姬杉峰，楊記超，徐光華，婁永利

(1.新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院，河南 新鄉(xiāng) 453003；2.鄭州大學(xué)附屬鄭州中心醫(yī)院神經(jīng)脊柱外科，河南 鄭州 450000)

脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome,TCS)是由脊髓內(nèi)終絲異常固定引起的一種臨床綜合征。TCS常表現(xiàn)為一系列下肢運(yùn)動和感覺功能、泌尿功能等的神經(jīng)功能障礙[1-2]。研究發(fā)現(xiàn)，脊柱裂、腦脊膜膨出等神經(jīng)管發(fā)育畸形引起的TCS往往早期就能得到發(fā)現(xiàn)和治療[3]。但僅由終絲病變引起的TCS，起病比較隱匿且進(jìn)展緩慢，影像學(xué)表現(xiàn)上多數(shù)無明顯的脊髓低位，且患者臨床癥狀不明顯，因此，此類患者很難早期診斷。脊髓空洞癥是一種脊髓內(nèi)形成囊腫樣改變的慢性、進(jìn)行性病變[4-5]。脊髓空洞癥的原因至今尚不清楚，國內(nèi)外的學(xué)者提出了許多學(xué)說，其中腦脊液流體動力學(xué)異常是目前被大多數(shù)學(xué)者公認(rèn)的致病機(jī)制[6-8]。現(xiàn)有研究指出,TCS合并脊髓空洞癥與腦脊液流體動力學(xué)異常相關(guān)，但具體機(jī)制尚不完全清楚[9]。近年來，醫(yī)學(xué)影像學(xué)的不斷進(jìn)步也使得腦脊液流體動力學(xué)的研究逐漸被重視[10]?；诖?，本研究探討TCS合并脊髓空洞癥患兒手術(shù)治療后腦脊液流體動力學(xué)變化情況，現(xiàn)將結(jié)果報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料選擇2018年8月至2020年10月鄭州大學(xué)附屬鄭州中心醫(yī)院神經(jīng)脊柱外科收治的TCS合并脊髓空洞癥患兒為研究對象。病例納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)術(shù)前影像學(xué)檢查提示脊髓圓錐位置低于第2腰水平、單純終絲病變(終絲增粗、終絲脂肪瘤、終絲短小、翼狀終絲等)引起的TCS；(2)合并脊髓空洞癥；(3)年齡<16 歲；(4)行神經(jīng)電生理監(jiān)測下顯微鏡通道脊髓終絲松解術(shù)；(5)臨床資料完整。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)合并明顯的神經(jīng)管發(fā)育畸形(脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出等)或其他椎管內(nèi)疾病；(2)合并其他重大先天性疾?。?3)已經(jīng)進(jìn)行過TCS合并脊髓空洞癥相關(guān)手術(shù)治療。本研究共納入15例TCS合并脊髓空洞癥患兒，其中男7例，女8例；年齡1～15(8.47±4.29)歲；11例合并的脊髓空洞位于靠近脊髓圓錐末端。本研究通過鄭州大學(xué)附屬鄭州中心醫(yī)院倫理委員會審核批準(zhǔn)(批準(zhǔn)文號：202203)。

1.2 觀察指標(biāo)收集患兒的臨床和影像學(xué)資料。臨床資料包括腰背部疼痛、下肢痙攣、下肢無力、膀胱功能障礙、肛門括約肌功能障礙。影像學(xué)資料包括：(1)磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)下空洞的最大直徑及最大軸位上擬合近似1個橢圓來計算脊髓空洞的橫截面積[11]；(2)腦脊液流體動力學(xué)指標(biāo)：磁共振相位對比電影法[12](phase contrast cine magnetic resonance image,PC-MR)掃描下脊髓圓錐腹側(cè)及背側(cè)腦脊液峰值流量；所有的影像學(xué)數(shù)據(jù)由2名影像學(xué)醫(yī)師進(jìn)行測量，相互驗證。

1.3 手術(shù)方法所有患兒行神經(jīng)電生理監(jiān)測下顯微鏡通道脊髓終絲松解術(shù)。給予患兒氣管插管行全身麻醉，左側(cè)臥位，連接神經(jīng)電生理監(jiān)測設(shè)備，常規(guī)選擇第5腰椎與第1骶椎椎間隙后正中手術(shù)入路。應(yīng)用C型臂X光機(jī)進(jìn)行定位，常規(guī)消毒鋪巾，從皮膚至椎板逐層浸潤麻醉，逐層切開組織，切口約1.5 cm，手術(shù)通道逐步擴(kuò)大切口至椎板間，顯微鏡下分離黃韌帶，暴露硬膜。尖刀挑開硬膜，如果發(fā)現(xiàn)脊髓終絲與周圍神經(jīng)粘連緊密，給予松解，尋找病變終絲(可見增粗及緊張)，確認(rèn)無誤后用鉛線與周圍神經(jīng)隔開，用止血電極及剪刀銳性剪短終絲，梳理周圍馬尾神經(jīng)，確認(rèn)神經(jīng)電生理監(jiān)測無明顯異常，用生物型硬脊膜補(bǔ)片減張縫合硬脊膜，查無活動性出血，逐層縫合切口，無菌敷料包扎固定。所有患兒的手術(shù)均由同一術(shù)者完成。

1.4 術(shù)后隨訪由于神經(jīng)功能一般在6個月內(nèi)恢復(fù)較快[13]，因此本研究在術(shù)后6個月內(nèi)對患兒進(jìn)行隨訪。隨訪內(nèi)容包括患兒的臨床癥狀好轉(zhuǎn)情況及腦脊液流體動力學(xué)指標(biāo)和脊髓空洞橫截面積變化情況。在隨訪過程中，患兒腰背部疼痛減輕或消失、下肢痙攣次數(shù)減少或消失、下肢肌力增加或無力感消失為癥狀改善；患兒夜間遺尿次數(shù)減少或膀胱殘余尿量減少為膀胱功能障礙改善；患兒大便干結(jié)或大便失禁情況好轉(zhuǎn)為肛門括約肌功能障礙改善。

2 結(jié)果

2.1 患兒術(shù)后6個月臨床癥狀改善情況結(jié)果見表1。術(shù)后6個月，所有患兒的腰背部疼痛、下肢痙攣、下肢無力、膀胱功能障礙、肛門括約肌功能障礙等臨床癥狀均得到改善。

表1 患兒術(shù)后6個月臨床癥狀改善情況

2.2 患兒手術(shù)前后脊髓空洞面積和腦脊液流體動力學(xué)指標(biāo)比較結(jié)果見圖1和表2。術(shù)后6個月，患兒的緊張終絲得到松解，脊髓空洞橫截面積顯著小于術(shù)前，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。術(shù)后6個月,患兒的脊髓圓錐腹側(cè)峰值流量及脊髓圓錐背側(cè)峰值流量均顯著多于術(shù)前，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。

A：術(shù)前；B：術(shù)后6個月；紅色箭頭為脊髓空洞最大部位橫截面。

表2 手術(shù)前后患兒脊髓空洞橫截面積及腦脊液流體動力學(xué)指標(biāo)比較

3 討論

腦脊液流體動力學(xué)異常是脊髓空洞癥發(fā)生機(jī)制的一種學(xué)說，目前關(guān)于脊髓空洞癥的研究也大都圍繞此展開。LUZZI等[14]通過PC-MRI測量小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的空洞位置腹側(cè)和背側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔的峰值流速發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行后顱窩減壓術(shù)后，腦脊液循環(huán)情況好轉(zhuǎn)，患者的峰值流速得到明顯改善。GHOLAMPOUR 等[15]研究發(fā)現(xiàn)，Chiari I畸形患者顱頸交界區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液流速增加，且此處腦脊液壓力也顯著升高，認(rèn)為椎管內(nèi)腦脊液壓力的變化與脊髓空洞癥的形成有一定相關(guān)性。MILHORAT等[16]研究認(rèn)為，TCS合并末端脊髓空洞是由于脊髓栓系導(dǎo)致的局部脊髓組織缺血缺氧及腦脊液流體動力學(xué)改變等多種因素聯(lián)合形成的。靳文等[10]通過測量TCS合并末端脊髓空洞癥患兒的脊髓空洞部位的收縮期平均流速發(fā)現(xiàn)，TCS合并脊髓空洞癥患兒的發(fā)病原因可能是存在腦脊液流體動力學(xué)異常。國外的一些研究也發(fā)現(xiàn)，TCS患者多數(shù)存在腦脊液循環(huán)異常[17-18]。此外，CHUN等[19]研究發(fā)現(xiàn)，存在脊髓神經(jīng)功能異常的腰椎管狹窄患者的腰椎尾部的峰值流速顯著低于健康人。本研究應(yīng)用PC-MR技術(shù)測量所有患兒手術(shù)前后脊髓圓錐腹側(cè)、背側(cè)的腦脊液峰值流量，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，經(jīng)過單純的終絲松解手術(shù)之后，患兒的腦脊液流體動力學(xué)情況得到明顯改善；提示TCS患兒出現(xiàn)脊髓空洞癥的原因可能是脊髓組織緊張引起的腦脊液流體動力學(xué)異常。

目前的研究表明，早期發(fā)現(xiàn)并手術(shù)松解異常固定的終絲是TCS最佳的治療手段[20-21]。隨著顯微鏡及通道技術(shù)的發(fā)展，通道手術(shù)以其創(chuàng)傷小、安全、有效、術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)得到醫(yī)生和患者的肯定[22-23]。本研究在神經(jīng)電生理監(jiān)測下行顯微鏡通道脊髓終絲松解術(shù)，術(shù)中應(yīng)用神經(jīng)電生理可以實(shí)時監(jiān)測神經(jīng)傳導(dǎo)功能，在顯微鏡下通過通道進(jìn)行操作，從而盡可能減小手術(shù)操作對神經(jīng)造成的損傷[24]，手術(shù)切口僅有約1.5 cm，具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、恢復(fù)快等優(yōu)勢。

ISHISAKA等[25]對57例TCS合并末端脊髓空洞癥的患兒僅進(jìn)行終絲切斷術(shù)，術(shù)后多數(shù)患兒的臨床癥狀得到不同程度的改善，50%以上的患兒末端脊髓空洞減小。景世元等[26]認(rèn)為，對于大的末端脊髓空洞應(yīng)該在松解的同時進(jìn)行空洞引流，這樣有助于改善患者的臨床癥狀。對于TCS合并的脊髓空洞是否需要進(jìn)一步行空洞引流或空洞內(nèi)減壓等處理目前尚存在爭議。本研究中，TCS合并的脊髓空洞大都出現(xiàn)在脊髓圓錐末端或者靠近脊髓圓錐的位置(11/15)，因此，本研究采用單純的終絲松解手術(shù)，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，術(shù)后大多數(shù)脊髓空洞明顯縮小，但是特別細(xì)小的空洞未完全消失。與術(shù)前相比，所有患兒(7/7)的下肢痙攣癥狀得到緩解，多數(shù)患兒(12/14)的腰背部疼痛癥狀、肛門括約肌功能障礙(6/8)、下肢無力癥狀(9/10)得到明顯改善。因此，本研究認(rèn)為，對于合并脊髓空洞癥的TCS患兒單純行脊髓終絲松解術(shù)就可以使脊髓空洞面積縮小、患兒臨床癥狀得到改善。

此外，在臨床工作中發(fā)現(xiàn)，部分不合并脊髓空洞癥的TCS患兒在進(jìn)行終絲松解術(shù)后的同一位點(diǎn)峰值流量也較術(shù)前明顯增多，說明這部分患兒也存在腦脊液流體動力學(xué)障礙，這部分TCS患兒為什么沒有出現(xiàn)脊髓空洞癥呢？隨著患兒的身體逐漸發(fā)育，此類患兒是否在成長的過程中也會出現(xiàn)脊髓空洞癥呢？這些問題需要對患兒的腦脊液流體動力學(xué)障礙程度進(jìn)行量化研究來探討。

綜上所述，合并脊髓空洞癥的TCS患兒存在腦脊液流體動力學(xué)異常，進(jìn)行顯微鏡通道脊髓終絲松解術(shù)后，患兒的腦脊液流體動力學(xué)得到明顯改善，脊髓空洞變小，臨床癥狀得到明顯減輕。同時，在神經(jīng)電生理監(jiān)測下可以實(shí)時監(jiān)測神經(jīng)傳導(dǎo)通路情況，減少對神經(jīng)受損傷的可能，使患者從手術(shù)中獲益更多。本研究還具有一定局限性，比如樣本量相對較小、未設(shè)置空白對照組、隨訪時間不長等。因此，還需要增加樣本量及延長隨訪時間等進(jìn)一步來驗證研究結(jié)果。