陳元芝 楊驍 楊揚 張慶輝 陳田翼

患兒男性,5歲。因家長發(fā)現(xiàn)右眼黑眼球發(fā)白3 d于2020年5月22日就診。患兒3 d前無意間被家長發(fā)現(xiàn)右眼黑眼球發(fā)白,無眼紅、流淚、畏光等無其他伴隨癥狀,于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院測眼壓:右眼45 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼18 mmHg,診斷為“右眼先天性青光眼”,未治療,急來我院。患兒足月剖宮產(chǎn),無全身病史,預(yù)防接種隨當(dāng)?shù)?。父母及姐姐身體健康,否認(rèn)家族性遺傳病史及傳染病史?；純阂话闱闆r可,發(fā)育正常,查體合作。眼科檢查:視力:右眼前手動,左眼0.4;眼壓:右眼45 mmHg,左眼18 mmHg;右眼角膜略水腫,基質(zhì)混濁,角膜直徑約13 mm,瞳孔散大,約5 mm,光反射消失,眼底模糊窺不清;左眼角膜透明,瞳孔圓,直徑約3 mm,光反射正常,眼底未見異常(見圖1)。遂收入院。給予左氧氟沙星及毛果蕓香堿點眼。輔助檢查:眼科B型超聲:雙眼玻璃體內(nèi)少許點狀回聲,運動及后運動(+),所見球壁未見明顯異常。左眼激光眼底掃描系統(tǒng)(scanning laser ophthalmoscope,SLO)檢查見視盤邊界清、色淡白,C/D 1.0,黃斑區(qū)反光不明。角膜內(nèi)皮鏡:右眼CD2004CV29左眼CD3436CV31。IOLMaster測量軸長:右眼26.18 mm左眼22.79 mm;角膜直徑:右眼15.1 mm左眼12.2 mm。超聲生物顯微鏡(ultrasound biomicroscopy,UBM):右眼前房中央深度約4.04 mm,全周房角圓鈍,晶狀體未見明顯移位,左眼前房中央深度約2.69 mm,全周房角形態(tài)尚可,晶狀體未見明顯移位?；貜椦蹓?右眼54 mmHg,左眼17 mmHg。黃斑相干光層析成像術(shù)(optical coherence tomography, OCT):患者右眼配合欠佳,可見范圍內(nèi)黃斑區(qū)視網(wǎng)膜內(nèi)層薄變,黃斑區(qū)視網(wǎng)膜光感受器層反射不均勻,左眼黃斑區(qū)視網(wǎng)膜各層反射均勻。房角鏡:右眼房角結(jié)構(gòu)不清晰,梳狀韌帶前插,左眼正常。診斷:(1)右眼原發(fā)性先天性青光眼,(2)右眼視神經(jīng)萎縮。于2020年5月24日在全身麻醉下行右眼微導(dǎo)管引導(dǎo)的外路粘小管切開聯(lián)合小梁切除術(shù)。術(shù)中剪開8-10點球結(jié)膜,角膜緣后4 mm做角膜緣為基底3 mm×3 mm、2/3厚度的板層鞏膜切開,在灰藍(lán)色與白色帶結(jié)合處前后1 mm做2 mm長的垂直切開,細(xì)心尋找深處黑點有房水溢出。6點處角膜緣做1 mm輔助切口,前房注入少量玻璃酸鈉。將微導(dǎo)管iTKack插入Schlemm’s管,逆時針方向前行360°穿出,無齒顯微鑷固定,牽拉微導(dǎo)管兩端順利切開360°前房角,切除1 mm×1 mm小梁組織及小的周邊虹膜切除。用6-0非吸收線縫合鞏膜瓣及10-0可吸收線縫合球結(jié)膜。手術(shù)順利,術(shù)中未發(fā)現(xiàn)明顯特殊情況。

術(shù)后第1天,術(shù)眼檢查 : 視力眼前手動,眼壓8 mmHg,結(jié)膜充血,顳側(cè)縫線在位,角膜透明,前房適中,房水血性混濁,下方可見積血約3 mm,瞳孔散大,約5 mm,余窺不清。囑患兒少活動,給予左氧氟沙星滴眼液、醋酸潑尼松龍滴眼液、毛果蕓香堿滴眼液點眼。術(shù)后第3天:視力眼前手動,眼壓16 mmHg,前房血性混濁較前好轉(zhuǎn),未見新鮮出血,出院。

患兒于2020年6月2日(術(shù)后9 d)復(fù)診,患兒父親訴患兒黑眼球發(fā)白2 d,較術(shù)前明顯。檢查:右眼視力指數(shù)/30 cm,眼壓11 mmHg,結(jié)膜稍充血,線結(jié)未吸收,全角膜灰白色水腫,前房適中,積血吸收,余模糊不清。眼部B超未見異常。囑繼續(xù)抗生素、激素點眼,激素逐漸減量,毛果蕓香堿縮瞳,密切觀察病情變化。6月9日術(shù)眼眼壓21 mmHg,視力同前,角膜仍水腫。查前節(jié)OCT示后彈力層脫離(見圖2),囑繼續(xù)同前用藥,密切觀察。6月30日(術(shù)后37 d)復(fù)診,右眼眼壓14 mmHg,角膜水腫,查前節(jié)OCT示后彈力層脫離,加用5%氯化鈉點眼3次每日,其余用藥同前。7月11日右眼眼壓18 mmHg,視力同前,角膜水腫,前房適中,房水清,瞳孔約6 mm,對光反射遲鈍,余模糊。指測眼壓T-1。?？股丶に?繼續(xù)毛果蕓香堿、5%氯化鈉點眼3次/d。8月29(術(shù)后3個月)右眼眼壓11 mmHg,視力Cf/30 cm,右眼鼻下象限3/4周邊角膜水腫,余透明,前房適中,房水清,余(-)。前節(jié)OCT示脫離后彈力層部分復(fù)位。12月26日(術(shù)后7個月)右眼眼壓7 mmHg,視力指數(shù)/30 cm,右眼3～7點位近中央?yún)^(qū)角膜可見斜行線樣薄翳,余透明,前房適中,房水清,余(-)(見圖3)。前節(jié)OCT示脫離后彈力層基本復(fù)位。2021年12月25日術(shù)后19個月,右眼壓8 mmHg,余檢查同前。

討論原發(fā)性先天性青光眼是我國兒童最常見的致盲性眼病之一,手術(shù)治療是原發(fā)性先天性青光眼最有效的治療方式[1,2]。Sarkisian[3]最早使用微導(dǎo)管進(jìn)行外路360°小梁切開(microcatheter assisted trabeculotomy,MAT)治療先天性青光眼,取得了良好的療效,隨后,越來越多的術(shù)者將該術(shù)式應(yīng)用于先天性青光眼患者中,結(jié)果顯示MAT手術(shù)降低眼壓效果顯著,手術(shù)方式安全、有效[3-9],且相較于房角切開術(shù)和傳統(tǒng)的小梁切開術(shù),并發(fā)癥較少[10,11]。目前MAT已被很多專家認(rèn)為是原發(fā)性先天性青光眼手術(shù)治療的金標(biāo)準(zhǔn),且已納入世界青光眼聯(lián)合會的兒童青光眼共識[3,4,6-9]。

MAT的術(shù)后并發(fā)癥常見前房積血、一過性高眼壓[3,6,8]。自發(fā)性后彈力層脫離較少見。后彈力層脫離為內(nèi)眼手術(shù)中較為嚴(yán)重的并發(fā)癥,大范圍的后彈力層脫離會引起持續(xù)性的角膜基質(zhì)層水腫,處理不當(dāng)可能引起大泡性角膜病變,角膜失代償,且失代償范圍與角膜后彈力層脫離面積呈正相關(guān)[12]。

本例患者術(shù)中及術(shù)后3 d未見后彈力層脫離,角膜透明,術(shù)后9 d出現(xiàn)自發(fā)后彈力層脫離,角膜基質(zhì)層水腫,既往報道較罕見。

患兒為先天性青光眼,早期未治療,入院時眼壓44 mmHg,長期高眼壓已造成角膜直徑增大。后彈力層邊緣止于Schwalbe線,與基質(zhì)層的粘附較為疏松,器械進(jìn)出前房時容易將內(nèi)切口緣的角膜后彈力層撕脫?；純好撾x范圍在顳側(cè)3點處,為角膜切口及小梁切除手術(shù)的對側(cè),因此排除了術(shù)中器械進(jìn)入層間導(dǎo)致的后彈力層脫離;此患者手術(shù)順利,術(shù)中微導(dǎo)管切開Schlemm’s管時未發(fā)現(xiàn)明顯異常,前房黏彈劑已經(jīng)大部分吸除,術(shù)后3 d內(nèi)檢查見角膜透明,未見局限后彈力層脫離的角膜后透明膜樣存留的特殊表現(xiàn),且前房積血呈液平狀,排除了因前房充滿黏彈劑致角膜透明的可能性。分析其后彈力層脫離原因可能有以下因素:(1)患兒自幼青光眼,長期高眼壓、角膜擴(kuò)張導(dǎo)致極小的內(nèi)皮層撕裂或結(jié)構(gòu)紊亂,或與基質(zhì)層的粘附力降低,容易分離;(2)術(shù)后眼壓驟降導(dǎo)致角膜組織結(jié)構(gòu)松弛,后彈力層與基質(zhì)層彈性不同,出現(xiàn)自發(fā)分層;(3)術(shù)后異物感、眼癢等不適,患兒不自主揉眼或擠眼,導(dǎo)致角膜變形,巧合的作用力下使后彈力層與角膜基質(zhì)層分離或隱形斷口錯位導(dǎo)致脫離。

對于后彈力層脫離的治療,根據(jù)脫離范圍和具體情況可考慮前房注入黏彈劑或無菌空氣,嚴(yán)重者可考慮行內(nèi)皮移植[13,14]。藥物治療可給與局部高滲劑、激素、角膜營養(yǎng)劑[15,16]。本例患兒,考慮:(1)由于角膜明顯擴(kuò)張,手術(shù)復(fù)位可能導(dǎo)致后彈力層撕裂加重,從而不能達(dá)到復(fù)位效果;(2)手術(shù)復(fù)位需全麻下進(jìn)行,可能需多次手術(shù)、風(fēng)險大;(3)再次手術(shù)有引起醫(yī)療糾紛的潛在危險;(4)患兒年齡小、配合差,手術(shù)復(fù)位成功可能再次脫離;(5)患兒視力較差,再次手術(shù)不能提高視力;(6)現(xiàn)在眼壓較穩(wěn)定,再次手術(shù)是否引起眼壓升高尚不確定;(7)考慮由于角膜內(nèi)皮層主要接受來自房水的糖分、氧氣及其他營養(yǎng)物質(zhì)[18],脫離的角膜后彈力層/內(nèi)皮層復(fù)合體在前房仍可保持功能的穩(wěn)定性,因此經(jīng)過一段時間的自發(fā)復(fù)位后,仍可檢測出角膜內(nèi)皮細(xì)胞數(shù)量;(8)既往有后彈力層大面積脫離,1年后自行復(fù)位的病例[17]。綜上原因,本病例未行手術(shù)復(fù)位,給予5%氯化鈉點眼減輕基質(zhì)層水腫,經(jīng)過3個月后彈力層大部分自發(fā)復(fù)位,術(shù)后6個月,角膜基本透明,現(xiàn)觀察19個月,病情穩(wěn)定,前節(jié)OCT示大部分后彈力層復(fù)位,小范圍后彈力層仍未復(fù)位,游離后彈力層光滑完整,顯影成一直線,考慮內(nèi)皮完整且無斷端,故張力較高,與角膜無法完全貼合,若手術(shù)復(fù)位,則可能造成后彈力層斷裂或不能完全復(fù)位,且角膜后彈力層/內(nèi)皮層復(fù)合體通過接受房水的營養(yǎng)物質(zhì),在前房形成了一穩(wěn)定結(jié)構(gòu),角膜透明,未進(jìn)一步處理。目前此病例仍在密切隨訪觀察中。

MAT治療先天性青光眼的療效確切,但因患者多為幼兒,多存在角膜擴(kuò)張、結(jié)構(gòu)紊亂,故應(yīng)警惕術(shù)后后彈力層脫離的并發(fā)癥,術(shù)前應(yīng)詳細(xì)告知患者可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。術(shù)后若出現(xiàn)后彈力層脫離,根據(jù)情況可給與藥物緩解角膜癥狀,觀察病情變化,若脫離不能自發(fā)復(fù)位,可考慮行手術(shù)處理。

本例患兒,隨訪19個月,角膜大部分恢復(fù)透明,OCT顯示后彈力層大部分復(fù)位,未見斷端及卷邊,且眼壓控制良好,因此未再行手術(shù)干預(yù),基本達(dá)到了滿意的的效果。值得注意的是,雖然臨床上對于角膜后彈力層脫離的自發(fā)復(fù)位有過系列報道,但大多數(shù)學(xué)者仍然建議手術(shù)復(fù)位。臨床工作中,應(yīng)根據(jù)實際情況作出取舍。

另外,考慮此患者屬青光眼晚期,前房角鏡檢查提示房角結(jié)構(gòu)發(fā)育異常,小梁網(wǎng)結(jié)構(gòu)不宜區(qū)分,選擇MAT手術(shù)難度較大;同時因患兒角膜直徑大,角膜緣擴(kuò)張,房角結(jié)構(gòu)變異大,外路手術(shù)也不容易找到Schlemm’s管外壁。若粘小管切開術(shù)對眼壓控制效果差,則可通過按摩形成有效濾過泡增加房水引流以達(dá)到降低眼壓目的,故手術(shù)設(shè)計為粘小管切開聯(lián)合小梁切除。