張 銳，李百玲，王 婷，侯麗穎

（長(zhǎng)春市婦產(chǎn)醫(yī)院超聲科 吉林 長(zhǎng)春 130042）

左無(wú)名靜脈異常是一種罕見(jiàn)的體靜脈異常，多合并其他先天性心臟病。產(chǎn)前準(zhǔn)確診斷左無(wú)名靜脈異常及伴發(fā)心內(nèi)畸形的類型對(duì)評(píng)估妊娠結(jié)局及出生后治療方案的選擇具有重要臨床意義。本文對(duì)胎兒期左無(wú)名靜脈異常的超聲聲像圖特征、合并畸形特點(diǎn)及臨床價(jià)值進(jìn)行綜述，以期提高產(chǎn)前診斷率，為臨床決策提供參考。

1 胎兒期左無(wú)名靜脈的超聲檢查方法

左無(wú)名靜脈由左側(cè)頸內(nèi)靜脈及鎖骨下靜脈匯合而成。在上縱隔近乎水平跨越主動(dòng)脈弓，向右匯入上腔靜脈。前方為胸腺，后方為主動(dòng)脈弓三支分支短軸。超聲掃查切面：①在三血管氣管切面基礎(chǔ)上，探頭稍向胎兒頭側(cè)移動(dòng)，并使聲束向左肩偏轉(zhuǎn)，即可獲得左無(wú)名靜脈聲像。彩色多普勒顯示其血流方向與主動(dòng)脈弓及其分支血流方向相反；②主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面：左無(wú)名靜脈緊鄰主動(dòng)脈弓上緣自左向右走行。受孕婦呼吸、胎兒運(yùn)動(dòng)的影響，孕23～39周無(wú)名靜脈二維超聲顯示率為88.5%，聯(lián)合彩色多普勒檢查顯示率可增高至91.93%[1]。如該切面未探及左無(wú)名靜脈，可追蹤掃查左頸內(nèi)靜脈及左鎖骨下靜脈血流方向、回流途徑、觀察血管毗鄰關(guān)系以明確診斷。

2 胎兒期左無(wú)名靜脈異常的類型及超聲表現(xiàn)

2.1 無(wú)名靜脈走行異常的超聲表現(xiàn)

左無(wú)名靜脈走行異常是一種少見(jiàn)的體靜脈異常，先天性心臟病中發(fā)生率為0.5%～1.7%，正常人群發(fā)生率為0.02%～0.37%[2]。包括左無(wú)名靜脈主動(dòng)脈弓下走行、胸腺內(nèi)走行、食管后方走行及雙左無(wú)名靜脈。胚胎第8周，左、右前主靜脈之間借血管叢橫向吻合形成左無(wú)名靜脈，如吻合發(fā)生障礙，則出現(xiàn)左無(wú)名靜脈走行異常。

左無(wú)名靜脈主動(dòng)脈弓下走行是無(wú)名靜脈走行異常中最常見(jiàn)類型，為吻合血管網(wǎng)在較低位置形成所致，也稱左無(wú)名靜脈低位。指左無(wú)名靜脈未在主動(dòng)脈弓上方走行，而是走行于主動(dòng)脈弓下方。表現(xiàn)為三血管氣管切面，肺動(dòng)脈左側(cè)出現(xiàn)異常血管回聲[3]，追蹤走行其收集左側(cè)頭臂靜脈血液并最終匯入右上腔靜脈；主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面，主動(dòng)脈弓下方緊鄰右肺動(dòng)脈位置可見(jiàn)一靜脈回聲自左向右匯入上腔靜脈[4]。永存左上腔靜脈（persistent left superior vena cava，PLSVC）及心上型肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）三血管氣管切面也有相似表現(xiàn)。但PLSVC大部分回流入增寬的冠狀靜脈竇，并伴有無(wú)名靜脈缺如；心上型TAPVC左房頂部光滑、無(wú)肺靜脈角，左心房與降主動(dòng)脈間距增大，四腔心后方見(jiàn)共同靜脈腔，導(dǎo)管弓旁矢狀切面顯示垂直靜脈長(zhǎng)軸為其特征性表現(xiàn)，可資鑒別[5]。

左無(wú)名靜脈胸腺內(nèi)走行發(fā)生率低，約占左無(wú)名靜脈走行異常的2.13%[6]。聲像圖表現(xiàn)為無(wú)名靜脈走行的位置更靠近胸壁，三血管氣管切面右上腔靜脈顯著向右側(cè)偏移，主動(dòng)脈與右上腔靜脈間距增大[7]。

由于胸腺內(nèi)走行的左無(wú)名靜脈大多數(shù)迂曲，容易導(dǎo)致超聲醫(yī)師僅注意觀察形態(tài)，而忽略了對(duì)其位置的觀察，導(dǎo)致漏診[8]。

左無(wú)名靜脈食管后方走行是罕見(jiàn)的左無(wú)名靜脈走行異常[9]。無(wú)名靜脈繞過(guò)食管或氣管后方向右側(cè)匯入奇靜脈，經(jīng)奇靜脈引流入右上腔靜脈。奇靜脈起源于右后主靜脈，半奇靜脈-副半奇靜脈起源于左后主靜脈。當(dāng)左右前主靜脈之間未發(fā)生橫向吻合時(shí)，左側(cè)頭頸部及上肢的靜脈血液通過(guò)左上肋間靜脈匯入奇靜脈形成食管后左無(wú)名靜脈[10-11]。三血管氣管切面肺動(dòng)脈左側(cè)可見(jiàn)左無(wú)名靜脈向后走行，于食管后方匯入擴(kuò)張奇靜脈，左無(wú)名靜脈與奇靜脈形成U型“血管環(huán)”結(jié)構(gòu)[12]。奇靜脈擴(kuò)張段從左無(wú)名靜脈匯入奇靜脈處至奇靜脈匯入上腔靜脈處。主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面降主動(dòng)脈起始部后方見(jiàn)異常血管回聲，向頭側(cè)追蹤可見(jiàn)左頸內(nèi)靜脈血流匯入，并經(jīng)奇靜脈匯入上腔靜脈[13]。需要與傳統(tǒng)“血管環(huán)”鑒別，傳統(tǒng)“血管環(huán)”U型結(jié)構(gòu)的兩側(cè)血管均為動(dòng)脈[14]，而無(wú)名靜脈食管后走行的“血管環(huán)”兩側(cè)均為靜脈，行多普勒頻譜檢測(cè)有助于鑒別診斷。

雙左無(wú)名靜脈罕見(jiàn)，一般將其歸為正常變異，因無(wú)臨床癥狀，故多在檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)[15]。雙左無(wú)名靜脈為無(wú)名靜脈分為兩支，一支正常走行于主動(dòng)脈弓上方，另一支入奇靜脈引流至右上腔靜脈。一般情況下走行于主動(dòng)脈弓上方的無(wú)名靜脈較纖細(xì)。聲像圖表現(xiàn)為三血管氣管切面，奇靜脈與兩支無(wú)名靜脈包繞氣管形成形似三角形的“血管環(huán)”狀結(jié)構(gòu)，“血管環(huán)”的三支血管均為靜脈頻譜，可與傳統(tǒng)“血管環(huán)”進(jìn)行鑒別。

左無(wú)名靜脈走行異常可單獨(dú)發(fā)生，也可合并其他心臟畸形。合并心臟畸形的比例較高，不同文獻(xiàn)報(bào)道為53.65%、46.80%[6,8]。在合并的心臟畸形中，以主動(dòng)脈弓畸形和肺動(dòng)脈發(fā)育異常多見(jiàn)，尤其高發(fā)于右位主動(dòng)脈弓、肺動(dòng)脈閉鎖及法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot，TOF）。因主動(dòng)脈弓和肺動(dòng)脈發(fā)育在胚胎5～7周，于左、右前主靜脈吻合前完成。故當(dāng)主動(dòng)脈弓和肺動(dòng)脈發(fā)育異常時(shí)即可導(dǎo)致左、右前主靜脈網(wǎng)吻合發(fā)生障礙，引起左無(wú)名靜脈走行異常[8]。Pandey[10]對(duì)973例TOF患兒進(jìn)行CT血管造影（CT angiography，CTA），發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈閉鎖及右位主動(dòng)脈弓在左無(wú)名靜脈走行異常患兒中發(fā)生率較高。李建蓉等[16]報(bào)道的114 例伴有左無(wú)名靜脈走行異常的先天性心臟病患者中，102 例（89.4%）存在肺動(dòng)脈發(fā)育異?；蚍蝿?dòng)脈瓣狹窄；54 例（47.37%）伴有右位主動(dòng)脈弓。孤立性左無(wú)名靜脈走行異常因最終血液回流入右心房，不引起血流動(dòng)力學(xué)改變，無(wú)需手術(shù)矯正，預(yù)后較好。但增加了出生后潛在心臟介入手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和難度，了解左無(wú)名靜脈走行異常的特點(diǎn)，對(duì)于生后上縱隔手術(shù)及左側(cè)中心靜脈置管有一定的參考價(jià)值[17]。故產(chǎn)前對(duì)于左無(wú)名靜脈異常的診斷非常重要[18]。

2.2 左無(wú)名靜脈內(nèi)徑異常

左無(wú)名靜脈內(nèi)徑異常包括左無(wú)名靜脈擴(kuò)張及縮窄，內(nèi)徑＞同孕周第95百分位為擴(kuò)張，內(nèi)徑＜同孕周第5百分位為縮窄[19]。王新霞等[6]報(bào)道2例管徑縮窄病例均為雙上腔靜脈，中間無(wú)名靜脈（橋血管）發(fā)育不良。4例左無(wú)名靜脈擴(kuò)張，3例為顱內(nèi)Galen靜脈瘤，1例為頸部血管畸形，均為顱內(nèi)及頸部血管畸形導(dǎo)致頸內(nèi)靜脈回心血流量增多所致。提示當(dāng)檢查發(fā)現(xiàn)左無(wú)名靜脈擴(kuò)張，沒(méi)有心臟畸形的情況下，應(yīng)注意觀察左無(wú)名靜脈回流血管是否存在異常。王園園等[20]報(bào)道4例左無(wú)名靜脈增寬胎兒中，3例為心上型TAPVC，1例為Galen靜脈瘤。心上型TAPVC由于雙肺血流及左側(cè)頸部血液均回流入左無(wú)名靜脈可導(dǎo)致其擴(kuò)張。由于胎兒心臟結(jié)構(gòu)細(xì)微，TAPVC不易檢查，觀察無(wú)名靜脈內(nèi)徑可對(duì)提高TAPVC檢出率提供一定的幫助。

2.3 左無(wú)名靜脈缺如

左無(wú)名靜脈缺如見(jiàn)于永存左上腔靜脈[21-22]，永存左上腔靜脈是胎兒期常見(jiàn)的體靜脈異常。左上腔靜脈和右上腔靜脈同時(shí)存在，雙側(cè)頭臂靜脈的血液各自匯入同側(cè)上腔靜脈，左無(wú)名靜脈缺如。左側(cè)上腔靜脈回流途徑約90%經(jīng)冠狀靜脈竇匯入右心房[23]，也可直接匯入右心房或左心房。朱昱霏等[24]報(bào)道16例永存左上腔靜脈，其中有14例表現(xiàn)為三血管氣管切面肺動(dòng)脈左側(cè)出現(xiàn)異常血管，2例未顯示。提示雖然三血管氣管切面肺動(dòng)脈左側(cè)見(jiàn)異常血管是永存左上腔靜脈的重要診斷依據(jù)。然而三血管氣管切面掃查不標(biāo)準(zhǔn)或左上腔靜脈較細(xì)容易造成漏診。胎兒脊柱位于正前方或是正后方時(shí)，左上腔靜脈與聲束平行也可造成漏診。故當(dāng)發(fā)現(xiàn)左無(wú)名靜脈缺如，要注意PLSVC的可能，可反過(guò)仔細(xì)觀察三血管切面肺動(dòng)脈左側(cè)有無(wú)異常血管，四腔心切面冠狀靜脈竇是否增寬以提高PLSVC檢出率。但如果三血管氣管切面肺動(dòng)脈左側(cè)出現(xiàn)異常血管，同時(shí)左無(wú)名靜脈也存在，則永存左上腔靜脈診斷可以排除。在三血管氣管切面的基礎(chǔ)上增加左無(wú)名靜脈掃查，對(duì)提高永存左上腔靜脈的診斷率及與心上型TAPVC鑒別具有重要的臨床意義[25-26]。

綜上所述，產(chǎn)前超聲是胎兒左無(wú)名靜脈異常的可靠檢查方法，正確診斷左無(wú)名靜脈異常及合并畸形類型對(duì)妊娠結(jié)局的判斷及出生后手術(shù)方案的選擇具有重要的臨床意義。