范錢英 林偉澤 林彩梅 王錦平

（復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院廈門醫(yī)院·廈門市兒童醫(yī)院，福建 廈門 361006）

1 臨床資料

患兒，男，8 歲4 個(gè)月，因“發(fā)熱3 天余，氣促、胸悶、胸痛1 天”于2019年12月19日我院急診就診，同日收治于兒科重癥監(jiān)護(hù)病房，既往體健，否認(rèn)高血壓、心臟病、哮喘、過敏及免疫系統(tǒng)疾病史。入院檢查：體溫39.1°C，心率152 次/min，呼吸頻率48 次/min，血壓88/54 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。心音低鈍，奔馬律，吸氣三凹征陽性，雙肺呼吸音粗，聞及濕啰音。入院查心電圖示：竇性心動(dòng)過速，不完全性左束支阻滯，肢導(dǎo)聯(lián)低電位，部分T-T 改變，顯著電軸左偏。心臟彩超示：左室形態(tài)稍增大，室壁整體運(yùn)動(dòng)欠協(xié)調(diào)，射血分?jǐn)?shù)LVEF=62%，室間隔與左室后壁稍增厚，二尖瓣返流（輕中度），心包積液，雙側(cè)胸腔積液。實(shí)驗(yàn)室檢查：肌酸激酶同工酶84 U/L，肌酸激酶1685 U/L，肌鈣蛋白31.40 ng/mL，肌紅蛋白83.4 ng/mL，B 型鈉尿肽測(cè)定981 pg/mL，乳酸脫氫酶677 U/L。次日（12月20日）血常規(guī)示：白細(xì)胞計(jì)數(shù)3.75×109/L，中性粒細(xì)胞百分比79.50%，C 反應(yīng)蛋白33.67 mg/L。結(jié)合臨床，根據(jù)最新《兒童暴發(fā)性心肌炎診治進(jìn)展》[1]診斷推薦，該患兒診斷為暴發(fā)性心肌炎。

2 治療過程

入院后動(dòng)態(tài)隨訪心臟彩超示射血分?jǐn)?shù)進(jìn)行性下降，肌鈣蛋白、B 型鈉尿肽、心肌酶顯著升高，行靜脈-動(dòng)脈ECMO（Veno-Arterial extracorporeal membrane oxygenation，V-A ECMO）支持（2019年12月20日），同時(shí)予靜注人免疫球蛋白免疫調(diào)節(jié)、甲潑尼龍抗炎治療，并予呼吸機(jī)輔助通氣、抗感染、強(qiáng)心、保肝、護(hù)胃、補(bǔ)充白蛋白、維持水電解質(zhì)平衡、營養(yǎng)支持等治療。2020年1月2日下午予ECMO 撤機(jī)處理，時(shí)長13 d。撤除ECMO 后患兒各項(xiàng)生理指標(biāo)逐漸好轉(zhuǎn)，于2020年3月25日順利出院。

早期心臟康復(fù)干預(yù)：ECMO 支持后第9 d 行ICU 早期心臟康復(fù)，參照2016年Rie Amao 等人[2]對(duì)FM 患兒ECMO 期間行早期心臟康復(fù)干預(yù)的經(jīng)驗(yàn)并結(jié)合本案例患兒臨床特點(diǎn)，措施如下：良肢位擺放（體位管理）、各關(guān)節(jié)活動(dòng)度（range of motion，ROM）訓(xùn)練（包括上肢伸展、足跟滑動(dòng)和踝泵運(yùn)動(dòng)等）、四肢肌肉牽伸訓(xùn)練以及呼吸功能訓(xùn)練（包括深呼吸、氣道清理、呼吸肌訓(xùn)練、輔助咳嗽等），每次30 min，一周3 次；住院第14 d ECMO 撤機(jī)，3 d 后患兒出現(xiàn)部分肢體非抗重力動(dòng)作，除維持上述訓(xùn)練外，增加10 min主動(dòng)助力訓(xùn)練；第24 d，患兒肌肉力量進(jìn)一步提升，部分肢體可有抗重力運(yùn)動(dòng)，床上運(yùn)動(dòng)從早期被動(dòng)運(yùn)動(dòng)逐漸過渡為主動(dòng)助力運(yùn)動(dòng)和主動(dòng)運(yùn)動(dòng)；第36 d，開始坐位控制訓(xùn)練，并在第50 d 后行站立姿勢(shì)訓(xùn)練、坐-站訓(xùn)練以及立位平衡訓(xùn)練。第60 d，患兒逐漸恢復(fù)獨(dú)立坐-站轉(zhuǎn)換、站立和獨(dú)走。康復(fù)期間，全程監(jiān)測(cè)血壓、心率、動(dòng)脈血氧飽和度，患兒未出現(xiàn)生理指標(biāo)不穩(wěn)情況（如表1）。

表1 患兒不同時(shí)期康復(fù)措施及功能變化情況

出院后康復(fù)：出院后轉(zhuǎn)入門診康復(fù)訓(xùn)練，除加強(qiáng)肌肉力量訓(xùn)練外，增加有氧呼吸訓(xùn)練，如踩自行車、上樓梯訓(xùn)練等；門診康復(fù)一個(gè)月余轉(zhuǎn)為家庭康復(fù)，患兒各項(xiàng)功能逐漸恢復(fù)至發(fā)病前狀態(tài)，心臟功能也逐漸恢復(fù)正常（心功能恢復(fù)情況如圖1），現(xiàn)患兒已恢復(fù)正常生活和學(xué)習(xí)。

圖1 患兒不同時(shí)期心臟功能變化情況

3 討 論

兒童暴發(fā)性心肌炎（fulm inant myocardit is，F(xiàn)M）在兒童疾患中是一種相對(duì)少見臨床病癥，在重癥兒科患者中患病率仍未知。ECMO 技術(shù)目前已成為FM 兒童危重時(shí)一線治療措施。2022年，DH Buitrago 等人[3]通過一例FM 患兒的成功救治，說明V-A ECMO 作為FM 患兒完全康復(fù)的橋梁發(fā)揮重要作用。盡管有ECMO 支持管理，F(xiàn)M 患兒ECMO 支持期間在ICU 中仍遭受多項(xiàng)功能障礙和并發(fā)癥影響。最近，Yang Yuhang 等人[4]在5年隨訪的ECMO 支持下兒童功能狀態(tài)研究中發(fā)現(xiàn)，F(xiàn)M 患兒存在多項(xiàng)功能障礙，包括感覺功能、運(yùn)動(dòng)功能、呼吸功能、社交功能等。

此外，ECMO 患者由于疾病負(fù)荷高和重癥監(jiān)護(hù)病房（intensive care unit，ICU）停留時(shí)間長，遭受多項(xiàng)相關(guān)并發(fā)癥影響，即重癥監(jiān)護(hù)后綜合征（postintensity care syndrome，PICS）[5]。PICS 指患兒在危重疾病后出現(xiàn)軀體功能、心理健康和認(rèn)知等方面損害，并在ICU 出院后持續(xù)存在，是危重癥患兒面臨的主要問題，其中以ICU 獲得性肌無力（ICU-Acquired Weakness，ICU-AW）為主[6]。ICU-AW 是由患兒疾病負(fù)荷重和ICU 停留時(shí)間長所致，出現(xiàn)雙側(cè)對(duì)稱性肢體無力或神經(jīng)肌肉無力，致出院后持續(xù)功能障礙和生活質(zhì)量下降[7]。有研究已證明ICU-AW 在患兒入住ICU 最初10 d 內(nèi)迅速發(fā)生，并與住院時(shí)長和死亡率增加相關(guān)[8-10]。因此，F(xiàn)M 患兒ECMO 支持期間早期心臟康復(fù)介入是必要的。本案例患兒在ECMO 支持期間肌力0 級(jí)，無任何肢體動(dòng)作（雙下肢足下垂現(xiàn)象嚴(yán)重、無四肢主動(dòng)ROM 活動(dòng)），ICU-AW 明顯但肌肉尚無攣縮，肢體和軀干感覺減弱，心臟射血功能降低，呼吸功能減弱（輔助呼吸機(jī)維持），呼吸道分泌物主動(dòng)清除困難，骶尾部皮膚輕度褥瘡等。

文獻(xiàn)檢索[2，11-15]，早期心臟康復(fù)在FM 患者中的運(yùn)用證據(jù)越來越多。但在ECMO 支持期間行早期心臟康復(fù)證據(jù)仍有限[2，11]，特別是在兒科患者中[2]。目前早期心臟康復(fù)概念是全面的，甚至呼吸康復(fù)和物理運(yùn)動(dòng)也包含其中。因此，F(xiàn)M 患兒在ECMO 支持期間早期心臟康復(fù)介入是可行的。2015年Naoki Sasanuma 等人[11]通過1 例成人FM 患者早期心臟干預(yù)的成功案例證明了心臟康復(fù)在早期干預(yù)上是可行且有益的。2016年Rie Amao 等人[2]對(duì)2 例ECMO 支持下FM 兒童患者行心臟康復(fù)干預(yù)，提升了患兒運(yùn)動(dòng)功能，揭示早期心臟康復(fù)對(duì)兒童ECMO 支持期間FM 患者可能是安全和有效的。國內(nèi)研究已報(bào)道過FM 患者早期心臟康復(fù)[12-14]或FM 患者ECMO 術(shù)后心臟康復(fù)[15]。迄今為止，國內(nèi)尚無ECMO 支持期間行早期心臟康復(fù)報(bào)道，本案例是我國首例報(bào)道的ECMO 支持期間FM 兒童早期心臟康復(fù)研究。本文患兒入院后第2 d 行ECMO 支持，ECMO 期間予PICU 早期心臟康復(fù)介入至出院，出院后患兒可獨(dú)立步行，但運(yùn)動(dòng)耐力、心臟功能和呼吸功能仍較弱，繼續(xù)行門診康復(fù)1月余及家庭康復(fù)至今，經(jīng)3年余隨訪，現(xiàn)患兒日常生活和學(xué)習(xí)已完全恢復(fù)正常。

盡管ECMO 支持期間FM 患兒行早期心臟康復(fù)是可行的，但患兒仍存在ECMO 插管移位或生理指標(biāo)不穩(wěn)等風(fēng)險(xiǎn)。如若患兒在康復(fù)訓(xùn)練時(shí)出現(xiàn)生理指標(biāo)不穩(wěn)，應(yīng)立即停止訓(xùn)練。早期心臟康復(fù)治療安全性、時(shí)機(jī)把控和干預(yù)處方[包括方式或類型、劑量（持續(xù)時(shí)間和頻率）]需在治療前由ICU 醫(yī)生、護(hù)士、康復(fù)醫(yī)生和康復(fù)治療師等多學(xué)科探討。

綜上所述，F(xiàn)M 兒童ECMO 支持期間存在多項(xiàng)功能障礙和PICS 并發(fā)癥，早期心臟康復(fù)介入是必要的，同時(shí)證明是可行的，且可能是安全和有效的。未來FM 兒童ECMO 支持期間早期心臟康復(fù)措施需進(jìn)一步研究，以期更精準(zhǔn)康復(fù)確?；純喊踩陀行浴?/p>