李 穎 趙彥青

肌張力障礙(Dystonia)是一種不自主、持續(xù)性肌肉收縮引起的扭曲、重復(fù)運(yùn)動或姿勢異常的綜合征。主動肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起的以異常動作和姿勢性障礙為特征[1,2]，最早由Oppenheim[3]于1911年描述。臨床分型可以分為扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸、Meige綜合征、手足徐動癥、書寫痙攣、多巴反應(yīng)性肌張力障礙、發(fā)作性運(yùn)動障礙[4]。病因包括原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性病因尚不清楚，可能與遺傳因素、環(huán)境因素等有關(guān)；繼發(fā)性多明確，如感染、變性、代謝障礙、藥物(左旋多巴、胃復(fù)安等)、中毒、外傷等。臨床特點(diǎn)多為異常的表情姿勢和不自主的變換動作，晨輕暮重，病程較長，預(yù)后不一，嚴(yán)重影響日常工作及生活，帶來極大的痛苦，患者常伴隨有抑郁焦慮狀態(tài)。治療上，西醫(yī)尚無特效的治療方法，應(yīng)用藥物、肉毒素、手術(shù)等潛在的不良作用不可避免，療效差異顯著，臨床癥狀常反復(fù)發(fā)作。

王松齡教授，全國名老中醫(yī)，師承博士生導(dǎo)師，碩士研究生導(dǎo)師，現(xiàn)聘于河南省中醫(yī)院。王教授從事中醫(yī)臨床、教學(xué)、科研工作50余年，融匯中西，臨證豐富，擅長各種內(nèi)科疑難雜癥。筆者有幸跟隨王教授學(xué)習(xí)，受益良多，現(xiàn)將王教授治療肌張力障礙的經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下，以饗同道。

1 肌張力障礙的病因病機(jī)

肌張力障礙屬中醫(yī)“瘛疭”“痙證”“風(fēng)搐”的范疇，中醫(yī)文獻(xiàn)對此病的描述首見于《黃帝內(nèi)經(jīng)》，《靈樞·熱病》：“熱病數(shù)驚，瘛疭而狂”。其臨床表現(xiàn)正如《傷寒明理論》對瘛疭的描述一樣：“瘈者筋脈急也，疭者筋脈緩也。急者則引而縮，緩者則縱而伸?；蚩s或伸，動而不止者，名曰瘛疭”?！夺t(yī)學(xué)原理·痙門論》曰：“是以有氣血不能引導(dǎo)，津液無以養(yǎng)筋脈而治者……有因真原本虛，六淫之乘襲，致血不能養(yǎng)榮者，雖有數(shù)因不同，其津血有虧，無以滋榮經(jīng)脈則一”[5]。歷代醫(yī)家[6]通過對臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)的總結(jié)把該類疾病的病因歸為時(shí)邪或濕熱或氣血不足或先天因素，致筋脈失濡，拘急難伸而發(fā)病，以是否存在異常姿勢、表情或肌張力障礙作為診斷的關(guān)鍵步驟。凡具有不自主性和持續(xù)性姿勢性障礙和異常動作，排除其他可引起此類癥狀的疾病外，均可考慮為此病。王松齡教授在古今先賢經(jīng)驗(yàn)的基礎(chǔ)上，結(jié)合臨床實(shí)踐，提出肌張力障礙與肝脾肺腎關(guān)系密切，歸結(jié)此病有虛證、實(shí)證、虛實(shí)夾雜證三大類。虛證病因多為氣血陰陽津液虧虛，經(jīng)脈失養(yǎng)，而發(fā)攣急震顫致痙，多見柔痙；實(shí)證多痰濕瘀血熱盛，阻滯經(jīng)氣或焦灼津液，使經(jīng)脈不利而發(fā)痙，多為剛痙；虛實(shí)夾雜證多為正氣不足，六淫外犯，邪正膠結(jié)，陰陽乖戾而發(fā)痙。王教授認(rèn)為筋脈失濡，拘急難伸為總的病理機(jī)制。

2 肌張力障礙辨證論治

王教授根據(jù)此病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣的特點(diǎn)，提出臨床論治應(yīng)謹(jǐn)守病機(jī)，明辨虛實(shí)。采用以扶正為主，佐以祛邪的治則，以補(bǔ)益脾胃、溫通經(jīng)絡(luò)、攻下消積、滌痰解痙為治療大法。

2.1 諸虛百損柔痙證諸虛主要是臟腑氣血津液虧虛，適用證候：針對虛勞病中氣、血、陰、陽之虛差別，用薯蕷丸重點(diǎn)解決精血虧損、筋脈失養(yǎng)、外邪侵?jǐn)_、營衛(wèi)失和的柔痙諸證候，適當(dāng)兼顧脾胃虛弱、納少便溏;肺脾兩虧的衛(wèi)外失固、容易反復(fù)感冒致頑固咳嗽病證;心脾虧損致氣血乏源的面色萎黃，營養(yǎng)欠佳;脾腎陽虛的五更泄瀉及四肢厥冷等表現(xiàn)。治療上王教授主張扶正生津，兼以調(diào)和營衛(wèi)。方藥如下：炒山藥30～60 g，人參10 g，黃芪15 g，白術(shù)30 g，炙甘草6 g，當(dāng)歸10～15 g，炒白芍10～15 g，川芎6 g，桂枝6～8 g，生姜6 g， 大棗12 g，天花粉8～12 g。上方隨患者氣、血、陰、陽諸虛之別而加減用藥。制作用法：每日1劑，水煎2次，合并濾液，分2次溫服，取微汗。若汗不出，啜溫煦可口的熱粥促其發(fā)汗。其中薯蕷丸方源于《傷寒雜病論》，主治因虛勞病，氣血陰陽俱虛，抵抗力弱，外邪入侵機(jī)體致病，是各種虛勞病證的扶正固本方。在此重點(diǎn)解決精血虧損、筋脈失養(yǎng)、外邪侵?jǐn)_、營衛(wèi)失和的柔痙諸證候；瓜蔞桂枝湯有調(diào)和營衛(wèi)、生津清熱作用，主治屬于營衛(wèi)失和、經(jīng)脈失養(yǎng)的柔痙病證。合二為一主治虛勞諸不足，風(fēng)邪百疾中以營衛(wèi)不和、經(jīng)脈失于濡養(yǎng)發(fā)為柔痙的病證。兩者加減合方乃扶正固本為主、調(diào)和營衛(wèi)為輔的良方。臨床根據(jù)本虛主體之不同，適當(dāng)兼顧脾胃肺腎等。

2.2 寒束經(jīng)脈邪實(shí)痙證脾胃偏虛，肝腎失養(yǎng)，若外受寒濕，內(nèi)合虛損，則寒凝收引，筋脈拘急，適用證候：無汗而惡寒、小便少、氣上沖胸、口噤不得語，常伴有舌質(zhì)淡，苔白滑，脈弦緊等。治療原則有三：急則治其標(biāo)，先以葛根湯散寒解痙治標(biāo)；再調(diào)理脾胃，以化生氣血，達(dá)到溫肌肉、充皮膚、肥腠理、調(diào)營氣、固衛(wèi)氣之功；最后養(yǎng)肝腎，以滋陰柔肝，補(bǔ)腎壯骨，使外邪不可干，內(nèi)邪被驅(qū)于外，達(dá)到扶正固本、預(yù)防復(fù)發(fā)之效。治療以散寒解痙為原則，基礎(chǔ)方藥：葛根6～30 g，麻黃6 g，桂枝6 g，白芍10 g，炙甘草6 g，生姜6 g，大棗10枚。制作用法：先取1000 ml水，先煮麻黃、葛根，去掉白沫，再放入剩下的藥，煮至300 ml水，去渣。每次服用150 ml，分2次溫服，每日1劑。本方由葛根湯、八珍湯、虎潛丸加減化裁而成。其中葛根湯(出自《傷寒雜病論》)專治外寒風(fēng)寒表實(shí)，項(xiàng)背強(qiáng)，無汗惡風(fēng)，或自下利，或血衄；痙病，氣上沖胸，口噤不語，無汗，小便少，或卒倒僵仆所見諸證候；八珍湯(源于《瑞竹堂經(jīng)驗(yàn)方》)主治氣血兩虛證。面色蒼白或萎黃，頭暈耳眩，四肢倦怠，氣短懶言，心悸怔忡，飲食減少，舌淡苔薄白，脈細(xì)弱或虛大無力。臨床常用于治療病后虛弱、各種慢性病，以及婦女月經(jīng)不調(diào)等屬氣血兩虛者；虎潛丸(出自《丹溪心法》)主治肝腎陰虛，癥見腰膝酸軟，筋骨萎軟，腿足萎弱，步履維艱，舌紅少苔，脈細(xì)弱等。諸方辨證加減后對解除寒束經(jīng)脈所致的邪實(shí)痙證有較好的療效。

2.3 陽明熱實(shí)痙證適用證候如項(xiàng)背強(qiáng)急、手足抽動、四肢僵硬活動不便，且傍晚更甚，常伴有腹?jié)M便結(jié)，或里熱口渴，舌質(zhì)紅，苔黃燥，脈弦數(shù)等證候。治療以攻里消積定痙為原則，基礎(chǔ)方藥：厚樸8～15 g，大黃4 g，枳實(shí)12～24 g，生白術(shù)24～48 g，天麻8～12 g，鉤藤10～20 g，川牛膝10～20 g，首烏藤10～20 g，全蝎3～8 g，僵蠶6 g，炒白芍10～20 g，炙甘草4～8 g。制作用法：上藥中全蝎、僵蠶兩味，先烘干粉碎過120目篩，分2次于早、晚餐時(shí)用面湯送服；余10味水煎2次，合并濾液為300 ml，分2次溫服，每日1劑。本方由小承氣湯、枳術(shù)湯、天麻鉤藤飲、五虎追風(fēng)散、芍藥甘草湯加減化裁而成。其中小承氣湯(出自《傷寒雜病論》)專治陽明腑實(shí)積滯已成燥結(jié)卻不堅(jiān)實(shí)者，而以脹滿氣逆為主，阻塞中焦所見諸證候；枳術(shù)湯(源于《傷寒雜病論》)主治氣滯水停，癥見心下堅(jiān)，大便不爽等證候；天麻鉤藤飲(出自《中醫(yī)內(nèi)科雜病證治新義》)有平熄肝風(fēng)、益陰止痙作用；五虎追風(fēng)散(出自《史全恩家傳方》)有祛風(fēng)解痙作用；芍藥甘草湯(出自《傷寒雜病論》)，有酸甘化陰、緩解筋脈拘急痙攣的作用。諸方辨證加減后對解除陽明腑實(shí)所致的陽明里熱痙證有較好的療效。

2.4 痰濁瘀阻慢痙證適用證候如欲作剛痙的項(xiàng)背強(qiáng)急、四肢僵硬，時(shí)有抽搐，晨輕暮重。晚餐時(shí)偶有口噤、齒，常伴見惡風(fēng)寒，無汗，頭痛昏蒙，胸脘滿悶，舌苔白膩，脈滑或弦滑。治療以滌痰祛濕散寒解痙為原則，方藥如下：清半夏10～12 g，橘紅12 g，茯苓15 g，石菖蒲9 g，枳實(shí)10 g，葛根20～30 g，焦白術(shù)30 g，麻黃8 g，桂枝8 g，炒白芍12 g，炙甘草8 g，全蝎3～6 g。制作用法：上方藥中，除全蝎先搗碎研細(xì)分2次吞服外，余藥中麻黃先煎去浮沫，再入其他10味藥同煎，2次合并濾液為300 ml，分2次溫服，每日1劑。本方由導(dǎo)痰湯、葛根湯、止痙散三方化裁而成。導(dǎo)痰湯(出自《傳信適用方》引黃甫坦方)有燥濕祛痰、行氣開郁作用；對痰濕瘀滯、經(jīng)脈不利者有益；葛根湯(出自《傷寒雜病論》)，除治療太陽傷寒表實(shí)無汗兼項(xiàng)背強(qiáng)急外，又治療風(fēng)寒濕邪與衛(wèi)氣相持，即不能外透，又不能下行，逆而沖上，欲作剛痙之病證；止痙散(出自《楊氏家傳方》)有祛風(fēng)化痰、通絡(luò)止痙之用，對風(fēng)痰襲擾頭面、阻于經(jīng)腧引起的口眼斜，肌肉僵硬顫抖有效。三方化裁對有痰濁瘀滯、外邪襲絡(luò)、風(fēng)痰阻脈、經(jīng)腧不利之痙證皆有良效。

3 驗(yàn)案舉隅

患者，男，56歲，農(nóng)民。2018年4月6日初診。主訴：頭顫，頸部不自主向右扭動4年余，加重3個(gè)月?，F(xiàn)病史：患者2014年曾診斷為抑郁焦慮癥，曾服用帕羅西汀，喹硫平治療，半年后緩解，隨后出現(xiàn)頭部不自主向右側(cè)扭動，初始癥狀較輕，休息后可緩解。2018年初上述癥狀加重，前往某醫(yī)院注射肉毒素治療，改善不明顯。3個(gè)月前患者頭部不自主向右側(cè)扭動癥狀加重，頸部不自主向右側(cè)傾斜，發(fā)作頻繁，遂到門診求王松齡教授治療?？滔掳Y見：神志清，精神差，頭顫，頸部不自主向右側(cè)扭動，影響走路與用餐，且心煩急躁，頸部僵硬不適，眠差多夢，納可，小便黃赤，大便干結(jié)難解，腹?jié)M拒按。既往史：高血壓病病史6年，每日服用硝苯地平緩釋片(20 mg，每日2次)，血壓控制尚可；2型糖尿病病史1年，服用二甲雙胍緩釋片(0.85 g，每日1次)血糖控制尚可。否認(rèn)與此病相關(guān)其他疾病史。中醫(yī)四診：神志清，精神差，舌質(zhì)紅，苔黃厚而干，左關(guān)弦滑，右關(guān)滑實(shí)有力。輔助檢查：經(jīng)上海復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院委托上海昂樸生物科技有限公司檢測提示該患者“痙攣性斜頸性肌張力障礙”可能與遺傳基因變異有關(guān)。西醫(yī)診斷：痙攣性斜頸性肌張力障礙。中醫(yī)診斷：痙證(陽明實(shí)熱剛痙)。辨證分析：陽明里實(shí)，熱傷津液，筋脈失養(yǎng)，擾亂神明。治則治法：先用大承氣湯瀉其實(shí)熱，急下存陰；后用厚樸三物湯，芍藥甘草湯，五虎追風(fēng)散化裁，瀉實(shí)柔筋，解痙緩急。方藥組成：大黃10 g，厚樸9 g，枳實(shí)15 g，芒硝8 g。加水先煮厚樸、枳實(shí)，去滓后納入大黃，再煮10 min，去渣，溶入芒硝，更上微火煮一、二沸，分2次服用。取3劑，每日1劑。

2018年4月9日二診。上藥服3劑后，排出大便，現(xiàn)腑氣通暢，心煩急躁、頸部僵硬不適明顯好轉(zhuǎn)，癥狀較前減輕。現(xiàn)大便稍干，仍有心煩情緒不穩(wěn)，納食尚可，睡眠較差等表現(xiàn)。查舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈弦滑。西醫(yī)診斷：①痙攣性斜頸肌張力障礙；②焦慮抑郁狀態(tài)。中醫(yī)診斷：①痙證;②郁病。辨證：里熱未盡，煉津?yàn)樘?，擾神阻脈，灼筋化風(fēng)。治法：清瀉里熱，化痰安神，養(yǎng)肝濡筋，熄風(fēng)止痙。方藥：厚樸三物湯，芍藥甘草湯，五虎追風(fēng)散化裁。處方如下：厚樸15 g，枳實(shí)10 g，大黃4 g，白芍15 g，甘草6 g，膽南星6 g，天麻10 g，蟬蛻10 g，全蝎6 g，蜈蚣1條，葛根30 g，浙貝母15 g，青礞石20 g，生龍齒30 g。取7劑，每日1劑，水煎分2次溫服。

4月16日三診?；颊哳^顫與頸部僵硬不適進(jìn)一步好轉(zhuǎn)，心煩急躁逐日緩解，睡眠進(jìn)一步好轉(zhuǎn)，大便偏稀，每日1～2次。查舌紅稍變淡，黃膩苔漸薄，脈弦細(xì)而滑?？梢娎餆釢u消，痰火消減。故仍以上方去大黃，加僵蠶15 g。取28劑，水煎分2次溫服，每日1劑。

5月15日四診?；颊卟∏檫M(jìn)一步緩解，食眠二便如常。查舌質(zhì)淡紅，苔薄黃稍膩，脈細(xì)滑。辨證分析為：痰熱漸消，肝陰被耗，筋脈失濡，經(jīng)腧不利。遂調(diào)方如下：厚樸8 g，枳實(shí)10 g，生白術(shù)20 g，當(dāng)歸10 g，白芍12 g，雞血藤30 g，龜甲膠10 g，天麻10 g，鉤藤12 g，全蝎6 g，蜈蚣1條，僵蠶15 g，葛根30 g，浙貝母20 g。取28劑，水煎，分2次溫服，每日1劑。

6月14日五診?；颊邇H有輕度頭顫，偶有頸部不自主向右側(cè)擺動，其余癥狀均已消除。查舌淡紅，苔薄黃微膩，左關(guān)脈細(xì)弦，右關(guān)脈沉細(xì)，雙尺脈弱。辨證分析：陰血不足，筋脈失濡，內(nèi)風(fēng)漸息，經(jīng)腧失和。調(diào)整處方如下：西洋參12 g，阿膠珠10 g，龜甲膠10 g，鹿角膠4 g，白芍15 g，甘草6 g，天麻10 g，鉤藤10 g，全蝎6 g，僵蠶10 g，葛根20 g，龍齒30 g，生牡蠣30 g，桂枝4 g。取60劑，每日1劑，水煎分2次溫服。

8月16日六診。患者近1個(gè)月偶有頭部顫動，頸部時(shí)而僵硬不適，僅在情緒激動時(shí)頸部不自主向右側(cè)輕微扭動，余無不適。建議仍服藥，管理好血壓、血糖；抗動脈硬化；預(yù)防心腦血管病發(fā)生。調(diào)整情緒，防止焦慮抑郁失眠再度發(fā)生。方藥調(diào)整如下：西洋參180 g，紫河車120 g，龜甲膠180 g，鹿角膠60 g，白芍180 g，炙甘草60 g，三七150 g，血竭30 g，全蝎60 g，僵蠶180 g，桂枝60 g，葛根180 g，蒼術(shù)100 g，玄參160 g，山藥120 g，生牡蠣180 g。上16味，粉碎過120目篩，裝入0號食用膠囊(每粒含生藥0.5 g)每次12粒，于三餐時(shí)以飯湯送服，即每日3次，亦可清水送服；要求每服藥90 d來復(fù)診1次。本批膠囊服完，若病情平穩(wěn)，無不良反應(yīng)，需參上方繼續(xù)制膠囊服用。

按：此病基因報(bào)告雖有輕度基因變異，但預(yù)后尚好，未發(fā)現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)中的相關(guān)器官受累，此患者對多巴胺制劑效果不明顯，僅建議營養(yǎng)支持，調(diào)理心情，放松工作，不要過度腦力與體力勞動?？v觀此病證，腎精先虧，肝血不足在先；后因痰熱內(nèi)生，更傷精血，致使筋脈失養(yǎng)，經(jīng)腧不利，日久內(nèi)風(fēng)動越，使筋脈更加拘急，頭顫頸轉(zhuǎn)而生內(nèi)風(fēng)。為此擬出治療方案，以求治愈并預(yù)防復(fù)發(fā)；制為膠囊劑，堅(jiān)持服1～3年，力爭獲愈。目前已經(jīng)服用此膠囊24個(gè)月，服后無不良反應(yīng)及毒副作用，病情穩(wěn)定，日趨好轉(zhuǎn)，僅見偶有頭顫及過勞時(shí)頸部僵硬不適外，余無異常，故繼續(xù)服用膠囊，并追蹤觀察，評價(jià)長期療效及長期服藥后的毒副作用反應(yīng)等情況。

4 小結(jié)

肌張力障礙是臨床常見的難治性疾病，其病程長，恢復(fù)慢，易反復(fù)，給患者帶來身體和心理上的痛苦，嚴(yán)重影響患者及家屬日常生活及工作質(zhì)量。臨床早診斷，早治療對整個(gè)病程的影響至關(guān)重要，如遷延失治或誤治，致肝腎極虧，氣血亡竭，則成不治之癥。若及早診斷、綜合治療，?？芍斡翌A(yù)后良好。歸納王教授治療疑難頑疾常在急重時(shí)服湯劑，穩(wěn)定后加服自制丸散，恢復(fù)期或后遺癥期堅(jiān)持服丸散鞏固療效并預(yù)防復(fù)發(fā)。凡中藥治療有效者，盡量單用中藥，個(gè)別急危證候可借用現(xiàn)代診療方法以輔助。王教授認(rèn)為，今后應(yīng)重視肌張力障礙的中醫(yī)與西醫(yī)的基礎(chǔ)研究，在臨床上，規(guī)定規(guī)范的肌張力障礙病證結(jié)合診療標(biāo)準(zhǔn)方案，真正達(dá)到以中醫(yī)藥為主導(dǎo)，西醫(yī)藥來輔助，兩者優(yōu)勢互補(bǔ)，可從根本上提高診斷水平，大幅度提升臨床療效，減少病情反彈及復(fù)發(fā)率，是當(dāng)代中醫(yī)人共同努力的方向。