李星茹，湯 云*，張 超，姚 林，舒 越，林云康，成 浩

1.皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院，安徽 241000；2.南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院；3.南昌大學(xué)護(hù)理學(xué)院；4.皖南醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院

陣發(fā)性交感神經(jīng)過度興奮綜合征（paroxysmal sympathetic hyperexcitability syndrome，PSH）是 一 組以陣發(fā)性躁動(dòng)、高熱、大汗、血壓升高、心動(dòng)過速、呼吸急促及肌張力障礙為主要表現(xiàn)的罕見綜合征。1929年，彭菲爾德首次描述了其臨床特征，并稱其為“間腦自主癲癇”[1]，此后“自主神經(jīng)功能障礙”“自主神經(jīng)風(fēng)暴”“交感神經(jīng)風(fēng)暴”“自主癲癇發(fā)作”“下丘腦風(fēng)暴”等名 稱 相 繼 出 現(xiàn)[2‐3]。2014 年，PSH 的 定 義 與 診 斷 標(biāo) 準(zhǔn) 被正式提出[4]。PSH 病因復(fù)雜，創(chuàng)傷性腦損傷（traumatic brain injury，TBI）被認(rèn)為是最易發(fā)生PSH 的顱腦損傷類型，而非TBI（嚴(yán)重顱內(nèi)感染、大面積腦出血、腦梗死、腦腫瘤）是PSH 的重要病因。PSH 通常出現(xiàn)在重癥監(jiān)護(hù)室（intensive care unit，ICU）病人中，病人康復(fù)出院后可持續(xù)存在[5]。已有研究顯示，ICU 病人PSH發(fā)生率為7.7%～33.0%[6]。此外，由于敗血癥、癲癇發(fā)作、水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂等并發(fā)癥也可引起ICU 病人PSH 的非特異性癥狀，癥狀重疊致使PSH 無法得到及時(shí)識(shí)別與治療，給醫(yī)護(hù)工作者帶來一定挑戰(zhàn)。PSH常與較高的死亡率相關(guān)，致使病人功能恢復(fù)差、住院時(shí)間長(zhǎng)、醫(yī)療費(fèi)用高[7‐11]，因此，早識(shí)別、早診斷、早預(yù)防、早護(hù)理對(duì)改善病人疾病預(yù)后至關(guān)重要?，F(xiàn)就ICU 病人顱腦損傷后PSH 發(fā)病的影響因素及護(hù)理進(jìn)展進(jìn)行綜述，以期提高醫(yī)護(hù)人員對(duì)PSH 的識(shí)別能力，及時(shí)采取積極、有效的措施進(jìn)行預(yù)防與管理，改善病人預(yù)后。

1 ICU 顱腦損傷病人PSH 發(fā)病率

1.1 成人

ICU 是PSH 的高發(fā)區(qū)域[12]。任何類型的急性顱腦損傷（acute brain injury，ABI）均可誘發(fā)PSH。Feng等[13]研究指出，TBI 是最易引發(fā)PSH 的顱腦損傷類型，占56.4%，ICU 中TBI 病人的PSH 發(fā)生率約為非TBI 病 人 的5 倍。Malinovic 等[14]研 究 顯 示，由TBI 引發(fā)的PSH 占79.4%。各研究中PSH 發(fā)病率差異較大，主要原因與PSH 診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一有關(guān)。未來研究者可統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，進(jìn)一步進(jìn)行更為精確的流行病學(xué)研究。除TBI 外，非TBI 也是PSH 發(fā)生的重要病因，已有數(shù)據(jù)顯示，蛛網(wǎng)膜下隙出血引發(fā)PSH 的比例為11.3%，腦卒中引發(fā)PSH 的比例為9.7%，缺氧性腦損傷引發(fā)PSH 的比例為7.5%[14]。隨著時(shí)間推移及醫(yī)療技術(shù)水平的提高，PSH 發(fā)病率可能呈現(xiàn)下降趨勢(shì)，一項(xiàng)回顧性調(diào)查示，顱腦損傷病人PSH 發(fā)生率1998—2005 年為32%，2006—2010 年下降為18%[15]。

1.2 兒童

關(guān)于顱腦損傷患兒PSH 發(fā)病率的研究較少。Rodríguez 等[16]研 究 顯 示，TBI 患 兒PSH 發(fā) 生 率 為14%。Kirk 等[10]研究中納入249 例顱腦損傷患兒，結(jié)果顯示，患兒PSH 發(fā)生率為10%，缺氧性腦損傷后PSH 發(fā)生率為29%。Baguley 等[7]研究表明，患兒顱腦損傷后7 d 和14 d 的PSH 發(fā)生率分別為24%和8%。

2 ICU 顱腦損傷病人PSH 發(fā)病影響因素

2.1 人口學(xué)因素

影響PSH 發(fā)生的人口學(xué)因素主要包括年齡和性別。多項(xiàng)研究顯示，年輕男性病人更易并發(fā)PSH[17‐18]。Li 等[19]對(duì)神經(jīng)外科ICU 中嚴(yán)重顱腦損傷伴或不伴PSH 的病人進(jìn)行比較分析，結(jié)果顯示，非PSH 病人平均年齡為59 歲，而PSH 病人平均年齡為31 歲。Scott等[20]研究結(jié)果顯示，男性PSH 發(fā)生率為71.8%，顯著高于女性。PSH 的人口學(xué)特征也在多例個(gè)案[21‐25]中有所呈現(xiàn)，為PSH 的人口學(xué)特征研究提供了參考。

2.2 疾病因素

影響PSH 發(fā)生的疾病因素主要包括病變位置、范圍及腦積水情況。Gao 等[6]在腦出血后病人PSH 發(fā)生情況的分析中指出，腦出血位置（局灶性和深部腦實(shí)質(zhì)損傷）及側(cè)別（右側(cè)大腦半球）可能是影響PSH 發(fā)生的重要因素，原因可能是在島葉皮層中存在著不同的興奮‐抑制比，刺激右側(cè)島葉可導(dǎo)致心率和舒張壓升高，與交感神經(jīng)張力升高一致，而刺激左側(cè)島葉可導(dǎo)致心動(dòng)過緩，因此右側(cè)大腦病變可能更易誘發(fā)PSH。此外，隨著腦室周圍白質(zhì)、胼胝體和深灰色核的病變，PSH 發(fā)生率增加[26]。影像學(xué)資料顯示，伴有PSH 的病人CT 顯示更多的彌漫性病變，且中腦、腦橋病變病人更易發(fā)生PSH[19]。此外，研究顯示，非PSH 病人腦積水發(fā)生率為15.5%，而PSH 病人腦積水發(fā)生率為64.7%。

2.3 格拉斯哥昏迷評(píng)分（Glasgow Coma Scale，GCS）

GCS 主要是依據(jù)意識(shí)障礙程度評(píng)估顱腦損傷的嚴(yán)重程度[27]。Chen 等[28]研究顯示，PSH 與入院時(shí)的低GCS 有關(guān)。Li 等[19]研究對(duì)神經(jīng)外科ICU 中嚴(yán)重顱腦損傷伴或不伴PSH 的病人進(jìn)行比較分析，結(jié)果顯示，非PSH 病人入院時(shí)GCS 為11 分，而PSH 病人為6 分，兩者間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。入院GCS 是否是PSH 發(fā)生的危險(xiǎn)因素存在爭(zhēng)議，可能是由于入院時(shí)GCS 尚不能反映病人的后續(xù)病情發(fā)展?fàn)顩r。

2.4 早期發(fā)熱

早期發(fā)熱是指發(fā)生在受傷后24～72 h 的體溫升高，即 急 性 體 溫 升 高[29‐30]。Hilz 等[31]采 用 改 良 式 臨 床 癥狀 量 表（Modified Clinical Feature Severity Scale，mCFSS）對(duì)167 例TBI 病人進(jìn)行調(diào)查，結(jié)果顯示，體溫升高可能是PSH 發(fā)展的預(yù)測(cè)因素，且以受傷后24 h 內(nèi)預(yù)測(cè)效果最好，體溫每升高1 ℃，PSH 發(fā)生率增加2.1%。Hilz 等[31]進(jìn)一步對(duì)病人入院24 h 和48 h 內(nèi)的溫度升高與PSH 間的關(guān)系進(jìn)行探索，結(jié)果顯示，53%的PSH 病人在入院24 h 內(nèi)體溫超過38.0 ℃，與PSH 的發(fā)生有顯著關(guān)系，且這種關(guān)系在入院48 h 內(nèi)持續(xù)存在。可見，顱腦損傷后早期發(fā)熱可能預(yù)示著即將發(fā)生的自主功能障礙，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)在病人入院早期密切關(guān)注病人體溫并給予科學(xué)化管理，以預(yù)防PSH 發(fā)生。

2.5 氣管切開

氣管切開術(shù)是一種能夠提供相對(duì)穩(wěn)定氣道的有效方法，已被廣泛應(yīng)用于嚴(yán)重顱腦損傷病人，有利于縮短機(jī)械通氣時(shí)間，促進(jìn)病人診療。Li 等[32]在一項(xiàng)單中心回顧性研究中對(duì)120 例嚴(yán)重TBI 的神經(jīng)外科ICU 病人進(jìn)行研究，結(jié)果顯示，氣管切開術(shù)是嚴(yán)重TBI 病人發(fā)生PSH 的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，非PSH 病人行氣管切開術(shù)者占總?cè)藬?shù)的45.6%，而伴有PSH 的病人行氣管切開術(shù)者占總?cè)藬?shù)的82.4%。Ringrose 等[18]分析了接受氣管切開術(shù)的TBI 并發(fā)PSH 病人特征，比較了行氣管切開術(shù)的病人與未行氣管切開術(shù)的病人機(jī)械通氣持續(xù)時(shí)間，結(jié)果表明，PSH 可導(dǎo)致脫機(jī)時(shí)間延長(zhǎng)。原因可能為PSH 的發(fā)生多源于腦缺氧，而氣管切開可能是持續(xù)性缺氧性腦損傷的反映；此外，吸痰術(shù)是氣管切開病人的常規(guī)臨床操作，可能導(dǎo)致交感神經(jīng)激活，誘發(fā)PSH。目前，關(guān)于氣管切開術(shù)與PSH 間關(guān)系的研究較少，未來可進(jìn)行前瞻性、多中心、大樣本研究予以探索。

3 ICU 顱腦損傷病人PSH 的護(hù)理

3.1 癥狀識(shí)別

PSH 可以發(fā)生在顱腦損傷的急性期至康復(fù)期的任何階段[33]，大多發(fā)生于TBI 早期，尤其是傷后1 周內(nèi)，嚴(yán)重程度隨時(shí)間延長(zhǎng)逐步減輕[34]。PSH 無特異性臨床表現(xiàn)，腦外傷急性期使用鎮(zhèn)靜劑常會(huì)掩蓋PSH 的臨床特征，極易被誤診或漏診[35]。PSH 的癥狀數(shù)目尚無定論，主要表現(xiàn)為陣發(fā)性躁動(dòng)、高熱、大汗、血壓升高、心動(dòng)過速、呼吸急促及肌張力障礙。62%～72%的病人至少出現(xiàn)1 種異常體征[36]，最常見的癥狀為高熱與多汗[19]。PSH 發(fā)作具有間歇性，容易由內(nèi)部、外部刺激誘發(fā)。急性發(fā)作期每日發(fā)作頻率為2～4 次，每次持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，整個(gè)發(fā)作期持續(xù)時(shí)間可為2 周至數(shù)月，數(shù)月后癥狀逐漸消失，但常伴有肌張力障礙及肌肉痙攣后遺癥[3]。Rabinstein[1]指出，伴有持續(xù)發(fā)熱的TBI 病人PSH 發(fā)生率為33%，且體溫可呈雙相改變，既可降低，亦可升高。此外，也應(yīng)積極預(yù)防脫水、體重減輕、肌肉痙攣等并發(fā)癥。

3.2 指標(biāo)監(jiān)測(cè)

PSH 是顱腦外傷病人損傷嚴(yán)重程度的標(biāo)志，也是其不良預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，提高醫(yī)務(wù)人員對(duì)PSH 的識(shí)別，利用可靠的診斷工具及定量監(jiān)測(cè)工具對(duì)PSH 積極干預(yù)尤為重要。2014年，基于專家共識(shí)的PSH 診斷工具——陣發(fā)性交感神經(jīng)過度興奮評(píng)分量表(PSH‐AM)對(duì)PSH 的臨床定義進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化，并提出了PSH 診斷可能性和癥狀嚴(yán)重程度量化指標(biāo)，但該評(píng)估工具敏感度較高、特異度較低，診斷依賴主觀臨床判斷，阻礙了其作為定量監(jiān)測(cè)工具的實(shí)用性。隨后PSH 自動(dòng)監(jiān)測(cè)和量化數(shù)據(jù)分析技術(shù)相繼而出，Podell 等[37]利用連續(xù)生命體征測(cè)量實(shí)時(shí)評(píng)估TBI 并發(fā)PSH 的病人，使用數(shù)據(jù)可視化工具展示病人12 h 生命軌跡。對(duì)顱腦外傷病人而言，護(hù)理人員應(yīng)重視床旁監(jiān)護(hù)儀的使用，積極挖掘、密切關(guān)注其中蘊(yùn)含的巨大信息，及早發(fā)現(xiàn)細(xì)微變化，以免錯(cuò)失PSH 干預(yù)的黃金時(shí)期。

3.3 環(huán)境改造

外源性刺激被異常加工時(shí)PSH 可被觸發(fā)[38]。已有研究顯示，72%的PSH 癥狀是由不可避免的無害刺激引起的，如疼痛、尿潴留、被動(dòng)運(yùn)動(dòng)（翻身、叩背、肌肉拉伸）、吸痰和興奮情緒[28]。Baguley 等[38]對(duì)ICU 中顱腦外傷后PSH 病人進(jìn)行前瞻性隊(duì)列研究，探索吸痰等刺激對(duì)PSH 病人心率（心率被認(rèn)為是PSH 病人最敏感的指標(biāo)）的影響，結(jié)果顯示，非PSH 組平均心率增加了2.1 次，而PSH 組接受刺激后平均心率增加了9.1 次，且在高水平心率上平均持續(xù)了100 次。環(huán)境干預(yù)是對(duì)PSH 藥理策略的有效補(bǔ)充，明確潛在的可改變的環(huán)境刺激（感覺刺激、觸覺刺激及光線刺激）是制定PSH 干預(yù)措施的必要前提，護(hù)理人員可以通過減少噪聲、控制床旁陪伴人數(shù)降低聽覺刺激；通過控制室溫（如室溫標(biāo)準(zhǔn)化或使用冰毯）提供相對(duì)不刺激的環(huán)境；通過清除病床多余物品、及時(shí)處理大便失禁及尿失禁、積極給予一般護(hù)理（如擦浴、口腔護(hù)理）減輕觸覺刺激；通過窗簾遮擋減少光線降低視覺刺激。Letzkus 等[39]以癥狀管理理論為指導(dǎo)制定針對(duì)聽覺、觸覺及視覺刺激的策略，并將其應(yīng)用于兒童PSH 管理中，同時(shí)將個(gè)性化護(hù)理及家庭陪伴納入整個(gè)護(hù)理過程，促進(jìn)了PSH 的有效管理。

3.4 營(yíng)養(yǎng)支持

在PSH 急性發(fā)作期間，病人體重下降25%～29%，能量消耗增加為基線的3 倍，具有更大的腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)需求[36]。Mehta 等[40]指出，PSH 病人的能量消耗是其靜息狀態(tài)下能量消耗的309%，預(yù)示著極端的代謝亢進(jìn)。因此，PSH 病人住院期間應(yīng)定期進(jìn)行體重檢查以發(fā)現(xiàn)喂養(yǎng)不足造成的體重下降，建議采用間接量熱法（indirect calorimetry，IC）對(duì)病人能量需求進(jìn)行持續(xù)、準(zhǔn)確的測(cè)量，并給予最佳營(yíng)養(yǎng)及專業(yè)、個(gè)性化的能量設(shè)置，降低PSH 發(fā)生率和死亡率。醫(yī)護(hù)人員應(yīng)加強(qiáng)對(duì)PSH 病人能量不足嚴(yán)重性的認(rèn)識(shí)，規(guī)律監(jiān)測(cè)ICU 病人體重，及時(shí)發(fā)現(xiàn)PSH 病人的體重變化。

3.5 高壓氧護(hù)理

PSH 的發(fā)生多源于腦缺氧，高壓氧治療可有效增加氧氣可用性，改善受傷腦組織的有氧代謝[5,41]，降低重型腦損傷病人死亡率，改善其功能預(yù)后[42‐43]。目前，國(guó)內(nèi)外已有多例應(yīng)用高壓氧治療PSH 并取得成效的案例[5,44]。在Lv 等[5]對(duì)6 例TBI 并發(fā)PSH 的病人應(yīng)用高壓氧治療取得良好成效，病人在治療時(shí)給予高壓氧綜合護(hù)理干預(yù)，包括呼吸道護(hù)理、入艙前護(hù)理、艙內(nèi)護(hù)理觀測(cè)、出艙后護(hù)理及心理護(hù)理等，有利于確保病人安全，提高高壓氧療效，最終6 例PSH 病人均未復(fù)發(fā)。今后可擴(kuò)大樣本量檢驗(yàn)高壓氧治療對(duì)PSH 的療效，護(hù)理人員應(yīng)提高對(duì)高壓氧治療的認(rèn)識(shí)，嚴(yán)格掌握其相關(guān)護(hù)理技能，促進(jìn)病人治療及康復(fù)。

4 小結(jié)

PSH 是一種病因復(fù)雜、病理機(jī)制尚未明確的罕見綜合征，通常發(fā)生于ICU 顱腦損傷病人中，其臨床表現(xiàn)無特異性，易被延遲診斷，嚴(yán)重影響病人預(yù)后。因此，早期識(shí)別并有效預(yù)防PSH 尤為重要。TBI 是誘發(fā)PSH 最常見的顱腦損傷類型，而非TBI 對(duì)PSH 的影響亦應(yīng)引起重視。目前，PSH 的危險(xiǎn)因素主要包括人口學(xué)因素、疾病因素、GCS、早期發(fā)熱及氣管切開，PSH病人的護(hù)理干預(yù)主要包括癥狀識(shí)別、指標(biāo)監(jiān)測(cè)、環(huán)境改造、營(yíng)養(yǎng)支持及高壓氧護(hù)理，未來可構(gòu)建PSH 危險(xiǎn)因素模型，利用信息技術(shù)制定科學(xué)、規(guī)范的PSH 管理措施，以期有效識(shí)別、預(yù)防疾病，促進(jìn)病人康復(fù)與轉(zhuǎn)歸。