺部感染 免疫抑制劑的使用及手術(shù)應(yīng)激、麻醉插管等因素容易引發(fā)肺部感染，主要表現(xiàn)為發(fā)熱?；純盒g(shù)后4 d起反復(fù)發(fā)熱，最高體溫39.1 ℃，無寒戰(zhàn)，伴輕微咳嗽，咳出白色黏痰，聽診雙肺呼吸音粗，無濕啰音。予地塞米松3 mg靜脈注射，配合溫水擦身，退熱貼物理降溫，動態(tài)監(jiān)測體溫變化，同時觀察患兒精神狀態(tài)、肢體皮膚溫度。留取中心靜脈導(dǎo)管及外周血培養(yǎng)，結(jié)果顯示陰性。床邊胸部X線片顯示雙肺紋理增粗，考慮肺部感染。予頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉0.5 g+0.9%氯化鈉注射液20 mL微泵勻速泵入，吸入用異丙托溴銨500 μg+氯化鈉5 mL氧氣霧化吸入。霧化吸入前后30 min禁食，取半坐位，面罩輕貼患兒面部5～10 min，結(jié)束后用濕毛巾擦干口鼻部以下霧珠，用棉棒蘸水后擦拭口腔，以防殘留霧珠刺激口鼻皮膚引起過敏或損傷。小兒氣道發(fā)育不夠成熟，常規(guī)叩背方式存在物理振動不夠、力道不足的缺點[12]，取斜坡位，患兒頭部位于家長肩膀，使用兒童專用叩背器，交替叩擊，以100～120/min的頻率叩擊患兒一側(cè)背部，10～15 min后叩擊對側(cè)，避開脊柱、胸骨，觀察患兒面色、呼吸等情況。術(shù)后9 d患兒體溫36.2 ℃，無咳嗽咳痰，雙肺呼吸音清。

2.5 實施共享決策，正向疏導(dǎo)家長焦慮情緒 共享決策模式倡導(dǎo)醫(yī)患處于平等狀態(tài)，通過互動討論共同做出決策、承擔(dān)責(zé)任，從而增強醫(yī)患間相互信任，提高受者疾病知曉率，提高治療依從性和滿意度[13]。對于未滿法定年齡、無法獨立做出健康決策的嬰幼兒，父母在參與、制定治療決策中起重要作用[14]。因肝移植術(shù)后反復(fù)門靜脈狹窄，行2次球囊擴張術(shù)，家庭經(jīng)濟壓力增加，且兒童肝移植術(shù)后門靜脈閉塞+異體血管架橋術(shù)在國內(nèi)外極少開展，家屬對未知醫(yī)療缺乏信心，恐懼、焦慮情緒明顯，心理負擔(dān)較重。綜上分析，采取的護理措施如下：①患兒父母參與疑難疾病討論。由主管醫(yī)生、責(zé)任護士共同以照片、視頻等方式向家屬分析疾病原因、嚴重程度，闡述治療的迫切性、手術(shù)方式等治療過程。分享外科關(guān)于血管架橋成功的真實案例，使其對疾病治療有更直觀、科學(xué)的認識，增加其對手術(shù)成功的信心。②護士是日常護理的主要提供者，與患兒和其家庭有著密切的聯(lián)系，在促進患兒父母參與決策、疏導(dǎo)家屬負性情緒方面發(fā)揮著重要的作用。責(zé)任護士每天主動與家屬交流，鼓勵其表達內(nèi)心真實想法，認真傾聽、重視家屬的每一個疑問，獲得家屬信任，掌握其情緒及心理變化并加以正向引導(dǎo)。經(jīng)過心理疏導(dǎo)，患兒家屬焦慮不安情緒得到緩解，積極配合治療與護理。

2.6 基于“互聯(lián)網(wǎng)+”隨訪模式，提供延續(xù)性醫(yī)療服務(wù) 出院后建議規(guī)律隨訪[5，11]，術(shù)后3個月每周隨訪1次，包括血常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、環(huán)孢素濃度等，術(shù)后1年內(nèi)每3個月復(fù)查腹部血管超聲、腹部CT血管造影等。患兒來自偏遠地區(qū)，且受新型冠狀病毒肺炎疫情(新冠疫情)影響，出行不便，就診及隨訪的難度增加。醫(yī)護合作搭建“互聯(lián)網(wǎng)+”隨訪模式，出院前指導(dǎo)家長使用智能手機下載肝移植隨訪應(yīng)用程序(APP)、微信問診小程序。患兒在當?shù)蒯t(yī)院檢查后，通過微信問診小程序發(fā)送化驗單，主管醫(yī)生第一時間了解患兒情況，調(diào)整藥物劑量及評估門靜脈血流。肝移植隨訪APP設(shè)有個人中心、用藥指導(dǎo)、健康宣教等模塊，家長可隨時獲取疾病相關(guān)宣教視頻及用藥指導(dǎo)等資源。同時隨訪平臺定期自動發(fā)送信息提醒家長按時復(fù)查，隨訪護士通過視頻、電話方式實施一對一交流，完善隨訪內(nèi)容，在線解答家屬疑問。隨訪50 d，患兒肝功能正常，未出現(xiàn)并發(fā)癥。

3 小結(jié)

小兒肝移植術(shù)后門靜脈閉塞行門靜脈異體血管架橋重建的手術(shù)案例少，護理經(jīng)驗缺乏。通過本案例總結(jié)護理重點，包括抗凝藥物精準管理及早期出血觀察；個體化免疫抑制治療；加強肺部管理；重視正念引導(dǎo)；多學(xué)科合作，提供居家醫(yī)療服務(wù)。由于目前實施例數(shù)有限，小兒肝移植術(shù)后門靜脈閉塞行異體血管架橋重建術(shù)的護理有待進一步探討和總結(jié)。