滑蘭蘭 李明哲

1威海市中心醫(yī)院超聲科，威海 264400；2威海市中心醫(yī)院甲狀腺外科，威海 264400

腹膜后纖維化（retroperitoneal fibrosis，RPF）發(fā)病率低，主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈周圍的纖維腫塊，通常包圍輸尿管，導(dǎo)致輸尿管阻塞［1］。免疫球蛋白（Ig）G4相關(guān)性疾病是一種慢性、全身性、多器官炎癥性疾病，其特點(diǎn)是升高IgG4水平、大量淋巴細(xì)胞和IgG4+漿細(xì)胞浸潤(rùn)，器官受累纖維化［2］，主要累及淚腺、甲狀腺、胰腺、膽管、肺等臟器［3］。一部分該病的患者腹膜后軟組織出現(xiàn)了纖維硬化，即IgG4相關(guān)性RPF。該病發(fā)病率低，最近幾年才開始對(duì)其進(jìn)行系統(tǒng)、深入研究，病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確，可能與免疫介質(zhì)有關(guān)，該病臨床癥狀復(fù)雜多樣，病理標(biāo)本難以獲取，容易漏診誤診，但該病對(duì)激素反應(yīng)良好［4］。如果在發(fā)病早期就能被檢出，及時(shí)給予治療，就可以減少由于周圍臟器受累導(dǎo)致的并發(fā)癥，最大限度地減輕患者痛苦?，F(xiàn)對(duì)1例IgG4相關(guān)性RPF的病例資料及超聲表現(xiàn)報(bào)道如下。

臨床資料

1.一般資料

患者，女，63歲，因“間斷左腰部疼痛1個(gè)月，加重1周”于2022年3月24日來(lái)威海市中心醫(yī)院就診。患者疼痛可耐受，無(wú)其他陽(yáng)性體征，持續(xù)數(shù)分鐘后疼痛自行緩解。1周前上述癥狀較前加重，持續(xù)性疼痛，不能緩解，遂就診于泌尿外科。既往史：有腎結(jié)石病史，無(wú)高血壓病史、無(wú)外傷史、無(wú)手術(shù)史。體格檢查：左側(cè)腎區(qū)輕度叩擊痛，左上腹輕壓痛，未觸及明顯包塊，無(wú)反跳痛。

2.檢查方法

（1）化驗(yàn)檢查。血常規(guī)：C反應(yīng)蛋白3.4 mg/dl，血沉22 mm/h；血生化：尿素 8.3 mmol/L，肌酐 93 μmol/L；血清：IgG4 1 223.4 mg/L，IgG 11.6 IU/ml，IgE 123 IU/ml。（2）影像學(xué)檢查。①泌尿系超聲檢查：腹膜后可見廣泛的中低回聲占位，包裹腹主動(dòng)脈前、側(cè)壁及左輸尿管，病變范圍約10.8 cm×5.1 cm×2.1 cm（圖1）。腹主動(dòng)脈內(nèi)見多發(fā)強(qiáng)回聲斑塊，腹主動(dòng)脈前、外側(cè)壁可見均勻低回聲占位、厚薄不均，于下腹部輸尿管旁可見低回聲腫塊與之相延續(xù)。彩超血流成像（CDFI）：腫物內(nèi)可見一條動(dòng)脈穿行（圖2）左輸尿管上段狹窄，其上方管腔內(nèi)徑約1.0 cm、左腎積水約1.0 cm（圖3）。②常規(guī)行腹主動(dòng)脈CT血管成像（CTA）掃描并重建后顯示：腹主動(dòng)脈見多發(fā)斑塊形成，管壁毛糙，L2～L3水平腹主動(dòng)脈可見向腔外突出的不規(guī)則龕影，自L2椎體下緣水平至髂總動(dòng)脈分叉處可見不規(guī)則形軟組織密度影包繞，L3～L4椎體水平腹主動(dòng)脈局限性略增粗（圖4、圖5）。（3）病理學(xué)表現(xiàn)：腫塊內(nèi)大量纖維化，組織內(nèi)大量漿細(xì)胞、較多淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)（圖6）。

圖1 左輸尿管下段及腹主動(dòng)脈左側(cè)低回聲包塊 圖2 腹主動(dòng)脈及腸系膜下動(dòng)脈受累 圖3 左輸尿管狹窄，左腎積水 圖4 腹主動(dòng)脈CT血管成像重建后腹膜后血管改變 圖5 腹主動(dòng)脈CT血管成像平掃顯示腹膜后血管病變及腹膜后纖維化團(tuán)塊圖6 席紋狀纖維化、大量免疫球蛋白（Ig）G4+漿細(xì)胞浸潤(rùn)（蘇木精-伊紅染色 ×200）

3.治療

臨床予以甲潑尼松龍片40 mg/d治療，同時(shí)進(jìn)行膀胱鏡逆行插管置入左側(cè)雙J管，治療后1個(gè)月復(fù)查，病灶縮小，血流信號(hào)逐漸減少。甲潑尼松龍片降至36 mg/d，之后每10 d減4 mg，減至20 mg/d并維持，每3個(gè)月更換雙J管。

討 論

RPF很少見，國(guó)外報(bào)道發(fā)病率為（0.1～1.3）/100 000居民/年，患病率為1.4/100 000［5］；該病以腹膜后組織的慢性、非特異性炎癥和進(jìn)行性纖維化為特征［6］。RPF分為特發(fā)性RPF（iRPF）和繼發(fā)性RPF（sRPF）。iRPF可能繼發(fā)于使用某些藥物、惡性疾病、感染、手術(shù)和自身免疫性疾?。?］，目前認(rèn)為iRPF因其對(duì)類固醇的反應(yīng)將其認(rèn)為是免疫介導(dǎo)的自身免疫性疾?。?］。IgG4相關(guān)性RPF是一種以慢性、非特異性炎癥和硬化為特征的罕見疾病，增生的纖維組織包裹腹主動(dòng)脈、髂動(dòng)脈、輸尿管后，導(dǎo)致受累器官的局部壓迫癥狀及功能障礙［9］，進(jìn)而產(chǎn)生一系列相應(yīng)臨床表現(xiàn)［10］。血清IgG4升高對(duì)診斷該病非常有意義［11］，但不能作為唯一標(biāo)準(zhǔn)，本病通常采用普通超聲進(jìn)行初篩，CT和MRI進(jìn)一步明確病變與腹膜后組織的關(guān)系，再結(jié)合化驗(yàn)室檢查及病理表現(xiàn)最終得以診斷。IgG4相關(guān)性RPF在常規(guī)超聲中典型聲像圖特征表現(xiàn)為：腹膜后自雙腎動(dòng)脈水平至腹主動(dòng)脈分叉處邊界清楚回聲均勻地低回聲不規(guī)則包塊，包繞腹主動(dòng)脈前緣及兩側(cè)，向下延伸到髂血管周圍，腸系膜下動(dòng)脈多受累，亦可累及輸尿管并引起單側(cè)或雙側(cè)腎積水及上段輸尿管擴(kuò)張。CT檢查典型的表現(xiàn)：腹主動(dòng)脈旁可見軟組織影包繞血管，可壓迫輸尿管。強(qiáng)化后，炎癥早期出現(xiàn)高強(qiáng)化，隨著炎癥消退，強(qiáng)化不明顯。MRI較CT檢查的優(yōu)勢(shì)是：其可以根據(jù)組織成分顯示不同的信號(hào)強(qiáng)度，T1WI為低信號(hào)；T2WI早期呈高信號(hào)，后期由于纖維化程度加重，液體和細(xì)胞數(shù)量較少，變?yōu)榈托盘?hào)［12］。還可以使用PET/CT排除腫瘤等繼發(fā)病變的混淆。綜合上述影像學(xué)檢查，該患者經(jīng)超聲檢查即可發(fā)現(xiàn)腹膜后腫物，經(jīng)二維超聲評(píng)估腎積水程度及輸尿管狹窄部位，測(cè)量出腹主動(dòng)脈的病變厚度，監(jiān)測(cè)其是否合并腹主動(dòng)脈瘤或腹主動(dòng)脈破裂。彩色多普勒血流成像（CDFI）能清楚顯示受累的腸系膜下動(dòng)脈，具有特異性，進(jìn)一步提高了本病超聲檢查的篩查率。病理診斷是IgG4相關(guān)性RPF診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，IgG4+漿細(xì)胞浸潤(rùn)、席紋狀纖維化和閉塞性靜脈炎是IgG4相關(guān)性疾病的3大病理特征［12］。由于該病變位于腹膜后，往往極難取得病理組織。治療上采取以糖皮質(zhì)激素為一線藥物，并對(duì)癥治療，以及根據(jù)具體臨床表現(xiàn)和隨訪結(jié)果加用免疫抑制劑或利妥昔單抗的個(gè)性化治療方案。

本病例提示，IgG4相關(guān)性RPF的血清學(xué)檢測(cè)很有意義，但不能完全依據(jù)血清學(xué)結(jié)果，需結(jié)合相關(guān)影像學(xué)檢查，當(dāng)然，病理學(xué)表現(xiàn)是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)。超聲科作為診斷IgG4相關(guān)性RPF的一線成像方式，也存在弊端，其易受腸氣干擾，對(duì)于體型肥胖的患者，超聲穿透能力有限，故增加了該病的漏診，但超聲無(wú)創(chuàng)、無(wú)輻射，便捷、可操作性好，對(duì)該病的早期篩查及后期隨訪有重要意義。