施鳳雙，李曉艷，李 冉，唐曉敏

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院/國家兒童健康與疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心，浙江杭州 310052

VACTERL綜合征是一組罕見的先天性多系統(tǒng)畸形，包括脊柱缺陷、肛門閉鎖、心臟畸形、氣管食管瘺和(或)食管閉鎖、腎臟異常和肢體異常，臨床上同時(shí)存在3個(gè)或3個(gè)以上的上述相關(guān)畸形即可診斷為新生兒VACTERL綜合征，發(fā)病率約為1/40 000～1/10 000[1]。該綜合征中最常見的畸形為先天性食管閉鎖(congenital esophageal atresia，CEA)或氣管食管瘺，以及先天性心臟病[2]，患兒常因出生后聽診心臟雜音或頻繁口吐白沫，喂奶后嘔吐、誤吸嗆咳，以及吸入性肺炎導(dǎo)致氣促、發(fā)紺，甚至呼吸困難等原因而首診入院。VACTERL綜合征多預(yù)后不良，低出生體重及并存的畸形類別是影響預(yù)后的主要因素[3]。2020年11月浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院收治1例VACTERL綜合征低體重早產(chǎn)兒，畸形包括CEA(ⅢA型)、室間隔缺損、房間隔缺損、肺動脈高壓、脊柱側(cè)彎伴胸椎畸形及多指(趾)畸形，分期完成了食道閉鎖根治及心內(nèi)畸形矯治術(shù)，經(jīng)77 d的治療與護(hù)理，康復(fù)出院，隨訪結(jié)果滿意，現(xiàn)將術(shù)后護(hù)理總結(jié)如下。

1 病例簡介

患兒，女，出生1 d，胎齡34周，為雙胎之小，出生體質(zhì)量1.5 kg，因出生后氣促、口吐白沫，胃管置入困難，外院考慮“新生兒肺炎、食管閉鎖可能、先天性心臟病待排”，于2020年11月28日轉(zhuǎn)入浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，收住新生兒監(jiān)護(hù)室。入院查體：精神反應(yīng)欠佳，未成熟貌，雙手六指畸形，心前區(qū)可聞及Ⅲ級收縮期雜音，體溫33.6℃，心率140次/min，鼻導(dǎo)管吸氧(流量1 L/min)狀態(tài)下呼吸54次/min，經(jīng)皮動脈血氧飽和度(SpO2)96%。入院后完善上消化道造影，結(jié)果示CEA(ⅢA型)，心臟B超示室間隔缺損(主瓣下8.6 mm)、房間隔缺損(繼發(fā)孔4.0 mm)、三尖瓣中度反流，胸部X線攝片示脊柱側(cè)彎、胸椎發(fā)育畸形，綜上診斷為新生兒VACTERL綜合征。經(jīng)胸外科及心臟外科醫(yī)生團(tuán)隊(duì)會診討論，考慮患兒為低體重早產(chǎn)兒，心肺功能差，同期行食道閉鎖及心內(nèi)畸形矯治術(shù)風(fēng)險(xiǎn)過高，遂于入院后第3天先行CEA經(jīng)胸膜外吻合術(shù)+氣管瘺修補(bǔ)術(shù)。術(shù)后第6天撤呼吸機(jī)改經(jīng)鼻高流量吸氧(5 L/min，濕化溫度為37℃，100%相對濕度)，術(shù)后第10天改鼻導(dǎo)管吸氧(0.5 L/min)；術(shù)后第13天復(fù)查上消化道造影未見食管吻合口瘺，停禁食，給予5%葡萄糖2 mL每2 h鼻飼1次，術(shù)后第14天，予母乳2 mL每2 h鼻飼1次，并逐步加量。術(shù)后第16天患兒出現(xiàn)Ⅱ型呼吸衰竭，再次氣管插管，予呼吸機(jī)支持，并于術(shù)后第20天撤呼吸機(jī)，改經(jīng)鼻持續(xù)正壓通氣(nasal continuous positive airway pressure，NCPAP)。術(shù)后第29天添加母乳強(qiáng)化劑(human milk fortifier，HMF)追趕體質(zhì)量，結(jié)合患兒氧氣依賴超過28 d新增診斷支氣管肺發(fā)育不良(bronchial pulmonary dysplasia，BPD)。術(shù)后第32天停NCPAP改鼻導(dǎo)管吸氧，逐步訓(xùn)練間斷脫氧，嘗試經(jīng)口喂養(yǎng)，但均未成功。術(shù)后第35天復(fù)查心超顯示室間隔缺損(主瓣下10.0 mm)、房間隔缺損(繼發(fā)孔4.2 mm)，重度肺動脈高壓(72 mmHg)，予應(yīng)用波生坦降低肺動脈壓，同時(shí)邀請營養(yǎng)科及康復(fù)科多學(xué)科會診，予高熱卡奶粉喂養(yǎng)，并每日進(jìn)行口腔吞咽功能鍛煉。術(shù)后第45天，患兒體質(zhì)量增長至3.0 kg，完成體外循環(huán)下室間隔缺損+房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后當(dāng)晚發(fā)生肺動脈高壓危象，予應(yīng)用曲前列尼爾等控制肺動脈壓力?；純旱?次手術(shù)后第9天撤呼吸機(jī)改NCPAP，第2次手術(shù)后第23天改鼻導(dǎo)管吸氧，并再次逐步訓(xùn)練間斷脫氧，奶量加至40 mL每2 h喂養(yǎng)，能完成每次10～20 mL奶瓶經(jīng)口喂養(yǎng)，余下經(jīng)支撐胃管鼻飼。第2次手術(shù)后第32天，患兒基本脫氧，僅在劇烈哭吵及吸奶時(shí)給予0.5 L/min氧氣吸入，遂建議患兒家長自備家庭氧氣治療機(jī)，攜支撐胃管出院?；純撼鲈簳r(shí)體質(zhì)量為4.3 kg，半月后返院復(fù)查心臟功能恢復(fù)良好，未見食管狹窄，予拔除支撐胃管，繼續(xù)高熱卡奶粉40～60 mL每2 h經(jīng)口喂養(yǎng)，無氧氣依賴，體質(zhì)量增加至4.95 kg。

2 術(shù)后護(hù)理

2.1 呼吸道管理

2.1.1保持氣道通暢

該患兒合并左向右分流型先天性心臟病，肺循環(huán)血量多，易繼發(fā)肺部感染，因此需密切關(guān)注呼吸道癥狀。氣管插管期間采用氣道護(hù)理量化評估模式進(jìn)行呼吸道護(hù)理，評估項(xiàng)目包括SpO2、氣道反應(yīng)、痰液的稀稠度、呼吸機(jī)對氣道阻力的提示、肺部聽診、血?dú)夥治黾盎純寒?dāng)時(shí)狀態(tài)等，根據(jù)評估結(jié)果開展相應(yīng)的護(hù)理干預(yù)，給予霧化、拍背或吸痰等處理。由于患兒存在脊柱側(cè)彎及胸椎發(fā)育畸形，因此扣背時(shí)力度適中，避免造成損傷。吸痰時(shí)吸痰管不宜插入太深，吸引負(fù)壓小于100 mmHg，以防影響氣管瘺口修復(fù)處的愈合，同時(shí)因?yàn)榛純捍嬖诜蝿用}高壓，因此每次吸引時(shí)間不超過10 s，動作輕柔，避免加重患兒低氧狀態(tài)或煩躁。該患兒經(jīng)歷3次氣管插管，每次拔除氣管插管后均給予四步排痰法繼續(xù)強(qiáng)化呼吸道管理：清除患兒口鼻分泌物，保證霧化效果；給予吸入用布地奈德混懸液2 mL+硫酸特布他林霧化液0.5 mL+吸入用乙酰半胱氨酸溶液2 mL氧氣霧化吸入，撤呼吸機(jī)后前3 d每6 h 1次 ，3 d后改為每8 h1次；霧化后清潔患兒顏面部及口腔，進(jìn)行肺部聽診，結(jié)合患兒有無痰鳴音及SpO2等指標(biāo)，給予扣背吸痰，并根據(jù)呼吸道分泌物的量逐步減少吸痰次數(shù)。經(jīng)上述護(hù)理，該患兒住院期間未發(fā)生肺不張及呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎等并發(fā)癥。

2.1.2NCPAP的護(hù)理

研究指出，保護(hù)性通氣策略NCPAP的應(yīng)用，有助于改善呼吸衰竭患兒的肺功能狀態(tài), 提高其治療效果[4]。本例患兒CEA術(shù)后發(fā)生Ⅱ型呼吸衰竭，撤呼吸機(jī)后應(yīng)用NCPAP治療11 d，室間隔缺損+房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)撤呼吸機(jī)后應(yīng)用NCPAP治療5 d。NCPAP應(yīng)用期間做好以下護(hù)理：清潔患兒鼻腔，根據(jù)鼻孔大小選擇合適的鼻塞；將水膠敷料按照患兒的鼻孔間距修剪成兩個(gè)鼻孔的形狀，將其貼在患兒鼻部，以保護(hù)鼻腔黏膜及周圍皮膚，避免造成壓力性損傷；確保鼻塞固定良好且松緊適宜，戴上固定帽，在患兒頭部固定管道，前置管道與患兒臉部平行，不向上或向下傾斜；時(shí)刻注意觀察勿過緊或漏氣，保持管道通暢，尤其改變體位時(shí)勿折疊及脫落；每3 d更換1次水膠敷料，若有污跡或者發(fā)白，均予立即更換；密切觀察患兒呼吸情況，掌握撤機(jī)指證。本例患兒共使用NCPAP 16 d，應(yīng)用期間無鼻黏膜損傷及壓力性損傷等發(fā)生，平穩(wěn)過渡到面罩或鼻導(dǎo)管吸氧，為后期脫氧奠定基礎(chǔ)。

2.1.3重視脫氧訓(xùn)練

該患兒合并起源于圍生期的BPD，脫氧困難是BPD治療過程中面臨的最大困難之一，如不重視則會導(dǎo)致患兒對氧長期依賴，影響住院時(shí)長及術(shù)后恢復(fù)[5]。因此,為患兒制定針對性的脫氧計(jì)劃：每日床邊評估呼吸機(jī)及NCPAP撤機(jī)指征，病情平穩(wěn)后盡早撤機(jī)改面罩或鼻導(dǎo)管吸氧，并逐步訓(xùn)練脫氧；時(shí)機(jī)選擇白天，便于病情觀察且醫(yī)護(hù)人員充足，以應(yīng)急患兒病情變化；在安靜、無耗氧運(yùn)動的狀態(tài)開始，從5～10 min，慢慢過渡到30 min，2～3 h后再重復(fù)脫氧訓(xùn)練，每天訓(xùn)練2～4次；主管護(hù)士床邊密切觀察患兒病情，查看患兒有無面色口唇發(fā)紺、呼吸急促加重或SpO2下降等情況，并在脫氧表單上記錄好每次脫氧時(shí)間及病情動態(tài)過程。本例患兒第1次脫氧訓(xùn)練20 min后出現(xiàn)哭吵不安、面色口唇發(fā)紺伴SpO2下降至90%以下，立即予恢復(fù)鼻導(dǎo)管1 L/min吸氧約5 min后癥狀逐漸緩解，SpO2上升至>90%，本次脫氧訓(xùn)練3 d均停氧未超過30 min，考慮與患兒心內(nèi)畸形及肺動脈高壓未糾正有關(guān)，遂于室間隔缺損+房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)后第23天病情平穩(wěn)后再次進(jìn)行脫氧訓(xùn)練，同樣按上述計(jì)劃訓(xùn)練9 d后，患兒僅在吃奶或哭吵時(shí)SpO2偶爾降至95%以下，但不經(jīng)特殊處理，能夠在2～5 min內(nèi)恢復(fù)至正常范圍，無呼吸急促、面色發(fā)紺等低氧表現(xiàn)，予停氧出院。

2.2 支撐胃管的護(hù)理

患兒CEA經(jīng)胸膜外吻合術(shù)+氣管瘺修補(bǔ)術(shù)中放置6 Fr支撐胃管，用以支撐和固定食管吻合口，防止吻合口狹窄。該支持一般術(shù)后需維持14～28 d，術(shù)后早期一旦滑出則意味著手術(shù)失敗，因此如有不慎滑脫，需立即報(bào)告醫(yī)生，不能盲目插入，防止戳傷吻合口引起吻合口瘺[6]。本例患兒CEA術(shù)后雖不存在吻合口瘺，但因經(jīng)口喂養(yǎng)困難而未拔除胃管，心臟手術(shù)前1 d由主管醫(yī)生在胃鏡引導(dǎo)下予以更換新胃管(到45 d有效期)，并攜此胃管出院。于患兒床尾及床頭粘貼“支撐胃管”的醒目標(biāo)識，時(shí)刻提醒醫(yī)護(hù)人員關(guān)注高危導(dǎo)管；選擇3M膠帶，并將其剪成“工”字形，有效固定胃管在患兒鼻翼，再用3M透明敷貼將胃管以微小圓弧在患兒面頰處加固，一旦膠帶或敷貼有卷邊或潮濕松動時(shí)立即更換，更換時(shí)需2名護(hù)士協(xié)助，避免患兒躁動意外拔管；患兒的雙手用透氣手肘制動器加以寬松約束，以防哭吵或雙手活動時(shí)意外拔管；在胃管外露頭端做好標(biāo)識，每班查看標(biāo)識有無移動，并測量外露長度，做好記錄與交接班；鼻飼喂養(yǎng)后將胃管盤旋固定于患兒不易觸及的前胸或后肩胛部；患兒轉(zhuǎn)至普通病房后向家長做好宣教，告知支撐胃管的重要性及防護(hù)要點(diǎn)，使其主動協(xié)同管理，防止意外拔管。本例患兒住院77 d期間均未發(fā)生支撐胃管意外滑脫等不良事件。

2.3 喂養(yǎng)及營養(yǎng)管理

本例患兒為低體重早產(chǎn)兒，由于出生時(shí)無法正常進(jìn)食以及術(shù)后禁食等原因?qū)е履芰繑z入不足，加上術(shù)后機(jī)體應(yīng)激反應(yīng)使能量需求提高等，患兒術(shù)后處于高度營養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)狀態(tài)。規(guī)范的喂養(yǎng)管理及營養(yǎng)支持是降低術(shù)后營養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)，使其安然度過兩次手術(shù)并提高生存質(zhì)量的重要保障?；純篊EA術(shù)后第14天通過支撐胃管開始母乳微量鼻飼喂養(yǎng)，但體質(zhì)量增長過緩，CEA術(shù)后28 d體質(zhì)量仍為1.75 kg，遂于術(shù)后第29天開始添加HMF。研究發(fā)現(xiàn)，HMF能增加低體重早產(chǎn)兒的體質(zhì)量增加速度，推薦出生體質(zhì)量<1 800 g的早產(chǎn)兒使用[7-8]。本例患兒嚴(yán)格按照專家共識添加HMF，從標(biāo)準(zhǔn)的半強(qiáng)化開始，即50 mL母乳中添加1 g強(qiáng)化劑，患兒喂養(yǎng)耐受，CEA術(shù)后第33天達(dá)全量強(qiáng)化(即50 mL母乳中添加2 g強(qiáng)化劑)，6 d后體質(zhì)量增長至2.15 kg。但因患兒母親為雙胎產(chǎn)婦，患兒手術(shù)后第35天開始母乳供應(yīng)不足，遂邀請營養(yǎng)科會診，予深度蛋白水解配方奶替代。深度蛋白水解配方奶彌補(bǔ)了早產(chǎn)兒消化酶分泌不足的特點(diǎn)，可降低喂養(yǎng)不耐受的發(fā)生率[9]。同時(shí)由于該患兒合并有先天性心臟病，需要限制液體攝入量，因此予100 kcal高熱卡的方式?jīng)_調(diào)(19.5 mL水+1勺奶粉)，高熱卡奶粉與普通熱卡奶粉相比，可在減少奶量的同時(shí)提供相同的熱量，有利于改善先天性心臟病患兒的心功能[10]。本例患兒予高熱卡的深度蛋白水解配方奶喂養(yǎng)10 d后，體質(zhì)量較前增長0.85 kg，達(dá)3.00 kg，為及時(shí)心臟手術(shù)贏得了條件。

2.4 口腔康復(fù)鍛煉

由于早產(chǎn)兒的大腦發(fā)育不成熟,加上體外循環(huán)等影響，容易出現(xiàn)吸吮和吞咽功能障礙[11],而較長時(shí)間的機(jī)械通氣合并胃管的使用，又可導(dǎo)致患兒口唇閉合和舌運(yùn)動功能弱化，進(jìn)而最終造成經(jīng)口喂養(yǎng)困難。有研究表明，口腔康復(fù)鍛煉配合非營養(yǎng)性吸吮可以有效促進(jìn)早產(chǎn)兒經(jīng)口喂養(yǎng)的效果[12-13]?；純篊EA術(shù)后第35天開始口腔康復(fù)功能鍛煉，即邀請康復(fù)師對患兒的口唇、下頜、舌、軟腭等與吸吮、吞咽、呼吸相關(guān)的組織或肌肉群進(jìn)行按摩，刺激周圍神經(jīng)發(fā)育及加強(qiáng)口腔肌肉力量，引導(dǎo)吸吮吞咽功能正?；?。該患兒開始鍛煉的前3 d，均因易激惹、抗拒、哭吵導(dǎo)致呼吸急促加重而被迫中斷，第4天起，患兒情緒漸平復(fù)，康復(fù)師能基本完成訓(xùn)練，遂予配合非營養(yǎng)性吸吮，即在每次鼻飼前30 min, 先讓患兒吸吮安撫奶嘴，具體時(shí)長不設(shè)限，以不誘發(fā)患兒煩躁為宜。經(jīng)上述方式，患兒1周后能短時(shí)間吸吮安撫奶嘴，但因行室間隔缺損+房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)中斷訓(xùn)練，術(shù)后撤呼吸機(jī)后再度恢復(fù)，并教會家長按摩手法，指導(dǎo)家長每日對患兒進(jìn)行3～6次的口腔康復(fù)鍛煉，至出院時(shí)，患兒能完成每次20～30 mL的經(jīng)口喂養(yǎng)(使用奶瓶)，達(dá)到良好康復(fù)效果。

2.5 并發(fā)癥的觀察與處理

2.5.1食管吻合口瘺

吻合口瘺是影響CEA術(shù)后存活率的主要因素，文獻(xiàn)報(bào)道Ⅲ型CEA術(shù)后吻合口瘺的發(fā)生率為14%～21%，平均復(fù)發(fā)時(shí)間約為初次手術(shù)后20周左右[14]。通常表現(xiàn)為喂奶后嗆咳及肺炎征象。因此術(shù)后需密切觀察患兒面色、呼吸，注意喂奶后有無嗆咳、發(fā)紺等情況，觀察引流管中有無泡沫樣液體或鼻飼的奶液流出，如有上述癥狀，需立即報(bào)告醫(yī)生，一旦確診食管吻合口瘺，需評估患兒的肺部感染及營養(yǎng)狀況，重新手術(shù)修補(bǔ)。本例患兒術(shù)后隨訪3個(gè)月均未發(fā)生該并發(fā)癥。

2.5.2肺動脈高壓危象

肺動脈高壓危象是各類先天性心臟病術(shù)后病死率極高的并發(fā)癥，常因術(shù)前存在不同程度的脈動脈高壓，術(shù)后低氧或體外循環(huán)產(chǎn)生大量的炎性因子等導(dǎo)致肺動脈壓力急劇升高，而出現(xiàn)右心衰竭和體循環(huán)低血壓的表現(xiàn)[15]。本例患兒心臟手術(shù)前即存在重度脈動脈高壓(72 mmHg)，予應(yīng)用波生坦控制肺動脈壓力，室間隔缺損+房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)當(dāng)晚發(fā)生肺動脈高壓危象，表現(xiàn)為SpO2及血壓持續(xù)偏低，SpO2波動在83%～86%，血壓62～68/39～44 mmHg，伴心率增快，170～190次/min，中心靜脈壓升高至10～14 cmH2O(1 cmH2O=98 Pa)，立即予加用曲前列尼爾45 ng/(kg·min)泵注降低肺動脈壓力。同時(shí)密切監(jiān)測肺動脈壓及生命體征變化，有效鎮(zhèn)靜，維持體液平衡，并根據(jù)血?dú)饨Y(jié)果給予糾酸治療。患兒術(shù)后第9天，肺動脈壓力降至43 mmHg，予逐步停用曲前列尼爾，術(shù)后第23天停用波生坦，用藥期間無相關(guān)不良反應(yīng)發(fā)生，出院半月后返院復(fù)查心臟彩超顯示心臟功能恢復(fù)良好，肺動脈壓力正常。

3 小結(jié)

VACTERL綜合征是一組罕見且嚴(yán)重威脅新生兒生命的先天性畸形，部分患兒因家長放棄或缺乏正規(guī)的治療護(hù)理而導(dǎo)致預(yù)后不良，本例患兒為合并循環(huán)及消化兩大系統(tǒng)畸形的VACTERL綜合征低體重早產(chǎn)兒，更加大了護(hù)理難度。術(shù)后需密切重視呼吸道的管理，給予個(gè)體化的NCPAP護(hù)理及脫氧訓(xùn)練，提供規(guī)范化的管道護(hù)理，并通過關(guān)鍵性的喂養(yǎng)與營養(yǎng)管理以及并發(fā)癥的觀察和處理，提升患兒的生存質(zhì)量，最終改善預(yù)后。