蝴蝶寶貝：不能碰的傷痛
2023-10-28 23:32史佳慶
瞭望東方周刊 2023年21期
史佳慶
6月26日，小九在貴陽市黔靈山公園看動物
上海德博蝴蝶寶貝關(guān)愛中心（以下簡稱“蝴蝶寶貝關(guān)愛中心”）登記在冊的公開資料顯示，中國有2000萬罕見病患者，其中近1300名為遺傳性大皰性表皮松解癥（以下簡稱“EB”）患者，他們的皮膚“像蝴蝶翅膀一樣脆弱”，被稱為“蝴蝶寶貝”。
“這是一種罕見的單基因遺傳性皮膚疾病，因皮膚結(jié)構(gòu)蛋白缺陷導(dǎo)致，目前沒有治愈的方法，只能使用敷料（創(chuàng)傷護理產(chǎn)品），促進患者創(chuàng)面愈合，預(yù)防感染?！北本┲嗅t(yī)醫(yī)院皮膚科主治醫(yī)師張永皓告訴《瞭望東方周刊》。
“蝴蝶寶貝”，這個看似美麗名字的背后，承載著罕見病患者一生的痛。
出生即困難模式
“這個寶寶腳上的皮膚怎么了？”護士看著剛剛出生的寶寶說道。
小九剛出生時，上半身看上去很健康，但是左腿上有一塊皮膚組織沒長好，呈現(xiàn)一片血色，在場幾名醫(yī)護人員都表示沒見過這種情況。
小九一出生就成為了腿腳纏著紗布的傷員，身體多處貼著敷料“補丁”。作為蝴蝶寶貝的新手父母，小九父母開啟的是困難模式。“我和小九爸爸恰巧都攜帶了隱性致病基因，寶寶有1/4 患病概率。經(jīng)過一段時間的心理建設(shè)，我和小九爸爸不得不接受了這個事實?！?/blockquote>
隨后，小九就按照早產(chǎn)兒的標(biāo)準(zhǔn)被送去了新生兒科的無菌房。那一刻，小九父母的心情是復(fù)雜的。
小九一出生就成為了腿腳纏著紗布的傷員，身體多處貼著敷料“補丁”。作為蝴蝶寶貝的新手父母，小九父母開啟的是困難模式?！拔液托【虐职智∏啥紨y帶了隱性致病基因，寶寶有1/4患病概率。經(jīng)過一段時間的心理建設(shè)，我和小九爸爸不得不接受了這個事實。”小九媽媽金女士告訴《瞭望東方周刊》。
“小九在醫(yī)院住了25天，我們便將她接回家中護理。除去身上被包扎的傷口，小九看上去和正常的寶寶差不多，但只有我們自己知道，小九的人生會艱難得多，我們會一直樂觀面對?！苯鹋勘硎?。
照護小九，換藥是最困難的。小九會一直哭鬧，腿腳亂蹬，每次換藥都會因為亂動摩擦出新血皰，需要重新處理。小九媽媽回憶道：“第一次幫小九更換腿上的敷料、清理傷口，花了兩三個小時，換完兩個人都感覺筋疲力盡。當(dāng)然，一次次的手忙腳亂累積下來，我們?yōu)樾【艙Q藥變得越來越熟練?！苯鹋空f道。
除去普通嬰兒的日常喂養(yǎng)照料外，小九父母還需要多加保護她脆弱的皮膚。在皮膚破損處剛長出的皮膚尤其脆弱，為了防止破損的指頭并指，小九的父母必須將小九的指頭分開包裹。
“目前，小九的手腳都用特殊敷料包裹，外邊穿著手套和襪子，防止她蹭破臉。對于我們而言，讓小九健康的四肢裸露在外已經(jīng)成為了一種奢望。”金女士表示，當(dāng)孩子的四肢活動能力增強，困難模式還會升級。
據(jù)金女士講述，小九在其他方面表現(xiàn)很優(yōu)秀。她對音樂非常敏感，能從鋼琴、吉他聲中獲得安撫，會認(rèn)真專注地聽別人說話或者唱歌，并且會發(fā)出聲音試圖與人對話。
2023年6月，小九的父母帶小九坐飛機前往貴州避暑?！八任覀兿胂蟮眠€乖一些，在公共場所不會哭鬧，對陌生人很有禮貌，會說謝謝、再見。我們一起去草原、看了牛羊，還騎了馬，她非常開心。我們希望小九可以健康快樂地成長，也愿她這一生能被愛環(huán)抱。”金女士告訴《瞭望東方周刊》。
拆敷料如拆“盲盒”
同小九一樣的，還有出生在湖南湘潭的晨晨。
每天晚上睡覺之前，黃女士都要把晨晨的雙手輕輕綁起來，擔(dān)心她睡覺忍不住抓傷自己。
2022年4月，黃女士初為人母，生下女兒晨晨。小生命降臨本該是喜悅，但大家看到孩子時卻笑不起來——他們發(fā)現(xiàn)孩子的雙腿沒有皮膚，紅紅的。
一家人的生活從此改變。孩子的皮膚脆弱無比，口腔潰瘍嚴(yán)重，只能吃流食、半流食。最難的是父母每天早晚都要對晨晨全身的皮膚進行檢查、護理，及時上藥……
養(yǎng)育晨晨的過程比養(yǎng)育普通小孩更加提心吊膽，因為一不小心，身體某個部位就會被蹭紅、皮膚破損。
“我們每次打開敷料或是手套的時候，都是一次開盲盒的體驗，因為不確定皮膚是否會有新的創(chuàng)傷?！秉S女士告訴《瞭望東方周刊》，換藥過程中受力導(dǎo)致蹭掉晨晨皮膚的情況也出現(xiàn)過幾次。
照顧EB患者，要非常小心，24小時不能離人?！坝幸淮?，晨晨頸部的一塊皮膚已經(jīng)快愈合，因晨晨自發(fā)抓撓而再次大面積破損，妻子來不及阻止只能眼睜睜看著晨晨的傷口血流不止。連日來的努力付諸東流后，妻子瞬間情緒崩潰。我趕緊選了一款柔軟的敷料，裁剪出正好附著在頸部的形狀，幫晨晨護理?！背砍康陌职指嬖V《瞭望東方周刊》，“平時我的工作忙，照顧晨晨的重任都落在了妻子身上，我盡量多和她一起分擔(dān)，緩解她的壓力?！?/p>
對EB患者來說，家庭護理的質(zhì)量，決定了他們的生存質(zhì)量，但護理質(zhì)量不止取決于父母的護理能力，也取決于經(jīng)濟能力。
“我和晨晨的爸爸屬于醫(yī)護人員，平時都會上班。晨晨的外婆、爺爺奶奶會在白天負(fù)責(zé)照顧她，如果遇到晨晨受傷的時候，我也會請假回家給晨晨換藥、護理?！秉S女士表示。
黃女士給晨晨使用的敷料有兩種規(guī)格：第一種是20×50厘米的，從海外代購大概150元一片，這種是沒有藥性的；第二種是17×19厘米的，200多元一片，這種是帶有藥性受傷使用的。
“晨晨在沒有新傷的情況，我們會給她使用無藥性的敷料，每兩天一片。隨著晨晨長大，破損面積變大，有藥性敷料使用的頻率就會多一些。我們每個月使用敷料的費用在3000元到4000元?！秉S女士表示。
“新傷口愈合的時候，晨晨會感覺到癢，為了減少她抓撓，我們會給她涂一點弱激素的軟膏，這種方法治標(biāo)不治本，使用時間久了，皮膚會變得更加脆弱?！秉S女士說。
目前，晨晨的手指和腳趾都已發(fā)生粘連，黃女士打算下個月帶晨晨去上海做分指手術(shù)。據(jù)黃女士講述，每次手術(shù)只能做一只手或者一只腳的分指，按照晨晨目前走路的需求，要先給晨晨的腳做分指。
“手術(shù)后的護理也至關(guān)重要，如果護理不當(dāng)，腳趾更容易長在一起?！秉S女士告訴《瞭望東方周刊》，“自從知道晨晨患病以來，我和晨晨爸爸就希望能盡到父母的責(zé)任，讓她快樂長大?！?h3>衛(wèi)生紙代替敷料
與小九和晨晨不同的是，張健成為EB患者已有34年。
張健，1989年出生在山東省臨沂市，出生時小腿有皮損，嚇壞了父母。父母帶著張健跑了很多醫(yī)院，許多醫(yī)生都很難辨別出張健患了哪種疾病。兩年后，父母終于從一位老大夫口中得知，張健是EB患者，表皮包括體內(nèi)黏膜一碰就破，像蝴蝶的翅膀一樣脆弱。
父母得知無藥可治，只能將張健帶回家照顧?！案改感⌒囊硪淼卣疹櫸摇肀?、睡覺、吃飯這些平常小事，對我來說都很難，一不小心身上可能就會起泡，皮膚甚至?xí)频?。”張健告訴《瞭望東方周刊》。
到了上學(xué)的年紀(jì)，父母擔(dān)心學(xué)校里小孩多，非常容易磕碰受傷，直到九歲，才送張健讀學(xué)前班，十歲讀一年級。
小學(xué)畢業(yè)后，卻再也沒有學(xué)校愿意接收張健。“有的學(xué)校說我患有疾病，有的學(xué)校怕?lián)?zé)，總之就是不收我?！痹诟改覆恍傅呐ο?，張健獲得了在家學(xué)習(xí)的機會，每隔一段時間，學(xué)校會安排相應(yīng)的老師到張健的家里為他輔導(dǎo)功課。
10月9日，黃女士給晨晨更換腳上的敷料
經(jīng)過一年的觀察，學(xué)校看到了張健的努力，便同意張健在學(xué)校里讀書?！白x初中時，學(xué)校離家大概十幾里路，父親每天會騎摩托車載我上下學(xué)。但是到了高中，學(xué)校離家太遠了，不方便每天接送，高一上半年家里就在學(xué)校附近租了房子，母親一直陪讀，照顧我的生活起居?！睆埥≌f。
后來，張健的母親在高中學(xué)校里獲得了一份工作，學(xué)校也給張健和他的母親單獨安排了一間宿舍。母親就是這樣一邊工作一邊照顧他，陪伴了他的高中和大學(xué)生活。
2018年8月的一天，張健母親因病去世 。“以前，無論我走到哪里，母親都會陪著我、照顧我，我很少在生活上面操心，也很少需要我自己做什么。母親去世后，我花了很長的時間習(xí)慣一個人生活?！彼f。
2023年5月，張健父親凝血功能變差，血止不住，肝衰加速，送回老家的第二天，父親便離開了張健。“他們離開了，但他們也沒離開，他們曾經(jīng)付出的一切，他們留給我的精神和思念，就是我繼續(xù)走下去的動力。”張健說。
張健從小患病，在別人眼里看來是不幸的，但他并沒有過度在意患病這件事情。
他說，已經(jīng)習(xí)慣了這種生活，雖然生活中也有很多不方便，這種不方便隨著時間也慢慢地習(xí)慣了。
以前，對病情不是很了解，張健會使用衛(wèi)生紙代替標(biāo)準(zhǔn)敷料，直至工作后，張健才開始慢慢使用敷料。夏天，身上傷口多，可能會感染發(fā)炎，恢復(fù)起來就很慢，如果只是依靠自身的免疫力，是承受不住的，這種情況他只能去醫(yī)院打消炎針、輸營養(yǎng)液。
在身體條件允許的情況下，張健會去做一些自己喜歡的事情，比如聽歌、看視頻、寫書法、騎車?！拔液苄疫\，父母、老師、同學(xué)，還有社會上的一些陌生人都給了我很多的愛，這也是我現(xiàn)在能夠樂觀對待生活的重要原因?！睆埥≌f。
現(xiàn)在，張健每天都會花兩個小時左右時間來進行視頻錄制、剪輯，他希望通過視頻來記錄自己的人生，活出自己想要的樣子。
以前，對病情不是很了解，張健會使用衛(wèi)生紙代替標(biāo)準(zhǔn)敷料，直至工作后，張健才開始慢慢使用敷料。夏天，身上傷口多，可能會感染發(fā)炎，恢復(fù)起來就很慢，如果只是依靠自身的免疫力，是承受不住的， 這種情況他只能去醫(yī)院打消炎針、輸營養(yǎng)液。
讓“罕見”被看見
為了向EB患兒家屬普及護理知識，改善EB患者及家庭的生活質(zhì)量，2014年周迎春和其他患者及家屬成立了蝴蝶寶貝關(guān)愛中心，這是中國唯一專注EB的公益機構(gòu)。
EB患者身體上幾乎沒有完好的肌膚，甚至當(dāng)他跌倒，你想要扶他一把的時候，他的皮膚也可能破損?！皬某錾穑喜涣说膫诰蛯殡S他們一生，甚至還會引起其他的并發(fā)癥，比如手指粘連、食道狹窄、牙齒脫落等。”張永皓表示。
目前，很多EB患者家庭都會面臨兩大難題。
“首先，父母對EB的認(rèn)知并不多，照顧EB患者沒有經(jīng)驗，需要耗費非常大的精力。”蝴蝶寶貝關(guān)愛中心主任孫春陽告訴《瞭望東方周刊》。
“其次，專用敷料幾乎是EB患者每日必需品，但因無法報銷，會加重患者家庭的經(jīng)濟負(fù)擔(dān)?！睂O春陽表示。
根據(jù)中國罕見病聯(lián)盟發(fā)起的“遺傳性大皰性表皮松解癥患者綜合社會調(diào)研報告”顯示，患者家庭經(jīng)濟負(fù)擔(dān)從每年幾千元到十幾萬元不等，嚴(yán)重且經(jīng)濟能力不足的患者生存質(zhì)量極低，只能用衛(wèi)生紙代替敷料。
除了經(jīng)濟壓力外，EB患者每天要承受皮損的痛苦?！盎颊叩耐纯嘀饕獊碓从贓B不斷產(chǎn)生的水皰，一些水皰破損后會形成糜爛面，就會有瘙癢、疼痛的癥狀。為避免水皰和糜爛面的發(fā)生，我們建議在手、肘、膝這些容易受摩擦的地方，多增加一些保護，減少摩擦；其次，可以使用一些潤膚劑幫助患者減少瘙癢的癥狀。”張永皓說。
近年來，蝴蝶寶貝關(guān)愛中心積極為EB患者及家庭提供幫助、向全社會宣傳該疾病相關(guān)知識、推動醫(yī)療機構(gòu)為患者提供更好的服務(wù)。
為了家庭更好地照顧EB患者，蝴蝶寶貝關(guān)愛中心連續(xù)八年舉辦護理培訓(xùn)班，拍攝了護理視頻，編寫了護理指南，與企業(yè)合作爭取到大量優(yōu)質(zhì)敷料的捐贈，教EB患者家庭正確的傷口處理方法。
由于EB患者罕見人群少，截至目前，除了上海，敷料并未被納入醫(yī)保目錄。并且，由于EB并不在慢病長處方的白名單中，即使在上海，醫(yī)院一次能開出的敷料數(shù)量也有限，且無法在社區(qū)醫(yī)院憑處方領(lǐng)取。
對此，EB患者群體曾多次呼吁，希望有專項基金的支持來幫助減輕用藥負(fù)擔(dān)?！拔覀兿Ｍ嗟娜酥肋@種罕見病，讓蝴蝶寶寶被‘看見?！秉S女士說。
8月1日，張健在臨沂市區(qū)騎行
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