蔣順娜 符小艷 羅才順 景香香

患者女，17歲，因初潮未至于外院就診，超聲檢查于右側(cè)卵巢見(jiàn)一大小約31 mm×24 mm異常團(tuán)狀回聲，考慮畸胎瘤。兩次實(shí)驗(yàn)室檢查示人絨毛膜促性腺激素（HCG）分別為9699.08 U/ml、6911.37 U/ml。臨床診斷：不排除惡性可能，建議上級(jí)醫(yī)院就診。遂于我院就診。專(zhuān)科檢查：外陰正常，宮體體積小，其他無(wú)特殊。超聲檢查：子宮體積小，大小約35 mm×19 mm×31mm，內(nèi)膜厚3 mm，左側(cè)附件區(qū)見(jiàn)一大小約26 mm×23 mm 團(tuán)狀強(qiáng)回聲，后方見(jiàn)寬大聲影，CDFI 于其周邊探及少許血流信號(hào)，內(nèi)部血流因聲影遮蓋顯示不清（圖1A、B）；右側(cè)附件區(qū)見(jiàn)一大小約40 mm×24 mm 實(shí)性團(tuán)狀回聲，邊界清晰，內(nèi)部回聲尚均勻，周邊呈強(qiáng)回聲，CDFI 于其內(nèi)探及較豐富血流信號(hào)，頻譜多普勒測(cè)得阻力指數(shù)0.43（圖1C、D）。超聲提示：雙側(cè)卵巢生殖細(xì)胞腫瘤，非妊娠性絨癌？入院后行盆腔MRI檢查：右側(cè)附件區(qū)見(jiàn)類(lèi)圓形實(shí)性等T1、長(zhǎng)T2 信號(hào)影，邊界尚清晰，增強(qiáng)掃描輕度均勻強(qiáng)化；左側(cè)附件區(qū)見(jiàn)短T2信號(hào)結(jié)節(jié)灶，邊界清晰，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)強(qiáng)化（圖2）。MRI 提示：雙側(cè)附件區(qū)實(shí)性占位，考慮腫瘤性病變，纖維瘤？生殖源性腫瘤？CT 平掃+增強(qiáng)檢查：右側(cè)附件區(qū)見(jiàn)腫塊邊緣呈條片狀鈣化致密影，內(nèi)部呈不均勻強(qiáng)化；左側(cè)附件區(qū)見(jiàn)類(lèi)圓形致密結(jié)節(jié)，邊界清晰（圖3）。CT 提示：右側(cè)附件區(qū)含鈣化腫塊，生殖源性腫瘤可能性大，非妊娠性絨癌？左側(cè)附件區(qū)致密結(jié)節(jié)，畸胎瘤與生殖源性腫瘤待鑒別。實(shí)驗(yàn)室檢查：HCG 6248.88 U/L，睪酮6.55 nmol/L。腫瘤標(biāo)記物無(wú)特殊。結(jié)合上述檢查，臨床診斷：雙側(cè)卵巢生殖細(xì)胞腫瘤，非妊娠性絨癌？遂行雙側(cè)卵巢腫瘤剝除術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)雙側(cè)卵巢表面見(jiàn)粟粒樣腫塊，右側(cè)卵巢大小約40 mm×30 mm，左側(cè)卵巢大小約30 mm×30 mm，其內(nèi)均見(jiàn)質(zhì)脆病變，包膜完整；子宮形態(tài)幼稚，雙側(cè)輸卵管外觀(guān)正常。術(shù)后病理診斷：右側(cè)卵巢腫塊為性母細(xì)胞瘤（gonadoblastoma，GB）伴無(wú)性細(xì)胞，左側(cè)卵巢腫塊為GB（圖4）。術(shù)后隨訪(fǎng)1年，暫未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

圖1 本例患者超聲圖像（LM：左側(cè)附件；UT：子宮；RM：右側(cè)附件）

圖2 本例患者M(jìn)RI圖

圖3 本例患者CT增強(qiáng)圖

圖4 本例患者病理圖（HE染色，×100）

討論：GB 是一種生殖細(xì)胞-性索-間質(zhì)腫瘤［1］，多發(fā)生于性腺發(fā)育障礙的個(gè)體，少數(shù)發(fā)生于正常卵巢核型且無(wú)性發(fā)育障礙的個(gè)體［2］，多見(jiàn)于兒童及青年，40%為雙側(cè)發(fā)病，單側(cè)發(fā)病者以右側(cè)多見(jiàn)，可分泌HCG或睪酮，常有生殖器分化異常，多見(jiàn)鈣化甚至廣泛鈣化。該病發(fā)展遠(yuǎn)期伴其他惡性生殖細(xì)胞腫瘤時(shí)其生殖細(xì)胞腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)可覆蓋GB 本身表現(xiàn)，最常伴隨無(wú)性細(xì)胞瘤［3］。本例患者子宮體積小，內(nèi)膜厚3 mm，其中左側(cè)卵巢單純GB 超聲表現(xiàn)為廣泛鈣化腫塊，右側(cè)卵巢腫塊超聲表現(xiàn)為實(shí)性低回聲，伴周邊鈣化，呈豐富低阻血流；MRI 表現(xiàn)為右側(cè)附件區(qū)見(jiàn)等T1 長(zhǎng)T2 信號(hào)影，內(nèi)部輕度增強(qiáng)，左側(cè)附件區(qū)見(jiàn)短T2 信號(hào)結(jié)節(jié)灶；CT 表現(xiàn)為右側(cè)附件區(qū)呈等密度，周邊見(jiàn)條片狀鈣化，內(nèi)部呈不均勻強(qiáng)化，左側(cè)附件區(qū)見(jiàn)致密鈣化結(jié)節(jié)。本例右側(cè)卵巢為無(wú)性細(xì)胞瘤［4］典型表現(xiàn)；Scully［5］認(rèn)為廣泛鈣化為“燃燒盡”的GB，為單純GB 影像學(xué)典型表現(xiàn)。雖然影像學(xué)表現(xiàn)典型，但由于該病發(fā)病率極低，診斷醫(yī)師認(rèn)識(shí)不足，僅從影像學(xué)表現(xiàn)易誤診為畸胎瘤、纖維瘤等常見(jiàn)病變，加之雙側(cè)發(fā)病者臨床罕見(jiàn)，患者入院前實(shí)驗(yàn)室檢查僅發(fā)現(xiàn)HCG 明顯升高，未檢查性腺激素（睪酮）水平，故誤診為非妊娠性絨癌。該病需注意與以下疾病鑒別：①實(shí)性型性索間質(zhì)腫瘤，包括纖維瘤、卵泡膜細(xì)胞瘤、顆粒細(xì)胞瘤。均好發(fā)于中老年女性，聲像圖均表現(xiàn)為實(shí)性低回聲，可伴鈣化，其中部分纖維瘤、卵泡膜細(xì)胞瘤可見(jiàn)后方回聲衰減，少許血供，且纖維瘤較卵泡膜細(xì)胞瘤后方衰減更明顯，若伴胸腹水則有鑒別診斷價(jià)值。卵泡膜細(xì)胞瘤、顆粒細(xì)胞瘤均可分泌雌激素或CA125，可導(dǎo)致子宮內(nèi)膜過(guò)度生長(zhǎng)。顆粒細(xì)胞瘤聲像圖常表現(xiàn)為囊實(shí)性回聲，瘤體較大，惡性程度高，富血供，常因分泌雌激素過(guò)多導(dǎo)致動(dòng)靜脈瘺［6］。典型纖維瘤MRI圖像呈T2WI 低信號(hào)即短T2，與本例長(zhǎng)T2 等T1 信號(hào)不一致；卵泡膜細(xì)胞瘤則呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)或短T2 信號(hào)。研究［7］報(bào)道GB 超聲表現(xiàn)為以實(shí)性為主的囊實(shí)混合橢圓形腫塊，增強(qiáng)CT 表現(xiàn)為中度以上不均勻強(qiáng)化。②Brenner 瘤。臨床少見(jiàn)，典型聲像圖表現(xiàn)為后方明顯寬大聲影類(lèi)圓形回聲，與單純GB 難以鑒別，囊性變者多為交界性或惡性變，可伴有胸腹水。③生殖細(xì)胞腫瘤。HCG 升高的卵巢腫瘤有絨毛膜癌、胚胎癌及部分無(wú)性細(xì)胞瘤，其中非妊娠性絨毛膜癌伴隨HCG 明顯升高，其余則伴HCG 輕度升高［8］。絨毛膜癌及胚胎癌聲像圖表現(xiàn)均無(wú)特異性，前者早期可發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，卵巢可因激素水平升高呈多個(gè)黃化素囊腫表現(xiàn)［9］，二者均不分泌雄激素，后者伴甲胎蛋白陽(yáng)性；無(wú)性細(xì)胞瘤聲像圖多表現(xiàn)為實(shí)性為主的囊實(shí)混合性回聲，可見(jiàn)散在斑點(diǎn)狀鈣化，內(nèi)部為多發(fā)纖維血管間隔，將腫塊分隔為多發(fā)結(jié)節(jié)狀［4］?？傊?，臨床工作中若發(fā)現(xiàn)附件區(qū)占位并伴HCG 和睪酮升高，結(jié)合臨床特征及影像學(xué)表現(xiàn)綜合分析后應(yīng)考慮GB 及可能伴隨的生殖細(xì)胞腫瘤，本病最終確診依賴(lài)病理診斷。