孫瑜淼

受訪專(zhuān)家

謝其冰 四川大學(xué)華西醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任兼支部書(shū)記，主任醫(yī)師，博士研究生導(dǎo)師，一級(jí)專(zhuān)家。四川省醫(yī)師協(xié)會(huì)風(fēng)濕免疫分會(huì)會(huì)長(zhǎng)，中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕免疫分會(huì)第九屆青年委員，中國(guó)醫(yī)療保健國(guó)際交流促進(jìn)會(huì)風(fēng)濕免疫病學(xué)分會(huì)委員，四川省醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕免疫專(zhuān)業(yè)委員會(huì)常務(wù)委員，四川省免疫學(xué)會(huì)風(fēng)濕免疫專(zhuān)業(yè)委員會(huì)常務(wù)委員。擅長(zhǎng)炎性肌?。ㄆぜ⊙?、多發(fā)性肌炎）、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、脊柱關(guān)節(jié)炎（強(qiáng)直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎性腸病性關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎）、骨關(guān)節(jié)炎、硬皮病、痛風(fēng)、系統(tǒng)性血管炎、白塞氏病、IgG4相關(guān)疾病等常見(jiàn)和疑難風(fēng)濕病的診治，具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。

臨床上，皮膚病有近2000種，表現(xiàn)多為皮膚紅疹、水皰、潰瘍等，很多醫(yī)學(xué)上看來(lái)非常典型的免疫類(lèi)疾病，也會(huì)因各種皮膚表象被大眾自動(dòng)識(shí)別為“其他疾病”或者是一些難以啟齒的疾病而遲遲不就醫(yī)。今天，我們就簡(jiǎn)單分辨一下幾類(lèi)免疫性疾病和皮膚病相類(lèi)似的表征，讓大家可以?xún)?nèi)心不慌張、大大方方地去找專(zhuān)家就診。

何為免疫性疾??？事實(shí)上，人體免疫系統(tǒng)具有識(shí)別保護(hù)“自己”和排斥“異己”的功能，可維持機(jī)體的平衡和穩(wěn)定，但當(dāng)這種穩(wěn)定性遭到破壞時(shí)，會(huì)“六親不認(rèn)”把自身組織當(dāng)作“異己”加以排斥或消滅，造成組織損傷或機(jī)能障礙而引發(fā)的疾病。

自身免疫性疾病常包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、多發(fā)性肌炎或皮肌炎、1型糖尿病、部分類(lèi)型炎癥性腸病、多發(fā)性硬化癥、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān)性血管炎等。

● 難辨來(lái)源的“紅疹”：可能是一匹“深藏不露”的“狼”

紅斑狼瘡，聽(tīng)名字就非常兇險(xiǎn)，像一頭兇猛而狡猾的狼，可累及全身，極易復(fù)發(fā)，久治不愈，出沒(méi)無(wú)常，就連其皮疹也與狼打架時(shí)咬傷的面部瘢痕很相似。一聽(tīng)到“瘡”，有人可能會(huì)下意識(shí)地以為是皮膚病，其實(shí)紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，人體的免疫系統(tǒng)本該起著保護(hù)身體免受侵害的作用，但患者體內(nèi)的免疫細(xì)胞會(huì)攻擊原本該保護(hù)的組織。就好比家中養(yǎng)的貓本該抓老鼠為己任，但突然有一天貓卻成為破壞者，對(duì)家中的一切進(jìn)行破壞，進(jìn)而引發(fā)一系列問(wèn)題。

紅斑狼瘡主要分三大類(lèi)：盤(pán)狀紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡（狼瘡性脂膜炎）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

盤(pán)狀紅斑狼瘡 主要侵犯皮膚，是最輕的類(lèi)型。病變開(kāi)始于皮膚的一片或數(shù)片邊界清楚的紅色、凸起的丘疹（小于1厘米）和斑塊（大于1厘米），紅斑初始傾向于扁平淡桃紅色或白色，顏色慢慢加深變紅，整個(gè)皮損呈盤(pán)狀。常常出現(xiàn)于面部，尤其是鼻子和面頰部位，也可以擴(kuò)散到耳朵、嘴唇，甚至是頭皮，引起瘢痕性脫發(fā)。一般沒(méi)有明顯的疼痛感或瘙癢感，也很少有關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。

深部紅斑狼瘡? 患者皮膚損害為結(jié)節(jié)或斑塊，位于真皮深層或皮下脂肪組織，表面膚色正?；虻t色，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，無(wú)移動(dòng)性。常見(jiàn)于頰部、臀部，其次為小腿和胸部。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡? 患者面部常出現(xiàn)大片的蝴蝶狀紅斑，嚴(yán)重的可能表現(xiàn)為大泡樣皮疹或紫癜樣皮疹，或像血管炎一樣的皮疹，甚至可能出現(xiàn)任何一種皮疹；不僅如此，指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)等部位，可能會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹和肌肉疼痛；如果情況繼續(xù)惡化，患者的腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)可能會(huì)出現(xiàn)異常，誘發(fā)一系列的并發(fā)癥，如水腫、高血壓、腎功能異常等，增加了治療難度和死亡率。

紅斑狼瘡又被稱(chēng)為“不死的癌癥”，臨床特征為全身多系統(tǒng)、多臟器受累，反復(fù)發(fā)作，血清中可出現(xiàn)以抗核抗體為主的多種自身抗體。我國(guó)紅斑狼瘡患病率高居世界第二位，患病人群超過(guò)100萬(wàn)，且累及腎、腦、肺動(dòng)脈等臟器的比例較高。對(duì)患者而言，除了疾病自身帶來(lái)的病痛，從本質(zhì)上來(lái)說(shuō)，可累及任何組織或器官；機(jī)體很容易被感染，連傷口也可能難以愈合，造成面容受損。

盡管紅斑狼瘡目前不能被根治，治療效果也不好或經(jīng)常反復(fù)，患者需要終身用藥，但隨著科技發(fā)展，紅斑狼瘡患者經(jīng)過(guò)規(guī)范的、整體化的治療，特別是依從性很好的患者，絕大部分經(jīng)過(guò)3—4年治療，病情往往會(huì)得到較好控制。有的在緩解之后兩三年內(nèi)沒(méi)有反復(fù)，甚至可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下停藥。因此，患者一定要遵醫(yī)囑定期復(fù)查，不論是為了控制病情，還是減少并發(fā)癥的發(fā)生，都要積極治療。

想控制好病情，紅斑狼瘡患者在日常生活中要注意以下4點(diǎn)：

1.注意飲食。紅斑狼瘡患者往往存在能量代謝障礙，患者在有低蛋白血癥的同時(shí)，有的還有高脂血癥。因此，日常飲食要注意低脂、低糖、低鹽，適當(dāng)多攝入優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)和維生素等。

2.避免陽(yáng)光照射。紫外線(xiàn)的照射易加重患者皮膚等損害，因此，患者出門(mén)時(shí)要做好防曬工作，如穿長(zhǎng)袖、戴帽子、打傘等。

3.預(yù)防感染。長(zhǎng)期服用激素的人群，免疫力低下，易合并感染，使病情反復(fù)發(fā)作或加重病情。平時(shí)應(yīng)該盡量避免去人多的公共場(chǎng)所；要注意個(gè)人清潔、衛(wèi)生，不與他人共用毛巾、臉盆等物品；注意保暖，減少感冒概率。

4.盡量不化妝、染發(fā)。面部有紅斑的患者，盡量不要用化妝品，其所含的一些化學(xué)試劑可能會(huì)加重皮疹；另外，染發(fā)、紋眉等行為都不利于病情的控制。

● 晨僵、紅腫、變形：類(lèi)風(fēng)濕也有讓人意想不到的癥狀

早晨起來(lái)關(guān)節(jié)僵硬，走路緩慢、四肢伸展受限，眼睛莫名腫痛，乏力低熱、食欲不振，皮下結(jié)節(jié)，關(guān)節(jié)腫痛，這些看似可能風(fēng)馬牛不相及的癥狀，在專(zhuān)家的眼中，實(shí)則潛藏著患病的信號(hào)，患者可能患上了類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。

類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是一類(lèi)老年常見(jiàn)慢性疾病，發(fā)生于關(guān)節(jié)、骨骼肌及相關(guān)軟組織，病因未明，與病毒、細(xì)菌無(wú)直接關(guān)系。中醫(yī)認(rèn)為是“風(fēng)寒”和“濕邪”所致，所以醫(yī)生將古代羅馬的稱(chēng)呼“Rheumatics”翻譯為“風(fēng)濕”，將這些病稱(chēng)作“風(fēng)濕性疾病”。近年研究發(fā)現(xiàn)，這些疾病的病理過(guò)程可能屬于“自身免疫功能障礙”的范疇，故稱(chēng)作“風(fēng)濕免疫性疾病”。類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是風(fēng)濕類(lèi)疾病中患病率最高、給患者帶來(lái)痛苦最大、致殘率最高的疾病之一。

盡管類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是一個(gè)耳熟能詳?shù)某Ｒ?jiàn)疾病，但疾病發(fā)病早期并非直接體現(xiàn)在關(guān)節(jié)上明顯的改變，而是體現(xiàn)在全身的變化之中。正因如此緩慢且難以察覺(jué)，因此被歸類(lèi)為慢性疾病，也許沒(méi)有短期的致命打擊，但是長(zhǎng)遠(yuǎn)看來(lái)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種以侵蝕性、對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)炎為主要臨床表現(xiàn)的慢性、全身性自身免疫病，若病情不及時(shí)控制可逐漸出現(xiàn)關(guān)節(jié)軟骨和骨破壞。

類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種全身性自身免疫病，受累關(guān)節(jié)除疼痛外還會(huì)出現(xiàn)紅、腫、功能障礙等炎癥表現(xiàn)，往往具有以下特點(diǎn)：①小，腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)區(qū)，至少一個(gè)關(guān)節(jié)區(qū)腫；②僵，關(guān)節(jié)內(nèi)或周?chē)拷r(shí)間持續(xù)至少1小時(shí)；③多，至少有3個(gè)關(guān)節(jié)區(qū)軟組織腫脹或積液；④久，癥狀通常持續(xù)6周以上；⑤對(duì)稱(chēng)，對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)炎。

類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎目前還難以根治，但早診早治、規(guī)律隨診的大部分患者，都有很好的預(yù)后和生活質(zhì)量。

1.注意生活方式的調(diào)整，包括禁煙、控制體重、合理飲食和適度運(yùn)動(dòng)。老年人因?yàn)槊庖吡Φ拖拢眢w各項(xiàng)機(jī)能退化等因素的影響，更容易受到疾病的侵害。因此在日常生活中，老年人更要做好預(yù)防工作，避免患上類(lèi)風(fēng)濕。

2.注意關(guān)節(jié)防寒保暖。因?yàn)殛P(guān)節(jié)勞損和受傷退變等因素，老年人的關(guān)節(jié)炎容易受到季節(jié)或者是天氣變化的影響，要注意雙腿雙手關(guān)節(jié)的防潮、防寒。冬季即將來(lái)臨，氣溫越來(lái)越低，老年人要根據(jù)天氣變化適時(shí)增加衣物，注意防寒保暖，特別要防止關(guān)節(jié)處受寒，不穿濕衣、濕鞋、濕襪等。

3.飲食清淡健康。老年人胃腸消化能力較弱，所以在飲食上應(yīng)以清淡為主，多吃一些易消化、柔軟的食物，少吃腌制食物和含草酸高的食物。偏咸的食物鈉含量過(guò)高，容易導(dǎo)致鈣的流失；而草酸能與鈣結(jié)合形成草酸鈣，減少鈣的吸收。鈣流失增加和鈣吸收減少，都會(huì)對(duì)關(guān)節(jié)的健康造成威脅。

4.及時(shí)控制感染。感染也是類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎發(fā)病的一個(gè)重要原因，控制感染可以有效減少類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)生概率。例如，老年人易發(fā)生的肺病和尿路感染等就會(huì)誘發(fā)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，應(yīng)特別注意。

5.時(shí)刻注意自己的關(guān)節(jié)狀態(tài)。除了類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，老年人還會(huì)因?yàn)殛P(guān)節(jié)退變和受傷導(dǎo)致骨關(guān)節(jié)炎等關(guān)節(jié)疾病，這些關(guān)節(jié)疾病也會(huì)造成關(guān)節(jié)畸形殘疾和其他嚴(yán)重的后果，所以一旦老人出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹疼痛，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行專(zhuān)業(yè)診療。

● 皮膚干癢難忍磨人心：干燥綜合征緩慢“蝕”人

日常生活中，我們都有眼干口干、皮膚干癢的情況，一般人補(bǔ)充適量水分、給皮膚做好保濕護(hù)理就好了?？捎胁糠秩税Y狀較為突出，眼干、痛癢，滴好多眼藥水都不管用，口干喝再多水也解不了渴，還會(huì)出現(xiàn)牙齒變黑、潰爛甚至脫落等癥狀，這有可能是患上了干燥綜合征。干燥綜合征不僅會(huì)讓個(gè)人生活品質(zhì)急劇下降、形象受損，還是一種全身性的免疫系統(tǒng)疾病，最終會(huì)導(dǎo)致各種內(nèi)臟器官及神經(jīng)系統(tǒng)的損害，甚至引發(fā)惡性腫瘤，縮短壽命。

全球流行病學(xué)調(diào)查顯示，干燥綜合征并不少見(jiàn)，是僅次于類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的第二常見(jiàn)的自身免疫性疾病?，F(xiàn)有研究發(fā)現(xiàn)，可能是在一定基因易感基礎(chǔ)上，病毒感染和體內(nèi)性激素水平異常，導(dǎo)致機(jī)體自身免疫耐受紊亂，逐漸累及唾液腺和淚腺等器官發(fā)生炎癥和組織破壞，最后形成了干燥綜合征。

如果出現(xiàn)下面情況， 特別是中老年人， 都應(yīng)該警惕有可能患上干燥綜合征。

1.口干。隨時(shí)都處于口干的狀況，恨不得一天到晚抱個(gè)水杯猛灌水；吞咽干性食物困難，經(jīng)常需要用水來(lái)幫助，一口食物一口水。

2.腮腺腫痛。間歇性、交替性的腮腺腫痛或者持續(xù)腫大。

3.猖獗性齲齒。出現(xiàn)齲齒、牙齒變黑，小片狀或粉末狀脫落，最終只留下殘根。

4.眼干。兩眼干澀、少淚或無(wú)淚，異物感，眼瞼反復(fù)出現(xiàn)化膿感染，角膜炎、結(jié)膜炎等。

5.皮膚干。皮膚汗腺功能下降導(dǎo)致皮膚干燥、瘙癢、表皮脫落甚至萎縮。

6.非對(duì)稱(chēng)性的關(guān)節(jié)痛?？沙霈F(xiàn)一過(guò)性的關(guān)節(jié)腫脹，一般無(wú)關(guān)節(jié)破壞。

7.其他癥狀。腎損害，出現(xiàn)蛋白尿、腎小管酸中毒等；不明原因的肺間質(zhì)纖維化，反復(fù)出現(xiàn)咳嗽、痰液黏稠；不明原因的肝膽管損害、高球蛋白血癥、血細(xì)胞減少癥，包括貧血、白細(xì)胞或血小板降低。

四川大學(xué)華西醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師謝其冰介紹，干燥綜合征可單獨(dú)存在，也可發(fā)生于另一種診斷明確的自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等。前者稱(chēng)為原發(fā)性干燥綜合征，后者稱(chēng)為繼發(fā)性干燥綜合征。

對(duì)于干燥綜合征，最好要早干預(yù)、早控制?？诟奢^重者最直接的緩解辦法是多喝水，要注意保持口腔清潔，用餐或吃零食后都要刷牙漱口，定期做口腔檢查。刺激唾液腺分泌較簡(jiǎn)單的方法是咀嚼無(wú)糖口香糖，也可以使用人工唾液，起到濕潤(rùn)和潤(rùn)滑口腔的作用，但部分患者可能不耐受。目前可供選用的藥物主要為膽堿能受體激動(dòng)劑，如匹羅卡品，在一定程度上可改善干燥癥狀。

眼干的患者可以用人工淚液以減輕眼睛干澀不適，也可起到防止損傷角膜的作用，盡量不要揉擦眼睛。人工淚液是治療眼干燥癥的主要藥物，使用時(shí)沒(méi)有量的限制。環(huán)孢素眼藥水有效促進(jìn)淚液分泌，能夠改善中重度眼部干燥。不推薦糖皮質(zhì)激素滴眼液，效果欠佳，并且可引起角膜損傷和眼壓增高等問(wèn)題。

皮膚干燥可使用皮膚潤(rùn)滑劑和保濕劑。陰道干燥患者過(guò)性生活時(shí)可使用表面有潤(rùn)滑劑的避孕套或使用水溶性潤(rùn)滑液，但不能使用脂溶性的潤(rùn)滑油，以免黏附在陰道內(nèi)而引發(fā)感染。要經(jīng)常沐浴，用溫開(kāi)水清洗外陰部，以保持潔凈。對(duì)于絕經(jīng)后婦女，可以陰道局部使用激素，但同時(shí)要注意防止陰道真菌感染。

● 讓患者飽受“皮肉之苦”：皮肌炎“面孔”眾多，極易誤診

有患者反復(fù)出現(xiàn)面部紅斑，后蔓延至胸前、頸部及肩背部，先后診斷為“過(guò)敏性皮炎”“亞急性皮膚型紅斑狼瘡”“激素依賴(lài)性皮炎”等，治療效果不佳，還飽受“皮肉之苦”，身心俱疲。

謝主任提醒，當(dāng)眶周、面頰、頸部、肩背部、大腿外側(cè)、雙手指間關(guān)節(jié)及肘關(guān)節(jié)的背側(cè)出現(xiàn)皮疹，或手的掌面及側(cè)面有皮膚粗糙增厚時(shí)，須高度警惕皮肌炎存在，及時(shí)就診。

皮肌炎，顧名思義，攻擊的主要靶器官是皮膚和肌肉。其典型癥狀：①肌無(wú)力，影響四肢肌肉時(shí)可出現(xiàn)酸痛或乏力，如抬臂、穿衣、梳頭及行走、爬樓梯、久坐后站立、下蹲受限，頸部肌群受累，還可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞，呼吸肌累及將導(dǎo)致呼吸困難和衰竭，甚至需要呼吸機(jī)輔助通氣，罕見(jiàn)表現(xiàn)可有自發(fā)肌肉血腫；②皮疹，眼眶周水腫性紫紅色皮疹，手背掌指關(guān)節(jié)處的紅色或紫紅色斑丘疹，前胸V型區(qū)的皮疹，肩背部的皮疹，手掌虎口處的皮膚過(guò)度角化、粗糙和裂紋。

皮肌炎會(huì)導(dǎo)致心臟、腎臟、肺等器官的損害，引發(fā)肺炎及肺纖維化疾病，特別是抗黑色素分化相關(guān)基因5（MDA5）抗體陽(yáng)性的皮肌炎，可出現(xiàn)快速進(jìn)展型的間質(zhì)性肺炎，病死率極高。成年后發(fā)病的皮肌炎往往會(huì)伴隨惡性腫瘤發(fā)生。

多發(fā)性肌炎和皮肌炎急性期必須臥床休息，適當(dāng)進(jìn)行機(jī)體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，防止肌肉萎縮。日常須注意營(yíng)養(yǎng)、休息、鍛煉相結(jié)合。藥物治療可用糖皮質(zhì)激素，重癥病例可采用大劑量沖擊治療。還可以使用免疫抑制劑及其他藥物治療，必要時(shí)可用血漿凈化、干細(xì)胞移植。對(duì)惡性腫瘤患者，必須治療腫瘤（手術(shù)或放療），本病才能緩解。為維持肌肉功能，防止關(guān)節(jié)攣縮，物理治療是必要的。

謝主任強(qiáng)調(diào)，對(duì)于系統(tǒng)性的免疫疾病，早期診斷及科學(xué)治療，對(duì)于改善預(yù)后是非常關(guān)鍵的，一定要去風(fēng)濕科進(jìn)行系統(tǒng)科學(xué)的治療，避免出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。

（編輯? ? 王? ? 幸）