黃俊萍，蘭雪婷，趙冠焱，農(nóng)青華，謝昌紀(jì)，林振禮，藍(lán)歡，周志宇

1.廣西民族醫(yī)院神經(jīng)外科，廣西南寧 530000；2.廣西民族醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，廣西南寧 530000；3.廣西民族醫(yī)院放射科，廣西南寧 530000

面肌痙攣屬于腦神經(jīng)疾病中的一種，具有無痛性、間歇性和不自主性特點(diǎn)，對于該病癥的發(fā)病機(jī)制目前尚不明確。該病屬于高反應(yīng)性能障礙綜合征之一，臨床表現(xiàn)為面部肌肉不自主抽動(dòng)，隨著病情的不斷發(fā)展，疾病會有所改變，間歇期變短，抽搐的程度加重等。流行病學(xué)研究表明，面肌痙攣的發(fā)病率為7～15/10 萬[1-2]，其中以女性較為多見，40 以歲后患者的發(fā)病率會明顯上升，且多表現(xiàn)為單側(cè)發(fā)病。面肌痙攣的病程較長，自愈困難。雖然此病癥不會危及患者的生命，但是患者長期處在精神緊張的狀態(tài)，嚴(yán)重影響患者的正常生活和心理健康，嚴(yán)重還會造成社交障礙。為此，本文就對面肌痙攣的相關(guān)情況進(jìn)行研究。

1 病因?qū)W

1.1 血管因素

面肌痙攣分為原發(fā)性痙攣和繼發(fā)性面肌痙攣，分析可能與以下因素存在相關(guān)性：血管因素。血管壓迫面神經(jīng)出腦干區(qū)是廣泛接受的病因，有學(xué)者研究表明，顱窩的微血管壓迫是發(fā)病基礎(chǔ)。1962年有學(xué)者研究表明，面肌痙攣的發(fā)病與微血管壓迫存在相關(guān)性，面肌痙攣是面神經(jīng)在CPA 區(qū)血管結(jié)構(gòu)輕度持續(xù)性壓迫導(dǎo)致的可逆性病理生理表現(xiàn)。目前，約有80%～90%的面肌痙攣患者是由于面神經(jīng)出腦干區(qū)存在血管壓迫導(dǎo)致，研究資料表明，會導(dǎo)致面肌痙攣血管因素中以AICA 與PICA 為主。文獻(xiàn)研究表明單純AICA 占比為51.7%～53.9%，單純PICA 占比為21.3%～30.9%。責(zé)任血管類型主要分為以下幾種：①環(huán)型，血管本身是壓迫神經(jīng)的主要原因；②分支型，責(zé)任血管的不同分支夾住面神經(jīng)；③穿孔型，穿動(dòng)脈將血管栓在腦干上進(jìn)而造成壓迫；④蛛網(wǎng)膜型，血管和腦干之間蛛網(wǎng)膜小梁增厚，造成責(zé)任血管在神經(jīng)上。

1.2 占位性因素

形成面肌痙攣的主要原因包括占位性病變，在神經(jīng)受壓基礎(chǔ)上，該原因下的疾病也被稱為“繼發(fā)性面肌痙攣”。報(bào)道顯示，CPA 區(qū)域腫瘤引起的面積痙攣比例約為0.8%，其中包括腦膜瘤和神經(jīng)鞘瘤等，而引起此情況的原因就是腫瘤直接壓迫面神經(jīng)。部分學(xué)者認(rèn)為，不存在“腫瘤直接壓迫”，而出現(xiàn)上述情況的原因是手術(shù)中并未出現(xiàn)責(zé)任血管，當(dāng)然，也有部分患者面神經(jīng)周圍動(dòng)靜脈畸形等。

1.3 蛛網(wǎng)膜因素

有文獻(xiàn)報(bào)道，手術(shù)中放大鏡或神經(jīng)內(nèi)鏡觀察下，面肌痙攣患者的面神經(jīng)處解剖結(jié)構(gòu)異常，存在蛛網(wǎng)膜粘連，由此可發(fā)現(xiàn)，蛛網(wǎng)膜粘連增厚可能會誘發(fā)面肌痙攣。

1.4 其他因素

大多數(shù)患者認(rèn)為病毒感染繼發(fā)炎癥反應(yīng)引起，可能是由于炎癥導(dǎo)致的面神經(jīng)受壓，導(dǎo)致面肌痙攣發(fā)生，所以考慮為低外顯率基因所導(dǎo)致的。

2 發(fā)病機(jī)制

對于面積痙攣的發(fā)病機(jī)制尚無明確定論，多數(shù)研究學(xué)者表明，面肌痙攣的發(fā)病機(jī)制主要包括周圍學(xué)說和中輸血說，近年來也提出了“交感神經(jīng)橋接”假說。

2.1 異常肌反應(yīng)（abnormal muscle reaction, AMR）

異常肌反應(yīng)AMR 主要是指刺激面神經(jīng)其中的1 個(gè)分支，之后再另外1 個(gè)分支支配肌肉上記錄的延遲反應(yīng)。多項(xiàng)臨床試驗(yàn)表明，AMR 與面肌痙攣的癥狀存在相關(guān)性，且敏感度較高，為此，臨床可以將其作為判斷面肌痙攣的指標(biāo)，應(yīng)用在微血管減壓術(shù)檢測。

2.2 周圍學(xué)說

此項(xiàng)假說的理論是指REZ 段的面神經(jīng)很少存在細(xì)胞包裹的現(xiàn)象，在長時(shí)間的血管壓迫下，會受到損傷，導(dǎo)致脫髓鞘化等病理改變，軸突裸露的神經(jīng)纖維間產(chǎn)生跨突觸傳遞的異位沖動(dòng)，進(jìn)而導(dǎo)致面肌痙攣的發(fā)生。有學(xué)者研究表明，面神經(jīng)REZ 段對于搏動(dòng)性壓迫十分敏感，且該段以外的周圍神經(jīng)軸突有細(xì)胞包裹，不會輕易發(fā)生微血管壓迫。而對著脫髓鞘神經(jīng)纖維數(shù)量的不斷增加，面積痙攣發(fā)作的范圍逐漸增大。周圍學(xué)說目前存在沒有結(jié)石的問題：①微血管手術(shù)中，未分離已發(fā)生接觸的脫髓鞘神經(jīng)纖維（demyelinating nerve fibers），將責(zé)任血管充分分離可以促使異常肌反應(yīng)波與臨床癥狀得到緩解，與周圍學(xué)說的理論有矛盾；②面肌痙攣患者從眼輪匝肌起病，癥狀與情緒等存在相關(guān)性，這一現(xiàn)象周圍學(xué)說并不能給出明確解釋；③有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)異常肌反應(yīng)的潛伏期與兩段面神經(jīng)分支到神經(jīng)根受壓點(diǎn)的傳導(dǎo)時(shí)間，認(rèn)為面肌痙攣的生理特性并不支持此項(xiàng)假說，當(dāng)然此項(xiàng)假說也缺乏能夠說明面神經(jīng)發(fā)生脫髓鞘后的興奮性變化等問題。

2.3 中樞學(xué)說

該項(xiàng)假說的理論是指腦干區(qū)域（root enter zone,REZ）在受到血管壓迫后，面神經(jīng)纖維會促使面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核興奮性增高，導(dǎo)致功能和結(jié)構(gòu)發(fā)生變化。從某種程度上說，該學(xué)說認(rèn)為面肌痙攣的發(fā)病機(jī)制是腦血管壓迫。另外，該學(xué)說也有部分問題尚未闡述明確：①未解釋血管壓迫導(dǎo)致面神經(jīng)產(chǎn)生沖動(dòng)的機(jī)制；②對微血管手術(shù)部分沒有闡述清楚。

2.4 交感學(xué)說

此項(xiàng)假說是由我國學(xué)者提出的，該學(xué)說認(rèn)為：面神經(jīng)根在周圍血管長期壓迫下，搏動(dòng)會造成摩擦，導(dǎo)致血管壁皮懷，而裸露的面神經(jīng)和血管壁暴露的交感神經(jīng)纖維接觸后，會產(chǎn)生興奮性，進(jìn)而釋放神經(jīng)遞質(zhì)，在交感神經(jīng)橋梁下擴(kuò)散到其他面神經(jīng)分支，引發(fā)面肌痙攣。此項(xiàng)假說可以解釋部分現(xiàn)象，比如面肌痙攣發(fā)作與情緒和精神狀態(tài)存在相關(guān)性，微血管術(shù)后臨床癥狀得到緩解，是因?yàn)樨?zé)任血管移位，減少壓迫的原因。

通過以上可了解，醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，新的交感學(xué)說提出，可為臨床提供新思路。

3 臨床表現(xiàn)與診斷

面肌痙攣患者常見于中老年中，40～50 歲最為多見，女性多于男性，多表現(xiàn)為單側(cè)面部陣發(fā)出現(xiàn)的抽搐或肌肉強(qiáng)直，與精神緊張、心理壓力大等因素存在相關(guān)性，另外，面部肌肉的運(yùn)動(dòng)如果大力也會誘發(fā)痙攣。若治療的效果較差，患者則會呈現(xiàn)進(jìn)行性發(fā)展，抽搐嚴(yán)重還會累積側(cè)面，出現(xiàn)口角歪斜等癥狀。

隨著影像學(xué)的不斷發(fā)展，尤其是核磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）技術(shù)，可明確責(zé)任血管的來源等，評估預(yù)測手術(shù)的難易程度，大大提高了面肌痙攣的診斷率，保證手術(shù)效果和手術(shù)操作，臨床中可將其作為影像學(xué)檢查的主要技術(shù)。面肌痙攣典型的臨床表現(xiàn)就是雙側(cè)眼瞼痙攣，習(xí)慣性面肌痙攣，面部肌顫動(dòng)，心因性面部鬼臉。

4 臨床治療手段

4.1 藥物治療

常用的藥物主要有卡馬西平、丙戊酸鈉和氯硝安定等，研究表明，這些藥物能夠改善60%左右患者的臨床癥狀，尤其是對于出發(fā)疾病患者的療效更為顯著。近幾年，新型抗癲癇藥物加巴噴丁逐漸應(yīng)用在面肌痙攣的治療中，這是化學(xué)分子結(jié)構(gòu)似于巴氯芬的γ-氨基丁酸衍生物，理論上也支持對面肌痙攣的效果。

4.2 肉毒素療法

肉毒素注射療法主要是A 型肉毒素（botulinum toxin type A），其屬于嗜神經(jīng)蛋白。作用機(jī)制是選擇性作用在膽堿能運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元末梢，發(fā)揮拮抗鈣離子作用，可阻滯神經(jīng)肌肉接頭的信息傳導(dǎo)，進(jìn)而麻痹肌肉，達(dá)到治療的目的。滿建春等[3]對40 例面肌痙攣患者進(jìn)行研究，效果較為顯著，主要是因?yàn)槿舛舅乜捎绊懄?運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元末梢乙酰膽堿釋放，使得神經(jīng)-肌肉信號傳遞受到障礙，緩解肌肉的異常收縮，臨床應(yīng)用較為廣泛。

4.3 面神經(jīng)梳理術(shù)

此手術(shù)的理論基礎(chǔ)是面肌痙攣的多種致病因素，應(yīng)用纖維設(shè)備可進(jìn)行剝脫面神經(jīng)外膜手術(shù)，但是此項(xiàng)手術(shù)方法有一定缺陷，會破壞神經(jīng)元通路的完整性，手術(shù)后患者有并發(fā)癥發(fā)生。

4.4 射頻消融治療

射頻消融技術(shù)主要是通過針尖的溫度變化來損毀面神經(jīng)的完整性，對中樞下達(dá)的神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)進(jìn)行緩沖，此項(xiàng)技術(shù)有優(yōu)勢同時(shí)也有劣勢，優(yōu)勢主要表現(xiàn)為：可調(diào)控面神經(jīng)的損毀程度，劣勢主要是，若射頻的溫度低，則治療的效果欠佳，溫度過高就會造成永久性的面癱。

4.5 針刀神經(jīng)觸激術(shù)

此項(xiàng)技術(shù)的主要治療機(jī)制是觸激誘發(fā)的動(dòng)作電位，促進(jìn)肌肉瞬間反射性收縮，可促使周圍組織和神經(jīng)根的粘連松解[4]，加快病灶周圍組織的代謝循環(huán)，對神經(jīng)根的消腫有很大幫助，且可解除神經(jīng)卡壓狀態(tài)，消除或減輕肌肉的痙攣狀態(tài)。

4.6 微血管減壓術(shù)

對于顱神經(jīng)的血管減壓術(shù)，國內(nèi)外都廣泛推薦應(yīng)用于臨床中，在治療時(shí)，僅需要將小腦半球輕輕抬起，不需要用力壓迫和牽拉，手術(shù)效果較為良好。此手術(shù)后，患者會有以下幾種表現(xiàn)，治愈：術(shù)后6 個(gè)月，癥狀完全消失；延遲治愈：術(shù)后面肌痙攣部分緩解，6 個(gè)月內(nèi)痙攣消失；無效：術(shù)后6 個(gè)月，癥狀無改善；復(fù)發(fā)：術(shù)后癥狀緩解1年后，癥狀再出現(xiàn)。但是會對小腦和腦干、顱神經(jīng)損傷等風(fēng)險(xiǎn)，患者會有所顧慮[5-6]。

4.7 針刺療法

于淼廣等[7]認(rèn)為：面肌痙攣在中醫(yī)學(xué)中歸屬風(fēng)證和痙病等范疇，早在《黃帝內(nèi)經(jīng)》中有風(fēng)勝則動(dòng)的說法，說明該病癥與“風(fēng)”相關(guān)。而《素問》[8]中記載“諸風(fēng)掉眩，皆屬于肝”，說明該病癥的病位在肝，也就是說，若肝的功能失調(diào)，肝疏泄氣機(jī)的功能會有所損傷，長此以往會出現(xiàn)肝氣郁結(jié)和郁久化火的證型，進(jìn)而引發(fā)該病癥。所以選取針刺療法，主要取交會穴，神庭穴，以此來達(dá)到安神和調(diào)氣血的功效。這一研究與穆?lián)P等[9]的研究基本相似，其主要是研究針刺與溫針灸治療面肌痙攣的效果，其選取患者風(fēng)池穴、合谷穴、太沖穴、風(fēng)府穴、配外關(guān)穴、曲池穴、三陰交穴、太溪穴、足三里穴、血海穴。

湯禹李焓等[10]研究懸掛針法和麥粒灸來治療面肌痙攣，懸掛針法在古代中屬于“毛刺”，特點(diǎn)為清、淺，采用輕清透散的原則進(jìn)行針刺，能夠擴(kuò)張血管，加速局部血液循環(huán)運(yùn)行，促進(jìn)局部新陳代謝，麥粒灸則可在局部“以火通達(dá)”，減輕面部的僵硬感，療效較為顯著。

4.8 中西醫(yī)結(jié)合治療

中藥湯劑與西藥結(jié)合治療面肌痙攣的應(yīng)用十分廣泛，效果確切。中藥不僅能夠緩解西藥引起的不良反應(yīng)，還可提高治愈率。臨床今后還需要對中西醫(yī)結(jié)合的治療方案進(jìn)行討論，以此改善面肌痙攣治療現(xiàn)狀。

5 討論

面肌痙攣患者病情因疲倦和精神緊張等加重，早期癥狀較輕，主要以眼瞼跳動(dòng)為主，難以引起患者重視[11]，隨著疾病的發(fā)展，逐漸連到嘴角，甚至發(fā)展為頸部，影響患者的生活質(zhì)量[12]。面肌痙攣的病因十分復(fù)雜，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對本病癥和發(fā)病機(jī)制的認(rèn)識存在爭議[13]，西醫(yī)認(rèn)為，其病因是收到血管壓迫所致，而中醫(yī)對面肌痙攣的病名無確切記載，通過對中醫(yī)理論的探究，致病因素主要就是風(fēng)邪[14]。在《醫(yī)學(xué)入門》中有所記載：“面麻木，牙關(guān)急搐”，而《雜病源流犀燭》中有云：“血虛無以榮筋，因拘急而惕惕然跳，且四體百骸。亦然動(dòng)，是筋惕肉”[15]。西醫(yī)面肌痙攣的發(fā)病機(jī)制主要有2 種假說，一是短路學(xué)說，二是“核性”學(xué)說[16]。也就是“周圍學(xué)說”和“中樞學(xué)說”。目前，臨床中多采用針灸、中醫(yī)藥、手術(shù)和物理、西藥等治療面肌痙攣，近年來，各種治療方式都得到了優(yōu)化，比如口服藥物方面的研發(fā)，以及中藥湯劑的應(yīng)用，均取得了進(jìn)展，但口服藥物僅應(yīng)用在初發(fā)和輕癥患者中，對于病情嚴(yán)重的患者需要實(shí)施手術(shù)治療，而肉毒素的廣泛應(yīng)用，也使得超生引導(dǎo)和肌電刺激引導(dǎo)等方式逐漸應(yīng)用其中[17]，雖然有所療效，但是均有不足，而中醫(yī)藥在治療時(shí)，也需要關(guān)注患者的病機(jī)病因，根據(jù)氣候、地域和環(huán)境等進(jìn)行辯證治療，選用天然的中草藥治療[18]，效果也較為顯著。針刺療法所遵循的經(jīng)絡(luò)學(xué)說，也可調(diào)理局部氣血，既調(diào)理機(jī)體陰陽，還體現(xiàn)了標(biāo)本兼職的中醫(yī)原則。

綜上所述，本研究認(rèn)為，最為穩(wěn)妥的治療方式為中西醫(yī)結(jié)合，以此減輕疾病給患者帶來的痛苦，改善患者的臨床癥狀，提高生活質(zhì)量水平。